ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. — ANAT. PATHOL
se terminait par la sclérose quand elle était d'abord interstitielle, et par le ramollissement quand elle siégeait primitivement sur le tissu nerveux lui-même.
Anatomie pathologique. — Le muscle est atrophié, décoloré, jaunâtre, transparent; il graisse le papier Joseph: Quand la maladie a persisté longtemps, on trouve les racines antérieures et le faisceau antéro-latéral de la moelle épinière notablement atrophiés.
Des travaux récents ont démontré que la lésion siégeait quelquefois dans la substance grise de la moelle et sur des filets du grand sympathique- Jaccoud, s'appuyant sur ces nouveaux faits et sur une étude plus approndie des symptômes, a démontré que l'atrophie musculaire était constituée anatomiquement par une lésion des nerfs trophiques des muscles malades ; que cette lésion siège sur des filets distincts du grand sympathique, ce qui est plus rare; ou qu'elle atteigne ces filets quand ils sont unis à l'origine des nerfs spinaux dans les racines antérieures, ou même qu'elle frappe les centres d'innervation sympathiques qui sont disséminés dans la moelle épinière. Mais les travaux les plus récents d'anatomie pathologique localisent dans les cornes antérieures la sclérose de la moelle, qui constitue la lésion de l'atrophie musculaire progressive.
L'examen microscopique montre que les fibres striées transversales sont d'abord détruites ; puis viennent ensuite les fibres longitudinales, et il ne reste plus que le myolemme. Cette destruction de la fibre est accompagnée de la formation de granulations qui plus tard se transforment en graisse. En résumé, l'élément graisseux vient remplacer la fibre musculaire ; la contractilité électrique persiste tant qu'il existe une fibre musculaire.
Les faits cliniques ne permettent pas encore d'établir des formes définitives dans cette maladie. Cependant, les cas peuvent déjà être séparés en deux catégories, ceux dans lesquels la maladie commence par le tronc, et ceux beaucoup plus nombreux dans lesquels elle commence par les membres.
iM période. — Elle est caractérisée par le défaut de force pour certains mouvements très-limités et par des contractions fibrillaires. Ce symptôme consiste dans des ondulations très-fines dans le sens des muscles, se succédant très-rapidement et produisant de petites saccades perçues par le malade. Ces contractions fibrillaires se développent spontanément; mais elles sont aussi provoquées par la contraction volontaire ou électrique, par un coup, un pincement, une irritation de la peau. Cette première période, qui n'est jamais bien longue, s'accompagne d'une tendance au refroidissement. On a signalé dans quelques cas très-rares l'existence de douleurs dans les membres pendant cette première période.
2e période. — Elle est caractérisée par l'atrophie musculaire, d'où résultent des paralysies complètes, mais très-limitées, des attitudes vicieuses et des déformations toutes spéciales.
L'atrophie débute habituellement par les muscles de la main : éminence thénar et hypothénar, muscles interosseux ; alors la main affecte la forme d'une griffe. Plus tard, les fléchisseurs et les extenseurs des doigts sont envahis ; et l'avantbras arrive à un état de maigreur squelettique, la peau collée sur les-os, le poignet habituellement dans l'extension et les doigts demi-fléchis. A ce degré, la maladie peut resterstationnaire très-longtemps encore.
Les muscles du bras sont ensuite envahis simultanément avec les muscles du tronc ; le triceps habituellement persiste le dernier ; puis viennent les fléchisseurs des membres inférieurs et enfin les muscles de la face.
Tel est i'ordre suivi parla maladie pour la destruction du tissu musculaire. Ajoutons que la symétrie est la règle, que très-exceptionnellement l'atrophie commence par les membres inférieurs et qu'assez souvent elle débute par les muscles du tronc. On comprend que les déformations, les vices dans l'attitude et les paralysies varient avec les muscles atteints. Seulement les mouvements ne sont pas toujours abolis parce qu'il existe des muscles supplémentaires. Ainsi, le rond pronoteur remplace le biceps pour la flexion de l'avant-bras ; l'atrophie du
