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Cette cyanose associée à quelques signes moins caractéristiques, tels que dyspnée, est pour ainsi AN are dans le tableau clinique, l’examen physique en particulier celui de l'appareil cardiaque reste généralement négatte s La radiologie acquiert de ce fait une valeur diagnostique considérable : 40 La radioscopie constitue. le procédé de choix pour apprécier la dilatation du tronc de l'artère pulmonaire et l’hypertrophie du ventricule droit ; 20 La radiographie, dont l'utilité est: beaucoup moindre pour les autres affections cardiaques, est précieuse ici, c’est à elle qu'il faut s'adresser pour déceler l’altération des branches moyennes et petites de l'artère pulmonaire:
La polyglobulie très prononcée, le taux très élevé d'hémoglobine, : la dilatation des veines "du fond d'œil constituent encore des symplômes non pas spéciaux à cette affection mais presque constants au cours de celle-ci.
Du fait de l'hypertension de la petite circulation et de l'hypertrophie du ventricule droit, la sclérose primitive de l’artère pulmonaire réalise des conditions analogues à. celles des affections qui provoquent l'insuffisance ventriculaire gauche. Il en résulte que l'insuffisance cardiaque qui atteint ici le cœur droit s'accompagne de bruit dei galop, d’arythmie extrasystolique et se signale par lab: sence d’arythmie complète.
Quant à [a pathogénie et à l’étiologie de la sclérose primitive de l’artère pulmonaire, elles sont encore mal connues, et son origine syphilitique admise par certains auteurs est lin d'être démontrée.
CRI EMEA
On peut également supposer qu'il s’agit d'un syndrome d'endoartérite oblitérante analogue à celui de la maladie de Buerger, mais si cette hypothèse est assez séduisante, elle n'a pas encore fait ses preuves.
Vu : le Président de la thèse,