ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE, — DESCRIPTION
grand dorsal, dû rhomboïde ne gêne que certains mouvements et vicie l'attitude des épaules pendant le repos. L'atrophie du diaphragme donne lieu aux symptômes bien connus de la paralysie de ce muscle ; il en est de même de la destruction des intercostaux. Notons encore l'absence de synergie et de mesure dans les mouvements par la destruction des muscles antagonistes.
Très-souvent, dans cette période, l'embonpoint du sujet masque la déformation causée par la destruction des muscles. Jaccoud a signalé des accès de refroidissement dans les membres les plus malades pendant cette période qui est la plus longue.
3e période. — Elle est caractérisée par des troubles profonds apportés dans les fonctions de la préhensioa des aliments et de la respiration, et par un état cachectique ; elle se termine fatalement par la mort.
Habituellement la respiration, de plus en plus gênée par la destruction du diaphragme ou des intercostaux, amène une asphyxie lente qui s'aggrave encore de lai difficulté de l'expuition. Quand la destruction des muscles est très-avancée, il y a des accès de suffocation qui finissent par amener la mort. A cette période, la destruction des muscles abaisseurs de la mâchoire vient encore aggraver la situation, le malade ne peut plus ouvrir la bouche, il est obligé de porter le menton en avant (menton /de galoche), pour faire pénétrer les liquides dans la bouche. Ce défaut d'alimentation vient encore se joindre aux causes d'asphyxie pour précipiter l'issue funeste de la maladie. La sclérose des cornes antérieures peut s'étendre au bulbe ou en être précédé ; dans les deux cas les symptômes de la paralysie Labio-glosso-pharyngée viennent se joindre à ceux de l'atrophie musculaire progressive. •
On observe souvent Tanesthésie, quelquefois des contractures, mais jamais ni paralysie de la vessie et du rectum, ni aucun trouble intellectuel.
En résumé, la maladie marche lentement; elle peut rester indéfiniment stationnaire à la deuxième période, quand les
muscles du tronc ne sont pas ou ne sont que légèrement atteints. Arrivée à la troisième période, elle marche plus rapidement et se termine par la mort.
Etiologie. — Cette maladie est héréditaire ; la consanguinité a une influence fâcheuse sur son développement dans l'hérédité; elle alterne avec Pataxie et les autres névroses. C'est surtout Y âge adulte et le sexe masculin qui offrent le plus de cas. L'onanisme et les excès vénériens, les refroidissements, mais principalement l'exercice immodéré d'un seul muscle ou d'un petit nombre de muscles, sont les cames occasionnelles le plus souvent signalées ; aussi les saltimbanques sont souvent atteints de cette maladie ; mais les causes occasionnelles peuvent faire complètement défaut.
Traitement. — Duchenne (de Boulogne), qui s'est beaucoup occupé de cette maladie, la traite par la faradisation II faut commencer par de courtes séances pour ne pas tuer le muscle malade, puis arriver à des courants très-forts ettrès-prolongés. Les mouvements fibrillaires sont d'abord détruits , puis la contractilité augmente, le muscle prend du volume, F électricité refait la fibre musculaire et peut arrêter longtemps la maladie. Il est inutile de faradiser les muscles complètement détruits.
La pathogénie nous indique : plumbum, secale cornutum, phosphorus et arsenicum. Mais l'expérience clinique ne nous a rien appris de l'efficacité du traitement homœopathique dans cette maladie.
Il existe un cas de guérison par arsenic à haute dose.
Plumbum est indiqué par l'atrophie musculaire et la localilisation de la paralysie à certains muscles. Mais Cependant il n'est pas absolument homœopathique parce que, dans la paralysie saturnine, la sensibilité électrique disparaît tandis qu'elle existe dans l'atrophie musculaire. Enfin, dans la paralysie saturnine, la diminution du mouvement ne paraît pas être en rapport direct avec l'atrophie de la fibre musculaire; il y a une paralysie vraie, tandis que dans Y atrophie musculaire le mouvement diminue faute de muscle, mais il n'y a pas de paralysie \raie.
SCLÉRODERMIE. 443
