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caractère changea et il eut à partir de ce moment des crises toujours provoquées par un affect désagréable, contrariété, stimuli émotifs plus ou moins graves, et caractérisées par un raidissement en extension de tout le corps, une respiration bruyante, des sueurs profuses, sans perte de conscience, ni morsure de la langue. En 1923, apparurent des sensations vertigineuses avec un léger trouble de la conscience de courte durée, déclenchées par des stimuli psychiques et quelquefois suivies d'accès convulsifs toniques; en 1926, accès d’automatisme ambulatoire inconscient, et depuis, crises convulsives assez fréquentes. Les crises hypertoniques se déroulent ainsi : lorsque le malade a une réaction émotive ou de mauvaise humeur, la respiration devient plus fréquente, toute la musculature du corps entre en hypertonie et en extension, il se produit un véritable aspect opistotonique. Si la crise survient dans la station debout, le corps se soulève, se tient en équinisme forcé, le tronc et la tête se dirigent en arrière, si on ne soutient pas le malade il tombe par terre; la main est en hyperextension, les doigts en éventail; quand l’hypertonie est maxima, les muscles présentent . une dureté accrue à la palpation; en même temps se produit une crise de pleurer paroxystique. Il existe des frémissements musculaires; la crise dure 8 à 10 minutes, les phénomènes sont toujours plus marqués du côté gauche. Certains phénomènes concomitants apparaissent : mydriase, sudation, acrocyanose, surtout du côté gauche. La conscience, habituellement conservée, peut être légèrement troublée au début des crises très graves; parfois, il y a une agitation psychique accompagnée de paroles incohérentes. L'examen physique révèle en dehors des crises une hypertonie modérée plastique dans le phénomène de la roue dentée; les réflexes profonds et de posture sont augmentés; les troubles prédominent à gauche; hémi-hyperhydrose et vaso-paralysie gauches

En outre, frigidité sexuelle, dépression psychique, irritabilité, hyperémotivité.

L'examen électrique montre une réaction myodystonique au niveau du muscle tibial antérieur.

L'auteur admet que la lésion osseuse correspond au tiers moyen de la première circonvolution frontale bilatérale et a

Ed Le

détruit très superficiellement le cortex cérébral. Il fait rentrer ce cas dans l’épilepsie extra-pyramidale, mais les crises hypertoniques sont déclenchées uniquement par des situations psychiques à caractère désagréable.

Au point de vue pathogénique, il s'agirait d’un phénomène réflexe qui peut se produire à la faveur de la libération des centres inférieurs sur lesquels ne s'exerce plus l’action inhibitrice des centres supérieurs.

L'observation que TINEL, BARUXK et LAMACHE présentent sous le titre de Crises de catalepsie hystérique et rigidité décérébrée concerne une jeune fille de 18 ans. Ces crises généralement brusques et inattendues, parfois à début plus lent et qui peut sembler préparé surviennent dans la journée; après quelques oscillations, quelques battements de paupières, la malade tombe comme une masse; le corps est immobilisé par un spasme tonique de durée variable, quelques minutes à plusieurs heures; la tête en hyperextension est en partie tournée à droite, les yeux tournés en haut et à droite, les membres supérieurs rigides, collés au corps, les mains fléchies à angle droit sur les avant-bras, les doigts allongés, mais sur des plans différents, les membres inférieurs sont en hyperextension, les pieds en varus équin. L'examen montre une rigidité accentuée, ne respectant que les muscles de l'abdomen, augmentant si on cherche à la vaincre. Le tableau rappelle celui de la rigidité décérébrér. Au cours de la crise, les pupilles sont dilatées, le réflexe cornéen aboli, les réflexes tendineux impossibles à chercher; pas de Babinsky, ni de réflexe de défense. La respiration est lente, le pouls normal, ia face colorée normalement. La perte de connaissance affirmée par la malade est douteuse car elle peut parfois rappeller ce qui s’est passé autour d’elle. Quelques mouvements annoncent la fin de la crise après laquelle la malade est tout à fait lucide.

Des intervalles de temps variables séparent les crises, quelques heures, quelques jours ou quelques semaines; elles sont plus fréquentes pendant les périodes de dépression. Certaines revêtent un caractère convulsif, des mouvements désordonnés, clownesques se produisent, parfois des gestes stéréotypés.

Un i-

La malade, dont les antécédents familiaux sont chargés, (alcoolisme, anomalies psychiques) est suggestible et mythoman», elle a des troubles de l'émotivité et de l’humeur avec tendance cyclothymique.

Les crises peuvent être provoquées par une injection de pilocarpine, une hypernée de 2 à 3 minutes, les émotions, surtout la colère, spontanée ou provoquée. Il est possible de les interrompre par pression des globes oculaires, inhalation de nitrite d'amyle, injection d’adrénaline, injection préventive quo: tidienne de chlorure de calcium.

Les auteurs justifient le diagnostic porté après avoir éliminé divers diagnostics différentiels (narcolepsie, épilepsie, cataplexie). Le terme de catalepsie leur semble devoir s'appliquer à ces manifestations si on le prend dans son sens primitif d'immobilisation prolongée: quant à leur nature hystérique, elle est rendue probable par l’étiologie, le terrain, les bizarreries de l'allure (absence de réactions vaso-motrices, fréquence des crises quand on s'intéresse à la malade, impression de résistance volontaire). Toutefois l'existence de caractères organiques est incontestable (morsure de langue, émission d’urines, bradypnée, mydriese, pouls normal, exagération du reflexe oculo-cardiaque, spasme rétinien). En tous cas ces crises réalisent l’attitude de la rigidité décérébrée. |

Les crises d'hvnertonie affective chez les sujets atteints d'encéphalopathie peuvent apparaître sur un fond d’hyvpertonie permanente (ainsi dans les cas d’idiotie amaurotique de MaRt- NESCO et RADOviCI) : mais les crises peuvent aussi se produire quand existe une hypotonie de fond (1* eas de VAN BOGAERT d'idiotie amaurotique). à

Les divers cas que nous rappelons apparaissent très voisins par les caractères des excitants, souvent sensitifs et sensoriels, et par la forme de la réponse, sursaut généralisé le plus souvent. |

OPPENHEIM 2 décrit chez un enfant de 3 ans, atteint de diplégie spastique infantile, l'apparition d’un spasme tonique de courte durée qui affectait le tronc et les membres lorsque

ge

l'on produisait un bruit soudain en frappant le marteau à réfiexe sur une table. Cette réaction se reproduisait identiquement sans perdre de son intensité à chaque répétition du bruit, et même si l'enfant voyait d'avance qu'on ailait frapper sur une table. Le fait de saisir brusquement la peau du ventre produisait le même effet. L'enfant éclatait ensuite de rire. OPPEN- HEIM met en doute qu'il y ait dans ce cas un phénomène psychique, et que l'enfant éprouve une peur brusque: en effet, en cas de peur, la surprise compte et la répétition affaiblit l'effet; chez cet enfant, il n'en est rien et l’auteur pense qu'il s’agit d'une augmentation du réflexe acoustico-moteur. Le rire qui suivait le spasme laisse supposer que le cerveau supérieur n’intervenait pas, ce rire étant purement moteur, à moins qu’il ne s'agisse d’une réaction psychique secondaire, sentiment de joie après la peur.

LEVIN souligne la parenté symptomatique de l’hypertonie affective et de la rigidité décérébrée. MARINESCO et RADOVICI, puis VAN BOGAERT ont observé chez des sujets atteints d’idiotie amaurotique des crises de rigidité décérébrée provoquées par des excitations sensitives et sensorielles, seules excitations affectives qui semblent pouvoir atteindre des sujets aussi frustes psychiquement.

L'enfant de la première observation de VAN BOGAERT était habituellement en hypotonie, les membres inférieurs hyperétendus, les membres supérieurs en adduction, il était incapable de tout mouvement initiatif ou volontaire. Les attaques toniques apparaissaient par exemple lors des excitations cutanées légères (attouchement du ventre, du thorax et des membres inférieurs), celles-ci provoquaient un mouvement d’hyperextension et d’adduction des deux jambes avec flexion dorsale du grand orteil; plus accentuées, (pincement de la peau du ventre) elles appelaient une réponse en extension des quatre membres avec adduction et rotation interne, la tête était en hyperextension, les muscles sourcilliers s’élevaient, parfois il y avait inhibition du pleurer. Au moment d’un bruit léger, se produisait une hyperextension brusque avec abduction des membres inférieurs; si le bruit était sec et claquant, les membres inférieurs se, pla-

çaient en hyperextension et abüuction, les membres supérieurs et les mains animées parfois d’un trembiement de courte durée en hyperextension ainsi que la tête, ies paupières clignaient, . la bouche s’ouvrait. Des mouvements simultanés rapides pouvaient accompagner l’accès hypertonique, soulevant l'enfant du plan du lit. Parfois pleurer caractéristique. Ce réfiexe acoustique s’épuise rapidement.

Le malade de MARINESCO et RADOVICI était constamment en état d’hypertonie musculaire généralisée. Un réfiexe de rétraction des membres apparaissait brusquement si l’excitant était acoustique, lentement s’il était cutané. Le phénomène se reproduisait si l'excitation était répétée, et si la fréquence était grande, des mouvements toniques s’installaient, maintenant les membres en propulsion.

BIZE, chez deux enfants atteints de Maladie ‘de Littie, a observé un sursaut généralisé par défaut d’action. inhibitrice, en effet, l'excitation répétée n’épuisait pas le phénomène, sauf si la cadence était trop rapide. L'agent causal le plus insignifiant pouvait déclencher un sursaut, ces agents étaient multiples, toutefois il faut noter l’inefficacité des excitants visuels. La réponse était d'autant plus forte que l'excitation portait sur une zone réflexogène, mais la forme du sursaut restait toujours

la même, la diffusion considérable s’étendait au tronc, à la tête, aux membres.

Très comparable à ces cas nous parait l’observation que nous avons pu faire avec M. AJURIAGUERRA chez un enfant de 5 ans :

Le Do 5 ans.

L'enfant profondément arriéré, semble ne reconnaître personne, n’a que des réactions purement instinctives, toutefois refus d'aliments. Examen :

Enfant hypotrophique, ventre ballonné. Ectopie testiculaire. Il garde constamment la tête déviée vers la gauche en hyperextension.

Au membre supérieur, l’avant-bras est fléchi sur le bras, le poignet

fléchi. Les doigts de la main droite sont à demi-fléchis, sauf l'index qui est

en extension; de même les doigts de la main gauche sont en flexion, sauf l'index et le médius; de légers mouvements de flexion et d'extension des

doigts à type athétosique peuvent être observés.

Les membres inférieurs sont en extension marquée, ils sont d'aspect hypertonique; parfois, il y a flexion de la jambe sur la cuisse, parfois mouvements de ciseaux, et dans cette position, tendance aux mouvements de

légère flexion et extension des cuisses.

Tonus :

1) Membre inférieur, le pied paraît en hyperextension plantaire, il y a k une résistance marquée à la mobilisation du pied, mais quand on appuie sur la face plantaire la résistance se relâche brusquement et il se produit une hypertiexion du pied sur la jambe : signe du canif, le phénomène est bilatéral. L'hyperextensibilité du pied sur sa face dorsale est considérable.

Lorsque la jaiube est en extension, le membre est très raide, présente une résistance extrême à la flexion, mais à partir d'un certain degré, la flexion de la jambe sur la cuisse se produit.facilement. Les mouvements passifs et successifs de mobilisation de la jambe sur la cuisse sont plus difficiles à gauche qu'à droite. Hyperextensibilité de la jambe sur la cuisse. Les mouvements d'’adduction des cuisses sont limités : la corde des addutteurs est visible.

2) Membre supérieur, résistance à l'extension de l’avant-bras sur le bras avec saillie apparente du biceps; en outre limitation de l'extension. La mobilisation de l'épaule rencontre une résistance plus grande à droite qu'à gauche. Signe du foulard bilatéral.

3) Dans la position assise, se produit la chute de la tête en arrière; mais quand le sujet tient la tête droite et qu’on essaie de pousser sur le front vers l'arrière, sa résistance est assez marquée, de même lorsque l’enfant pleure.

L'enfant n’a pas de réfiexe de succion à l'excitation des lèvres, ni de réflexe de préhension des mains, ni de réaction de flexion des orteils à l'excitation plantaire.

I1 est incapable de se tenir debout, maintenu verticalement, les pieds

touchant le sol, il s'appuie sur les orteils fléchis surtout à droite. Pas de réflexe de Magnus et Klein, ni de réaction de Moro.

Le pincement de la face dorsale du pied produit une triple flexion à droite, .mais pas à gauche. La recherche du réflexe cutané plantaire montre

une tendance à l'extension à gauche. Le signe de Vulpian est positif. Pas d'Oppenheim, ni de Gordon-Schaefer. Pas de clonus du pied.

La percussion des muscies provoque une réponse normale et rapide. Réaction des pupilles à la lumière normale.

Phénomène du sursaut.

La percussion de la région sternale avec le marteau à réfiexe produit un sursaut : il y a élévation du bras au-dessus du plan du lit; extension légère de l’avant-bras, abduction du coude. En même temps, tendance à 1 extension et à l’adbuction de la cuisse. L'enfant qui pleurait la bouche ouverte, ébauche un mouvement de fermeture de la bouche et d’occlusion des paupières. |

La percussion des tendons achiliéens, rotuliens er du bord tibial décienche le même type de mouvements, mais les mouvements des bras sont surtout d'abduction. Le même phénomène se produit lors de la percussion de la paroi abdominale, de la région sourcillière (il est alors très accentué), de la région malaire et de la mâchoire inférieure, ainsi que du vertex. La percussion sur la colonne vertébrale provoque une, extension de celle-ci, la tête tend à rétrofléchir, les épaules s'élèvent, les doigts ébauchent un mouvement d'extension.

Lorsque la percussion sternule est répétée à de courts intervalies, le sursaut se produit au même rythme que la percussion, à condition qu'il existe un certain laps de temps entre chaque percussion; si la percussion est rapide et par trop vive, ‘le phénomène parait s'épuiser par une espèce de réaction hypertonique de défense de l'enfant, il réapparaît aussitôt après si on produit une excitation brusque. |

Parfois à la suite de l'excitation, peuvent persister des mouvements clouniques d'ouverture et de fermeture des paupières,

Autres modes d’'excitation

L'excitation brusque de la conque de l'oreille produit un sursaut, surtout localisé aux membres supérieurs.

Les excitations cutanées, par pincement ou piqûre, ne provoquent de réactions que si elles sont brusques, sinon elles restent sans effet.

La percussion musculaire produit un résultat moins net que la percussion osseuse.

Les excitations thermiques ont des effets rariables, les contacts froids

Er.

provoquent plus constamment et plus visiblement le phénomène, surtout s'ils sont appliqués sur les téguments abdominaux.

La percussion du marteau sur le plan de la table où est couché l'enfant fait naître à tout coup un sursaut accentué.

Excitations auditives : la réuction «à lieu lors d'un coup de sifflet strident, mais le mouvement paraît plus limité surtout à gauche, Elle se pro- : duit au moment de la fermeture brutale d'une porte, d'un claquement de mains, mais pas d'une manière constante.

L'excitation cornéenne produit le phénomène, mais moins marqué.

La recherche du réflexe nauséeux et du voile, et l'excitation du palais osseux également difficiles ne semblent pas produire le sursaut,

Sont apparus aussi inefficaces le frottement des cils, les excitations visuelles (lumière vive), olfactives (éther) et gustatives (chlorure de sodium). L'odeur de l'éther déclenche un mouvement de défense diflusé, mais sans

brusquerie.

On peut rapprocher des encéphaiopathies, à cause de la ditfusion et de l'étendue des lésions, la leuco-encéphalite, ou Maladie de Schilder au cours de laquelle on a décrit une rigidité et des crises toniques sous-corticales déclenchées par le moindre contact ou bruit du voisinage; elles sont parfois appelées contractures douloureuses et arrachent des cris au malade.

LÉVIN tend à affirmer l’action élective des émotions désagréables; en effet, dans les cas typiques, nous trouvons à l’origine de l’accès la peur à la vue d’un serpent, l’effroi d’une malade en voyant tomber son enfant, etc.; LÉVIN ne relève que deux cas (ZIEGLER et KELLER) dus aux émotions joyeuses (rire, louange ou attente d’un cadeau). Il remarque également que la joie chez les myotoniques peut provoquer le spasme musculaire.

Dans les cas d’hypertonie affective idiopathique, l’affirmation de LÉVIN semble justifiée (pour ses propres cas, tout au moins, car dans le cas familial de VAN BOGAERT, la fille avait des accès paroxystiques à la joie et à la colère) ; mais dans les spasmes toniques des affections organiques, l’action exclusive des émotions désagréables n’est pas évidente : dans l’athetose,

\ dans l’hémitonie apoplectique, une variation émotionnelle, dans quelque sens que ce soit peut produire un spasme tonique.

LEVIN semble avoir schématisé exagérément : pour lui, tandis que l’hypertonie correspondait à un affect désagréable, l’hypotonie de la cataplexie serait due généralement à l'émotion agréable ou au rire. Nous avons vu à propos de la cataplexie qu’il a trouvé sur 66 cas de cataplexie antérieurs à 1929, 5 seulement dans lesquels les accès étaient provoqués par des affects désagréables.

Or, l’examen des observations de cataplexie ne confirme pas ces conclusions; REDLICH remarque que les affects agréables ou désagréables produisent les uns et les autres, des crises cataplectiques. En outre, cet auteur a observé chez certains de ses malades une raideur des membres au début de l’accès caplectique, et plusieurs auteurs notent quelques spasmes toniques, quelques convulsions au début de l’attaque. LEVIN rappelle en faveur de son hypothèse, les résultats expérimentaux de PASs- KAIND (affaiblissement du tonus au rire; hypertonie à la mauvaise humeur).