RAT LORS

I1 faut remarquer que, si ces crises ne sont pas en rapport avec l’émotion, elles s’accompagnent d'un sentiment d'angoisse généralement absent des crises diurnes : l'individu, « couché et immobile, avec l'apparence complète du dormeur avec les yeux clos, est cependant engagé dans une lutte ardente pour exécuter un mouvement, d’où l’état d'extrême anxiété » (WIL- SON). La cataplexie de l’endormissement est plus rare que la précédente, elle en est très voisine. LEVIN et ROSENTHAL en ont rapporté quelques cas.

LE CAUCHEMAR apparaît très proche de la cataplexie du réveil par le sentiment d'angoisse, l'impression de paralysie complète éprouvée par le dormeur et par l’hypotonie complète qui a pu être constatée objectivement (KOURÉTAS et SCOURAS).

L'état de la conscience est parfois si voisin de la phase du réveil que le sujet, tout en croyant à ses rêves terrifiants, a en même temps connaissance du monde d’extérieur, et le réveil se produit progressivement, tandis que persiste l’impossibilité du moindre mouvement.

Moss50, à propos des effets paralysants de la peur, rappelle les caractères du cauchemar; « l’oppression de se sentir suffoqué par un poids sur la poitrine ou une corde qui serre le cou. Ces songes causent une véritable torture, on se sent paralysé, chancelant, précipité dans un 2bîme; ou bien c’est la chute pendant une poursuite et on ne peut se relever ».

Nous rappelons le cas typique de KOURÉTAS et SCOURAS en nous bornant à considérer les phénomènes toniques dans leurs rapports avec l’état psychique du dormeur au moment du cauchemar et sans envisager l'interprétation psychanalytique de ces faits. Le sujet âgé de vingt-cinq ans a présenté dans l’enfance, de l’énurésie et des rêves terrifiants vers quatre ars, plus tard, il a eu des migraines passagères. D'un caractère doux et sensible aux émotions, qu'il n’extériorise guère, il éprouve, lors des émotions profondes, outre un vide à la tête et une difficulté de réunir ses idées, une atonie motrice aux membres inférieurs avec sensation de jambes cassées, Ses cauchemars, une cinquantaine depuis la première enfance apparaissent, soit après une fatigue musculaire, un repas copieux, des ennuis,

EP UTEE

des émotions, des accidents ou des événements émouvants de la journée, soit en dehors de toute cause favorisante. Au moment du cauchemar, le malade « a la sensation angoissante d’être dans l'impossibilité absolue de réaliser le moindre mouvement quel qu’il soit » cependant que se produisent des représentations mentales vives ou des rêves à contenu idéique terrifiant et varié (chat énorme sur le ventre, noyade, fusillade, chute du plafond). La croyance à la réalité de ces images va en diminuant à mesure que le sujet se réveille peu à peu; mais en cas de réveil, tout mouvement reste impossible. Durant le cauchemar, il sent les frottements durs ou délicats de la couverture, garde la sensibilité profonde et musculaire, connaît la position de ses membres. Bien qu’il ne puisse remuer la tête, il peut faire contracter les muscles de la mimique et le peaucier, pousser des cris inarticulés, sons bas et rauques dont il percoit les variations. Sa respiration lui semble superficielle, les battements cardiaques forts, mais ralentis, il éprouve une sensation de pression de la région épigastrique et précordiale, siège des animaux oniriques. Bien qu’il ne croit plus, comme dans son enfance à la réalité de ces visions, il souhaite fortement la fin du cauchemar, généralement spontanée, précipitée parfois par les excitations extérieures.

Il peut, au cours de certaines crises, effectuer de menus mouvements des doigts, des mains, des pieds; il ressent parfois des secousses violentes, a parfois des pollutions nocturnes sans représentations d'ordre sexuel : « il croit que l’immobilisation due au cauchemar est en rapport nécessaire avec la sensation de l’orgasme ».

L'examen neurologique a pu heureusement être pratiqué au cours du cauchemar et a montré la suppression totale du tonus aux quatre membres, la flaccidité était si marquée qu’on pouvait imposer n'importe quel mouvement passif. Les réflexes rotuliens étaient abolis, la recherche des autres réflexes n’a pas donné de résultats bien nets.

L'examen physique du sujet, à l’état normal a relevé seulement une vagotonie notable.

D'après ce cas et d’autres analogues, les auteurs décrivent ainsi les phénomènes du cauchemar :

— Phénomènes objectifs : abolition totale du tonus musculaire, exagération de l’hypotonie du sommeil normal.

— Phénomènes subjectifs : inquiétude et angoisse reflétant l’impression cénesthésique de l’abolition du tonus. Le sujet cherche à justifier son immobilisation angoissante par des causes extérieures.

La vagotonie du sommeil jouerait un rôle important dans la pathogénie du cauchemar, les sujets qui ont fréquemment des cauchemars sont des vagotoniques. Des facteurs organiques et psychiques agissent sur ce terrain spécial.

KOURÉTAS et SCOURAS rappellent la parenté de ce phénomène avec la cataplexie du réveil de LHERMITTE et DUPONT.

Ils émettent l’hvpothèse d’une localisation probable dans les formations grises de la base, « siège de l’affectivité, de l’émotivité, de la tonicité musculaire et du sommeil ».

Chez l'enfant, certains troubles du sommeil présentent des analogies avec le cauchemar, il s’agit de terreurs nocturnes des enfants caractérisées par le réveil brusque du sujet terrifié. Mais chez l'individu jeune, prédominent les manifestations d’hypertonie et d’hypermotricité.

L'enfant encore endormi, parle, crie, s’agite. L'accès de terreur apparaît en général quelques heures après le début du sommeil qui peut être calme ou entrecoupé de cris, gémissements, sursauts. L'enfant se dresse sur son lit, le visage blême, tendu et fixe, en proie à la crainte et à l’effroi ou à la colère et à la fureur. Les yeux sont grands ouverts, la pupille plus ou moins dilatée, la respiration anxieuse et brève, le pouls accéléré, la sudation abondante. Les cris accompagnés de pleurs et de sanglots sont percants et bizarres, parfois quelques mots expriment la scène vécue; l'enfant qui se débat ainsi n’est pas clairement conscient des sollicitations visuelles, auditives ou tactiles du dehors, exhortations ou reproches de l'entourage, cependant que ta vue ou le toucher de certains objets provoque des interprétations hallucinatoires effrayantes. En même temps, il existe une hypermotricité traduite par des mouvements convulsifs des pieds et des mains, l’enfant se retourne dans son

lit ou court dans sa chambre, se tord, tressaille ou tremble, brise parfois des objets ou s’agrippe à ses parents avec une force accrue. É

La durée est de un quart d’heure à une demi-heure, parfois plus. HEUYER classe les diverses étiologies en trois groupes : toxi-infections générales, lésions permanentes de l’encéphale, causes névropathiques et psychogènes.

Certains troubles hypotoniques ont été agrégés au syndrome de GÉLINEAU; actuellement, on les considère plutôt comme des manifestations comitiales: elles offrent cependant des similitudes soit avec la narcolepsie, soit avec la cataplexie. Nous voulons parler de la pycnolepsie, du Lachschlag d'OPPENHEIM, de l’épilepsie cataplexique.

La thérapeutique et le pronostic sont évidemment différents si les sépare du cadre de la narcolepsie, même si des mécanismes physio-pathologiques semblables, encore hypothétiques sont à l’origine de tous les phénomènes hypotoniques.

PYCNOLEPSIE

Nous envisagerons brièvement le syndrome pycnoleptique; bien que sa place nosologique soit discutée, il a été considéré par de nombreux auteurs comme une forme comitiale infantile, et le déclenchement émotionnel des accès a été observé da':3 certains cas.

Le syndrome écrit par FRIEDMANN en 1906, a été étudié surtout en Allemagne et dans les pays anglo-saxons.

Dans la forme classique, l’accès pycnoleptique survient brusquement Sans prodromes, il se produit un brusque arrêt de l’idéation, les perceptions sont moins nettes, le malade ne peut articuler une parole, il cesse de marcher ou poursuit parfois automatiquement l’acte commencé.

Le visage perd toute expression, devient pâle ou cyanosé ou il peut rester de coloration normale, la tête s'incline; bien que les jambes se dérobent, il n’y a pas de chute; parfois les objets tenus à la main tombent. On n’observe ni convulsions, ni mor-

LRO

sure de la langue, parfois une fixité anormale du regard avec tremblement des paupières. De courte durée, cinq à dix secondes, les accès se répètent fréquemment dans la journée, de cinquante à cent fois quotidiennement. L’affection apparue dans l’enfance est de pronostic bénin, car elle disparaît à la puberté. Il n’y a aucun affaiblissement intellectuel. La thérapeutique gardénalique ou bromurée est généralement inefficace.

En fait, ce tableau typique est rare, on a observé au cours de l’accès des mouvements anormaux (myoclonies, contractions partielles de groupes musculaires) un obscurcissement et parfois une perte de la conscience suivie d’amnésie, une incontinence d’urine dans 50 % des cas, une rigidité pupillaire et un signe de Babinski ont été signalés. Les crises sont quelquefois nocturnes. Enfin, l’évolution favorable à la puberté n’est pas constante et souvent les accès épileptiques succèdent aux accès pycnoleptiques, soit immédiatement, soit après une guérison apparente de plusieurs années.

Ces caractères suffisent pour de nombreux auteurs à faire entrer la pycnolepsie dans le cadre de l’épilepsie, la ressemblance avec certaines absences de courte durée, sans obnubilation psychique est soulignée par MARCHAND et AJURIAGUERRA dans leur étude. Ces auteurs présentent deux cas dans lesquels les crises pycnoleptiques se transformèrent et prirent le caractère de crises épileptiques. Ils admettent la nature probablement épileptique de la pycnolepsie, après avoir discuté et éliminé les autres conceptions nosologiques sur lesquelles nous n’insisterons pas qui tendent à faire de la pycnolepsie, soit une affection indépendante, soit une forme de narcolepsie ou de cataplexie, soit de spasmophilie ou d’hystérie.

Ce sont les partisans de cette dernière hypothèse, nature hystérique du syndrome de FRIEDMANN qui ont insisté particulièrement sur l’origine psychogène des accidents (JELIFFE) et leur amélioration par la suggestion et l'isolement (HEILBRON- NER et après lui ENGELHARDT, STOCKER, etc...). Sans se rallier à la même théorie, WESTPHAL a souligné que la première crise suit fréquemment un choc émotionnel : peur d’un chien ou frayeur (MANN, BOLTEN, STIER, POHLISCH).

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Rappelons le cas de MARCHAND et AJURIAGUERRA : un enfant de sept ans, mordu à la jambe par un chien qu’il n'avait pas VU, éprouve une peur violente et présente quinze jours après des troubles qui font évoquer le diagnostic de pycnolepsie (arrêt à la marche et crises oculogyres du côté où était apparu l'animal, ceci sans obnubilation de la conscience) et révèlent quelques années plus tard leur nature comitiale (crises convulsives localisées avec inconscience, que l’examen électroencéphalographique montre épileptiques). Antécédents héréditaires épileptiques.

REDLICH observa le cas d’un enfant qui au cours ce l'agitation révolutionnaire en Hongrie pendant la guerre 1914- 1918 fut terrifié par l’irruption de bolcheviks qui menaçaient ses parents, et eut alors un premier accès. Guérison complète à la puberté. La seconde observation de REDLICH concerne une jeune fille dont la maladie débuta après une peur causée par une domestique faible d'esprit. Ont été signalés aussi une opération douloureuse (FRIEDMANN, GRUH- LE), des accidents (chute de voiture, de bicyclette), remontrances familiales. Ultérieurement, les états émotionnels légers dus aux incidents de la vie scolaire, tels la récitation d’une lecon peuvent déclencher les crises. HEILBRONNER observa un enfant dont les accès cessèrent lorsqu'il fut retiré de l’école et placé à l'hôpital. WESTPHAL remarque le rôle favorabie d’une psychanalyse, et la mise à jour de confits affectifs ; les crises seraient assimilables à des réflexes de défense, conception également appuyée par ROHDE, BENJAMIN et HINTS (réflexe de mort devant une situation pénible).

En fait, si le choc émotionnel provoque parfois les crises, la proportion de cas dans lesquels l’origine psychogène est nette, est infime par rapport à ceux, très nombreux, dans lesquels l'apparition des crises est spontanée: d’autre part, la grande fréquence des accès dans une même journée permet facilement d'établir un lien causal, peut-être discutable, entre les nombreuses émotions de la vie enfantine et les accidents pycnoleptiques qui leur succèdent après un court intervalle de temps.

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LE LACHSCHLAG D'OPPENHEIM

Proche par sa symptomatologie de l’épilepsie cataplexique, le Lachschlag ou « coup de rire » décrit par OPFENHEIM est considéré par nombre d'auteurs comme un phénomène comitial. Une inhibition tonique posturale et une perte de conscience brusque le caractérisent. OPPENHEIM isola le syndrome en 1902 à propos de deux malades; nous résumerons ici la première observation .

« Üne jeune fille de dix-huit ans, par ailleurs bien portante présente quand elle rit, un état effrayant : le regard devient fixe, le visage grimaçant, les objets tenus à la main tombent, la tête et le tronc s’inclinent en avant et parfois même le malade tonne à terre. Ni l'entourage, ni la malade n’affirment la perte de conscience, mais ils savent qu'il ne se produit pas de morsure de la langue, ni d’incontinence d'urine. L'attaque dure quelques secondes et le retour à l’état normail la suit immédiatement. Elle survient au moment d’un rire fort, après une plaisanterie, mais jamais dans d’autres circonstances.

Ces faits se produisent depuis quelques mois, sans que la jeune fl, un peu paresseuse et endormie, soit considérée comme malade par sa famille.

L'examen physique, neurologique, en particulier, est négatif. Une des sœurs de la malade a été traitée pour des phénomènes hystériques. Toutes les tentatives de l’auteur pour provoquer des crises, soit en plaisantant devant la malade, soit en lui chatouillant la plante des pieds sont restées vaines.

Mise en observation, la malade eut au bout de quelques jours un accès alors qu’elle plaisantait et riait avec les infirmières. Elle était assise au moment du rire, le tronc s’inclina en avant, mais elle ne tomba pas, elle regardait fixement devant elle, son visage était cyanosé, après quelques secondes, elle revint à elle en respirant profondément. Il n’y eut pas de convulsions, le rire cessa au début de l’accès. La malade ne savait rien de l'accès, ensuite, elle était plus calme, mais plaisantait encore

sans rire.

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I1 fut impossible de déciencher un accès par suggestion, électrisation des muscles du visage, chatouillement, hyperventilation, pression sur les ovaires, le vague, etc...

Quand on plaisantait devant elle, la malade fermait énergiquement la bouche ou se plaçait la main devant la bouche pour éviter le retour des accès qu’elle redoutait. »

OPPENHEIM, après avoir soulevé l’hypothèse d’un accident épileptique dont le rire serait l’aura, reconnaît que le rire précède l'accès et peut être envisagé comme sa cause déclenchante. Il considère que le rire ne peut provoquer un accident épileptique, (nous reviendrons sur cette assertion) que, par ailleurs, ses malades ne présentent aucun signe de comitialité. L’affection au sujet de laquelle il rappelle le vertige laryngé de CHARCOT, doit être, provisoirement du moins, isolée.

Le Lachschlag a été rapproché de la narcolepsie par RovAsio, dont le malade avait d’ailleurs une propension particulière à dormir.

ROTHFELD, dans les cas qu'il étudie sous le nom de géloplégie et d'orgasmoplégie, a observé une perte du tonus et de la conscience au moment du rire et de l’orgasme, perte de conscience progressive et moins brutale que dans le cas d'OPPEN- “HEIM. Ces cas, extrêmement voisins de la cataplexie et de narcolepsie par leurs symptômes, ne sont pourtant pas identifiés avec le syndrome de GÉLINEAU par ROTHFELD. Il admet la possibilité de rapports avec l’épilepsie.

KALISCHER, qui suivit un malade d'OPPENHEIM et observa chez lui, tantôt une perte de conscience, tantôt une crise comitiale typique à la suite du rire, LHERMITTE et NICOLAS considèrent le Lachschlag comme une manifestation épileptique.

EPILEPSIE CATAPLEXIQUE

La crise épileptique typique comporte une perte brusque de : connaissance accompagnée de convulsions toniques et cloniques et suivie d’une phase de coma. Que les états affectifs puissent déterminer ces accidents hypertoniques est un fait admis par de

Éd Late

nombreux auteurs, discuté fortement par d’autres. Nous étudierons plus loin cette question et nous verrons dans quels cas, il semble possible d'attribuer un rôle pathogène à l'émotion.

EPILEPSIE CATAPLEXIQUE : toutefois, avant d'aborder la forme typique de l’épilepsie, nous nous arrêterons à certains accidents comitiaux dont les caractéristiques sont la perte du tonus musculaire et l'absence de la phase convulsive. Cette forme dont il existe de nombreuses observations éparses (JACK- SON, GOWERS, WILSON, attaques statiques de RAMSAY-HUNT, etc.) a été étudiée dans ses diverses modalités cliniques par MARCHAND et AJURIAGUERRA sous le nom d’épilepsie cataplexique. Elle présente, en effet, des caractères communs avec la cataplexie que nous avons envisagée un peu plus haut — c’est d’ailleurs pourquoi nous nous y arrêtons d’abord — et le diagnostic peut hésiter entre les deux affections. Le rôle des états affectifs peut être un des éléments de ce diagnostic. Les dissemblances entre les deux formes de crises ont été soulignées par REDLICH, ADIE, GOLDFLAM, CUSSELMANN.

Typiquement, l’épilepsie cataplexique est rarement provoquée par un choc émotif, l’aura toujours identique chez un même malade est de forme variable, la chute brutale provoque fréquemment des blessures, la perte de conscience est totale, miction involontaire, salivation mousseuse. On note une abolition fréquente des réflexes tendineux et parfois un signe de Babinski. Mydriase et abolition du réfiexe photo-moteur. Une obnubilation de la conscience peut persister après la crise. Le malade enfin ne présentera ni cataplexie du réveil, ni crises narcoleptiques, mais parfois des crises comitiales typiques; le traitement gardénalique aura une action favorable. Ces caractères permettent une différenciation facile avec la crise cataplectique. Toutefois certains symptômes apparaissent au cours des deux affections. Ce sont dans les crises cataplexiques, une aura avec constriction précordiale et angoisse, des mouvements convulsifs au début ou au cours de la crise, un obscurcissement de la conscience, des modifications des réflexes (abolition des réflexes rotuliens, Babinski, réflexes pupillaires affaiblis) rarement un

TDR

relâchement sphinctérien, sommeil consécutif. Dans la crise épileptique : absence de troubie de la conscience, déclenchement possible par un choc émotif, l'incapacité de faire aucun mouvement.

L'identité des symptômes et peut-être de la pathogénie a été mise en valeur par WILSON et après lui, par de multiples observateurs (GRAINGERS STEWART, LEVIN, DEVIC, MORIN et POISSON, SEREJSKI et FRUMKIN, etc...). « Dans les cas limites, le diagnostic entre ces deux affections doit donc se faire d’après l’ensemble des caractères des crises et d’après l’état du sujet dans leurs intervalles » (MARCHAND et AJURIAGUERRA).

L'association de crises épiieptiques et cataplexiques chez un même sujet observée par certains auteurs semble douteuse et dans les cas décrits, les crises épileptiques avec perte du tonus musculaire ont pu être considérées à tort comme des crises cataplexiques chez des comitiaux.

Nous avons vu que ies crises d’épilepsie cataplexique étaient | généralement spontanées. Il est rare qu’un choc émotif les déclenche. Sur les dix-neuf observations d'épileptiques du travail de MARCHAND et AJURIAGUERRA, chez trois malades Seulement on relève ia possibilité de crises hypotoniques post-émotionnelles. Chez l’un (observation 1) « elles surviennent parfois à la suite d’une émotion ou d’une contrariété », dans un autre cas, (observation 5), les crises peuvent se produire « quand on touche la malade à l’improviste, quand elle est surprise par un bruit soudain, quand elle voit quelqu'un tomber et se faire mal, au contact de ses mains avec l’eau froide ». Enfin le rire produit parfois les crises chez la. malade de l’observation 3.

Remarquons, outre ie petit nombre d’observations dans lesquelles l’état affectif possède une telle action, l’inconstance de cette action chez le même malade, qui peut avoir aussi des crises spontanées de perte du tonus, et qui ne présente pas fatalement une crise lors du rire ou des émotions.

En résumé, rôle de l’état affectif minime dans le déclenchement des accès d’épilepsie cataplexique.