ANATOMIE PATHOLOGIQUE

1) Anatomie Macroscopique.

À l'autopsie d’une sclérose primitive de l’artère pulmonaire, après ouverture du péricarde qui contient souvent une quantité de liquide notable (100 à 300 centimètres cubes) on est frappé par le volume énorme des cavités droites et plus particulièrement du ventricule droit.

Celui-ci, d’après les descriptions de tous les auteurs est hypertrophié de façon telle, qu’il forme toute la face antérieure du cœur et même la pointe, cachant les cavités gauches qui semblent être un appendice du cœur droit, suivant l'expression employée par Monckebergg.

Il ne s’agit pas de simple dilatation mais d’une hypertrophie . musculaire du ventricule droit. Son épaisseur à la coupe est énorme, elle est égale ou dépasse celle du ventricule gauche. Mattirolo et Gunther citent les chiffres de 42 ; 9 ; 12 millimètres d'épaisseur contre 10; 10 ke 41 ; millimètres pour le ventricule gauche. Le ventricule droit réagit en somme à l'hypertension de la petite circulation qui accompagne la sclérose de l'artère pulmonaire, comme le ventricule gauche à l’hypertension de la grande circulation. Cette hypertrophie est peut être la raison qui | imprime à la symptomatologie et à l’évolution de la sclérose primitive de l'artère pulmonaire cet aspect si

€ voisin des sydrômes d'insuffisance ventriculaire gauche. L'oreillette est moins hypertrophiée en raison de sa moindre richesse en fibres musculaires et de son rôle

elle est nant toujours augmentée ‘de

plus effacé volume.

A ce développement de cavités droites, s'oppose le volume très faible des cavités gauches ; ceci $ "explique par une diminution de fonction de ces cavités résultant du

faible volume de l’ondée sanguine que laisse filtrer un.

réseau pulmonaire moins perméable.

À une période plus avancée de la maladie, s'ajoute à l'hypertrophie la dilatation des cavités droites.

Les gros vaisseaux de la base du cœur sont très modifiés | \ J

Ici encore, les vaisseaux issus du cœur droit s’opposent par leur volume à ceux qui aboutissent ou émergent du

cœur gauche.

L'artère pulmonaire est énorme distendue, tatoué plus grosse que l'aorte. Mattirolo ét Gunther donnent les chiffres de : 7,B:8 ; 8 centimètres de circonférence contre 5, 5 - 7et 6,5 centimètres pour l'aorte, alors que normalement le “spl aortique dépasse celui de . artère pulmonaire.

Les veines caves sont distendues.

: En revanche l'aorte de taille très réduite est « infantile » pour employer le terme de quelques auteurs ; les veines pulmonaires sont étroites et rétrécies. Posselt et d’autres observateurs avec lui ont voulu voir dans cette atrésie l'étiologie et la pathogénie dela sclérose primitive de l'artère pulmonaire accusant une sténose congénitale ou une endocardite du jeune âge. El semble difficile de

Dal

TO

suivre cet auteur dans cette voieetil paraît infiniment plus logique d'admettre que comme l’atrésie des cavités gauches, le faible” volume des vaisseaux qui en dépendent est le résultat d’une diminution de fonction.

L'ouverture du cœur et l'examen des cavités cardiaques permét de constater ce qui est spécial à la sclérose primitive, l'intégrité des différents apparcils valvulaires et l’état absolument normal des parois de l'aorte.

L'examen de l'arbre artériel pulmonaire montre, au contraire. l'existence de lésions importantes et de caractère très particulier, ce sont des lésions diffuses, étendues à toutes les ramifications moyennes et petites jusqu'aux plus fines artérioles intra-pulmonaires. |

Le tronc et les grosses branches sont en général peu altérés ; ; quelquefois cependant les lésions débutent au niveau de l’éperon de division pour s'étendre ensuite à tout l'arbre vasculaire. Mattirolo, Muntzer et la plupart dés auteurs insistent sur l'extension des lésions aux fines ramifications, caractère qui ne manque pour ainsi dire jamais ; au contraire la sclérose secondaire frappe assez souvent les gros lroncs, respectant parfois les poilts vaisseaux. 4

A la coupe, les artères sont dures, as béantes,

donnant avec Ja bronche qui lui est accolée l'aspact spécial en « canon de fusil de chasse ».

Leurs parois sont parsemées de plaques confluentes de sclérose et d'athérome. MAMA LAR

: L’épaississement des parois artérielles est tellement accusé et surlout aux dépens de la paroi interne, de l’endartère, qu'il existe par endroits une oblitération

a DO presque. totale de la lumière du vaisseau, réduite à un pertuis très étroit, à une fente serrée ou même complétement supprimée. Il s’agit ainsi d’une. véritable endoartérite oblitérante (Thistovitch-Loewenstein).

Cette atteinte diffuse, générale des petites branches de l'artère pulmonaire est très importante, car c'est d'elle que résulte le symptôme le plus caractéristique de cette affection : la cyanose.

Rappelons enfin qu ‘il n’est pas exceptionnel au cours de la sclérose primitive de découvrir à l’origine de l'artère pulmonaire, une lésion de la paroi avec présence d’un thrombus sanguin ; les observations de Mattirolo, Monckeberg en rapporlent deux exemples.

Il est au contraire exceptionnel de constater au cours de la sclérose primitive la présence d’anévrismes vrais de l'artère pulmonaire, puisque dans les 35 observations contenues dans cet ouvrage aucun n’a été signalé.

Au niveau des poumons, en dehors d'épanchements pleuraux ou de symphyses très fréquentes auxquels on. a parfois attribué trop d'importance pathogénique, on note surtout un certain degré de sclérose. Nous nous conten-

terons de rappeler les discussions nombreuses au sujet de:

ces lésions pulmonaires ; Arrillaga, Muntzer pensant que { ù Î la sclérose est primitive ; Escudero et avec lui Eppinger,

Wagner pensant au contraire que les lésions pulmo-.

naires sont les premières en date. Quoi qu’il en soit, il s’agit chez ces malades d’une sclérose systématisée périvasculaire prédominant dans les régions où la sclérosé artérielle atteint son maximum ; ces lésions ayant loutes les apparences des lésions secondaires à la sclérose arté-