CONCLUSIONS

A côté ide la sclérose secondaire de l’artère pulmonaire il existe une sclérose primitive qui mériterait mieux le nom d’ endoartérite oblitérante primitive de l’artère pulmonäire.

Cette affection a, en effet, deux caractéristiques anatomiques: elle atteint dans sa totalité le réseau artériel pulmonaire, s'étendant dans toutes ses branches moyennes et petites jusqu'aux plus fines ramifications intrapulmo- naires. Elle est le résultat d’une endoartérite oblitérante diffuse, frappant électivement V’intima s’accompagnant cependant assez souvent d'hypertrophie et d’épaississement de la tunique moyenne. A ces lésions initiales s’ajoutent des réactions secondaires : dilatation du tronc de l'artère pulmonaire, hypertrophie considérable du ventricule droit telle qu’on ne l'observe dans aucune autre affection.

Sa symptomatologie est très spéciale.

Elle frappe le plus souvent des sujets jeunes, indemnes. de toute affection cardiaque ou pulmonaire antérieures.

Son signe essentiel est une cyanose extrèmement accentuée, accompagnée d'accès d’hypercyanose parfois douloureux (angine pulmonaire hypercyanotique).