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rielle, au même titre que la sclérose rénale succède aux lésions artérielles du système aortique.
Le foie, les reins, la rate présentent des signes de congeslion passive que l’on constate seulement à la période d'insuffisance cardiaque, sans autres altérations particulières.
2) Histologie.
Elle est très particulière et différente de celle des scléroses secondaires. rte
Rappelons rapidement l'histologie normale de l’artère pulmonaire à laquelle s’attachent les noms d'Ehlers et Léon Giroux, nous bornant à l'étude des segments hilaire et intrapulmonaire, les plus souvent intéressés au cours de la sclérose primitive.
Ace niveau l'artère pulmonaire se compose normalement : 4° d’un endothélium fragile et souvent desquamé ; 2° d'une limitante élastique ‘interne ; 3° d'une tunique moyenne composée de deux zones : a) interne : « couche longitudinale de Ehlers »formée d'une charpente conjonctivo-élastique dont les éléments sont séparés par des cellules en partie de nature musculaire ; b) externe : « couche orbiculaire de Ehlers », celle-ci bien plus épaisse est formée de fibres élastiques plus solides, unies en lames élastiques. Dansles mailles de cette couche on trouve des fibres musculaires pour la plupart circulaires , 4° une
- tunique adventice assez riche en tissus élastiques, au
contact de la tunique moyenne et contenant comme il est la règle, les vaisseaux et les nerfs.
Plus on s'enfonce dans la profondeur du poumon,
> Durand / 2
ea
plus l'artère prend le type musculaire, car les ramifications de l'artère pulmonaire possèdent quoi qu on ait dit, mais à un plus faible degré que les artères de la grande circulation. la fonction contractile (Wiggers).
Au cours de la sclérose primitive de l'artère pulmonaire, les moyennes et les petites branches sont surtout, lésées. |
Les lésions élémentaires sont diverses :
4° Taches jaunes de Wirchow, Emery, Ehlers, — Ces taches punctiformes et limitées ne paraissent pas Jouer ici un rôle important.
2° Sclérose — Gelle-ci consiste en clivage de la dunitaute élastique interne qui se soulève soit en dedans vers la lumière du vaisseau, soit en dehors; cette lésion s'accompagne d’un épaississement de la couche des fibres élastiques et HUseUIRes aux dépens des fibres longitudinales. .
30 A/hérome. — Gelui-ci, qui semble être un stade plus avancé et dégénératif de la sclérose est plus rare.
4° L'endartérite en revanche, avec proliférations de P sq
l'intima en dedans de la limitante est la lésion presque spécifique que l’on observe au cours de la sclérose primitive de l’artère pulmonaire.
Elle se manifeste par la formation de Lourenon et.
d’élevures très développées avec dégénérescence adipeuse
et hyaline. Ces lésions de l’endartère s’associent le plus -
souvent à des lésions de sclérose, plus rarement d’athérome. On peut résumer e1 somme les lésions bistolog giques de la sclérose primitive de l'artère pulmonaire en ces
termes : « endartérite oblitérante avec lésions et prolifé-
me per
PE LE Once mL
ration considérable de la tunique interne étendue à toutes les branches de moyen et petit ‘calibre, à ces lésions de l’intima s'associent assez souvent de la tunique moyenne. Tous les auteurs insistent sur cette prépondérance de la réaction de l’ endartère qui peut atteindre dans certains cas par sa prolifération un volume trois ou quatre fois supé-
rieur à celui de la tunique moyenne (Monckeberg, Gun-
ther). Kitamura décrit cette altération limitée à l’intima atteinte de dégénérescence hyaline. Escudero, Tchistovitch, Ioewenstein prononcent le terme d’endoartérite obli-
térante. Arrillaga dans ses observations XIX et XI qui
rapportent deux exemples de sclérose primitive, décrit une réaction de l'endartère avec oblitération presque totale de la lumière du vaisseau. Dionisi, Mattirolo, Borelli, tout en insistant sur l'importance de l'endartérite,
signalent l'existence d’un épaississement concomitant de
la. tunique moyenne. | A
En général ces lésions sont d’autant plus accusées que l'on va des moyennes aux petites branches de l'artère (Giroux) (1).
Endoartérite oblitérante à évolution rapide et progressive survenant à un âge adulte, prédominant chez. certaines races humaines, on conçoit que le P* Vaquez ait pû rap-
procher ces faits du syndrome de Buerger, et montré leur
analogie avec la thrombo-angéite oblitérante des membres
inférieurs.
1.L histologie de la sclérose primitive de l’artère pulmonaire nous a paru avoir un intérêt considérable pour bien comprendre la pathogénie de cette affection ; elle doit être pour nous > l'objet d’une
étude ultérieure et plus détaillée.
SYMPTOMATOLOGIE
La sclérose primitive de l'artère pulmonaire se manifeste par des symptômes cliniques qui lui donnent une
entité propre et la distinguent ce autres affections de l’ar- 1,
tère pulmonaire.
-Ses symptômes qui traduisent la diffusion des lésions
artérielles l’opposent aux signes de la lésion localisée que constitue l’anévrysme.
La pureté de son syndrome l'oppose à celui de la sclérose’secondaire dont les signes s’enrichissent de ceux des
lésions pulmonaires ou cardiaques qui lui ont donné nais-
sance.
La sclérose primitive de l'artère pulmonaire débute à un âge presque électif, l’âge adulte, entre 20 et 30 ans, alors que la sclérose secondaire est souvent bien plus tardive. ZA Me es
Elle frappe indistinctement Phone et la femme : mais elle paraît présenter une fréquence relativement plus grande dans certains pays et plus particulièrement dans la
race hindoue.
Elle apparaît chez un sujet sain n'ayant souvent pré-. senté aucun passé pathologique ; comme dans l’observa-
tion si caractéristique de M. Vaquez, l’interrogatoire ne révèle habituellement ni phénomènes pulmonaires chro-
do
SU CPE niques ni symptôme d'affection cardiaque acquise ou congénitale.
: Chez ces sujets deux symptômes prennent d'emblée une importance de premier plan, débutant insidieusement, suivant une marche progressive pendant toute l’histoire clinique de la maladie, ce sont la cyanose et la dyspnée.
Signes fonctionnels RC N La cyanose est de ces deux signes le plus particulier. Elle est parfois la première en date ou associée à une dyspnée très supportable, au point que le malade ne la remarque pas lui-même, peut continuer ses occupations
: habituelles et que l'entourage s’alarme avant lui de ce phé-
nomène anormal (Vaquez). ù
Les auteurs allemands, Posselt en particulier, ont insisté beaucoup sur la « dissociation » de la cyanose et de la dyspnée chez ces malades, la cyanose pouvant être déjà très intense alors que la dyspnée est encore peu accusée.
Il n’en est pas toujours ainsi et bien souvent la dyspnée suit de très près la cyanose. | hi e
La cyanose estextrèmement intense, plus intense que celle que l’on observe au cours des affections congénitales du cœur ; elle est faite en outre d’un mélange de cyanose vraie et de teinte érythrémique; ceci résulte, comme nous le verrons de l’existence d'une polyglobulie très prononcée avec augmentatton du taux d’hémoglobine constante chez ces malades. L'intensité de cette teinte couleur lie de vin,
ON
violet noir, explique pourquoi les auteurs -argentins on{ erà devoir donner à ces malades le nom impropre de « cardiaques noirs >.
La cyanose frappe surtout les régions exposées et les régions déclives à circulation ralentie.
A la face on la remarque surtout au niveau dut nez, de joues, des oreilles, des lèvres.
Aux régions déclives, elle est. plus accentuée au niveau des mains atteignant d’abord les ongles, remontant sur le dos de la main et du carpe jusqu’au tiers inférieur de l'avant-bras. |
Aux pieds, elle est plus intense sur la région dorsale.
Les muqueuses participent à la cyanose, prennent une
‘coloration rouge vineux que l'on observe à la face interne des yeux, sur la langue et même au niveau des conjonctives oculaire et palpébrale bien que cette extension soit plus rare.
La cyanose s accompagne d'un refroidissement local que le malade qui s’observe constate de bonne heure (Arrillaga).
Ce symptôme n’est pas invariable, il s’accentue pendant l'effort, après la marche, un accès de toux, atteignant dans ces circonstances son maximum d'intensité et s'atténuant, au contraire, par le repos.
Il existe, en outre, des accès d’ « hypercyanose » signalés par quelques auteurs et survenant soil pendant un effort, parfois en dehors de tout effort.
La cyanose n'existe qu’en raison de l’extension de la sclérose aux petites branches de l’arlère pulmonaire, ce qui est la règle dans le syndrome de sclérose primitive,
PRE ee
alors qu’elle manque dans certaines scléroses secondaires localisées aux grosses branches.
Elle est due à l'imperméabilité du réseau artériel du poumon et aux troubles d’hématose qui en résultent.
Qu'il entre en ligne de compte quelques phénomènes vaso-moteurs (Arrillaga) qui expliquent les accès d’hypercyanose, d'autre part une congestion passive du poumon qui gènerait la fonction de cet organe, cela est très probable.
Il est plus difficile d'admettre avec Romberg que la cyanose est due à la plus 8 grande vitesse du sang dans les capillaires du poumon, réduisant le temps d’oxygénation, cette augmentation de vitesse serait elle-même le résultat de l’hypertrophie du ventricule droit.
Il nous semble que cet auteur renverse les facteurs du problème et que l’hypertrophie du ventricule droit comme là cyanose sont tous deux fonctions d’une niême cause, la sclérose de l'artère pulmonaire. La sclérose des petites branches est en effet très suffisante à expliquer un trouble d’hématose. |
La dyspnée qui s'associe à la cyanose est destinée comme la polyglobulie a compenser dans une cérlaine mesure les troubles de la circulation pulmonaire. Elle est progressive. Elle ur le type de dyspnée d'effort bânale, survenant d'abord à l'occasion d'un tr avail physique important, puis pour dés efforts dé plus en plus minimes, pour persiste? même au repos lorsque la maladie est plus avancée en date.
À côté de ces deux symptômes fonctionnels marquants de la sclérose de l'artère pulmonaire, il en existe d’autres dont le plus particulier est le suivant :
Lie
La douleur à type angineux. Celle-ci se manifeste à l’occasion d’un effort physique, en particulier d’un mouvement rapide, par une sensation d’étreinte douloureuse, violente siégeant à la base du cœur.
Elle irradie vers la profondeur du thorax, jamais vers les membres supérieurs comme dans l’angine de poitrine classique. Comme elle, elle s'accompagne d'angoisse, elle semble assez souvent calmée par de grandes inspirations.…
Mais le caractère le plus particulier qu’elle présente est
k 4 EN See et de s’associer à une exagéralion de la cyanose, ce qui lui
a fait donner les noms très caractéristiques d'« angine pulmonaire hypercyanotique » « angor cœruleus » par opposition à l’angine de poitrine vraie ou angor pallida ; « angor angiopulmonalis cyanotica ». SALE
Ce symptôme est comune la crise hypercyanotique sous
la dépendance d’une vaso constriction des artérioles pulmonaire et Arrillaga a pu opposer à la vaso constriction
cireuse des artério-scléreux et des rénaux la vaso constric-
tion bleue de la petite circulation. It
Quoi qu’il en soit, ce symptôme paraît plus fréquent au cours de la sclérose primitive que dans la sclérose secondaire. : en
Les autres symptômes fonctionnels sont moins caractéristiques. ns
Les palpitations qui se manifestent par une sensation.
de choc brusque comparable à celles que l’on observe chez.
les cardiaques gauches sont sous la dépendance d’une arythmie par extra systoles ; nous verrons d’ailleurs combien il existe d'analogie entre les malades qui nous occupent et les malades dont le ventricule gauche est hypertrophié.
je — 29 —
La céphalée est assez fréquente, elle paraît s’accentuer quand la cyanose augmente en intensité, elle est d’autre part exagérée par les accès de toux.
La somnolence esttrès accusée et très fréquente chez ces sujelis. Elle est intense, invincible, continuelle.
. Elle survient pendant la journée, le malade étant assis, ellea même été signalée pendant les repas. Elle s’accentue
de jour en joùr avec la cyanose.
Elle paraît bien plus marquée et plus précoce surtout que celle que l’on observe habituellement chez les car-| diaques à une période avancée de leur maladie.
L'obnubilation et les verliges parfois même ‘avec état syncopal inquiétant, semblent être des troubles du même ordre provoqué par une oxygénation insuffisante des sentres nerveux ou une intoxication de ceux-ci par l’oxyde |
de carbone.
Les troubles fonctionnels d'ordre cardiopulmonaire ne
se limitent pas à la cyanose et à la dyspnée. "Les hémoptysies ont été souvent relatées au cours de la sclérose de l'artère pulmonaire, plus rarement d'ailleurs au cours. de la sclérose primitive que de la sclérose secondaire, leur pathogénie l'explique assez bien.
Ge sont en effet, tantôt de petites hémoptysies répétées et peu abondantes, telles qu'on les observe au cours de la stase veineuse des sténoses mitrales ou des tuberculoses fibreuses ; tantôt elles sont très abondantes et succèdent à une rupture d’anévrysme, mais on sait que ceux-ci sont tout à fait exceptionnels au cours de la sclérose primitive ; tantôt enfin, elles succèdent à un petit infarctus détaché d'un thrombus de l'artère pulmonaire, prenant le type de
LE te ve
crachats hémoptoïques ; cette dernière pathogénie à l’inverse des deux autres n’est pas excéplionnelle au cours de la sclérose primitive.
Le subictère que l'on peut constater à une période avancée de la maladie est déjà un signe de dilatatation du cœur droit, et dé stase hépatique indiquant que l'affection a franchi le stade d'insuffisance cardiaque.
Enfin, il existe un symptôme signalé fréquemment au
cours de la sclérose de l’artère pulmonaire, c'est la déformation des doigisen baguelle de tambour (Borelli, Arrillaga, Vaquéz). avec. aspect des ongles en verre de montre.
Ces troubles trophiques se retrouvent plus souvent dans la sclérose secondaire et en particulier dans celle qui suc- ‘cède aux affections pulmonaires, tuberculose, sclérose, emphysème (Arrillaga). On sait en effet, combien ils sont
fréquents dans les affections pulmonaires chroniques s Fine
compagnant de troubles de l’'hématose.
Tels sont la plupart dés troubles fonctionnels de 1e éclérose primitive de l'artère pulmonaire dont le plus important reste la cyanose.
Signes physiques.
Nous allons voir que l'examen clinique apporte Surtout des symplômes négatifs permettant d'éliminer les causes les plus habituelles de cyanose : Infections pulmonaires chroniques, affections congénitales du cœur, affections orificielles acquises du cœur.
L'absence aussi totale de signes physiques est l'un des caractères le plus particulier à la sclérose primitive de
APN 7 BNC
. l'artère pulmonaire, dans aucune autre affection la cyanose n'apparaît aussi isolée dans le tableau clinique se distinguant par là très nettement du syndrome de sclérose secondaire.
Inspection. — Elle permet parfois de remarquer une légère dilatation des veines du cou avec battements présys- | toliques, signes qui ne sont pas spéciaux à cette affection. Palpation. — On trouve, le plus souvent la pointe. déviée vers la gauche en raison de l'hypertrophie du ventricule droit : mais celle-ci est parfois telle que quelques auteurs ont prétendu percevoir un foyer de battements à Ja partie toute supérieure de l’épigastre. On à signalé d'autre part, lorsqu'il existe une forte dilatation de l’artère pulmonaire l'existence d’un foyer de battements à la partie interne du deuxième espace intercostal gauche. Auscultation. — Ce mode d'exploration est le plus souvent négatif et l’on note l'absence habituelle de tous bruits pathologiques. Un symptôme cependant est fréquent, c'est l’accentualion du deuxième bruit pulmonaire, par rapport au deuxième bruit aortique qui conserve son timbre normal. Ce phénomène qui traduit l'hypertension de la petite circulation n’est d’ailleurs pas spécial à la sclérose de l'artère pulmonaire, il est très fréquent au cours de cerlaines sténoses mitrales ou d’affections pulmonaires qui provoquent une élévation de tension analogue. Quand l'artère pulmonaire se distend suffisamment à son origine pour que ses välvules deviennent insuffisantes on peut entendre au-dessous de la troisième côte gauche un souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire fonctionnelle, léger, doux et aspiratif, analogue au souffle d’in-
RE
suffisance aortique, se propageant le long du bord gauche du sternum. £ Certains auteurs rapportent l'existence de souffles ‘apexiens, sans avoir d’ailleurs constaté à l’autopsie de lésions anatomiques des valvules ; il semble quil s agisse à ou d'erreurs d interprétation ou de souffles anorganiques. Le rythme cardiaque reste régulier, entrecoupé parfois d’extrasystoles isolées ; il est généralement aécéléré et l'on signale presque toujours la petitesse du pouls qui résulte sans doute du faible volume de l’ondée sanguine que laisse passer la circulation pulmonaire oblitérée. La tension maxima oscille entre 13 et 15 millimètres, la tension minima entre 7 et 8, prises à l’ appareil Vaquez. Le système veineux reste dans l’ensemble peu affecté tant que n'apparaît pas d'insuffisance cardiaque.
\ L'examen des différents organes donne également peu
de renseignements. FT.
Au niveau des poumons on ne note que quelques signes de stase des deux bases: se traduisant pas Ja présence de râles humides de congestion passive.
L’anorexie est ue chez ces sujets par Arrillaga.
Le foie reste peu modifié tant que manque l'insuffisance cardiaque. C’est sans doute la raison pour laquelle certains auteurs ont dit que cet organe n'était jamais intéressé au cours de la sclérose de l’artère pulmonaire, mais les observations prises à une. ts plus avancée ‘de la maladie relatent presque toutes la congestion du foie.
L'examen du système nerveux né traduit que ces phénomènes de céphalée, d'apathie et de somnolence dont nous avons parlé plus haut,
Enfin, ces malades accusent presque toujours une certaine dépression et une fatigue générale encore peu accentuées à cette période.
Chez de tels sujets une cyanose intense accompagnée de dyspnée restant pour ainsi dire, le seul symptôme, chez lesquels les procédés habituels d’examen clinique sont restés sans résultat,on pourrait déjà, on devrait penser à la sclérose primitive de l’artère pulmonaire et pratiquer des examens complémentaires au premier rang
“desquels doit être placé l’examen radiologique.
Examen radiologique.
Il présente chez les malades atteints de sclérose de l’artère pulmonaire un intérêt considérable, c'est le mérite de quelques auteurs, MM. Vaquez, Pezzi. Arrillaga d'avoir insisté sur ce point. Il apporte, en effet, les éléments essentiels du diaÿnostic.
1) Orthodiagraphie. — Telle qu elle a été fixée das le livre classique de MM. Vaquez et Bordet elle reste le procédé de choix pour l'examen du tronc de l'artère et, des nodifications des cavités cardiaques.
Nous rappellerdns qu ‘elle doit être pratiquée en trois positions : : de face, en oblique antérieure droite, en oblique antérieure gauche.
A l'état normal, de face : l'artère pulmonaire constitue entre l’aorte et l'arc ventriculaire GG, l'arc moyen, nfais celui-ci est difficile à voir sauf chez les sujets atteints d’éréthisme ; chez ceux qui ont’ dépassé la cinquantaine il est plus facile à voir mais encore à peine saillant. En
