CHORÉE

La Chorée est une maladie esssentielle, caractérisée par des contractions involontaires, désordonnées, non rhythmées,s'aggravant à propos de chaque mouvement volontaire, et accompagnée d'un affaiblissement proportionnel de la contractilité musculaire.

Ce mélange de mouvements volontaires et involontaires caractérise la chorée et la distingue de la convulsion, qui est caractérisée par des mouvements assez réguliers d'extension et de flexion alternatifs, et qui supprimetout mouvement volontaire ; de Tataxie locomotrice, qui ne présente ni paralysie de la contractilité, ni mouvement désordonné aussi étendu ; de la chorée rhythmique, caractérisée par une convulsion clonique très-limitée et très-régulière; c'est-à-dire par un mouvement de flexion et d'extension alternatif, et non par des mouvements désordonnés.

Division. — La chorée essentielle se présente sous deux formes : forme commune et forme grave.

Un trouble des mouvements très-analogue à la chorée survient quelquefois à titre d'affection symptomatique dans l'hystérie, dans la folie et dans le rhumatisme articulaire.

I. Forme commune. — C'est elle qui a servi de type à la description de la maladie, c'est la chorée de Sydenham.

Prodromes — La mobilité du caractère, une certaine irritabilité, joint à un grand besoin de mouvement qui empêche les enfants de rester «en place, sont les symptômes précurseurs les plus contants de la chorée.

Début. — La maladie débute habituellement par la face, quelquefois par les mains. Quand le malade veut parler ou quand on fixe son attention, sa figure grimace. Quelques jours après, il devient maladroit, et accompagne le moindre mouvement de gesticulations bizarres. La chorée est d'abord plus marquée d'un côté que de l'autre; il y a hémichorée, et les malades traînent une jambe en marchant.

Période d'état. — La maladie arrive bientôt à sa période d'état et présente le tableau suivant: la généralité des muscles est en* vahie ; les malades ont un air stupide et niais ; ils font des grimaces continuelles. Les mouvements volontaires sont tellement troublés par les contractions pathologiques qu'ils ne peuvent

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plus se servir de leurs membres ; les mouvements sont brusques, saccadés, disproportionnés avec le but à atteindre, et toujours trop étendus. Si le malade veut boire, il saisit fortement son verre; puis, après l'avoir violemment porté dans les directions les plus diverses, tantôt il en jette le contenu au loin, d'autres fois, il s'en inonde la figure, et, s'il parvient à le porter à sa bouche, c'est par un mouvement violent et irrégulier, dans lequel il réussit plus souvent à se blesser qu'à satisfaire sa soif. La démarche est toute particulière ; le malade avance par un mouvement saccadé et irrégulier, qui a quelque chose de la boiterie, et qu'un préjugé enraciné, créé par le mot danse de Saint- Guy, a seul pu faire comparer à une danse. 11 n'y a rien de régulier, de cadencé, ni de rhythm\quedans la démarche chancelante du malheureux choréique. Les muscles de la langue, du pharynx et du larynx sent envahis dans cette période de la maladie, et produisent un trouble notable dans la déglutition et dans la phonation.

Le désordre des mouvements prédomine tantôt dans un membre, tantôt dans un autre ; il s'aggrave par toutes les émotions, et à l'occasion des mouvements volontaires ; ils disparaissent complètement pendant le sommeil, ce qui est un signe diagnostique important.

Pendant cette période, le caractère est habituellement irrascible, les malades sont enclins à la tristesse et à la peur ; quelques-uns sont d'une gaieté extravagante ; il y a une diminution constante de la mémoire et de l'attention. Les hallucinations signalées par quelques médecins n'existent que chez les hystériques. La voix ot l'ouïe sont souvent affaiblies ; la face alternativement rouge et pâle; la pupille dilatée. 11 y a de la céphalalgie, quelquefois de l'anorexie, d'autres fois de le boulimie ; le sommeil persiste et les malades éprouvent très-peu de fatigues de leurs mouvements désordonnés ; il n'y a pas de fièvre mais, quand les mouvements sont très-répétés, un peu de chaleur à la peau et de fréquence de pouls ; il existe souvent des douleurs vagues dans les membres, qu'il ne faut pas prendre pour des rhumatismes.

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Terminaisons. — La maladie se termine habituellement par la guérison, après une durée de six à huit semaines. Les symptômes décroissent graduellement, en ordre inverse de leur apparition, la régularité des mouvements revenant d'abord aux membres inférieurs.

La maladie peut passer à Y état chronique, et, après quelques années, elle devient tout à fait incurable. Dans ce cas, l'intelligence reste quelquefois amoindrie.

Quelquefois la maladie laisse comme symptômes consécutifs des tics ; plus rarement une hémiplégie ou une diminution notable de l'intelligence.

Récidive. — Dans cette maladie, les récidives sont fréquentes. Habituellement les attaques vont en diminuant, cependant c'est quelquefois le contraire.

II. Forme grave. — Elle est caractérisée par une marche plus rapide; par des mouvements choréiques continuels, en dehors de tout mouvement volontaire ; par une excessive gravité.

Elle débute comme la forme commune, mais la fréquence des mouvements involontaires augmente rapidement : ils se généralisent et deviennent si intenses que la station et le sommeil deviennent impossibles.

Les malades, en proie à des mouvements continuels, se heurtent les membres et sont souvent jetés hors de leur lit. La peau, irritée par des frottements incessants, rougit et s'ulcère. La déglutition presque impossible, l'absence de sommeil, jettent le malade dans un état de dépérissement considérable ; aussi, après une durée de deux ou trois semaines, si un traitement convenable ne vient pas arrêter la maladie, une fièvre intense survient et la mort arrive par un des mécanismes suivants :

Tout à coup les symptômes s'aggravent considérablement, la fièvre est très-violente; les malades sont pris d'un délire continuel et ils succombent avec les symptômes de la méningite. D'autres fois, ce sont des convulsions générales ou le tétanos qui surviennent dans les derniers jours de la maladie. Quand la terminaison est aussi violente, la durée totale de la maladie ne dépasse pas deux ou trois semaines.

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D'autres malades succombent plus lentement: ils meurent épuisés par la fièvre, par leseschares et par de vastes suppurations. Cette fièvre ultime, qui s'accompagne souvent de diarrhée, a été comparée par Trousseau à la fièvre des brûlures générales.

Ànatomie pathologique. — Des autopsies, faites avec le plus grand soin, n'ont permis de constater aucune lésion spéciale à la chorée. La suspension des mouvements pendant le sommeil, inclinerait à penser que la moelle épinière n'est pas le siège des mouvements choréiques ; l'intégrité des fonctions intellectuelles prouve que les circonvolutions ne sont pas atteintes. La pathogénésie de cette maladie est donc complètement à faire.

Étiologie. — La chorée est une maladie de la seconde enfance et qui ne survient que très-exceptionnellement à un autre âge. Cependant, les femmes enceintes et les nourrices sont quelquefois affectées de chorée. L1 état puerpéral rapproche la femme de l'enfant pour la chorée comme pour l'éclampsie. Le sexe féminin présente trois fois plus de cas que l'autre (374 filles sur 432 garçons, Roth). L'hérédité joue ici le même rôle que dans les autres névroses. Les climats froids et tempérés comptent plus de choréiques que les climats chauds. Cette maladie est complètement inconnue aux Antilles. La chorée éclate souvent sans causes occasionnelles appréciables. Les émotions morales, la frayeur surtout, sont celles qui ont été signalées le plus souvent.

La chorée a des rapports importants à étudier avec d'autres maladies. Le zona, la petite vérole, la rougeole, la scarlatine, favorisent le développement de la chorée. Les rapports de cette maladie avec V endocardite et le rhumatisme articulaire ont été beaucoup exagérés, parce qu'on a compté comme rhumatisme, toutes les douleurs articulaires et qu'on n'a pas distingué de la chorée Yaràchnitis rhumatismale avec mouvement choréiforme. Si la chorée existe depuis longtemps quand débute le rhumatisme, celle-ci, d'abord excitée par la fièvre, s'apaise et guérit atec le rhumatisme; mais, quand les deux affections sont contemporaines ou à peu près, la chorée n'est pas modifiée, et Jousset, '2*. édit. 30

dure autant que le rhumatisme ; et si cette maladie se termine par la mort, les mouvements choréiques persistent jusqu'à la fin. Ces deux lois, posées par Germain Sée, ne nous semblent pas invariables.

Traitement. — Tarentuia, agaricus muscarius, stramonium, belladona, ignatia, cocculus, cuprum sont les principaux médicaments dans la forme commune. Tous ces médicaments produisent une agitation continuelle; des mouvements bizarres, avec paralysie incomplète; prédominance des désordres musculaires d'un côté du corps ; augmentation de l'agitation par le mouvement volontaire ou une émotion morale; diminution par le repos, cessation par le sommeil : tous ont donné des guérisons incontestables ; mais tarentula est celui qui nous a le plus souvent réussi. L'école allopathique a obtenu de beaux succès avec le sirop de strychnine.i4yart«tf mttôcanfuiestindiqué par Richard Hughes dans le traitement de la chorée ; l'agaric produit sur l'homme sain, des contractions choréiques très-marquées avec un degré plus ou moins avancé de paralysie; une sensation de fraîcheur descendant dans les jambes avec fourmillement dans les pieds, constituent les caractères distincts de ce médicament.

Cuprum est indiqué par la rougeur de la face, pendant les mouvements choréiques, pleurs, anxiété, bouffissure, envie de se cacher, mais surtout par l'existence des crampes et des convulsions toniques.

On a encore signalé veratrum viride, vtscum album et lolium temulentum.

Calcarea, maissurtout causticum et iodium doivent être essayés dans la forme grave quand tarentula, stramonium et ignatia auront échoué. Causticum, indépendamment du mouvement choréiforme, contient les symptômes suivants: parole bégayante ; paralysie incomplète du côté gauche ; convulsions jour et nuit (Jahr).

Iodium contient, avec les troubles des mouvements caractéristiques de la chorée, le mouvement fébrile avec pouls filiforme qui accompagne la forme la plus grave.