PERFORATIONS ET FISSURES CONGÉNITALES DU CRANE
Beaucoup plus intéressantes sont certaines perflorations et fi$$ures congénitales du crâne, qui pcamlent s'observer assez fréquemment et persister souvent toute l'existence de l'individu. Elles sont toutes dues à un arrêt de développement (3).
L'os occipital peut présenter des fissures persistantes, restes de celles que l'on rencontre sur l'os en voie de développement; ou bien une porlionpias ou moins étendue de l'angle supérie» peut exister sous forme d'os séparé, « l'os épadâls, dont la ligne d'union avec l'os principal peot être prise pour une fracture . L'os pariétal est fréquemment le siège de certaines perforaCioos qui peuvent persister pendant la vie. Ces perfbrations du pariétal sont généralement au DOinlMre de deux et symétriquement disposées, une aar chaque os, dans le point ou près du point le plus saillant. Leur diamètre ordinaire
est d'un tiers de millimètre à un millimètre. Elles peuvent toutefois être beaucoup plus larges (2) et le Musée du Val-de-Grâce possède un crâne avec des perforations sur les pariétaux qui mesurent trois centimètres. Ces perforations peuvent être prises pour des fractures, et compliquent souvent le diagnostic d'une façon sérieuse lorsqu'une néoplasie superficielle se trouve par hasard située au niveau de l'une d'elles. M. Thomas Smith (3) rapporte l'observation d'un enfant âgé de quatre ans, sur lequel on trouva les perforations congénitales suivantes : une du côté droit de l'os occipital, de 7 centimètres et demi sur 5 centimètres, et une sur chaque pariétal, mesurant respectivement 5 centimètres sur 5 centimètres, et 5 centimètres sur 2 centimètres et demi. Au-dessus d'une de ces perforations s'était formé un abcès, qui ofi'rait des battements isochrones à ceux du pouls.
MÉNINGOCÊLE; ENCÉPHALOCÈLE; HYDRENCÉPHALOCÈLE.
Cas dénominations s'appliquent à certaines tHMors formées essentiellement par la hernie d^eportion du contenu du crâne à travers une
(1) Pour une étude complète de ces difformités, foir L.-A. Geste, Es$ai sur les déformations artifitMes du crâne (Annales (thygiine, IS&S, 2* série, t. III ci IV tvae planebm). — Qaatrefages et Himy, Crania tUmica, les Crânes des races humaines, Paris, 1S74- ItSS, ln-4* Af ec 100 planches. — Leuhostek, Des dé for* mations artificielles du crâne. Budtpett, 1880.
(2}D' Ogier Wtrd, Path, Soc, Transactions, London, vol. m, p. t35.
(3) M. S. Pozzi A douné (art. Csane, DicL encycL ^tt se, méd,, 1879, p. 467) une excellente étude de c«t arrêts de développement.
ouverture de la boite osseuse. Elles sont congénitales et s'observent à la naissance ou bientôt après. Je parlerai plus tard de certaines tumeurs rares dites <c encéphalocëles acquises ». Elles doivent être distinguées de celles que nous éludions en ce moment. Le contenu de ces tumeurs varie, et c'est d'après la nature de ce contenu qu'elles sont classées et dénommées. Quand la tumeur n'est formée que par une her-
(1) Gaéniot, BulLde la Socdechir.^ t. X,p. 383, 186G.
(%) Voir Humphry, Dépressions in the Pariétal Bonesy Joum. anat, and phys.^ voL VI, p. 13G, 1874.
(3) Th. Smith, Path, Soc. Trans. London, vol. XVI, p. 224. Au sujet de Taplasie du crâne (ossiflcation imparfaite), voir aussi Heinckc, loc. cit.^ S. 43.
FREDERICK TREVES. — MALFORMATIONS ET MALADIES DE LA TÊTE
nie des méninges, on se sert du mot de méningocéle ; quand c*est une hernie du cerveau, du nom d'encéphalocéle; et, quand la masse morbide est formée par une portion du cerfeau, considérablement distendue par du liquide à la suite d'une hydropisie yentriculaire, elle reçoit le nom d^hydrencéphalocéle.
Anatomie pathologique {\ )•
Ces diverses tumeurs possèdent une configuration arrondie ou pyrtrorme et présentent en général une surface unie. Quelquefois cependant on y observe des rainures, des dépressions brusques, qui donnent à la masse une apparence lobée et peuvent la faire diviser en plusieurs parties. Elles varient beaucoup de volume ; les plus petites peuvent avoir le volume d'une petite noix, tandis que les plus grosses peuvent dépasser les dimensions de la tête du malade. Elles offrent d'ordinaire un collet distinct et sont souvent véritablement pédiculées. En général, la peau qui les recouvre eA normale, mais plus ou moins dégarnie de clieveux, suivant le volume et la tension de la tumeur; mais, dans d'autres cas, les téguments peuvent être fort atrophiés, ou rouges et vascularisés, ou à vif comme une surface bourgeonnante, ou bien représentés seulement par un tissu de cicatrice. Le sac est formé de la dure-mère tapissée par l'arachnoïde, et présente dans quelques cas des cloisons le divisant en poches irrégulières, bien que dans la majorité des cas sa face interne soit absolument unie. La perforation du crâne à travers laquelle se fait la hernie varie beaucoup de dimension et de forme, et offlre d'ordinaire un bord égal et mousse. Si une portion notable du cerveau a fait issue hors du crâne, il existe de la microcéphalie, bien que celle-ci puisse être rendue moins évidente par l'hydrocéphalie que l'on rencontre souvent dans ces cas . La scoliose ou un développement inégal du crâne sont aussi fréquents dans les cas graves ; et il n'est pas rare d'observer en môme temps d'autres difformités congénitales, telles que le spina-bifida, le bec -de-lièvre, le piedbot, des hernies ombilicales.
De ces tumeurs, la méningocéle est la plus rare. Môme, certains auteurs mettent en doute
(1) Pour une étude complète de rtnatomie pathologique de cet affections, voir un article de sir Prescott Hewett, Saint-George's Hospital Reports^ vol. VI, p. 117, 1873. Voir aussi une monographie de M. Bpring, Mém. de fAcad, de Belgique, t. III. Bruxelles, 18a?.
son existence (I). Elle consiste simplement dans une hernie de la dure-mère et de l'arachnoïde, et peut être regardée comme une hydropisie limitée du sac arachnoldien. Hewett n'y voit que les restes d'une encéphalocèle, après le retour dans le crâne de la portion de cerveau herniée. D'autres auteurs cependant considèrent la méningocéle comme le commencement d'une hernie du cerveau. Il n'est pas douteux que cette tumeur soit excessivement rare et que la majorité des faits publiés sous le nom de méningocéle n'aient été en réalité des hydrencéphalocèles. Vencéphaloeéle est plus fréquente et consiste dans la hernie d'une portion du ùetveau, qui se rattache ordinairement à le masse cérébrsje par une portion plus étroite ou pédi« cule. 11 peut ne pas y avoir de liquide dans le sac, mais quand il s'y en trouve, il est absolument extérieur à la substance cérébrale. Vhifdrm* céphalocèlej de beaucoup la plus grave de ces tumeurs, est malheureusement la variété à laquelle on a le plus habituellement affaire. La portion du cerveau herniée est alors distendue pir le liquide d'un ventricule. Môme cet état pathologique n'est en réalité qu'une hydrocéphalie ventriculaire extrême, mais limitée. La cavité comprise dans la hernie se rattache au ventricule affecté par un canal rétréci qui peut élie fort étroit, la portion herniée formant comme une sorte de diverticulum du ventricule. La portion herniée du cerveau peut être asses distendue pour n'être plus représentée que par une couche mince de substance cérébrale, et dans beaucoup de cas il n'en reste plus de traces qu'au niveau du collet de la tumeur. Le ventricule correspondant est toujours dilaté, mais cette dilatation est, en génénd, infiniment moins prononcée que celle que l'on rencontre dans la partie herniée. Celle-ci est en général tellement distendue que toute trace de circonvolutions a disparu à la surface. En outre de la collection interne, on peut aussi trouver du liquide dans le sac, tout à fait en dehors du cerveau.
Siège.
Le siège de beaucoup le plus ordinaire pour ces tumeurs est la région occipitale, et ensuite la région fronto-nasale. A la base du cerveau et dans les régions temporales et pariétales, ces hernies sont rares. Sur 93 cas réunis par Houel (2) la tu-
(1) De Saint-Germain, art. EncâphalocAli, iVdiiv«iiif Dict, de méd. et de chir, pratiques, p. lAS, IS70.
(2) Houel, Arch. gén. de fnéd,^ h* série, c XIV, pages 409, 569, 1859.
s; lËNINGOCËLE; ENCÉPHALOCÈLE; HYDRENCÉPHALOCÈLE. — SYMPTOMES, ETC. 135
la région frontale des tumeurs énormes (i), mais elles paraissent rares quand on songe à la fréquence de ces tumeurs volumineuses au niveau de l'occiput.
3* Régions latérales et base du crdne. — Des hernies congénitales ont été observées sur différents points des régions latérales du crâne, surtout au niveau des fontanelles latérales ou sur le trajet des sutures. M. Hutchinson (2) cite un fait observé au niveau de la fontanelle antérieure, et le D' Steavenson (3) une hernie médiane à travers une fissure s'étendant de la fontanelle postérieure à Tapophyse alvéolaire du maxillaire. A la base du crâne, on a vu la perforation siéger entre l'ethmoïde et le sphénoïde, entre le corps du sphénoïde et sa grande aile, ou dans Tépaisseur du sphénoïde lui-môme. Les tumeurs sorties par ces ouvertures se sont montrées dans le pharynx ou dans la bouche, ont même fait saillie au delà de la bouche, occupé l'orbite et déplacé le globe oculaire, ou traversé la fente sphéno-maxillaire. Les hydrencéphalocèles de la base sont constitués par les lobes temporo-sphénoïdaux distendus, par les cornes inférieures ou la base du troisième ventricule, ou par Tinfundibulum et la glande pituitaire que la distension liquide de ce même ventricule a repoussés en bas.
Les limites de cet article ne me permettent pas d'étudier en détail Yétiologie de ces affections. On a mis en avant un grand nombre de théories, dont la plus généralement reçue est celle qui explique la hernie des organes encéphaliques par l'existence d'une hydrencéphalie intra-utérine. Toute cette question est bien discutée par Hcineke (4).
Symptômes et diagnostic.
Toutes ces tumeurs présentent à un degré plus ou moins marqué les caractères généraux suivants : Elles sont congénitales, situées le plus ordinairement au niveau de l'occiput ou ii la racine du nez, et adhérentes à leur base. Elles forment des tumeurs arrondies, élastiques, d'ordinaire avec certains signes annonçant un contenu liquide ; elles présentent souvent des battements isochrones à ceux du cœur (5) et
(1) Niemeyer, De hemia cerebri congenita, Halie, 1833; dans ce ftit, la tumeur atteignait la clavicule.
(t) Hutchinson, lUuitrations of clinicai surgery^ vol. Il, plato 46.
(3) Steavenson, Traits. Clin. Soc. Lond,^ april 1S81.
(4) Pitha u. Billroth, Bandbuch, Band III. Chirurgische krankheiten des kopfes,
(5) Sir Prescott Hewett {loc, cit., p. 134) dit que ces battements font défaut dans U majorité des cas.
nègeaitdS fois au niveau del'occiput, 16 fois !■»!& région fronto-nasale et 6 fois à la base, fflé^jon oecipiUile. — La perforation de l'os fCci|itiL à travers laquelle se fait la hernie est iMsnr la ligne médiane ou tout près, et peut iilMier au-dessus ou au-dessous de la protu- Si elle est au-dessus, elle peut se contvec la fontanelle qui est en avant de Tti; à dk est au-dessous, avec le trou occipien outre avec l'écartement d'un spina Les tumeurs de cette région sont d'ordi- ■Éi folamineuses et pendantes, pyriformes ll|Hknlées. Chauvier rapporte un fait où la iMMr descendait de la partie postérieure de lilMeîa^'aax lombes (1). Dans quelques cas, fli ocdpîlal peut faire défaut en totalité ou plus grande partie ; ou bien, s'il existe, |nl pèsenler une fissure médiane complète, cèle occipitale peut contenir des des lobes cérébraux postérieurs ou du One hydrencéphalocèle, à la partie sude l'os, contiendrait probablement une di lobe ou des lobes postérieurs du cerel la eome postérieure distendue du venîiitol : à la partie inférieure de l'os, la ou une partie du cervelet avec le qua- ^ittitiicale hydropisié. Dans les tumeurs le cerveau et le cervelet peuvent à la fois.
jf%i^fmtale. — Les tumeurs apparais- ■wt OffiBôcaeiit au niveau du voisinage de * '•oie à oez, la hernie traversant le crâne «■•k k lune criblée et l'os frontal et appaàfeitérieur entre le frontal et les os du D«s mpctil nombre de cas, la hernie s'est «Ire les moitiés du frontal (2), et, dans cas encore plus rares^ sur les parties de cet os (3). Les parties du cerveau sontles lobes antérieurs des ventri- Uténui. Les tumeurs situées en ce point Mld*ordioaire plus petites que celles qui siè- IHIàroccipQt et ne présentent que peu ou pas decadifisions superficielles si communes sur kitBoeurs de cette deuxième région. La peau ^ ks recourre est aussi très fréquemment nege et Tascukrisée, au point que ces tumeurs fanUlei ont souvent été prises pour des néoplaéê fiicolaires. On a cependant observé dans
(tj Ghtsner, cité par sir Prescott Hewett, loc. cit,,
^^értmome exemple un fait publié par M. Chris- ^Bittli, Trans, ofpath. Soc» Londonf vol. XVI,
mm.
%fAàê Robt. Adams, Dublin Joum.ofMed. and ^^«iflK«#,vol. 11,1833. L*auteur cite plusieurs faits.
FltÉDÉBiCK TREVES. — HALFÛRHATIONS ET MALADIES UE LA TÊTE.
augmentent de volume pendant les griiida efforts respiratoires ; elles sont plus ou moins réductibles, et cette réduction est souvent suivie de symplfimes cérébraux (sensation de douleur ou agitation, vomissements, convulsions ou stupeur, et aussi dans quelques cas du strabisme et de l'impuissance musculaire momentanée). Si la tumeur est pendante, son poids seul peut déterminer ces derniers svmptAmes, tout accident
disparaissant quand on la soutieal. Dans quelques cas, on peut sentir la perforation du cr&ae, et souvent la lete est petite (mîcrocéphalie) ou témoigne d'un développement iuégal.Les svmptomes séparés de chaque variété de tumeur et les points sur lesquels ces variétés diffèrent l'une de l'autre, et qui constituent les éléroenb de leurdiagnostic différentiel, seront plus faciles à saisir, présentés sous forme de tableau.
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Ces tumeurs ont 'été prises pour des Icystes sébacés (1), pour des abcès (S), pour des tumeurs vasculaires (3), pour des cëphalémato-
(1) Hoanes, Thérapeutique dei maladia chirurgical^! da eiifnnli, tni. Larclior. Parla, 1810. Voir aussi Prescou Hewdtt, tœ. cil., p. 134.
(I) Athol Jobuson, Ltclurei on tht ivrgtry ofChildhood, p. Il, ISGO.
^3} Tli. Zdiientkl, Encephaloceln congenitr cana yarior, Dorpatl, IBS'. Gaerstnt, Bull. tU h Soe. tU
mes (I), pour des kjsles séreux (2), el pour des poljpes du neK (3). Dans ce dernier ctis (fait du
eliir. de Parti, t. I, p. 66. Ion. Hutcblason, IUv».oi Clin, lurger]/, vol. 1, p. I.
(1) Ferrand, Obati-valioTu on lurgieal DiieoMt af
Headand Neck. Sydeuham Soc-, p. IIS, ISfg.
I (!) Fait de ChaHaigotc, dté par L.-A. de Ssint-G«r-
î main, iVoutieai>D>W.(Io<;.(.if.j.Vo)r aussi IIolines,4p,dt.
(3) Ucbtenberg, Tram, path. Soc. Lond., vol, XYIU,
! p. SU.
27] MÉNINGOCÈLE; ENCÉPHALOCÈl,E ; HYDRENCÉPHALOCÈLE. —TRAITEMENT. 137
0' Lichtenberg), uoe grosse tumeur bleuâtre Msêli saillie à une certaine distance hors de la bouche. On pouvait suivre le pédicule à travers une fente de la voûte palatine jusqu'à la voûte des fosses nasales. On fit la ligature. La mort survint au bout de quatre jours. On trouva alors qu*il s'agissait d'une hernie du cerveau par une perforation située en avant de la selle turcique.
Marche et pronostic.
La plupart des enfants qui naissent avec ces difformités ne survivent pas longtemps, mais mccombent dans les premiers jours ou quelqueibis dans les premières semaines de leur existence. Le pronostic est plus fâcheux dans lliydreocéphalocèle que dans les autres tumeurs. Môme, dans l'hydrencéphalocèle, le pronostic est absolument mauvais ; fort soufent, l'état du cerveau n'est compatible qu'avec l'existence la plus courte, et dans d'autres cas la tameur augmente rapidement et finit par se rompre, la mort arrivant alors au milieu du collapsus et des convulsions, ou par méningite aiguë. Très peu de ces enfants arrivent à vivre quelques semaines. Sir Prescott Hewett (i) et Laurence (2) rapportent des faits où les petits malades survécurent quelques mois, mais ces hits doÎTent élre regardés comme tout à fait neepdoiuiels. Dans la méningocèle,le pronostic est uo peu meilleur. Toulefois, en général, la lumenr augmente rapidement, se rompt et entnloa Ja mort, et cette terminaison s'observe habituellement peu de temps après la naissance, Qo^ques-unes de ces tumeurs augmentent haancoup plus lentement, et il peut s'écouler des mois avant que. la rupture ait lieu. D*autres, •piès avoir atteint un certain volume, demeunol station naires pendant un laps de temps illi« nité, tandis que, dans des cas encore plus heuleux, la cavité de la tumeur s'isole de la cavité crânienne, et la tumeur cesse d'être dangeleuse (3). Aussi a-t-on publié des cas nombreux de guérison de méningocèle. C'est pour Fencéphdocèle que le pronostic est le plus favorable. Keo qu'un grand nombre d'enfants atteints de cette affection succombent rapidement après la
(1) Sir Prescott Hewett, loc, ci7., p. 132.
(3) Laurence, Medico-Chir, Trans.^ vol. XXXIX, p. W, 1856.
(S) Yoir les cas de M. Solly {died, Chir, Trans,, vL XL, p. 19) et d*Hatchin8on {îllusir. of Clin, surfciY, voL n, p. 25). Le D' Garrington a publié an fait ^ Béaiogocèle qui paraissait n'entraîner aucun inco: îtaient {Laneet^ vol. U, p. 894, 1880).
naissance, la mortalité hâtive n'est pas aussi élevée que pour les autres variétés de tumeurs. Dans quelques cas, il peut y avoir du liquide dans le sac, et ce liquide, en augmentant, peut amener la rupture de la tumeur et la mort par méningite, etc. Mais ordinairement la tumeur n'atteint pas un grand volume, et très fréquemment elle demeure stationnaire. Quelques malades peuvent donc atteindre la puberté, mais souvent alors ils sont idiots, ou atteints de paralysie ou de toute autre lésion nerveuse grave. On a vu cependant des enfants survivre un grand nombre d'années avec une encéphalocèle et jouir d'une parfaite santé. Des faits de ce genre ont été observés chez des malades âgés de quinze (i), vingt (2), et trente-trois ans (3), et on a publié bon nombre de cas relatifs à des sujets d'âge intermédiaire. Au point de vue du siège de ces tumeurs congénitales (considérées en général), le pronostic est surtout défavorable pour celles situées au niveau de l'occiput, il n'est pas aussi grave pour celles de la région frontale, et il est moins sérieux encore pour celles situées sur le vertex.
Traitement.
L'intervention opératoire dans ces cas n'est acceptable qu'à une $eute condition, c'est' que la tumeur menace de se rompre. Autrement, il faut se contenter de protéger la tumeur et d'exercer sur elle une compression aussi énergique que le malade peut la supporter sans in« convénient.
i^ Méningocèle, -^ Si la rupture de la tumeur est imminente, on peut vider le sac à l'aide du trocart et recourir ensuite à la compression. Si le sac se remplit, il faut le ponctionner de nouveau, et ces ponctions répétées peuvent amener la guérison (4). Toutefois, si le sac se remplit de plus en plus vite après chaque ponction et que le liquide prenne une couleur foncée, on peut essayer les injections iodées. Il faut avouer cependant que ce dernier traitement n'a pas donné de succès, bien que, dans deux cas (5), la tumeur
(1) Sir Prescott Hewett, loc. ciL, p. 138.
(2) Robert Adams, loc, cit,
(3) Guyenot, Mémoires de V Académie de chirurgie^ t. I, p. 863. Voir d'autres faits dans le mémoire de J. Z. Laurence.
(4) Fait rapporté par M. Jamea Weat, Lancet, vol. II, p. 552, 1875.
(5) Faits rapportés par sir Jaqet Paget, Paih. Soc, Trans,^ vol. XVI, p. 12, et par M. Holmes, Saint- George* t Hoepital Reports^ voL I, p. 35, 1866.
FREDERICK TREVES. -- BfALFORMATlONS ET MALADIES DE LA TÊTE.
soit demeurée stationnaire après l'injection. M. Holmes emploie un mélange d'une partie de teinture d'iode et de deux parties d'eau ; il injecte 8 grammes de ce mélange et abandonne l'injection dans le sac. Dans un cas où les enveloppes du sac étaient en train de se sphacéler, M. Annandale (1) fit la ligature; la guérison fut obtenue.
2» Encéphalocéle, — S'il y a du liquide dans le sac et que celui-ci, en augmentant de volume, menace de se rompre, on peut traiter le malade comme s'il s'agissait d'une méningocèle, du moins en ce qui regarde les ponctions répétées. Si l'on se trouve en présence d'une encéphalocèle simple, il faut, si la tumeur est réducti- |
ble, essayer une compression douce, et, si la tumeur est irréductible, se borner à la protéger. Dans un cas au moins, la compression a procuré la guérison (1).
3<^ Hydreméphalocèle, — On ne saurait traiter ces tumeurs qu'en les protégeant contre les violences extérieures ou les pressions intempestives. Toute opération, autre que la ponction destinée à empêcher une rupture imminente du sac, serait impraticable.
On a publié plusieurs faits où des méningecèles, et même des encéphalocèles, ont été incisées par mégarde et où la guérison de la tumeur a eu lieu. Mais ces faits doivent servir «de leçons plutôt que d'exemples à suivre.
MALADIES DU CRANE, etc.
PÉRICRANITE ET GRANITE (OSTÉO-PÉRIOSTITE).
Le nom de péricrànite s'applique à l'inflammation du péricrftne, celui de crànite à l'inflammation des os du crâne. Toutefois, au point de vue anatomo-pathologique comme au point de vue clinique, il est à la fois difficile et inutile d'étudier ces deux affections indépendamment l'une de l'autre. Dans la grande majorité des cas de péricrftnite, l'os sous-jacent est déjà enflammé, et les lésions de la membrane sont consécutives aux lésions de l'os. La péricrànite primitive est loin d'être une affection commune, et puisque les inflammations de l'os et de la membrane externe sont si intimement associées, il est plus convenable de les étudier en même temps sous la dénomination d'ostéo-périostite.
11 faut se souvenir que le péricrftne n'entretient pas avec l'os qu'il recouvre les relations importantes qui existent entre le périoste et les os des autres parties du corps. Le principal apport de sang aux os du crAne se fait par les vaisseaux que soutient la dure-mère. Ces os sont donc, à un haut degré, indépendants du péricrftne, ce que démontrent les faits dans lesquels un décollement étendu de cette membrane externe n'a entraîné que des lésions osseuses insignifiantes ou nulles.
L'ostéo-périostite du crâne peut être aiguë ou chronique.
