ÉLÉPHANTIASIS DES ARABES

Cette maladie est essentiellement de nature lymphatique (i). On doit nt)terses relations avec des attaques répétées d'érythème, et Thyper- ^ie des téguments suit le gonflement des ganglions lymphatiques et finit par atteindre un déreloppement tel qu'il convient de lui donner le nom d*éléphantiasis. Virchow décrit cette ittladie comme une variété de fibrome et comme une tumeur de nouvelle formation gagnant en largeur le tissu cellulaire sous- CQtané, et parfois se développant aux dépens des pipilles du derme.

Causes.

L'étiologie de cette maladie a été éclairée d'un jour tout nouveau par les découvertes de taoson, Lewis et Bancroft, et leurs recherches

(1) Pour rétude de réléphantiasis, j*ai eu recours ^Qx travaux des médecins ayant une grande expé- Hence d'une maladie presque inconnue dans nos cli- Xnata. — Voyez le même sujet traité par J. C. White, Maladies chirurgicales de la peau, in Encyclopédie ie chirurgie, t. III, page 13.

prouvent que, suivant toute probabilité, la cause de l'éléphantiasis n'est autre que la filaria sanguinis hominis. La présence de cette filaire dans les lymphatiques produit l'exsudation de la lymphe, l'œdème, et en dernier lieu l'organisation des liquides exsudés. Sir Joseph Fayrer (1) donne la définition suivante de la maladie. « L'éléphantiasis des Arabes est une maladie non contagieuse, endémique en certains lieux généralement rapprochés des tropiques et peu éloignés de la mer, caractérisée par l'existence d'accès de fièvre périodiques et s'accompagnantde douleur vive, d'inflammation et d*hypertrophie progressive de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané ; cette hypertrophie atteint surtout les extrémités et les organes génitaux, et souvent il existe en môme temps un engorgement des ganglions lymphatiques, une dilatation et un épaississement de vaisseaux lymphatiques ; dans quelques cas il y a de la chylurie et parfois on constate la présence dans le sang de certains hématozoaires. L'hypertro-

(0 Fayrer, Trans.path, soc, London, 1879.

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[Il

phie des téguments produit un développement monstrueux des extrémités, du scrotum, des lèvres, et s'accompagne d'un dépôt albumineux dans les mailles du tissu cellulaire et d'une dégénération des tissus osseux et musculaires. » Cette maladie ne doit pas être confondue avec Téléphantiasis des Grecs (lèpre vraie), quoique, suivant Richard et d'autres auteurs, ces deux maladies puissent coexister.

Le débat de l'élëphantiaais est soayent rapide et s'accompagne de violentes douleurs. La fiè?re est vive, la douleur prononcée dans la région lombaire, Taine, les cordons spermatiques et les testicules; ces derniers deviennent congestionnés et gonflés, pendant qu*un hydrocèlo aigu se produit. Souvent il y a des vomissements sympathiques, des nausées; un gonflement rapide et érythémateux envahit la peau des régions atteintes. Si les extrémités sont envahies, le gonflement est souvent dur et douloureux, et s*accompagne d'une exsudation abondante dans le tissu cellulaire. La surface cutanée est très enflammée et souvent laisse écouler un liquide séreux semblable à la lymphe, et plus ou moins abondant suivant le nombre des lymphatiques intéressés dans chaque cas particulier. Les symptômes généraux sont très accusés, la température est élevée, et lorsque les cordons spermatiques sont atteints, des nausées et des vomissements produisent souvent un affaissement considérable. Le gonflement du cordon peut être tel qu'après la guérison, lorsque le cordon diminue, la dilatation des anneaux peut amener des hernies inguinales (1).

L'apparence générale d'une portion du corps atteinte d'éléphantiusis est celle que pourrait donner une hypertrophie considérable des éléments fibreux de la peau, accompagnée de la présence d'une grande quantité de liquide albumineux dans les mailles du tissu cellulaire, et du développement des papilles du derme en largeur et en hauteur. Toute la peau est verruqueuse, formant des replis multipliés, absolument semblable à celle de l'éléphant, et dans plusieurs points, comme au scrotum ou aux lèvres, sa forme dissimule complètement la disposition naturelle des parties. Suivant Fayrer, le terme d'éléphantiasis devrait être limité à « une forme constitutionnelle de la maladie qui se produit à l'élat endémique dans certaines localités, qui est caractérisé par les attaques de fièvre avec paroxysmes et qui s'accompagne d'un trouble dans le système lymphatique, de chylurie, d'hématozoaires, et d'une inflamma-

(l) Fayrer, Transac, path, soc, Londres, 1879, p. 496.

lion . hypertrophique progressive d*une portion du tégument* >»

Traitement.

Comme Grattement, aucun médicament n't donné de bons résultats, si ce n'est pour diminuer la gravité des accès de fièvre. Il semble que le changement de climat est très utile aa début de la maladie. Comme nous avons plutôt à considérer ici le traitement chirurgical de l'éléphantiasis, nous pouvons examiner ce que la médecine opératoire peut faire pour remédier à une telle maladie.

Vablation de la tumeur délivre le malade d'une masse fétide et le guérit de la fièvre qui cesse après l'ablation. Les cas les plus favorables pour une opération radicale, donnant alors d'excellents résultats, sont ceux des tumeurs lalàales ou scrotales. Le bandage d'Esmarch permet d'opérer à blanc et en toute sécurité. Annt l'opération, le malade sera couché sur le dos pendant une heure environ ; de la sorte le sing sera peu abondant dans la tumeur. Abrs oa comprimera le collet de la tumeur avec un bandage d'Esmarch modifié, et on procédera à l'ablation. Il sera utile de comprimer Taoïte abdominale.

On fera une incision sur le dos de la verge et le long des cordons spermatiques. Les cordons, les testicules et le pénis seront disséqués et relevés sur l'abdomen, pendant qu'on coupera les attaches périnéales de la tumeur. Les vaisseaux seront liés avec un soin scrupuleux, on pansera la plaie avec l'huile phéniquéeet on emploiera la méthode antiseptique. Ces plaies se cicatrisent bien. On a vu des tumeurs de cette sorte peser 1 10 livres.

La ligature de Vartére principale d'un membre atteint d'éléphantiasis n*a aucune utilité, ou, s'E produit quelque amélioration, elle est temporaire. C'est surtout à sir J. Fayrer que noos sommes redevables pour tout ce qui est conna actuellement sur cette maladie, comme pathologie et comme traitement. L'éléphantiasis, ta effet, ne se rencontre fréquemment que sons les tropiques, et on n'en observe dans nos pijs que quelques cas isolés.

Les tissus malades examinés au imctowoç^ ont été étudiés avec détails, dans deux cas pré' sentes par sir J. Fayrer et par le D' d'Arcj Power (1).

(I) D'Arcy Power, Transactiont of ihe paiholùfX^ Society. London, 1879, p. 499-503.

SYMPTOMES

LYMPHADÉNOSE

maladie des ganglions lymphatiques a férents noms, et aujourd'hui encore la le la diathèse ainsi nommée n'est pas nent connue. D'abord, les noms adoptés :eux de maladie d'Hodgkirif d'hypertroglionnaire progressive, d'adénie ou pseunia ; les tumeurs furent appelées lymsarcomes vasculaireSy des ganglions ^ques. Cependant nous nous servons léralement du nom de lymphome vtalin ), ou de lymphosarcome (de Virchow).

lich semble être le premier auteur qui me étude clinique exacte de cette malachow a désigné sa place dans le cadre que, et Billroth a le premier indiqué s d'un traitement donnant de bons ré- 1 basé sur ses recherches histologiques lirschfeld). Nous devons regarder la lénose comme une diathèse véritable !a forme la plus « accentuée » de la diamphatique. Au début, limitée au sysmphatique, la maladie est caractérisée gmentation de volume de groupes ganres ou même du système ganglionnaire ier. 11 existe toujours une anémie pro- ; il n'y a pas de tendance à la suppurasemble que ce n'est que dans des cas nnels que la maladie atteint des ganléjà engorgés, et dans la majorité des bsence du tempérament scrofuleux est 3 avec soin ; la maladie, d'ailleurs, pa- A âge où la scrofule a généralement dis-

le lieu de prédilection, nous devons rer que l'hypertrophie commence générapar les ganglions cervicaux ou sousires. Plus rarement, la maladie débute ganglions de l'aisselle, de l'aine ou du in ; le plus souvent ces ganglions ne leints que consécutivement. J'ai en ce t au nombre de mes malades un homme ganglions cervicaux sont hypertrophiés içon telle qu'il semble que la tête fasse lors de la masse glandulaire qui s'est pée en peu de temps. Les ganglions ts commencent à s'hyperlrophier. Gélent cette augmentation de volume n'est loureuse, à moins que quelques troncs : ne soient comprimés ; la tendance suppuration ou la dégénération ne se te que très lentement ; cependant, dans

certains cas, les ganglions deviennent caséeux. D'abord la santé générale n'est atteinte que bien faiblement et d'une façon presque douteuse ; mais elle commence à décliner lorsque tous les ganglions sont pris. L'anémie augmente à mesure que la maladie progresse et le patient meurt d'épuisement, à moins qu'un organe vital ne soit intéressé. En règle générale, la mort se produit deux ou trois ans après le début.

Lorsque la mort n'est pas causée par l'influence locale de la maladie ganglionnaire et l'énorme développement des ganglions, ou par quelque grave complication, une cachexie intense apparaît. L'anémie devient tellement prédominante que Wilks a nommé la maladie anémie lymphatique Dans les dernières périodes, l'insomnie est un symptôme fréquent (parfois, au contraire, la somnolence), l'appétit est complètement perdu, une diarrhée profuse atteint les malades presque sans exception, l'œdème fait son apparition ainsi que les plaies provenant du décubitus dorsal prolongé; finalement le malade tombe dans le collapsus (i).

Symptômes.

Dans l'état actuel de nos connaissances, les symptômes de la lymphadénose n'existent pour nous que lorsque l'hypertrophie ganglionnaire se manifeste, et si elle se montre d'abord dans des régions que le doigt ne peut atteindre, la maladie reste complètement obscure; généralement la douleur n'existe pas ; dans des cas exceptionnels, elle est très vive. Chez un malade que j'étudie actuellement, la tumeur se développe sous la moitié supérieure du muscle sterno-cleïdo-mastoïdien et cause une douleur excessive; le malade est âgé de 25 ans environ. Dans ce cas, il existe une fièvre violente (d'après Gowers, la fièvre se manifeste dans les deux tiers des cas). Cependant la température n'ofixe pas une marche caractéristique ; au début, la fièvre est nulle, plus tard elle se montre vers le soir ; au moment du collapsus, le thermomètre s'abaisse au-dessous de la température normale. 11 est évident que la situation anatomique des ganglions, en produisant de la compression ou

(l)Birch-Hir&chfeld, Ziemssen's Cyclopœdia, vol. XYI,

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de l'irritation, influe sur la marche elles caractères delà maladie.

L'anémie progressive s'associe toujours à l'hypertrophie des ganglions, quelle que soit leur situation ; elle s'accompagne de sueurs profuses, d'une dépression nerveuse et parfois de syncope. Dans le sang, peut-être n'y a-l-il pas augmentation des globules blancs, mais les globules rouges ont considérablement diminué de nombre, et la couleur du sang a tellement pâli que Gowers la compare à de l'eau rougie. Dans ces cas, on observe toujours de l'affaisse^ ment intellectuel et des troubles nerveux.

Diagnostic.

Le diagnostic de la lymphadénose n'est pas toujours facile. Nous avons à la différencier du cancer, de la scrofule, de la leucocythémie, et au début de l'affection il est probablement impossible de se prononcer. Dans la lymphadénose, comme il est dit plus haut, en examinant le sang, on trouve que le nombre des globules rouges a diminué, tandis que les globules blancs sont dans la proportion normale, à moins qu'il n'existe une leucocythémie coexistante, dont l'existence est prouvée par l'augmentation de nombre des globules blancs et une augmentation de volume générale des lymphatiques.

La lymphadénose se distingue de la scrofule ou diathèse strumeuse, qui peut aussi être coexistante, par l'absence de périadénilc, de suppuration, de dégénération ou ramollissement des ganglions, caractères qui appartiennent tousaux ganglions slrumcux engorgés. De plus, ces derniers alleignenl rarement, ou jamais, l'énorme volume qu'ils ont dans la lymphadénose; leur développement est aussi plus lent. De plus, dans un groupe ganglionnaire, tous les ganglions ne sont pas atteints, tandis que, dans la lymphadénose, l'invasion ganglionnaire est générale et on n'observe pas les noyaux multiples et durs que forment les masses scrofuleuses.

Le cancer débute rarement par les ganglions, par opposition à la lymphadénose, qui débute toujours ainsi, qui se développe rapidement, en laissant la peau se mouvoir librement sur la tumeur, et qui s'accompagne souvent de troubles du côté de la rate ou du corps thyroïde. Dans le cancer, l'examen microscopique montre que le développement cellulaire est épithélial ; il est lymphoïde dans la lymphadénose.

Le diagnostic entre le sarcome proprement dit et le lymphome malin a une grande importance, puisque l'extirpation des ganglions n'a

aucune chance de succès dans cette demito maladie, tandis que l'ablation précoce des ganglions sarcomateux peut donner de bons résaltats. La principale différence, d'après Winiwarter, « semble consister dans ce fait que le lymphome provient d'un mouvement hyperpla8tique« tandis qu'on ne doit regarder comme réeUement sarcomateuses que les tumeurs dont le tisn n'a rien de commun avec le tissu da ganglion. 9 Le sarcome envahit directement les tissus voisins ; il peut subir une marche rétrograde et s'ulcérer.

Anatomiquement, nous pouvons distingaer deux espèces de lymphomes malins, l'espèce (ftire et molle, mais, suivant Topinioii de Virchow, il semble qu'il n'y a aucune différence clinique entre ces deux variétés. D'après Langhaas, oo ne peut séparer définitivement ces deux formes, puisqu'on peut les rencontrer réunies cheilt môme personne. Pour ce qui regarde le chînu> gien, dans l'espèce molle, on peut facilement séparer les différents ganglions qui composent un groupe; la peau, en règle générale, n'est pu adhérente et glisse facilement sur la masse morbide qui n'envahit les tissus voisins que dans des cas très rares. Au point de vue des apparences microscopiques, il semble « qu'il n'y a point de différence essentielle; danslt forme molle, la formation cellulaire est plos abondante et conserve en grande partie le Caractère embryonnaire; dans la forme (fiire, la tumeur de nouvelle formation subit une sorte de métamorphose fibreuse » (Birch-Hirschfeld).

Au point de vue clinique, Wilks place la lymphadénose entre le tul>ercule et le cancer, et Gowers dit « que pour expliquer les phénomènes appartenant à la maladie de Hodgkin, il faut admettre l'existence d'une dyscrasie générale intéressant tous les tissus lymphatiques, existant dans tous les cas, mais produisant des effets variés et avant une intensité différente chez différentes personnes. »

Pronostic.

Actuellement, nous devons regarder le pronostic de celte maladie comme très grave, presque aussi funeste que celui du cancer. D'après Bradley ;1) il semble cependant qu'il y a une tendance générale à exagérer la gravité de la maladie, lorsqu'elle est à son début. « Si la rate n'est pas intéressée, si quelques groupes de ganglions seulement, c'est-à-dire les gan-

(1) Brtdley, op, ci/., p. 119.