DE LA COLONNE VERTÉBRALE
PAR FB. TREVES (I)
Chirurgien «MisUnt et démonstrateur d'anatomie au London Hospital.
SPINA BIFIDA
L'expression spina bifida s'applique essentiellement à une hernie des méninges à travers une fissure congénitale de la colonne.
Étiologie.
Nous ne savons rien de précis des causes du spina bifida, et nous sommes obligés de nous en tenir pour le moment à la désignation générale d'arrêt de développement. Malgré d'innombrables théories, on n'a pas ajouté à ce que nous savons des causes du spina bifida. Ce qu'il faudrait savoir avant tout, c'est si la lésion initiale est l'arrêt de développement des os ou Thydropisie des membranes. On trouvera cette discussion exposée par Follin et Duplay {i).
Siège.
Le spina bifida siège à la partie postérieure de la colonne vertébrale, ordinairement à la région sacro-lombaire (fig. 1987 et 1988); on peut dire qu'il est rare ailleurs. Puis vient par rang de fréquence la région cervicale supérieure (fig. 1989), puis le reste de la colonne cervicale ; le siège le moins fréquent est la région dorsale moyenne.
Nombre.
Le spina bifida est ordinairement unique. Dans
^1) Traduit par le D^ Ch. Schwartz.
(2) Follin et Duplay, Traité de pathologie externe^ t. 111. — Voyez aussi Holmes, Thérapeutique des maladies chitntrgicales des enfants, trad. Larcher.
Encycl. de chirurgie.
des cas rares cependant, on peut en rencontrer deux sur le môme sujet ; ainsi on peut en trouver un dans la région sacro-lombaire et un autre au cou. Bryant a représenté un cas dans lequel il y avait un spina bifida à la région sacrée (I).
Anàtomie pathologique.
D'une manière générale celte fissure est formée aux dépens des lames vertébrales et des apophyses épineuses. C'est à travers cette lacune que les membranes font hernie, distendues par une quantité anormale de liquide cérébrospinal. Souvent la moelle elle-même ou une de ses parties constituantes entre dans la composition de la hernie (fig. 1990). Le spina bifida constitue ainsi une tumeur de dimensions variables, située sur la ligne médiane, recouverte des téguments normaux plus ou moins modifiés« et présentant l'aspect d'un kyste.
État des os. — I/examen des vertèbres au niveau du spina bifida montre que l'apophyse épineuse fait défaut ainsi que les lames correspondantes, qui tout au moins sont incomplètes. Ce. qui reste de l'os est ordinairement parfaitement développé. Cette lacune dans le tissu osseux est ru rement limitée à une seule vertèbre ; elle existe sur deux ou trois ou davantage. Dans quelques cas rares, chez des monstres, toutes les
Paris, 18T0. — Bouchut, Traité pratiqua des mal. des nouveau-nés, 8« édition. Paris, 188i.
(1) Bryant, Manual for the practice o/ surgery, 2» éd., vol.l, p. 2Ô6.
«90 FB. TBEVES. — VICES DE CONFORSUTrON ET AFFECT. DE LA COLONNE VF.RT. [i
Tertëbres présentent celle lacune, condition i quelques eiemples dans lesquels la div iûon-des incompatible avec la vie. Follin et Dupkj citent I vertèbres portail non seulement sur l'arc pos-
Flg. IS8T. — Spin* bifida do la région lombaire dont robserratlon a été pabllèe par A (*) A, tomenr du volume d'an peilE aat; B, pddicnle aaaei rdtrécl.
lérieur, mais sur le corps lui-même. Bryant [2] a publié le cas d'une femme de vingt-cinq ans qui mourut accidentellement et qui présentait un spina biflda antérieur. John Ogle a rapporté un cas intéressent :
Flg. IS8S. — DWision du racbis à la région lombaire.
Le ipina biflda éult titni au nivesa d«s fenibrei lomtwirea aupérlearei; le corps de li seconde vertibre lombaire faisait dOfaul et éult tellement projel£
(1) Bull, de Ihér., t. LIV, p. lâB. Paris, IS&t. (1) B^r■n^ Mtdicai Gaultt, 18W.
en arriére qae la première et la troiaiéme vertèbre élaient presque en conuct. La diRormité ët*lt u*eclde h une coiirbare abrapte et très prononcée d* répino en arrière da siégo do spina biflda (I).
Fig. 1989. — Spina biflda du cou, aecompapis d( lésions moins incompaiiblei avec la vie.
La tumeur. — Les dimensions de la tumeursont très variables ; elles varient du volume d'une
(I) Ogle, PaïA. Soc. Tram*., vol. Il, p. ISO, IM.
<P\ti\ blflUA. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE.
noisette h celui d'une (Cto d'cnrant et plus. Bracn a présenté une pièce proveiiniitd'uii adulte, dans laquelle la circonférence de la tumeur était de 4ô cenlimëlres. I.e vnlunrie habituel de la tumeur à la naissance vuric de celui d'une noix a celui
Fis- 19'')''' ~ ^B cordon médullaire pénétrant tout entier dani un tpint biHdi. Dessin Tait d'après nnc^ pièce dépoiée la muiéa de Saint George'i Hoiplia).
d'une petite orange. D'après Follin et Duplay, il peut n'exisicT aucune tumeur, mais simplement une plaque cordiforme ou ovale sur la peau, sans aucune ëlevure. On affirme que le spina biflJa peut se présenter sous cet aspect malgré la division de plusieurs vertèbres. La tumeur est ordinairement ronde ou ovale; son plus grand a^e est longitudinal. Elle est de Torme régulière ; la paroi du sec est mince et intimement adhérente à la peau ou au tissu qui | la représente. Dans tes cas anciens datant de plusieurs années, la paroi du sac peut s'ëpaissir considérablement et se calcifler. Cerlaines lumeurs volumineuses peuvent être bosselées et irrègulières, probablement à cause de l'inégale résistance des enveloppes. La tumeur peut être sessile, mais elle est ordinairement pèdonculée. Les dimensions du pédicule dépendent de celles du trou du canal vertébral. Le pédicule tend de plus en plus a s'allonger, ce qui dépend du poids de la tumeur, de la dimension de l'ouverture du canal spinal et de la station verticale (t). La peau est rarement normale au
J) Dsns un cas publié dans le Bof'on med. and i turg. Journ., Juif IS6I, p. HG, le pédicule meaurait. : paratt-il, environ un pied de longneur.
niveau de la tumeur; elle est ordinairement amincie ou bien fait défaut; elle est souvent brillante et d'un rouge pourpre et assez souvent enflammée. D'autres fois la peau est dure et co^ace ; elle peut être poilue ou présenter de l'ichthyose. Parfois elle est hypertrophiée, bien que plus souvent elle soit amincie et même fasse entièrement défaut. Dans ce dernier cas la dure-mère rachldienne est à découvert sous l'aspect d'une membrane d'un rouge bleuâtre et vasculaire. La peau de plus peut être représentée par une lame do tissu flbreui mince analogue au tissu de cicatrice, ou bien les téguments peuvent être hypertrophiés à la péri* phèrie et atrophiés au centre de la tumeur. L'état des téguments peut dépendre d'un arrAt congénital dans leur développement, ou bien èlre Au à la pression de la tumeur. Dans beaucoup de cas, les téguments sont enflammés, vascularisés et rugueux ; ils peuvent être aussi le siège d'une ulcération plus ou moins considérable. Il n'est pas rare que la peau au niveau ou autour d'un spina bifide ait un aspect névoîde.
La peau une fois enlevée, on rencontre le véritable sac formé des enveloppes de ta moelle confondues. Mais it n'est pas possible d'isoler des couches distinctes, et les téguments ne peuvent être séparés nettement des membranes. Quand la peau est tout à fait normale cependant II existe une ouche de tissu conjonctif lâche entre les membranes et te tégument externe.
H. Smith a rapporté le fait remarquable d'une tumeur contenant deux sacs distincts :
La tumeur volumlnenae «t pendante avait son origine t ta région lombaire inférienre. Elle était translucide, mais ne préaentait pas de battement* an moment oil IWfanl criait. L'enfant avait qualone mois et élaitd'ailloura en parfaite santé. On fit une ponction et on en tira huit oncea d'un liquide clair. Le sujet noorat au bout de dix jours de méningite tiplnslc.
A l'autopsie an trouva un second liyste plus petit k la partie supérieure de la lumeur qui n'avait pas éti ponciionnée. Entre ces deux kfstes se trouvait une Torts membrane. L'oriHce osseux correspondait k ta dernière vertèbre lomtialre. Le kjrsie le plus volumineui ei le pfeii inféneur cominuniqtialt sthc le canal vertébni et contenait quoique* nerfs. Le kyste le plu* petit conduisait par une aorte d'entonnoir au centre de ta queue de cheval et dans l'espace tousaracli- Doldien (I).
Sir James Paget a rapporté également le cas d'un spina binda à deux sucs.
(I) Smith. Tram. Palh. Soc, vol- XXI, p. I, 1869,
6« ra. TREVES. — VICES DE CONFORHATION ET AKPECT. DK LA COLONNE VEBT. i*
L'un comprentjtles méninges et l> moelle, et l'antre êuit rempli de lissu Bbreui et «dlpetii.
NousreprésenlonalBg. I9UI) un autre ei de spiiiii liitida doulile.
la partie inférieure de la moelle spinale; el comme H est probable que le liquide s'était collecté originairement dans le canal central, il est probable également qu'il s'clait de bonne hcuremis en communication avec l'espace sousarachnoïdien . Dans quelques cas, !e liquide cérébro-spinal peut exister seul dans le sac; mais ces cas sont exceptionnels. En général la moelle ou quelqu'une de ses parties el un cer-
Fie. l'JOI. — Coupa aiiléro-poitiiricuru |iratic|Uée
une moelle atteinte de spint-biBda (P.
Contenu de ta tumeur. — Le sac du spina bifida (fig. 1!I92 et 1991) conlicnt un liquide plus ou moins abondant, d'une composition identique à celle du liquide céphalo-racbidien; c'est en réalité du liquide céphalo-rachidien. On le trouve soit entre la moelle et ses enveloppes (hvdrorachis externe ou bydroméningocèlc) ou dans le canal central (hvdrorachis interne ou hvdro-mïéloccle). Dans ce dernier cas, la moelle est en général élalée sous forme d'une mince enveloppe sur les parois du sac, daus un étal comparable à celui du cerveau dans l'hydrocéphalie grave. FuUin et Duplay croient que, dans les trois quarts des cas au moins, le liquide so Terme au centre de la moelle. Dans tous les cas où le fluide s'est, en apparence, accumulé dans le canal central, l'étalement de la substance médullaire n'est pas nécessaire. Dans un bon nombre de cas, on a vu la cavité du sac communiquer par un orifice en entonnoir avec le canal central, l'amincissement cl l'expansion de ta moelle étant très peu prononcés (1). Dans tous les cas, le siège de la communication élail
(I) D'après Uoytiic, Pal/iolojie el eliniqtu ehirurgkaiei. Paris, ISU.p. J77.
v'} A, tronçon du corps dt* demltrea Tartèbrei de )■ région dorsxle, qni sont légèrement ineunéei en avant ; DB, la durc-mère rachldienne. qui va donbltf l'enveloppe euianée de la lumsar i F, cetta membrane Forme au nitPati de l'iiiaius vertébral un rppli : D, v>iV de diaphragme qui retient cette ouverture; CC. Ii moelle éplnière te détachant de corpa des vertèbre* poar ae porter vers la fiaenreE; H, la peau ne précouche do tisiu cellulaire aéparant la pein de l'ooieloppo flbreuae, qui eat doublée par le reviilet paridiil delà membrane arachnoidienne. Cette enveloppe idreuae est trop ténue peur llgarer dans une c>mpe.
tain nombre de nerfs spinaui sont compris dan) la hernie. D'après Follin et Duplay, on Iroave du lissu nerveux dans le sac, dans les cinq sixièmes des cas. Sur vingt cas de spina bifldi rapportés par sir Prescotl Hewelt, dans un cas seulement le sac ne contenait aucun élément nerveux. Les rapports de la moelle ou àcf nerfs spinaux avec le sac sont très variables. Dans quelques cas la moelle peut aller se fixer au sac, puis rentrer dans le canal vertébral; oa bien la queue de cheval avec une portion plus ou moins grande de l'eilrémilé inférieure de U moelle peut Iraverser l'orifice osseux, pénétrer dans le sac el aller adhérer à sa paroi interne
SPINA BIFIDA. ~ SYHPTOHKS ET DIAGNOSTIC.
Dans ces cas l'eilrémilé de ta moelle est souvent iDdiqnée parle point de ses adhérences avec le Mc; et cette adhérence est quelquefois marquée par une dépression 6 la surrace externe du kritlo.
Fig. 1903. — Spiaa lilfida da )■ région lombaire '1.
'.*] B, dure-mère racbidienne; C, niaelle épinlère; E, AMure; F, lamear,' G, couche de lisiu eellnliire ■é|taniit tt peiu de l'fiDTeloppe flbrcuie ; H, la pesu ; 1, flieia nerveai k l'intérisur de la pocbe. Le plui flanvent, iprès ivciir formé doa reliefs fc U enrrace in- «■na do U dare^mère, les filsta nerveui; s'apUtisienl. ■'Julsnt ou «a perdent dans rdpaîiseur de la mem-
Parfois les éléments de la moelle sont Étalés
>. «omme une enveloppe mince à lasurraceinteroe
^4a kjste, ce qui tient à la grande accumulation
p^40 liquide dans le canal central de la moelle.
DaDS d'autres cas la moelle peut être en parrait
Hal, et la queue de cheval étalée sur la paroi;
'" en bien l'extrémité terminale de la moelle peut
^ «r6 comme disposée en Taisceaux, et figurer
j*^- ainsi une énorme queue de cheval. Quelquerais
pan ne trouve dans le sac que quelques nerfs
^diaséminéB sur la paroi postérieure ou nageant
dans le liquide. D'une manière générale les
éléments nerveux dans le sac ont une tendance
h occuper la ligue médiane et la partie postÉ-
lianre de la tumeur; et on peut dire que le kyste
renferme d'autant plus de tissu nerveux que
roriQce est plus large. Dans le spina biflda, non
lenlement la moelle peut Stre incomplète et
déformée, mais les gros troncs nerveux peuvent
■M pas avoir conservé leur intégrité. Ainsi le
D' Fisher (I) a trouvé dans deux cas une fusion de deux ganglions sacrés, et a vu que les nerfs correspondants traversaient les membranes rachidieunes en un seul faisceau, South (S) dit qu'il a constaté les mêmes faits dans un cas de spina biflda. On a cité quelques rares exemples dans lesquels le sac contenait, outre le liquide céphalo-rachidien etdeséléments médullaires et nerveux, une certaine quantité de tissu fibreux et graisseux (31.
SymptAmea et diagnostic.
Le spiua biBda est congénital; la tumeur occupe toujours la ligne médiane et est toujours en conneiiion intime et bien nette avec les os sous-jacents. Dans bien des cas on peut sentir l'orifice osseux en écartant la tumeur. Cette tumeur est ronde ou ovale et ordinairement de forme régulière. Elle est tendue et élastique, et présente en général une fluctuation très distincte. Si les enveloppes du kyste sont minces, la masse peut élre aussi translucide qu'une hydrocèle. Les téguments peuvent être normaux ou se présenter sous un des aspects déjï signalés. La masse est généralement rétrécie à sa base, sinon nettement pédiculée. Il faut noter avec soin les signes qui marquent les rapports dukjsle avec l'intérieur du canal rachidien; les principaux de ces symplAmei sont les suivants : le kyste est en partie réductible par la pression ; cette pression détermine souvent une douleur évidente ou des convulsions ou bien des spasmes musculaires partiels; si on la prolonge, on peut produire dans bien des cas du coma. Quand il existe en même temps de l'hydrocéphalie, la pression exercée sur la tumeur augmente la tension au niveau de la fontanelle antëi'leure; de même la pression exercée sur la fontanelle antérieure détermine une augmentation de volume du sac. Ces effets ne se produisent que dans les cas d'hydrocéphalie. Si l'on élève le pelvis au-dessus du niveau de la tête, la tumeur se détend; sa tension est au contraire augmentée pendant les cris. Ces signes indiquant une communication entre le sac et le canal rachidien sont plus marqués dans les tumeurs volumineuses que dans les petites et dans les tumeurs sessiles que dans les tumeurs pédiculées. Il est
(I) Fisher, London imd Edinburgli philoioph. Uag.. vol. X, p. 316, 1837.
{!) Cheilui's, Sytiem of mrgtry, val, II, p. hfX.
ist:.
(3] Holmess, Sylltm o/ siti-gtry, 3' éd., vol. V, P.S04.
694 FR. TUEVES. — VICES DE CONFORMATION ET AFFECT. DE LA COLONNE VERT. [6
évident que ces signes sont d'autant moins nets que l'oriiice de communication entre le canal et le sac est plus petit. L'existence d'un hydrocéphale concomitant rend ces signes beaucoup plus nets.
Le spina biflda est très communément associé à quelque grand désordre nerveux, dû à la lésion ou à l'absence de quelque partie de la moelle ou des gros troncs nenreux au siège de la tumeur. Ainsi le pied bot est très fréquent, en particulier le varus équin. 11 peut y avoir de la paraplégie, qui peut présenter tous les degrés depuis la simple faiblesse musculaire jusqu'à la paraplégie absolue. En même temps que cette paraplégie il peut y avoir paralysie des sphincters, bien que ce dernier symptôme puisse exister indépendamment de la paraplégie. A cette paraplégie peut être associée une anesthésie plus ou moins complète des membres inférieurs, et en général le mouvement et la sensibilité sont atteints conjointement, l'affaiblissement de la motilité étant partout plus marqué. D'après Follin et Duplay, il peut n'y avoir de l'anesthésie que dans les membres inférieurs, mais cela doit être très rare. Dans quelques cas, également rares, les membres sont hypéreslhésiés. Launay (1) a rapporté un cas dans lequel il y avait perte à la fois du mouvement et de la sensibilité dans le membre inférieur droit, et perte de mouvement seulement dans le gauche. L'hydrocéphale est communément associé au spina biûda et les convulsions sont toujours assez fréquentes. Il est toujours difficile d'affirmer que la moelle se trouve ou non dans le spina bifida. 11 faut toujours admettre sa présence dans la tumeur, à moins qu'il n'y ait évidence du contraire. Plus l'orifice de communication est large, plus est grande la probabilité de la présence de la moelle dans le sac; au contraire, cette complication est peu probable, si l'orifice de communication est petit et le pédicule long et étroit. Dans ces cas qui sont associés à l'hydrocéphalie, la moelle ou tout au moins quelques-uns de ses éléments ou de ses troncs nerveux principaux se rencontrent très habituellement dans le kyste du spina bifida. L'existence d'un pied bot ou d'une paralysie, de convulsions, la facilité avec laquelle des troubles nerveux sont produits par la compression, tous ces faits indiquent la présence de la moelle dans la hernie.
Follin et Duplay ont signalé ce fait que, lorsque l'extrémité terminale de la moelle est adhé-
1) Launay, Bulf, de la Soc. anat., 1859, p. 34?.
rente à la paroi postérieure du sac, le siège de l'adhérence est souvent indiqué par une dépression à la surface de la tumeur sur la ligne médiane. Dans bien des cas également, dans lesquels la moelle est adhérente au sac, sa situation est indiquée par un épaississement anormal de la paroi kystique d'une part, et parfois aussi par un certain degré d'opacité. La rougeur et la vascularisation de la peau indiquent, selon quelques auteurs, l'adhérence des parties sousjacentes.
11 est probable que la paraplégie complète dépend en tous cas de l'hydrorachis interne.
Diagnostic.
Le diagnostic du spina bifida est rarement difficile. On l'a confondu avec certaines tumeurs congénitales occupant également la ligne médiane ; mais dans ces tumeurs les lames et les apophyses épineuses des vertèbres se trouvent intactes au-dessous de la tumeur et oo peut constater l'absence d'adhérences entre la tumeur et l'os. Dans ces cas de plus les signes de communication entre la tumeur et le canal rachidien font défaut. Parfois le sac d'un spina bifida cesse complètement de communiquer avec le canal rachidien ; dans ce cas le diagnostic différentiel de ce kyste et d'un kyste congénital de la ligne médiane est pratiquement impossible. Non seulement le diagnostic est souvent impossible dans ce cas, mais il est complètement inutile, le traitement des deux affections étant identique. Les signes différentiels entre le spina bifida et certaines tumeurs congénitales dans les régions où peut se rencontrer le spina bifida seront examinés plus loin.
Marche et pronostic.
La marche ordinaire du spina bifida tend à la rupture du sac. Habituellement la tumeur augmente constamment de volume et finit par atteindre de telles dimensions que la peau ou les téguments crèvent. Le liquide céphalo-rachidien s'échappe, et la mort arrive ordinairement après des convulsions, ou plus rarement après une méningite spinale. Le volume que peut atteindre la tumeur est très variable et ne peut être déterminé. Dans quelques cas le sac se rompt dans l'utérus, et l'enfant vient mort-né ou ne survit que quelques heures ou quelques jours. Souvent la tumeur se rompt pendant l'accouchement et évacue son contenu avec un résnl- ! tat plus ou moins rapidement fatal. Quelquefois
•) SPINA BIKIDA.
la rupture ne se fait que par une ouverture eutanée très petite, laquelle guérit, et le asc se remplit de nouveau. Dans ce cas une seconde rupture du sac peut amener la mort, ou bien l'ouverture peut se transTormer en Qslule; mais dans ce cas la mort ne se Tait pas attendre. Dans certains cas le liquide peut s'échapper à travers la peau amincie sans qu'aucune ouverture devienne apparente. C'est dans la minorité des cas que la guérison spontanée se produit -, le Tait a lieu surtout dans les tumeurs petites, pourvues d'un pédicule petit et étroit et dans lesquelles ne sont engagés ni la moelle, ni de gros troncs nervcuf ; dans les tumpurs de
- TRAITEHENT.
im
Fig. 11)91. — Guériion *|ionunée du sptns bifldi.
celle espèce l'ouverture anormale peut se Termer graduellement ; le liquide dans le sac peut être résorbé et la masse peut se rétracter et presque disparaître. Le même résultat peut élre produit par une légère inHammation adhésive k la raciiie de la tumeur. tJn cite plusieurs exemples de cure radicale après laruplure spontanée du sac, et Holmes rapporte un cas de guérison aponlanée (lig. 1694) après suppuration et rupture du kysle chei un enTant de six mois [1 ]. La tumeur peut augmenter de volume pendant des unnées, puis cesser tout d'un coup de s'accroilre et commencer uu mouvement rétrograde qui avec le temps peut se terminer par la guérison (â).
(I) Hoimei, Théraptuligue lUi m-lailiea chirurgi-
ema dei enfants, trsd. O. Lxrebar. Paris, 1810, p. 103.
(1) Voir un c«> din* l<-» Mtif. ctiir. TroH'.. vol. XL,
On rapporte (i) une observatioa de apina bifide,qui, gros comme la télé du sujet au moment de la naissance, guérit rapidement et spontanément BU bout d'un an.
Des sujets atteints de spina bifldaont atteint l'Age de 28, 37, ii et 50 ans [i).
Traltemant.
Nous examinerons successivement le traitement palliatif et le traitement euratif.
Le traittment palliatif consiste simplement b proléger la partie contre les pressions ou les Trottements extérieurs et k maintenir dans l'état le plus normal les enveloppes de la liernie. On atteint ce but en enveloppant la masse dans de la ouate imbibée de vaseline el en la recouvrant d'uQ bandage circulaire légèrement compratsir. Ces moyens simples surSsent pour arrêter ou, modiQer grandement le développement de la, tumeur diminuer l'inflammation de la peau et retarder considérablement l'amincissement progressir de la paroi kystique. Je crois que ces moyens rudimentaires valent mieux que le badigeonnage constant de la tumeur au mofen de collodion La compression exercée par le ct>llodion est légère et superficielle ; il augmente souvent plutôt qu'il ne diminue l'inflammation do lu peau quand elle existe, et quand cette mQammaLion a produit un travail ulcératif. Je crois que 1 usage du collodion doit être considéré généralement comme inapplicable, si même il est possible.
Avant de songer à des morens plus actifs, il importe de bien examiner les rapports de la tumeur. Le véritable spinabifidacommuniqueavec lu cavité des enveloppes de la moelle et renferme ordinairement soil la moelle ou quelquesuns de ses éléments, soit un certain nombre des nerfs rachidiens les plus inférieurs. Par conséquent toute opération pratiquée sur unn, pareille tumeur doit intéresser les membranes rachidiennes, et, selon toute probabilité, la moelle elle-même, et il n'est pss besoin de dire, qu'une opération de celle nature est une des plus sérieuses qui se puissent entreprendre.
Les cas qui se prêtent le mieux ft une intervention chirurgicale sont ceux dans lesquels la lacune osseuse est peu importante, la tumeur
p. 19, dans lequel li tameur logiseiiia de volume pendant trois >ni, psar dicraltre ensuite.
{l)Tra>uoeliimt ofthtpathologicaiSoei'l'j,yo\.XVl,'
(51 Bebrend, Joiim. f. Kindn-h-ankhy,lf>,. M. X \XT.
696 FK. TKEVES — VICES DB CONFORMATION ET AFFECT. DE LA COLONiNE VERT. [^
bien pédiculée et ne renrermant ni moelle ni nerfs rachidiens. Cela est évident; mais ces cas sont justement ceux dont la guérison spontanée est la plus probable. Je pense qu'on ne compte pas assez sur la guérison spontanée, et que, si la temporisation peut être un mal, une intervention hfltive, prématurée et mal conçue est encore plus dangereuse. Bien des cas seraient à rapprocher du cas suivant :
Un homme d6 vingt ans prétenUit un spina biflda de grtnde dimension, mais qui d'iilleurs ne déterminait aucun trouble morbide; pendant vingt ans la tumeur n'avait causé aucun symptôme gênant. On lit la ponction : au bout de six Jours après une seconde ponction Thommeétait mort(l).
Quand on jette un coup d'œil sur les observations publiées, on est frappé du nombre immense de cas de spina bifida qui ont été soumis à une opération dans les premiers jours, et même dans les premières heures, après la naissance. Dans ces cas on a certainement à peine songé à la possibilité de la cure spontanée, et on ne nous donne pas les raisons qui ont dicté des mesures si prématurées et si hfltives. Je voudrais donc avant tout qu'un peu de patience constituât le premier point du traitement du spina bifida, qu'on s'en tint d'abord aux palliatifs et qu'on attendit, pour intervenir, quelque indication précise, commer l'accroissement rapide de la tumeur, la probabilité d'une rupture prochaine, l'apparition de convulsions ou d'autres troubles nerveux, ou l'augmentation d'une paralysie ayant peut-être toujours existé.
Les principales opérations dites curatives sont : la ponction, l'injection, la ligature et Texcision.
i* Ponction, — Dans bien des cas le seul svmptôme qui exige une intervention immédiate est le développement rapide de la tumeur ou ion degré de tension. Je pense que ces cas peuvent, passagèrement au moins, être traités par la ponction; je prendrai pour exemple deux cas actuellement en traitement dans mon ser vice à London Hospital :
Un des sqjets a neuf mois et l'autre six. La tumeur siège chez tout deux à la région lombo-sacrée ; chez tous deux elle est volumineuse et a des enveloppes fort milices; la peau présente de rinflammation au niveau du sommet du kyste et a été plusieurs fois le siège d*ulcérations. Il y a lieu de penser que la moelle ou quelques-unes de ses parties entrent dans la constitution de la tumeur. Pendant quelques semaines
(1) Trans, path. Soc, vol. VIII, p.
après la naissance on s'est contenté da maintenir ces tumeurs sous une couche da ouate imbibée de vaseline ot recouverte d'un l>andage légèrement compressif. L'histoire et la marche de ces deux cas ont été si semblables qu'on peut les confondre dans la description. La tumeur, avec le temps, augmenta de volume et de tension, Tenfant devint agité et eut des convalsions qui parurent dues à la tension exagérée di kyste. La tumeur fut alors ponctionnée aussi loin qae possible de la ligne médiane avec un trocsrt très In et on en tira assez de liquide (environ 1 demi-drachmf) pour diminuer la tension. On réappliqua alors le cstoa et le bandage compressif. Il y eut un soulagement immédiat. Chez Tenfant de neuf mois j*ai ponctionné le kyste une douzaine de fois, mais la nécessité de ces ponctions est devenue de moins en moins fréquente, et l*opération n'a pas été faite dans ces troii derniers mois. La tumeur est maintenant en appireoce stationnaire. L*enfant est encore, comme il l'a toujours été, paraplégique à un certain degré: mais il n'a pas eu de convulsions depuis des mois, et il est en bonne santé. Auunt que j'en puis juger, l'os dans ce cas manque dans une large étendue, et li moelle est dans le sac. Mais quelle opération entreprendre, dans rétat actuel de nos connaissances, posr fermer cette ouverture osseuse et remettre la moelle à sa place?
Lier ou exciser la masse serait lier ou exciser li moelle, et je ne puis guère admettre que Tinjection iodée puisse détruire les adhérences de la moelle et du sac, remettre la moelle en place et combler la lacune osseuse. Chez l'enfant de six mois la tumeur fait des progrès, mais est maintenue dans de certaines limites par des ponctions fréquentes, quelquefois soe ponction par semaine ou tous les quinze jours, et b santé générale est bonne.
Je pense donc que dans certains cas le traitement par la ponction et la compression modérée peut être conseillé, non pas peutêtre autant comme moyen de guérison, mais comme moyen de prolonger la yie et de U rendre plus supportable. Je crois même que dans quelques cas ce traitement peut amener la guérison, bien qu'une paraplégie ou quelque autre grosse lésion nerveuse puisse persister. La ponction la plus petite possible est la meilleure, et elle doit toujours être faite sur un point de la peau sain. Moins on tirera de liquide à chaque opération, mieux cela vaudra ; le seul but est de diminuer la tension. La compression doit ensuite être légère et égale. On peut employer l'appareil proposé par Reynard (fig. i993).
Je crois que ce traitement remonte à Astley Cooper. Ce chirurgien au moins a publié deui cas traités avec succès de cette façon (1).
(I) Astley Cooper, Med. ehir, Trofu., vol. U, p. 124. Oryant {Surgery, 2« éd., vol. I, p. 257) donne roboi
SPINA BIFIDA. — THAITEMENT.
La ponclion simple avec ëTacualion de tout le liquide doit être absolument coadamoée. Elle a déterminé dans la plupart dei cas des convullions mortelles et quelquefois même une mort presque subite.
rig. 1093. — Appareil à compression drculilrc de Rejnard pour la tnitoment dn iplnt blBds.
Rappelons que la ponction peut loqjoun Être suivie de l'inflammation du sac.
2*lnjectùm. — C'est jusqu'àpréientlemode de Iraitemenl qui a donné le plus de succès. Ou a eu recours h beaucoup de liquides, mais le seul qui ait donné de bons résultats pratiques, c'est l'iode. Les tumeurs qui se prêtent le mieux h ce mode de traitement sont celles qui se présentent dans les conditions les plus TaTOr.-ihlcs à une cure spontanée. VJard a représenlë
Fig. 1998. — Cicttrieti du ipins billda Toei de face,
iViard).
[Ûg. 1096 et 1997) des cicatrices d'un spinabiflda traité pnr l'injection d'une solution iodée.
Quand le sac et le canal racbidien commu* niquent librement, que la moelleoudegrofl troncs nerveux entrent dans la constitution delà tumeur, leauccés de l'opération et aon opportunité même sont Irèa douteux. Un grand nombre d'auteurs rejettent l'injection quand l'oriBce qui conduit du sac à la cavité des enveloppes ractaidiennes est large el perméable, ou quand le kjste contient autre chose que du liquide. Je ne connais aucun cas de guérison par l'injection iodée quandilexis-
ratlon avec Hgure d'un cas gaéri a ÙoM répété** avec an* aifaille.
mofsn de ponc-
tait entre l'intù rieur du sac et te canal rachidien une libre communication ne pouvant être interrompue même temporairement, et quand en même temps le livsle renfermait la moelle ou quelque partie cniisidi'rable de cet organe.
Fig. 1997. — Cical
de prolll
Le traitement par l'injection iodée présente plusieurs procédés.
Brainord, de Chicago, procédait de la laçon suivante :
Il âvacniil 6 onces de liquide kystique, ci Injectait une deml-ODce d'une solution d'iode; au bout de quelque! lecondei 11 laiiiait l'écouler le liquide in- )eeti^, Fallait un lavage du aac avec de l'uan, et complétait l'opération en Injecianl 3 oneei du liquida eépbal»nefaldlen évacué d'abord, lequel iviii été maintenu k U température du corps. Aprèi l'opération on faisait de la compreiiion. La solution de Brainird consistait en Iode S grammes, lodure de poUMium 1â ftrammes. et eiu une nnce(P.
Velpeau (2) vidait le kyste el injectait un mélange de (eiolure d'iode et d'eau, comme dam rhvdrocèle.
Le procédé de Horton parait supérieur ; c'est probablement celui qui donne le plus de succès. Il se sert d'une solution de 10 grains d'iode et de 30 grains d'iodure de potassium pour une once de gljcérine. L'opération doit être retardée jusqu'à ce que le temps des accidents propres k la naissance soit passé, k moins que
(I] Brainard, Am. Jottm, mtd. teimies, vol. XLIl. p. 66, 1861.
{1) Vslpeae, BuU. de FAead. di médeeint.
098 FR. TREVES. — VICES DE CONFORMATION ET AFFKCT. DE LA COLONNE VERT, [ift
la tumeur ne menace de se rompre. On tiré alors une petite quantité de liquide céphalo-rachidien, et on injecte alors un demi-drachme ou un drachme et plus de la solution iodo-glycérinée, laquelle doit être laissée dans le kyste. Puis on recouvre de collodion la petite plaie faite avec le trocart. 11 peut être nécessaire de répéter Topéralion au bout d'une semaine, de dix jours ou à des intervalles plus longs. Chaque injection est ordinairement suivie d'un peu d'inflammation, qui reste habituellemenllimitée(i}. Quand le résultat est heureux, la masse se rétracte et tout symptôme fâcheux cesse. Le D' Morton (2) dit que celte opération a été pratiquée dans vingt- neuf cas avec six insuccès seulement. Nous voudrions avoir de plus grands détails sur l'état exact de ces tumeurs, spécialement en ce qui concerne les rapports anatomiques de leur contenu.
Les insuccès dans le traitement par les injections sont dus à Tinflammation des méninges et de la moelle, à des convulsions ou à la suppuration et à la rupture prématurée du sac.
3. Ligature. — 4. Excision, — Ces opérations ne peuvent être entreprises que dans les cas relativement rares où le sac ne contient ni moelle ni nerfs rachidiens. Plus la tumeur est petite, plus l'orifice osseux est petit, plus le pédicule est étroit, et plus grandes sont les chances de succès. Le danger est que l'inflammation s'étende aux méninges.
On a appliqué la ligature graduelle et la ligature extemporanée. On a ainsi fait tomber h tumeur ou on l'a enlevée avec i'éerafeur . On t fait précéder l'excision de la ligature; on tfiit l'incision avec ou sans l'application préUminaire d'un clamp. L'incision a été faite de bien des manières : on a fait l'indaion totale etriadmii partielle; on Ta faite en inyaginant tel nenbranes ou en les incisant au ras de r«.OQrt fait suivre de l'application du cautère actaélw de différentes espèces do sutures.
Le mode opécatoire a peu d'importaoee. Si le sac contient des éléments médoUairei, k mort suivra l'opération ; dans le cas coDtndre,le succès est possible. L'intervention cldnirgkde doit être limitée aux cas susceptibles de goèrison spontanée et à ceux dans lesquels cette guérison est déjà commencée» quand l'oaTerture osseuse est déjà close et que la tuoieor n'est plus gênante que par son volume. Quand on emploie la ligature, on fait à la base delà tumeor une incision superficielle à la peau, et oa étrangle la masse avec un fil de soie. Dans Teicision on fait une incision ovale à la base h kyste, de telle sorte qu'après Tablation, les bords de la plaie soient en contact suivant une ligne' droite. On fait un pansement antiseptique et fuit de la compression jusqu'à la cicatrisatioB. On trouvera le détail de ces opérations dttu Holmes (i).
FAUX SPINA BIFIDA
On distingue sous le nom de faux spina bifidu beaucoup de tumeurs de différente nature, ayant toutes pour caractère commun d'être congénitales et d'être en communication avec le canal
rachidien, mais non avec les méninges. Quelques-J unes do ces tumeurs sont solides, d'autres coi stituent des kystes multiloculaires, d'autres des] kystes simples.
FAUX SPINA BlFlDA PROPREMENT DIT.
Au point de vue clinique et pathologique ces tumeurs étant de nature différente, je conteste la valeur du terme général qu'on leur applique. Cette désignation ne devrait s'appliquer qu'à une seule tumeur, au spina bifide dont la communication avec les méninges et peut-être avec le canal lui-même a été interrompue. Une pareille tumeur est le résultat d'une cure spontanée ; on en connaît beaucoup d'exemples.
1) Lanret, vol. 11, 187C, p. mo ci 881. (?) Morton. Ghfffow ri'Pff. fourn., 1881. p. 4ftl.
Diagnostic.
Quand les renseignements comménioi manquent, le diagnostic de ce faux spina n*cst pas facile. 11 existe des tumeurs tiques occupant le même siège que le spiM^ bifiiia et qui peuvent même être en rapport intime avec la colonne vertébrale. Ces tumeon peuvent avoir une ressemblance étroite avec te faux spina bifide, mais dans la plupart des os cette ressemblance ne sera pas de longue
il} Holme«, Syv/fm offurgery, Ç* édi, vol. V. p. W*«'
TIMKURS PRISKS POl'R DK FAUX SPINA RIFIDA. — VŒTVS ADHÉRENTS.
durée. La tumeur cystiquc' est ordinairemenl mulliloculaire, le faux spina bifida est un simple kyste. La tumeur cyslique s'accroît rapidement, n'est pas ordinairement très distinctement pédiculée, contient souvent des masses plus solides dans son intérieur, et est presque toujours de forme irrégulière et bosselée : le faux spina bifida, d*autre part, tend à diminuer plutôt qu'à augmenter de volume; son pédicule est presque toujours très distinct; il renferme des masses solides non isolées, bien qu'il puisse présenter un épaississement uniforme de son sac; enfin il peut avoir une forme régulière et être lisse.
Le diagnostic différentiel n'est pourtant pas d'une grande importance, puisqu'il ne pourrait suggérer aucune modification dans le traitement.
Traitement.
L'excision est probablement la meilleure opération applicable à ces cas; c'est celle qui a donné le plus de succès.
L'injection iodée a été proposée, mais ne parait pas recommandable, le sac du faux spina bifida étant souvent épais ; quand bien môme l'opération amènerait l'oblitération du sac, la paroi kystique resterait avec un pédicule probablement considérable. S'il s'agissait d'un kyste mulliloculaire, l'injection serait inutile.
En somme, à ne considérer que la possibilité d'une erreur de diagnostic, l'excision de la masse totale est probablement le procédé le plus sûr.