TLMEURS PRISES POUR DE FAUX SPINA BIFIDA

Un certain nombre des tumeurs suivantes peuvent être et ont été prises pour un spina bifida.

La région sacro-coccygienne est le siège de prédilection d'un certain nombre de tumeurs congénitales. Les unes se développent sur le sacrum seul, et d'autres sur le sacrum et le coccyx simultanément, mais le plus grand nombre paraissent avoir leur point de départ sur le coccyx seuL

On ne peut rien dire de certain sur la raison pour laquelle cette région est si fréquemment le siège de tumeurs congénitales ; c'est un problème qui reste à élucider. Un fait remarquable, c'est que ces tumeurs congénitales du sacrum et du coccyx sont beaucoup plus fréquentes chez les filles que chez les garçons. Sur 58 cas dans lesquels Molk a noté le sexe, 4i ont trait à des filles et 14 seulement à des garçons.

Ces tumeurs difl'èrent beaucoup entre elles par leurs caractères extérieurs : la meilleure classification qu'on en puisse faire est, selon moi, la suivante : 1<> fœtus adhérent, 2* tumeurs congénitales à vestiges fœtaux, 3° tumeurs kystiques congénitales diverses, 4° tumeurs congénitales graisseuses fibreuses, ou fibro-celluleuses, et ^ô** excroissances .caudales.

FŒTUS ADHÉREiXTS (1).

Dans les cas les plus communs c'est un

* 1) Oo trouve dans le travail de W. Braane intiinlé Difi 1>oppelhildunqni und nnffpborenen Ce-

troisième membre inférieur qui est adhérent à la région sacrée et qui pend entre les jambes du sujet. On a donné à cette difformité le nom de tripodisme humain. Ce troisième membre inférieur représente ordinairement les deux jambes d'un autre fœtus confondues en une seule. Le volume et le développement de ce membre additionnel sont très variables, il est ordinairement rudimentaire, souvent contracté au niveau du genou, et le pied ou les pieds sont communément très déformés. Ce membre supplémentaire peut cependant être bien développé et même ôtre plus fort que les membres naturels. Dans quelques cas une des extrémités normales est déformée presque au même degré que le membre additionnel. Cette anomalie est associée à certaines déformations anatomiques du bassin, et la manière dont le membre additionnel est attaché au bassin est assez variable. Dans des cas plus rares le fœtus adhérent est représenté par une masse confuse, pendante, qui présente les rudiments de plusieurs membres. Braune donne un exemple de ce fait (1). Ordinairement le membre additionnel est apparent à la naissance, mais il peut être enveloppé pendant un certain temps dans un sac fibreux et ressembler à une tumeur kystique à contenu fœtal. Dans deux ou trois cas publiés, l'enfant était venu au monde avec une tumeur

schwùlste der Kreuzbeingegend (Leipzig, 1863) des figures représentant les principales variéiês de fœtus adhérents. Voyez aussi A. Charpentier, Traité pratique des accouchements. Paris, 1883.

(I) Plunrhe llî, «r. 7.

KYSTES HULTILOCULA.IRES.

nous reste k nous occuper. Elles communiquent quelquerois avec le canal rachidien, et malheureusement l'eiislence de celte communication ne peut pas toujours Être prévue. Dans les cas cependant où la masse est bien limitée uu niveau de ses attaches, quand le bassin est libre et qu'on ne soupçonne aucune communication avec lo canal rachidien, la tumeur peut être exctiée, si l'état général du sujet ne contre-indique pas l'opération. Sur huit obserfatlons données par Molk il y eut sept succès. La statistique de Holmes (1! donne à»^ résullats également bons. | Si la tumeur est abandonnée à elle-même, elle ; finit généralement par amener la mort par le marasme, les suitesdel'inflammalian.lasuppuration. Un grand nombre d'enfants porteurs de ces tumeurs sont mort-nés.

TL'MEUnS KYSTIQUES CONGÉNITALES.

Biles constituent le plus 'grand nombre des i

tumeurs congénitales de cette région. Elles pré- {

sentent des différences considérables, tant dans |

leur aspect eitérieur que dans leur structure. ' Quelques-unes sont des kystes simples, mais la plupart sont multibculaires.

KYSms SM/PtKS.

Dans les kvstes simples, il faut ranger lespiua j hilida de la région sacrée et le faui spina biSdo ' lie même siège.

On sait que le spina biflda de h région sacrée seule est rare, et nous avons suffisamment monlrù que le spina bifida cocc^ien n'existe lias et tic peut pas exisler. Il est inutile de décrire ici le spina bifida de la région sacrée, après ce que nous en avons déjà dit. Quant au faux i'pitiu-bilidu, il est probable qu'il consUtue la seule Tormc de kjste simple de cette région, ou peut'éire, pour Stre plus précis, la seule forme de kvsle simple profond. Dans un certain nombre de cas, ces kystes simples de la région sacro-coc^vgicnne sont en rapport direct à un certain moment avec les membranes rachidiennes,el la description des au Ires kystes simples de celle région n'olTre rien qui nous empêche de les regarder également comme de faui spinabiflda.

KYSTES MULTILOCVIAIHBS.

l^es kystes mulliloculaires forment la série la

(1) Uoliiits. Thirapeutiqut des mal. chirurgkatrs

plus importante des tumeurs de cette région. Ils prennent naissance habiluellemenl à la face antérieure du sacrum et du coccyx et moins fréquemment a leur face postérieure. Leurs dimensions sont tris variables. Ils peuvent ne pas dépasser celles d'une noisette ou peuvent excéder celles d'une tète d'enfant. Quelques-uns sont énormes: ils ont tendance en général àatleindre des dimensions considérables. Ils sont ovales

auk]rMée da Mcruiii ;,d*iprès A. Veiing .

(fig, iB»«,i ou arrondies ,tig. I'J»'J;, généralement très irréguliers, bosselés et pendants. Ils possèdent ordinairement un pédicule distinct quand ils n'envoient pas de ramifications dans le bassin, La peau qui les recouvre est mince et transparente, et sillonnée de veines supi^rficielles larges et distinctes. La masse a ordinairement une densité très inégale, quelque» parties étant élastiques et fluctuantes, d'autre» plus fermes et plus solides. La tumeur peut communiquer avec le canal rachidien, mais rc, fait est exceptionneL

Quand la tumeur a pour point de départ I^i lace antérieure du sacrum ou du coccyx, ce dernier os est ordinairement projeté en arrière à mesure que la lumeur se développe et peut être retourné au point que le kyste apparaît sous la peau. Dans d'autres cas le coccyx est entièrement enfoncé dans la tumeur; il peul être rudimcntairc ou même manquer entièrement. Si la

702 FB. TREVES. - VICES DE CONFORMATION ET AFFECT. UE LA COl.ON.NIi VKRT. lU

masse est asR» volumineuse, l'anus el les parties génitales sont proJRtës en avant, et on trouve quelquerois le rectum enveloppé par In tumeur. Celte tumeur peut envahir le bassin, le remplir mfimeetoccuperuneparUederabdomeii.

Ces tumeurs sont surtout Tormées d'un grand nombre de kystes, dont les dimensions varient de celles d'un pois à celles d'une noix et qui communiquent entre eux plus ou moins directement. Ces kjstea contiennent un liquide analogue à celui de rhjdrocéle ou une matière gé-

latinirorme 1res semblable à des grains de sagou bouilli. Ils sont reliés ensemble par une quantité variable de tissu fibreux jaune et Ternie. Quelques-unes de ces tumeurs peuvent être purement kystiques (!]; mais le plus gnnd nombn renferment en plus ou moins grande quanlilc du tissu solide (2).

Ce tissu solide peut être graisseux on fibrea\ ou contenir quelques parties cartilagineuses oti même osseuses. Il l'emporte quelquefois par ^j masse sur le tissu Lvsliquc : on a alors ptulôl

une tumeur graisseuse ou fibreuse avec quelques kfstes multiloculaires, qu'une véritable tumeur kystique.

La nature réelle de ces tumeurs ne peut, pour le moment, être définie d'une manière quelque peu précise.

A l'examen microscopique, les kystes sont Tormes d'une couche de tissu conneclif recouverte d'épilhélium pavimenteux ou cylindrique (1). Le tissu conneclfr, qui n'est que du tissu em-

'opcration.

bryonnaire, a été regardé par quelques auteurs comme de nature f>arcomaleuse, ce qui» Tait désigner un certain nombre de ces tumeurf sous le nom de sarcomes ou de sarcomes knliques.

D'autres auteurs, donnant une grande importunée à l'épithélium, ont rangé ces tumeurs parmi les épithéliomes cvlindriques, c'est-ft-dire dans la classe des cancers. Je ne pense pas que

r Voir un cii de Shiiiock, Palh. Sot. Trmtu.. vol. XXXII, p. ly-. TH8Î.

(ï) llutcliiiiBoii, llluslritlions of clinimi sm-grfj, vol. U, p. nu, 187U,

KVSTES MCI. Tt [.OCULAIRES,

ces opinions soient bien èlublies, et il est plus que probable que ces lumeiirs son! le rèsiillul (ie quelque anomalie dans l'hislogétiie du fielus. Quelques palhologisies soutiennent qu'elle» soni duesù la dégénérescence dclaglunde de Luschka. Il est rrai qu'un grand nombre de ces lumeurs prennent nuissancefilaraccanténcuredusacrurii et du coccyx, et il est vrai égulement que dans ces cas on ne trouve pas trace de la glande de Luschka, mais c'est loul ce qu'on suit de positif. 11 n'u jamais été sûrement établi que la lumeuiail pour origine ce petit organe, jamais on n'a bien établi la ressemblance de la tumeur itvec celle glande, et la disposition de ce dernier organe dans la tumeur qui l'enveloppe n'est pan dirricile à comprendre. Aussi malgré les noms émincnls qui soutiennent celle théorie, elle doit être considérée comme hypothétique 01.

Les lumeurs de cette espèce qui contiennent des vestiges rœtauiL Turmenl la transition avec celles donl nous nous sommes occupés dans le paragraphe précèdent.

Uarche, pronostic.

Souvent les enfanls qui présentent re* lu meurs sont morl>nés. Un grand nombre men rcnl an bout d'un jour. Chez ceux qui survivent la tumeur augmente généralement \ile de vo Itime, souvent même très rapidement \m peau peut s'ouvrir sur certains points et le contenu des kystes s'écouler nu dehors ; puis l ouverture peut se Termer, ou bien la tumeur peut Slrc le siège d'autres désordres. Bryant rapporte un cas dans lequel la guérîson sponta ée suivit la rupture d'un kvslc de cetle région 2

A mesure que la tumeur augmente de vo lume, la mort peut élre lu suite du marasme ou de l'inflammation delà masse morbide ou en core de l'extension du processus inllammatoite à la moelle ou aux viscères pelviens.

Traitement.

Toutes les demi-mesures doivent trc rcje lées. L'incision de la tumeur est inutile a pcr nicieuse ; la ponction de quelques-uns des kvstcs est également futile. L'incision d'une portion seulement de la tumeur laisse un moignon en naramé et suppurant sur lequel proliférera un

(I) Voir lo Iraviil do ttulcbinson, «iiisi que l'irl. S*c^<l-cocl;ïG:^^NE de Cliaorel ia Dicl. encyctoj'. lin Mt. mêil.. 187tl.

(I) Bryânt, Maiiual for tlie pradice vf lurgerg, 3<ddit.,vui.l, p. là».

nouveau tissu morbide si l'enfunl suv même la ligature d'une portion seulement di lu masse t'sl plus nuisible qu'utile.

Les mêmes critlque.s s'adressent ii toutes les tentatives fuites pour détruire la tumeur an moyen des caustique* ou du cautère actuel.

La masse doit être enlevée entièrement, ou on n'y doit pas loucher. Toute la question est de

gniueua« de li rJgioD MCrie qui éuil an «o<e d« développement et l'ulcéraU fc ■> siirfwe. La nuMt pénétrali dam le einal ridiidien par nn trou «h(i

large pnar adtneltre l'index. A rmtdriear da canal la TnaMo «dhârait ini membrane*, dont il ralliii la léparcr par diiieclion. L'enfant fcuérU. Le leul ligne

■Ï04 FB. TREVES. - VICES DE CONFOBMATIO?) ET AFKECT. DE LA COLONNE VE«T.

Taire le choîi des cas propres à l'opèralion. Les lumeurs qui se prêtent le mieux à l'opâration sont celles pourvues d'un bon pédicule, dont la base pst comparativement élroile, qui n'ont pas envahi le bassin et qui ne communiquent pa» avec le canal rachidlen. Ces cas sont malheureusement exceptionnels. Holmes (!) a montré pourtant que les tumeurs de cette nature peuveni âlre enlevées, même quand elles ont envahi largement le pelvis (Qg. 003S et 0039). Le chirurgien a donc à voir s'il peul tout enlever sans léser les organes pelviens; naturellement il est impossible de donner des indications définies à ce !>ujel. Chaque cas doit ôlre examiné en particulier. 11 est très souvent difOcile de bien limiter lu tumeur pelvienne, bien que le toucher rectal puisse Tournir nombre da renseignements. La possibilité de la communication de la tumeur j avec le canal rachidlen doit ensuite Aire examinée, bien que les signes en soient ordinairement des plus insufflsanls. | De tous les procédés opératoires, l'incision est i certainement le meilleur et celui qui a donni^ | les résultais les plus Tavorables [S). i

Les tumeurs de cette espèce ne sont pas communes dans celle région, bien qu'on en connaisse plusieurs exemples. Elles présentent les mêmes caractères que les tumeurs congénitales analogues d'aulres régions, et présentent les mêmes traits en ce qui concerne le diagnostic, le pronostic et le Irailement. Elles peuvent être asse:c superficielles, mais ont en général une origine profonde. Mulk cite cinq cas de lipomes vivant pris naissance à la face antérieure ou à la pointe du coccyx. Parfois ces lumeurs graisseuses congéjiitales peuvent être très volumineuses; dans un cas la tumeur rormnit une masse qui pendait jusqu'aux mollets. Dans un autre cas, la production graisseuse remplissait presque toute la cavité pelvienne.

I^s exemples les plus intéressants des lipomes de cette légion sont ceux qui communiquent avec le canal rachidlen, complication extrêmement rare. Athol Johnson a publié l'observation suivante :

n enleva k l

infant de dii mois i

(t) [lalmoi, Britù/i med. Journ., 13 mara 1807 ex Thé'-apeiiliijue lies maladin chii'ui-gii-alei det enfanli, p. m

il) Voir Hulmec, SyiUm oftwgtry, vol. V, p. 803.

Fig. 300^. ~ Eicroiaunce caudale. Cas de Btnrdi.

du cOié de la monlle avant l'opératian était no bM' vement convulaif dont 11 Jambe droltr était de lempi en temps le slÈg» ^i;.

Thomas Smitfa a publié un cas de lipome congénital du coccyx ressemblant beaucoup à un spina biTidn.

(1) Johnson, Vath. Vue. rn.ni., vol. VIIL a. 16.

CYPHOSE. — ÉTIOLOGIE.

La masse à la naissance aTait le Tolome d*un petit ceuf, mais au bout de quatre mois elle avait atteint celui d'une tète de fœtus. Elle fut excisée sTee succès par Smith (1).

Ces tumeurs, sauf dans les cas rares où elles empiètent considérablement sur la cavité pelvienne, doivent être enlevées le plus tôt possible, ei le meilleur procédé opératoire est l'excision.