‹ Éléments de pathologie chirurgicale (volume 4)Chapitre 10 sur 55 · DES 0STÉ0MYÉLOPLAX0MES · texte numérisé non relu

DES 0STÉ0MYÉLOPLAX0MES

sujet, M. E. Nélaton établit avec raison trois variétés principales : 1° la variété, type ou franche, presque exclusivement composée de myéloplaxes ; 2° la variété graisseuse, dans laquelle ces éléments sont mélangés à une proportion plus ou moins considérable de granulations graisseuses; 3° la variété fibroïde, dans laquelle le tissu contient une grande quantité d'éléments fibreux ou fibro-plastiques. Dans la première, la substance de la tumeur offre une couleur sombre et qui se rapproche tellement de celle du sang, qu'il est aisé de comprendre pourquoi ces productions ont été si longtemps confondues avec les tumeurs érectiles et anévrysmales; dans la seconde, le tissu prend une couleur grisâtre, jaunâtre, qui rappelle quelquefois celle du tubercule ; enfin, dans la troisième, le dépôt morbide est plus consistant et revêt un aspect rougeâtre, fibroïde, assez analogue à celui du tissu gingival ou des fibres musculaires de la vie organique.

Lorsqu'on examine, à l'aide du microscope (tig. 231), la nature et la proportion des éléments qui entrent dans la composition de ces tumeurs, on voit que les plaques à noyaux multiples, qui, par leur prédominance, constituent les éléments fondamentaux, sont à peu près semblables aux myéloplaxes normales. Assez souvent elles offrent une hypertrophie qui porte en môme temps sur leurs noyaux et leurs nucléoles. On a vu ces plaques atteindre jusqu'à 3 centièmes de millimètre. Dans ce cas, il n'est pas rare de voir leurs contours devenir plus accentués, le nombre de leurs noyaux augmenter et leur substance fondamentale se couvrir de granulations. Les myéloplaxes sont habituellement reliées entre elles par d'autres éléments dits accessoires, dont la proportion est extrêmement variable, suivant que l'on a affaire à l'une ou à l'autre des trois variétés que nous avons admises. Ces derniers sont des éléments fibreux ou fibro-plastiques, des granulations graisseuses, de la matière amorphe, des granulations moléculaires, quelques rares médullocelles, des capillaires, de l'hématosine et des globules sanguins. Leur proportion peut être assez considérable, mais elle est loin d'atteindre celle des tissus érectiles, et elle n'est jamais assez forte pour donner à la tumeur cette teinte rutilante qui la distingue et qui provient presque exclusivement de la coloration propre aux myéloplaxes (Ch. Robin) et surtout à l'hématosine (Ordonez).

2° Évolution des myéloplaxomes. — a. Lorsque la tumeur débute à la périphérie d'un os, on voit le tissu myéloplaxique se déposer peu à peu au-dessous du périoste, et donner naissance à une masse d'épaisseur et de forme variables. Ce tissu nouveau est recouvert par une membrane fibroïde, mince, facile à détacher, et qui se continue insensiblement avec le périoste voisin. La surface osseuse sur laquelle il repose est rarement intacte ; presque toujours elle est déprimée, érodée et même excavée plus ou moins profondément. Il semble, en un mot, en raison

de leur siège et des éléments qui les constituent, que ces tumeurs prennent naissance, soit dans les canalicules de Havers les plus superficiels, au point où ils s'abouchent à la surface de l'os, soit dans les

Fig. 231 . — Tumeur à myéloplaxes du maxillaire supérieur. (Préparation faite

par M. Ordonez.)

a, a, a, a. Myéloplaxes. — b. Myéloplaxe ayant à son centre des cristaux d'héraatoïdine. — C, c, c, c. Médullocelles. — d, d, d, d. Noyaux libres. — e, e. Myéloplaxes en voie de développement.

alvéoles spongieux recouverts par la mince lamelle qui a été le siège de la perforation.

b. Lorsque la tumeur prend naissance dans l'intérieur de l'os, elle se présente sous deux formes principales : tantôt la matière myéloplaxique se trouve rassemblée en un ou plusieurs foyers contenus dans une coque osseuse plus ou moins régulière (myéloplaxome enkysté, circonscrit); tantôt elle est infiltrée dans les cellules du tissu spongieux,

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(myéloplaxome infiltré., aréoiaire). Ces deux formes donnent lieu à des considérations pratiques d'une grande importance; voilà pourquoi nous allons les décrire successivement.

Forme enkystée. — lorsque le tissu myéloplaxique est enkysté, il est

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FiG. 232. — Tumeur myéloplaxique enkystée de l'extrémité supérieure du tibia. — Variété adipeuse. (De la collection de M. Péan.)

contenu dans une cavité osseuse qui l'entoure complètement (fig. 232). A l'extérieur^ cette enveloppe calcaire est régulière. A l'intérieur, elle est quelquefois aussi régulière et permet d'énucléer facilement la sub-

stance morbide (forme enkystée énucléable) ; mais le plus souvent elle est hérissée de saillies ou de cloisons, qui subdivisent grossièrement l'excavation dans quelques points (forme enkystée non énucléable). L'épaisseur de la coque osseuse diminue de plus en plus à mesure que la tumeur augmente de volume, ce qui explique pourquoi les anciens avaient confondu ces tumeurs avec tant d'autres de nature différente, sous le nom générique de spina-ventosa; bientôt elle devient flexible, dépressible, se vascularise et se laisse entamer facilement par le bistouri. Enfin le tissu osseux, repoussé de plus en plus par le tissu morbide, finit par céder sur quelques points, et alors il se fracture et présente des perforations, ou même des échancrures plus ou moins étendues.

L'enveloppe osseuse est doublée en dehors par le périoste. Celui-ci est sain tant que la coque calcaire est complète ; mais lorsque celle-ci s'affaiblit et cède, le revêtement périostique devient plus vasculaire, plus épais, et comble toutes les solutions de continuité, de sorte que la cavité de réception, qui d'abord était osseuse, devient ostéo-fibreuse. Quand le myéloplaxome siège dans une portion articulaire, ou bien il refoule le cartilage d'encroûtement, qui, dans tous les cas, reste intact et entre pour sa part dans la constitution des parois du kyste, ou bien il se rapproche plus ou moins du canal médullaire ; dans ce cas, il en reste toujours séparé par une ligne de démarcation bien tranchée.

Forme infiltrée. — Lorsque le tissu myéloplaxique est infiltré, il forme,

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Fig. 233. — Tumeur myéloplaxique infiltrée de la mâchoire inférieure. — Variété type. (Recueillie dans mon service et figurée par M. E. Nélaton.)

au milieu de la portion osseuse dans laquelle il se développe, une série de petites masses rougeâtres séparées par des cloisons plus ou moins épaisses, à la manière d'aréoles (fig. 233). L'épaisseur de ces cloisons

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diminue à mesure que la substance morbide augmente de volume ; parfois même la gangue osseuse se laisse détruire dans quelques points, et la tumeur se rapproche de la forme kystique ; d'autres fois la lame compacte qui recouvre la substance charnue se laisse perforer, et la tumeur s'accroît comme dans la forme sous-périostique. Cette forme perforante s'observe surtout dans les os plats, au crâne et à la mâchoire inférieure, par exemple.

3° Altérations des mijéloplaxomes. — Parmi les altérations que les myéloplaxomes subissent pendant leur évolution, les unes, telles que le ramollissement, la formation de foyers hémorrhagiques ou de cavités kystiques, sont communes, tandis que d'autres, telles que l'inflammation, l'ulcération et la gangrène, le sont beaucoup moins.

Le ramollissement, rare à la première période de la maladie, est fréquent lorsque la tumeur acquiert un certain volume. Lorsqu'il se produit, il paraît être consécutif à la dissociation des éléments fibroïdes ou fibro-granuleux, à la multiplication des vaisseaux nutritifs et à l'hypergenèse des plaques à noyaux multiples. Il peut être général, comme cela s'observe lorsque les myéloplaxes prédominent dans toute l'étendue sur les éléments fibroïdes ou fibro-granuleux; dans ce cas, la tumeur est plutôt constituée par une matière boueuse, sans cohésion, que par un véritable tissu. Le plus souvent il est partiel; ce sont alors les parties périphériques qui restent à l'état de crudité.

Les foyers hémorrhagiques s'observent habituellement dans les tumeurs en voie de ramollissement. Ils apparaissent sous forme d'excavations, diversement configurées, à surfaces saignantes, dans lesquelles les vaisseaux versent un sang qui se coagule et qu'il ne faut pas confondre avec la bouillie granuleuse des myéloplaxes. Ces caillots subissent eux-mêmes les transformations qui s'opèrent dans le sang épanché au sein des tissus vivants.

Les kystes, de même que les foyers hémorrhagiques, s'observent fréquemment dans la forme enkystée. Leur nombre est variable. Il n'est pas rare de les voir atteindre le volume d'une noix. Le liquide qu'ils renferment est habituellement roussâtre. Quelquefois ils contiennent du sang pur. Leur surface interne est lisse ou rugueuse : tantôt elle se confond avec le tissu même de la tumeur ; d'autres fois elle est constituée par une fausse membrane pariétale dont l'épaisseur varie de 1 à 2 millimètres: celle-ci se distingue du parenchyme voisin par sa coloration spéciale et par son organisation fibroïde ou fibro -granuleuse. Dans tous les cas, cette membrane adhère si intimement à la substance sous-jacente, qu'il est presque toujours impossible de la détacher complètement.

Nous ne dirons rien de l'inflammation ni de la gangrène de ces tumeurs. L'ulcération, niée à tort par M. E. Nélaton, a été observée

par M. Péan à l'humérus et au tibia, et plusieurs ibis aux maxillaires. Elle est due, soit à la distension que la tumeur exerce sur les tissus circonvoisins, soit à des ponctions, à des pressions ou à l'application intempestive de topiques. Elle se distingue de l'ulcère cancéreux par la lenteur de sa marche destructive. Rarement elle devient assez grave pour occasionner des douleurs vives, et pour fournir une suppuration ou des hémorrhagies capables d'amener une terminaison fatale.

k° État des parties voisines. — L'action modificatrice que la tumeur exerce sur les organes environnants paraît être purement mécanique. A mesure que la tumeur s'accroît, elle refoule toutes les couches osseuses, cartilagineuses, périostiques, déforme les surfaces articulaires, obstrue les cavités, distend les cloisons fibreuses, les aponévroses, les muscles, déplace les vaisseaux, les nerfs, les tendons et leurs gaines, au point que tous ces organes forment à la tumeur de nouvelles enveloppes. Cependant la compression est rarement poussée au point de modifier la texture de ces organes ou de détruire leur vitalité. Parfois on voit les veines sous-cutanées se dilater au point de ressembler à des sinus veineux creusés dans l'épaisseur du derme. Quant aux ganglions lymphatiques, ils restent sains, à moins qu'il n'y ait quelque cause d'irritation. La peau et les muqueuses elles-mêmes se laissent soulever, amincir ; mais elles ne se laissent ulcérer que tardivement et lorsque la distension est poussée à un très-haut degré.

Envisagées au point de vue de leur forme extérieure, ces tumeurs sont lisses et présentent rarement quelques bosselures. Les intra-osseuses se rapprochent de la forme ovoïde, les sous-périostiques restent sphériques tant qu'elles ne rencontrent pas un obstacle qui les oblige à s'accommoder à la forme des parties ambiantes. Leur base est habituellement large, diffuse, quelquefois elle est rétrécie, mais jamais elle n'est franchement pédiculée.

Symptomatologie. — Les symptômes des tumeurs myéloplaxiques, de même que ceux des autres tumeurs, offrent des différences dépendant de leur siège, de leurs connexions et de la rapidité de leur développement. Les détails dans lesquels nous sommes entré à propos de l'anatomie pathologique nous dispenseront d'insister longuement sur ce point ; aussi nous nous bornerons à décrire ici, dans son ensemble, ce que la sémiologie offre de particulier.

Les myéloplaxomes sont rarement douloureux au moment de leur apparition, ce qui explique comment, dans la presque totalité des cas, les malades ne sont avertis de leur présence qu'à l'occasion d'une cause accidentelle, un traumatisme par exemple, et lorsque déjà ces tumeurs ont atteint un assez grand volume.

Toutefois, lorsqu'elles débutent dans une région superficielle, elles sont de bonne heure accessibles à la vue. Elles apparaissent alors sous

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forme d'une tumeur lisse., arrondie, d'une teinte brunâtre ou rougeâlre, réellement caractéristique.

Lorsqu'elles sont profondes, la palpation seule permet de les reconnaître à la première période.

Le toucher donne lui-même des résultats très-différents, suivant que la tumeur est ou non circonscrite par une enveloppe osseuse, ou suivant qu'elle est à l'état de crudité ou de ramollissement. Lorsque la tumeur naît sous le périoste, elle présente, à l'état de crudité, une résistance., une dureté, une élasticité plus ou moins comparables à celles des tumeurs fibreuses ou fibro-cartilagineuses. Rarement elle donne une sensation de fluctuation capable d'en imposer à un chirurgien exercé. Par contre, à l'état de ramollissement, elle est dépressible et parfois aussi fluctuante qu'une véritable collection liquide. Dans les deux cas, la surface de la tumeur accessible à l'exploration est régulière; sa base est large, diffuse, et se confond si bien avec le tissu osseux sous-jacent, qu'il est presque toujours impossible de lui imprimer le moindre mouvement.

Lorsque la tumeur débute à l'intérieur de l'os, elle est protégée par une coque osseuse, rigide, qui masque sa consistance charnue. Lorsque cette coque s'amincit, on reconnaît qu'elle fléchit sous la pression du doigt, et qu'elle donne une sensation qui a été comparée avec juste raison au froiss&ment d'une feuille de parchemin ou de ferblanc et à la brisure d'une coquille d'oeuf; enfin, lorsque l'amincissement est devenu excessif, elle ne s'oppose plus à la perception de la rénitence ou de la fluctuation dont nous venons de parler. La base des myéloplaxomes, confondue intimement avec le tissu osseux, se réduit quelquefois à un bourrelet osseux, dernier indice de l'enveloppe calcaire qui a été prématurément détruite.

Les tumeurs myéloplaxiques, en augmentant de volume, conservent leur fixité et leur irréductibilité, et lorsqu'elles soulèvent les téguments, elles prennent une teinte lie de vin atténuée par la couleur . demi-transparente de la peau ou de la muqueuse qui les recouvre. A cette période, si la tumeur est très-vasculaire, elle peut être pulsatile, et même présenter un bruit de souffle comparable à celui des tumeurs érectiles. Si elle contient une ou plusieurs excavations kystiques, le trocart explorateur laisse écouler, tantôt une petite quantité de sang liquide ou coagulé, et mélangé à un grand nombre de plaques à noyaux dissociées, tantôt à du sang très-fluide, ou plutôt à de la sérosité sanguinolente. La quantité de ce liquide dépasse rarement une ou plusieurs cuillerées.

Quel que soit le volume de la tumeur, les téguments amincis conservent leur souplesse et leur mobilité naturelles ; cependant on les voit contracter des adhérences avec la tumeur, lorsque celle-ci vient à s'ulcérer.

Dans ces cas, très-rares d'ailleurs, les bords de l'ulcération rougissent et s'indurent dans une petite étendue, en même temps que le fond s'agrandit et se couvre de bourgeons saignants qui versent au dehors une suppuration plus ou moins abondante. Lorsque la cavité de l'ulcération est profonde, l'introduction du stylet démontre la présence des mailles ou des lamelles osseuses contenues au milieu du tissu morbide. C'est encore à cette période que l'on voit survenir, quelquefois à l'occasion du moindre effort, une fracture dans l'os aux dépens duquel la tumeur s'est développée. Cette complication s'observe dans la forme intra-osseuse : elle se reconnaît à la mobilité anormale que l'on constate entre les deux fragments.

Les myéloplaxomes ne déterminent guère de troubles fonctionnels tant qu'ils sont peu volumineux; mais, à mesure qu'ils s'éloignent du début, ils donnent naissance h des symptômes dont l'importance et la gravité sont extrêmement variables. On comprend, en effet, combien ces symptômes diffèrent suivant que la tumeur est superficielle, peu volumineuse, et se borne à constituer une difformité peu apparente, ou suivant, au contraire, qu'elle naît au milieu d'une épiphyse qu'elle disjoint, d'une épiphyse qu'elle fracture, d'une cavité dont elle chasse un organe important, l'œil par exemple, d'une articulation ou d'un membre entier dont elle empêche la fonction, ou qu'elle obstrue un canal dont l'intégrité est indispensable au maintien de la vie.

Marche, durée, pronostic. — La marche de ces tumeurs est assez rapide, surtout au début. Il est très-rare de les voir demeurer stationnaires, et c'est à peine si l'on pourrait trouver dans la science un ou deux exemples de myéloplaxomes à marche régressive.

Même quand elles sont intra-osseuses, on les voit acquérir un développement rapide et graduel : on lésa vues acquérir parfois en quelques semaines le volume d'un œuf de poule.

Quand on les abandonne à elles-mêmes, elles peuvent atteindre, dans certaines régions, les dimensions d'une tête d'enfant.

Toutefois les faits démontrent que les myéloplaxomes, contrairement aux tumeurs de mauvaise nature, n'altèrent pas la santé générale des malades par le seul fait de leur évolution, et qu'elles ne produisent pas le dépérissement tant qu'elles ne compromettent pas mécaniquement les fonctions d'organes essentiels à la vie.

Depuis longtemps déjà j'avais constaté ce fait et reconnu la bénignité spéciale de ces tumeurs, en même temps que leur peu de tendance à la récidive et à la généralisation, lorsque M. E. Nélaton, mon neveu, entreprit une série de recherches pour élucider cette question. Il réunit dans ce but plus de cinquante observations, et il en conclut : 1° que les tumeurs dans lesquelles l'élément rnyéloplaxique domine peuvent exister pendant plusieurs années sans produire la cachexie dite cancé-

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reuse ; 2° qu'elles ont peu de tendance à envahir les ganglions lymphatiques, à s'ulcérer ou à se généraliser ; 3° qu'elles ne récidivent pas après l'opération, lorsqu'elles sont enlevées en totalité.

La bénignité habituelle des tumeurs à myéloplaxes est donc aujourd'hui un fait définitivement acquis. à la science. Toutefois il est à remarquer que celles qui contiennent beaucoup de tissu fibro -plastique peuvent faire exception, ainsi que cela résulte des observations de MM. Giraldès, Wilks et Hutchinson. Est-ce à dire que jamais on n'aura l'occasion d'observer la généralisation d'une tumeur dans laquelle l'élément myéloplaxique sera prédominant? Une opinion semblable ne pourrait être soutenue quand on sait qu'il n'y a pas toujours un rapport nécessaire entre la structure et l'évolution d'une tumeur. Ne voit-on pas quelquefois les lipomes, les fibromes, se généraliser, en vertu d'une diathèse encore mystérieuse, dont l'influence semble destinée à prouver qu'il n'y a rien d'absolu dans les lois de la pathologie?

Étiologie. — Parrhi les causes prédisposantes, l'âge paraît avoir une assez grande influence sur le développement de ces tumeurs : en effet, on les observe ordinairement de dix à vingt-cinq ans, tandis qu'après trente-cinq ans, elles sont excessivement rares. Quant aux causes physiques, leur mode d'action est encore trop peu connu pour mériter notre attention.

Diagnostic. — Il n'est pas toujours facile, sur la seule considération des symptômes, de distinguer les myéloplaxomes des autres tumeurs des os, telles que les fibromes, les chondromes, les exostoses simples ou syphilitiques, les tumeurs fîbro-plastiques, les kystes et les anévrysmes. Dans un grand nombre de cas, ce n'est que pendant ou après l'opération, c'est-à-dire lorsqu'on examine à l'œil nu ou au microscope quelques fragments de leur tissu, que l'on peut déterminer leur nature. Il est plus rare de voir d'autres affections, les tumeurs blanches ou les productions épithéliales par exemple, les simuler.

Les chondromes des os, à l'état cru, sont habituellement plus fermes, plus élastiques, plus irréguliers à la surface ; toutefois ces caractères perdent leur valeur pour le diagnostic, lorsqu'ils sont intra-osseux. Soumis à la ponction, les chondromes des os laissent sortir moins facilement quelques gouttes de sang. Abandonnés à eux-mêmes, ils sont susceptibles d'acquérir un volume beaucoup plus considérable que les tumeurs myéloplaxiques, et ils ne revêtent jamais la coloration lie de vin pathognomonique de ces dernières.

Les exostoses simples ou syphilitiques ne se distinguent des myéloplaxomes intra-osseux au début que par les commémoratifs ; mais le doute disparaît après quelques semaines ou quelques mois, car alors celles-ci perdent leur dureté, tandis que celle des exostoses persiste indéfiniment.

En décrivant les tumeurs fibro-plastiques, les fibromes, les kystes, les anévrysmes des os et les tumeurs blanches, nous verrons à l'aide de quels symptômes on peut les différencier des tumeurs myéloplaxiques.

Les épulis myéloplaxiques pourraient, en s'ulcérant, faire croire à l'existence d'une production épithéliale, d'autant mieux que certaines plaques à noyaux multiples prennent exceptionnellement , quand elles s'altèrent, une forme analogue aux cellules épithéliales ; mais l'illusion ne peut être de longue durée pour un observateur attentif.

Traitement. — Aucun traitement médical n'est susceptible d'arrêter les progrès d'une tumeur myéloplaxique. Les moyens chirurgicaux seuls offrent de grandes ressources; mais ils n'ont d'efficacité qu'à la condition de détruire le tissu morbide en totalité. « La plus petite portion oubliée, dit Dupuytren {Leçons orales sur le fongus hématode , 1839), suffit pour la reproduction de la maladie. » Il serait donc impossible d'espérer une guérison durable au moyen de la ligature de l'artère principale du membre.

Parmi les procédés mis en usage contre ces productions accidentelles, le plus grand nombre d'entre eux, tels que la résection partielle, l'évidement, la rugination, la cautérisation, ne conviennent qu'aux tumeurs superficielles et facilement accessibles. Cependant tous ces moyens ont donné desguérisons durables, et il importe de leur accorder la préférence toutes les fois qu'ils sont applicables. Par malheur, il est difficile, dans la grande majorité des cas, de savoir d'avance, ou même seulement pendant l'opération, la profondeur à laquelle l'altération pénètre le tissu osseux, de sorte que l'on est le plus souvent obligé de recourir à la résection totale de la portion d'os affecté ou même à l'amputation du membre. Ces deux moyens radicaux et efficaces par excellence sont ordinairement les seuls à opposer aux tumeurs intra-osseuses développées dans la profondeur des membres.

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