DOTE

lève d’intéressants problèmes relatifs aux troubles du sympathique et des glandes endocrines, et si nous n'avons point dans l’érythrocyanose sus-malléolaire une maladie redoutable dans ses effets, nous verrons tout au moins un syndrome intéressant dans ses causes. Aussi est-ce le cas de dire ici, en paraphrasant un adage célèbre : « de minimis curat medicus ».

Pendant longtemps, en effet, l’érythrocyanose sus-malléolaire ne fut pas isolée des tuberculides et on ne fit notamment aucune différence entre elle et l’érythème induré de Bazin. Thibierge rappelle à ce sujet que dans les présentations de malades faites à l’occasion du Congrès international de dermatologie de Londres en 1896, il avait remarqué deux jeunes malades dont l’affection étiquetée « érythème induré de Bazin » devait en réalité se rapporter aux faits que nous étudions présentement.

Or nous voudrions précisément montrer que l’érythrocyanose sus-malléolaire ne relève pas directement et uniquement de la tuberculose comme c'est le cas pour l’érythème induré de Bazin, mais qu'au contraire, la cause immédiate nous semble consister en des troubles endocrino-sympathiques ou, pour employer un terme plus compréhensif, neuro-humoro-circulatoires, ce qui n'empêche pas comme le faisait Justement remarquer Darier, que la tuberculose puisse être mise au nombre des affections qui troublent les glandes endocrines dans leur fonctionnement.

C'est dans un esprit objectif et clinique que nous aborderons la question. Mais notre tâche eût été bien ardue sans la bienveillance dont notre maitre, M. le Docteur Louste, médecin de l'Hôpital Saint- Louis, nous a constamment entouré et sans les facilités qu’il nous a procurées en mettant les malades de son service à notre disposition. Nous sommes heureux de pouvoir lui exprimer ici toute notre reconnaissance.

Nous remercions aussi, bien sincèrement, M. le Docteur Juster, chef de Laboratoire à l’hôpital Saint- Louis, dont les idées nous ont bien souvent inspiré et qui attira notre attention sur l'affection qui fait l’objet de ce travail. Il fut le premier à émettre sur la pathogénie de l'érythrocyanose, seulement décrite au point de vue clinique par ses prédécesseurs, des idées nettes dont la justesse fut reconnue dans la suite par la majorité des dermatolo-

gistes.

du premier bruit, l'effort augmente à peine ces légères anomalies.

Réglée à 13 ans, la malade n'a jamais été bien règlée, ses époques retardent habituellement, elle a d’abondantes pertes blanches. Enfin le degré de nervosisme n’est nullement exagéré. Jamais elle n’a eu de crises nerveuses, nous avons, en vain, recherché les stigmates de l’hystérie. On ne trouve aucune zone douloureuse ni au point ovarien ni sur la tête, ou au niveau de la colonne vertébrale.

La sensibilité sensitive et sensorielle est absolument intacte. La malade ne présente aucun phénomène subjectif de névrose. Rien dans les antécé dents ne peut expliquer cet œdème chronique, la malade ne se souvient pas d’avoir eud’autre maladie qu'une conjonctivite phlycténulaire, étant toute jeune.

Son père âgé de 42 ans est, dit-elle, bien portant; par contre sa mère âgée de 41 ans est faible, anémique, toujours souffrante et très nerveuse bien qu'elle n'ait jamais eu de crise de nerfs. Notre malade a un frère de 8 ans et une sœur de 20 ans tous deux en bonne santé, une autre sœur est morte en bas âge de méningite.

Le traitement conseillé a été le suivant : compression méthodique avec une bande de toile ou de flanelle, bains sulfureux, sirop d’iodure de fer; prolonger autant que possible le repos la nuit. »

Et les auteurs ajoutaient : « La localisation de cette lésion œdémateuse au tiers inférieur dela jambe

sa persistance depuis trois ans, nous ont fait penser ici à l’érythème induré de Bazin; cet œdème Labituellement pâle ou rosé devient rouge ou violacé dans la station verticale, il est assez dur,il diminue par le séjour au lit mais reparaît vite dès que la malade est debout. Sa surface est un peu irrégulière et il ne garde que très peu le godet fourni par la pression du doigt. L'affection est à peu près stationnaire depuis son début. La malade, toutefois, s'en est préoccupée assez dans ces derniers temps pour venir à l'hôpital Saint-Louis. Nous ne trouvons pas de signe de tuberculose chez les parents ; toutefois une des sœurs de la malade est morte en bas âge de la méningite. La jeune fille est bien développée, d'apparence vigoureuse mais cependant lymphatique. Elle n'a pas de gros ganglions au cou, ni trace d'adénite antérieure. Nous avons vu seulement qu’elle avait eu une conjonctivite phycténulaire dans l’enfance. Son affection a surtout appelé notre attention par sa longue durée.

« Nous croyons que les appellations qui lui conviennent le mieux sont celles d’œdème strumeux ou d’érythème strumeux, peut-être d’érythème induré d’une forme jusqu'ici très atténuée. Ajoutons en terminant que l’idée d’un œdème d’origine cardiaque doit ètre écartée malgré les petites anomalies que nous avons signalées à propos de l'examen du cœur. Celui-ci fonctionne très régulièrement. L’œdème n’a d’ailleurs ni le siège ni les allures d’un œdème

d’origine cardiaque. »

2 Vel:

du premier bruit, l'effort augmente à peine ces légères anomalies.

Réglée à 13 ans, la malade n'a jamais été bien règlée, ses époques retardent habituellement, elle a d’abondantes pertes blanches. Enfin le degré de nervosisme n'est nullement exagéré. Jamais elle n'a eu de crises nerveuses, nous avons, en vain, recherché les stigmates de l’hystérie. On ne trouve aucune zone douloureuse ni au point ovarien ni sur la tête, ou au niveau de la colonne vertébrale.

La sensibilité sensitive et sensorielle est absolument intacte, La malade ne présente aucun phénomène subjectif de névrose. Rien dans les antécé dents ne peut expliquer cet œdème chronique, la malade ne se souvient pas d’avoir eud’autre maladie qu'une conjonctivite phlycténulaire, étant toute jeune.

Et les auteurs ajoutaient : « La localisation de

cette lésion œdémateuse au tiers inférieur dela jambe

sa persistance depuis trois ans, nous ont fait penser ici à l’érythème induré de Bazin; cet œdème habituellement päle ou rosé devient rouge ou violacé dans la station verticale, il est assez dur,il diminue par le séjour au lit mais reparatt vite dès que la malade est debout. Sa surface est un peu irrégulière et il ne garde que très peu le godet fourni par la pression du doigt. L'affection est à peu près stationnaire depuis son début. La malade, toutefois, s'en est préoccupée assez dans ces derniers temps pour venir à l’hôpital Saint-Louis. Nous ne trouvons pas de signe de tuberculose chez les parents ; toutefois une des sœurs de la malade est morte en bas âge de la méningite. La jeune fille est bien développée, d'apparence vigoureuse mais cependant lymphatique. Elle n'a pas de gros ganglions au cou, ni trace d'adénite antérieure. Nous avons vu seulement qu'elle avait eu une conjonctivite phycténulaire dans l’enfance. Son affection a surtout appelé notre attention par sa longue durée.

« Nous croyons que les appellations qui lui conviennent le mieux sont celles d’œdème strumeux ou d’érythème strumeux, peut-être d’érythème induré d’une forme jusqu'ici très atténuée. Ajoutons en terminant que l’idée d’un œdème d’origine cardiaque doit ètre écartée malgré les petites anomalies que nous avons signalées à propos de l’examen du cœur. Celui-ci fonctionne très régulièrement. L’œdème n’a d’ailleurs ni le siège ni les allures d’un œdème

d’origine cardiaque. »

de 6

À laséance dela société de dermatologie dans laquelle Balzer et Alquier firent cette communication, M. Lerrede exprima l’opinion que le diagnostic d’érythème induré de Bazin ne pouvait s'appliquer à de tels cas. Dans l’érythèmeinduré on constate des nodules dursindépendants les uns des autres guérissant soit par rétrocession spontanée soit aprèsulcération. Ce qui frappe au contraire chez la malade de M. Balzer c’est un état asphyxique de la partie inférieure des jambes associé à un œdème résistant, à une infiltration diffuse, si l’on veut, mais sans aucun nodule.

M. Brocq est du même avis et ne veut pas confondre l’acroasphyxie avec l’érythème induré.

Mais au point de vue étiologique M. Lerrede ne sait si l’on peut éliminer la tuberculose chez la malade de M. Balzer, d’autant que l’acroasphyxie évolue souventsur un terrain bacillaire etcoexiste fréquemment avec des tuberculides,.

Nous nous bornerons à faire remarquer pour le moment que s'il existe des cas d’érythrocyanose associée à des tuberculides, bien souvent les deux affections ont uneévolution indépendante, et d'autre part nous avons puexaminer deux malades chez lesquelles nous n'avons relevé aucune trace de tuberculose, et qui ont vu apparaître leur érythrocyanose sus-malléolaire après une double oväriotomie, ce qui nous semble avoir la valeur d’une véritable expérience physiologique.

Il est curieux de constater que la communication

de Balzer et Alquier resta sans écho pendant près de 20 ans, puisqu'il nous faut arriver en 1919-20 et 1921 pour voir d’autres dermatologistes s'occuper de la question. Et cecipose un point d'interrogation : on peut se demander, en effet, si la mode des bas de soie, des souliers bas, et des robes courtes n’a pas contribué soit à développer l’érythrocyanose, jouant en cela le rôle de cause occasionnelle en ne protégeant pas les membres inférieurs du froid et d’une manière générale des changements brusques de température, soit en attirant l'attention des malades que la coquetterie a poussées dans le cabinet du médecin.

| Quoi qu’il en soit, à peu près simultanément parurent en 1919-20 et 21les observations d’auteurs allemands (Dencke, Lengfellner) et d'auteurs français, notamment Thibierge et Stiassnie qui firent une communication à la séance de la Société de dermatologie du 10 février 1921 sur un cas d’ « œdème asphyxique symétrique des jambes chez les jeunes filles lymphatiques ».

Cette communication que nous résumons ci-dessous estintéressante par la description détaillée des lésions et par le fait que l'attention des auteurs fut attirée sur la possibilité de troubles endocriniens sur laquelle ils réservent leur opinion, n'ayant pu examiner, disent-ils,avec assez de suite les rapports existants entre l'affection qu'ils décrivent et les dystrophies thyroïdiennes.

Thibierge et Stiassnie montrent que la tuméfac-

LPAG LE

tion ferme de l’érythrocyanose se laisse peu déprimer par la pression mais ne garde pas le godet de l’œdème. La peau est rose et souvent violacée et froide, ces deux derniers caractères augmentant en hiver.

Ils notent la présence de l’hyperkératose, dont le maximum siège au tiers inférieur des jambes. Mais cette hyperkératose existe sur tout le membre inférieur et fréquemment sur la face postérieure des bras.

Ils ajoutent que tous les cas qu'ils ont examinés montraient l'existence de dysménorrhée et que certains sujets avaient de plus des tuberculides coïncidant avec l’érythrocyanose. Cette dernière affection ne peut se ranger, à leur avis, dans le cadre de l'érythème induré de Bazin, car les lésions en sont diffuses tandis que dans l’érythème il existe des nodules durs et limités,

Dans l'observation qu'ils publièrent alors, il s’agit d’une jeune fille âgée de 20 ans, caissière, qui venait consulter parce qu’elle avait remarqué que ses jambes gonflaient au-dessus des chevilles et qu’elles prenaient une coloration violacée, Nulle part, on ne constatait de nodosité limitée ou de plaque ferme pouvant rappeler l'érythème induré de Bazin.

La malade avait le teint coloré, les mains habituellement algides, elle était très nerveuse. Son corps thyroïde était un peu volumineux, elle avait du tremblement des membres, mais pas de tachycardie. Elle n'avait aucun antécédent bacillaire.

Elle fit seulement une fièvre thyphoïde à l’âge de 13 ans, peut-être cette affection frappa-t-elle alors ses glandes endocrines. Ses parents sont bien portants, trois de ses sœurs sont également en bonne santé, mais une quatrième est atteinte d’un lupus.

Une injection de tuberculine pratiquée chez cette malade s’accompagna d’une réaction locale et d’une élévation de température, mais sans aucune modification au niveau des membres inférieurs. C’est d’ailleurs la conclusion à laquelle aboutirent MM. Lortat-Jacob et Mornet qui constatèrent l’ineflicacité de la tuberculine dans plusieurs cas d’érythrocyanose sus-malléolaire.

C'est en 1926 que ces derniers auteurs firent connaître les résultats ci-dessus décrits et ils insistèrent alors particulièrement sur la cœxistence presque constante de troubles endocriniens avec l’érythrocyanose sus-malléolaire, tels que : boutfées de chaleur, dysménorrhée, essoufflement facile, hypotension, frilosité, hypersudation et même goiître dans un cas. Ils ne purent mettre la tuberculose en évidence. Et ils estimèrent alors que l'échec du traitement tuberculinique leur paraissait être un argument sérieux contre l’origine tuberculeuse de l’érythrocyanose.

C'est alors que Juster apporta simultanément les précisions suivantes ; l’érythrocyanose se voit non seulement au-dessus des malléoles, mais aussi à tous les points déclives, pointes des fesses, face postérieure des bras, etc. La coloration disparaît et

s’atténue quand on relève le membre, pour reparaitre immédiatement après quand le membre est de nouveau en position déclive, ce qui démontre le rôle de la stase et des troubles vaso-moteurs. De plus l’opothérapie a donné des résultats nets ainsi que les rayons ultra-violets. M. Thibierge se montre du même avis et pense qu'on ne retrouverait pas histologiquement de lésions tuberculeuses alors que celles-ci existent dans l’érythème induré.

Par contre M. Milian considère l'affection comme une tuberculide, s’il n’a pas trouvé de lésions histologiques dénotant la tuberculose, il n’en existe pas moins des lésions inflammatoires très nettes. De plus tous les caractères de l’érythrocyanose : coloration,empâtement, etc. sont également des caractères des tuberculides.

M. Sézary trouve la pathogénie de cette affection très complexe car il a vu des cas où il n’a pu mettre en évidence le rôle des glandes endocrines et du sympathique, et il a constaté d'autre part la coexistence d’érythrocyanose et d'érythème induré. Un peu plus tard Juster et Delater montrèrent des coupes histologiques établissant le rôle de la stase, sans inflammation.

Tel fut le résultat auquel aboutirent également en 1927, Pautrier et Lévy puis Pautrier et Mlle Ulmo et différents auteurs étrangers.

Nous venons ainsi de voir que peu à peu l’érythrocyanose se dégagea du cadre de l’érythème in-

duré de Bazin. Balzer et Alquier émirent un doute

Se | GE

sur l'identité des deux affections, Thibierge et Stiassnie supposèrent que peut-être les glandes endocrines jouaient un rôle, ce qui fut confirmé par les observations cliniques de Lortat-Jacob et Mornet, Juster et Delater qui montrèrent de plus des coupes histologiques à l’appui de leurs idées auxquelles se rallièrent dans la suite la plupart des auteurs.

Seul, Milian, l’éminent dermatologiste de Saint- Louis, soutient l’origine tuberculeuse exclusive, mais l'opposition est plus apparente que réelle car, comme le fait remarquer Darier, la tuberculose peut fort bien retentir sur le système endocrino-sympathique et produire par son intermédiaire la dermatose qui nous occupe.

D'autre part, nous assistons actuellement à un démembrement des tuberculides qui n'ont dans beaucoup de cas, de commun avec la tuberculose qu’un aspect tuberculoïde au point de vue clinique et histologique. On connaît actuellement nombre de « tuberculides » qui ont rapidement guéri avec

un traitement anti-syphilitique.

J. David 2

ETIOLOGIE ET PATHOGÉNIE

Et ceci nous amène tout naturellement à envisager l’étiologie de cette affection.

C'est évidemment là, dans l’état actuel de nos connaissances, la question la plus complexe, la plus obscure et par conséquent la plus discutée qui puisse se poser au sujet du syndrome dermatologique que nous étudions.

L’étiologie, croyons-nous, n’est point unique, loin de là ; et, après avoir examiné un assez grand nombre de malades, il nous est apparu que si dans certains cas, il était facile de remonter à une cause évidente, par contre, dans beaucoup d’autres, il ne nous a point été permis de nous faire une idée précise à ce sujet, et par une exception assez rare en pathologie, c'est la pathogénie qui souvent est plus facile à déterminer dans le cas qui nous occupe que l’étiologie.

Dans la plupart des cas, en eflet, le rôle des glandes endocrines et du sympathique paraît évident, mais, si par une enquête approfondie on veut remonter à la cause, alors la difficulté commence.

N'est-ce pas l’histoire de la plupart des syndromes endocriniens ?

Doi

La maladie de Basedow, par exemple, si bien décrite et si bien étudiée cliniquement, reconnait une étiologie complexe et s’il est quelquefois relativement facile de mettre en évidence la tuberculose, la syphilis, le rhumatisme articulaire aigu, dans beaucoup d’autres cas par contre, la cause nous échappe complètement.

Nou allons nous efforcer rapidement de montrer, à la lumière des faits, quelles sont les causes qui nous ont paru être à la base de ce syndrome.

Tout d’abord, certaines causes occasionnelles ne sont pas niables.

La mode actuelle doit être placée au premier rang, Les jupes courtes, les bas de soie transparents, soie ‘d’ailleurs bien souvent artificielle, excellente conductrice de la chaleur, ne contribuent pas peu à exposer les téguments des membres inférieurs à toutes les injures de la température ambiante ; les souliers bas dont l’empeigne trop étroite vient comprimer le dos du pied et gêner ainsi la circulation de retour. (Mais hélas ! quel remède proposer !) Voilà autant de causes qui sont susceptibles d'agir activement sur un organisme prédisposé par ailleurs, en favorisant la stase sanguine au niveau des membres inférieurs ; car, c’est un fait de constatation courante que les lésions d’érythrocyanose susmalléolaire sont augmentées par le froid.

L'influence du sexe est évidente. Alors que les cas d’érythrocyanose sus-malléolaire chez la femme sont innombrables, nous n’avons pu relever chez

pad “di eZ LA Pt Ne RARE LA AA TOT