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d'alopécie, pas de chute des poils, seuls les ongles présentent cet aspect hyperkératosé et strié longitudinalement indiqué plus haut. ;
Novembre. — La rougeur a une tendance à diminuer ainsi que la desquamation, mais l'infiltration dermique subsiste. Le malade se trouvant mieux demande à quitter le service. Il sort le 20 novembre.
Mais le 27 du même mois il rentre de nouveau, la desquamation ayant augmenté beaucoup depuis la cessation du traitement. Il séjourne encore pendant un mois dans le service, puis quitte définitivement l'hôpital le 27 décembre, fort amélioré.
Etat du malade an moment de sa sortie. — La rougeur a beaucoup diminué et n'est pas comparable à ce qu'elle était au début de là maladie : la peau offre une coloration rosée dans toute son .étendue; elle est toujours un peu épaissie, mais l'infiltration tend cependant à prendre une marche rétrograde comme la rougeur; le malade se trouve bien moins gêné qu'autrefois dans ses mouvements et n'éprouve qu'un peu de Uraillement quand il fait des mouvements étendus.
La desquamation est également infiniment moins abondante : les squames sont partout furfuracées, légèrement écailleuses sur les membres; seules les extrémités conservent une exfoliation plus marquée : à la face dorsale des mains, ilexiste une mullitude de squames épaisses et résistantes qui ne se détachent qu'à la longue, à la face palmaire il existe une hyperkératose considérable avec fissures au niveau des plis, à tel point que le malade est obligé de ramollir constamment son épiderme par des applications humides pour éviter que sa main perde sa mobilité sous celte carapace rigide. Pas d’'alopécie, intégrité des cheveux, de la barbe et de lous les poils.
En cerlains points les Léguments commencent à reprendre leur couleur normale et on voit par place des taches
LE
re
blanches plus où moins larges où la peau est souple et ne desquame plus.
L'étal général est excellent.
Remarques. — Voici donc un malade alteint d'une érvthrodermie d'apparence bénigne, dont l'étiologie reste inconnue, qui s'est développée en dehors de toute absorption médicamenteuse, et qui s'est earaclérisée par une rougeur vive, envahissant brusquement le corps entier, après une courte période prodromique de démangeaisons et de malaise, et par une desquamation universelle se constituant en un court espace de temps.
Il nous a semblé que, de par les caractères objectifs et le mode d'évolution de la maladie, nous pouvions ranger cette observation dans les érythèmes scarlatiniformes.
Les descriptions qu'on à donné de cetle affection sont multiples et variées suivant l'éliologie, suivant l'intensité du processus morbide, suivant la durée d'évolution. nous n'avons pas l'intention de les donner ici, nous dirons seulement que notre cas paraîl se rapporter assez bien à une forme d'érythème scarlatiniforme que Bernier à qualifiée de subaiguë el qui se rapproche beaucoup de la dermalile exfoliatrice généralisée.
Nous n’insisterons pas en ce moment sur la différenciation de ces deux variétés: nous v reviendrons du reste dans la discussion de notre deuxième obser-
valtion.
HigDiEe
OBSERVATION IT (uédite)
(Obs, de la clinique de M. le professeur GAILLETON, rédigée en collaboration avec M. FAVRE, interne du service)
Derinatile exfoliatrice généralisée chronique
M. R. 49 ans, ménagère, entrée à la clinique de FAntiquaille, salle Sainte-Agnès, le 2 juillet 1902.
La malade entre à l'hôpital pour une affection cutanée, caractérisée par une rougeur très vive, généralisée à toute l'étendue des téguments, et s’'accompagnant d'une très abondante desquamaltion épidermique.
Les antécédents héréditaires sont nuls. Ses parents sont morts à un àge très avancé. Jamais 1l n'a existé dans la famille de la malade d’affeclion eutanée analogue à celle qu'elle présente, jamais même dedermatose d'aucune sorte.
Personnellement elle avail toujours joui, jusqu'à présent, d'une santé excellente, et n'a jamais fait, suivant sa propre expression, un quart d'heure de maladie.
Premières règles à 18 ans, sans manifestations anémiques, précédentes ou consécutives.
Mariée à 30 ans, la malade a eu cinq grossesses à terme: les cinq enfants sont vivants et bien porlants. A noter quatre fausses couches à deux et trois mois, que la malade attribue à une excessive fatigue qu'elle s'imposait au cours des travaux de la campagne. A part ces fausses couches, aucune autre manifestation ne peut êlre relevée qui puisse faire songer à la syphilis : jamais d'éruption cutanée, ni maux de gorge. D'autre part, le mari de la malade est en excellente santé. “
Pas d'éthylisme marqué. Les enfants de la malade disent cependant «qu'elle buvait pas mal el qu'elle était d’un caractère tres irritable. »
Ménopause il y à trois ans.
L'affection actuelle à débuté, il y a sept mois, par un
Cuisse et jambe (face externe)
Desquamation typique de la dermaätite exfoliatrice généralisée.
Re
placard rouge, de pelites dimensions, non surélevé, qui était le siège d'une fine desquamation. Ce placard ronge occasionnait un prurit léger, et donnait lieu à une sensalion analogue à celle de piqüres d'aiguilles. IL ne présenta jamais ni vésiculation, ni suintement à sa surface.
Aucune manifestalion cutanée antécédente : pas d'eczéma, pas de psoriasis.
Cette plaque rouge, siégeant un peu au-dessus de l'ombilic s'agrandit peu à peu d'une facon irrégulière, et sans Jamais présenter de contours nettement circulaires, ni de bourrelet périphérique. L'affection conserve d'ailleurs ses caractères du début : desquamation en fines lamelles, prurit modéré, sècheresse absolue.
En juin, l'affection gagne les cuisses et envahit le thorax ; les jambes. la face; les bras sont seuls respectés.
Dans la deuxième quinzaine de juin, nouvelle poussée envahissant les portions du tégument, jusque là restées saines, el en particulier la tête. Rougeur généralisée, desquamation et prurit intenses. La malade entre à l'hôpital.
A l'entrée. — On est frappé tout d'abord, par la rougeur vive et généralisée à toute l'étendue du tégument.
La coloration est rouge carmin à la face, rouge très sombre sur le reste du corps, et presque lie de vin aux membres inférieurs; le tégument, uniformément rouge, est le siège d’une desquamation épidermique très abondante.
Au niveau des membres, ainsi que sur le tronc, les squames affectent la forme de lamelles allongées de 3 ou 4 centimetres sur 1 centimètre de large. Elles sont disposées en élégants réseaux aux avant-bras et aux jambes. Le bord libre de la lamelle supérieure arrive au contact du bord adhérent de la lamelle inférieure comme les tuiles d'un toit : elles sont donc nettement imbriquées.
Ces collereltes épidermiques sont fines, transparentes: elles sont adhérentes par un de leurs côtés et flottent sur tout le reste de leur étendue. Quand on arrache la lamelle en sens inverse de sa direction, on découvre une surface
rouge, luisante, comme vernissée et l'on fait apparaitre quelquefois une gouttelette de sang.
A la face. la desquamation est plus fine, pityriasiforme.
Au total, la desquamation est très abondante ; la chute des squames est incessante et pendant la nuit la malade en couvre littéralement ses draps.
Le prurit est constant, très violent, ne laissant que peu de repos à la malade pendant la nuit.
La peau est chaude el sèche : aucune transpiration depuis le début de la maladie.
La peau est très épaissie an niveau des surfaces planaires et palmaires : elle est profondément fissuree en plusieurs points au niveau des genoux, des cou-de-pieds, des plis interphalangiens. Ces fissures sont peu douloureuses, non suintantes. L'épiderme de la paume de la main est très épaissi, jaunâtre el desquame en lambeaux plus ou moins fins.
Pas ‘d'altérations notables des ongles, qui sont très lisses, luisants, non décollés et présentent seulement un épaississement manifeste de la matrice unguéale, visible au niveau du bord libre de ongle.
A la face, on note une dépilalion lolale des sourcils, diffuse des cils.
Les squames s'accumulent dans le conduit auditif el entrainent une diminution de l'acuilé auditive.
Au cuir chevelu, desquamalion en petites lamelles ; les squames sont grasses, adhérentes. La plus grande partie des cheveux, autrefois très abondants, à disparu : les rares cheveux qui restent sont frêles, ne résistent pas à la traction et s'arrachent sans douleur.
La peau à là face est épaissie, dure, se laisse plisser difficilement.
Au réveil, la malade éprouve une sensation de gène dans ses mouvements: il lui semble que sa peau est devenue (rop courte.
Cette rélraction est manifeste à la face: les paupières
inférieures sont en ectropion, les commissures labiales sont tirées en dehors, les rides du front sont à peine marquées. La malade éprouve une certaine gêne pour fermer les yeux etouvrir la bouche. La physionomie à perdu en grande partie sa mobilité.
Les muqueuses sont intactes.
Pas de retentissement ganglionnaire.
A l'examen des viscères, on constate :
Aux poumons: La respiration est un peu emphysémateuse, mais s'entend sans obscurité ni adjonction dé bruits adventices dans toute la hauteur des deux poumons.
Cœur. — La pointe bat dans le cinquième espace audessous et un peu en dehors du mamelon. Les bruits sont réguliers, un peu sourds ; pas de galop ni de souffle.
Tube digestif. — Les fonctions digestives s'accomplissent normalement, pas de diarrhée ni de constipation, l'appétit est légèrement diminué, la langue est un peu saburrale.
Système nerveux. On ne constate aucun trouble d'ordre moteur chez la malade. Les réflexes sont normaux.
La sensibilité objective est intacte.
Au point de vue subjectif, la malade est très sensible au froid ; elle grelotte quand elle se lève et présente souvent, à intervalles irréguliers, des frissons erratiques.
Pas de trouble de l'intelligence. Aucun trouble sensoriel.
Urines. — Ne renferment nisucre, ni albumine.
Voici du reste le résultat détaillé de l'analyse des urines pratiquée le 6 juillet :
OUAMNENETRIERE 2 700 ce.
RaCHon er très acide.
PSE NN ae 14,95 °/o
Phosphates (P° 0°)... 41,45°/
DÉDOR SAT CRIER peu abondant: cristaux
d'ac. urique.
8 juillet. — Etat stationnaire. Le prurit est toujours très marqué et la desquamation très abondante.
La température locale prise au pli du coude est de 37°,3.
Le malade a souvent des frissons la nuit; le prurit est violent et empêche tout sommeil.
L'examen du sang pratiqué le 30 juillet a fourniles résultats suivants : |
Globules rouges.... 3.906.000 Globules blancs..... 18.600
L'examen du sang sec, sur lamelles, après coloration par l'hématéine éosine révèle: pour 100 globules blancs.
Poly-neutrophiles........... 56 HOISINODIMIESS CESR A AUTRES 18 EVIMOROCT ISERE | Mono. non granuleux........ :
} 26 Grande MONO Mu eee
Les granulations éosinophiles sont nettement visibles, très réfringentes, tassées dans le protoplasma.
Sur la préparation on voit, en plusieurs points, des éosinophiles qui ont, pour ainsi dire, éclaté et dont les granulations forment autour du noyau un semis très net.
En quelques points les leucocytes neutrophiles ont leur protoplasma coloré d'une facon diffuse en rouge par l’éosine, mais sans granulations visibles (pseudo-éosinophiles).
4e août. — L'état de la malade est peu modifié: la peau est toujours très rouge, épaissie, comme infiltrée, fissurée en quelques points (genoux, cou-de-pieds).
Dès que la malade se lève les cuisses et surtout les jambes sont envahies par une rougeur cyanique très accusée. La malade à parfois dans la journée, un frisson très intense avec tremblement généralisé durant une demi-heure et se lerminant par une légère moiteur, sans augmentalion de la température. La malade est abattue, l'appétit a diminué,
15 août. — La malade accuse une certaine amélioration : la rougeur estun peu moins vive, le prurit moins violent ; les squames sont moins larges, la desquamation estun peu moins abondante et a une tendance à devenir pilyriasique et furfuracée.
La peau est loujours un peu chaude, mais moins qu'au début ; les fissures ont disparu, le masque facial est plus mobile.
Aucun trouble de l'état général, les fonctions digestives sont bonnes.
L'examen du sang, pratiqué à nouveau, montre une éosinophilie encore très marquée (plus de 12 p. 100),
L'exinen des urines donne à ce moment les résultats suivants:
DÉRANOSE MOMENT 1010 L'ROPIRÉRE A mn nee floconneux PNDSDRA TES SE ne 0,650 pour 1000 LOF AR EAN PET EE 11,05 — Sucre el albumine ....... néant Septembre. — L'état de la malade semble s'améliorer
encore : la desquamation devient bien moins abondante. La peau est très rouge néanmoins, et la sensation de prurit subsiste toujours aussi violente. La malade à encore de temps en temps, quelques frissons et présente parfois de petites poussées de desquamation.
Octobre. — La desquamalion tend de plus en plus à disparaître, elle est franchement furfuracée; la rougeur des téguments subsiste, ainsi que le prurit que l'on cherche en vain à calmer, en essayant l'acide phénique à l'intérieur sous forme pilulaire.
Aucune complication du côté des téguments. L'état général reste bon ; la malade ne se sent pas trop affaiblie, elle parait cependant avoir maigri un peu.
Pas de chute des ongles,
Novembre. — La desquamation est presque nulle, mais la
peau conserve la même rougeur généralisée sans tendance à la diminution; elle est toujours un peu épaissie el comme infiltrée. à ,
Les ongles ne présentent {toujours pas de lésions notables, ils sont Seulement un peu rugueux, décolorés et épaissis : on ne remarque pas à leur surface de sillons ni de striations.
L'état général reste excellent. Aucune lésion pulmonaire.
Décembre 1902, la malade est toujours dans le même état ; ilu’y à plus de desquamation proprement dite, mais la rougeur, le prurit, et l'infiltration des téguments sont toujours aussi prononcés. A part le prurit, la malade n’accuse plus aucun autre trouble fonctionnel. Les ongles n'ont pas de tendance à tomber, mais l’alopécie est complète ainsi que la chute des poils (cils, sourcils, poils du pubis).
L'état général reste bon. Aucune complication locale ou générale.
Pas d'hypertrophie ganglionnaire.
De temps en temps il se produit une desquamation furfuracée, reproduisant en petit et d’une facon parfaile, la desquamation type de là période d'état à squames imbriquées, et disposées parallèlement.
Une biopsie d'un fragment de peau, pratiquée en pleine période d'état, à été envoyée au laboratoire d'anatomie pathologique et nous avons recu la réponse suivante :
Voici ce que l'on constale dans les coupes de cette peau : l’épithélium est épaissi considérablement dans deux de ses parties: dans sa couche de cellules plates et dans ses bourgeons interpapillaires. La couche des cellules plates lamelleuse est trois où quatre fois plus épaisse que d'ordinaire : de plus, toutes ces cellules gardent leurs noyaux colorables jusqu'aux. plus superficielles. Immédiatement au-dessous de lacouche des cellules lamelleuses, commence un COrPS muqueux de Malpighi, moins épais que d'ordinaire, sans différenciation en stratum granulosum ni stratum lucidum
Pre tas
SAR pes
el enfin des bourgeons interpapillaires courts et tous anastomosés, délimitant de pelits espaces connectifs, répondant au derme où sont répandues de petites cellules rondes très abondantes, présentant des points de confluence nodulaire. Ces espaces sont feulrés et les gros faisceaux conjonctifs hyalins lendiniformes ne commencent réellement que assez au-dessous des bourgeons interpapillaires. Dans le derme à gros faisceaux, les cellules rondes se font de plus en plus rares.
Au {olal la lésion parait fondamentalement aiguë.
Un dernier examen hémalologique pratiqué à la fin du mois de décembre a donné (triacide):
Lymphocytess tree HE49 ÉrANUS MONO 7 77 AE 3 POIVRON POS TPM ER 65 Poly-éosinophiles........... (
L'éosinophilie serait moilié moindre qu'à la période d'état.
Remarques. — Si nous analvsons allentivement ces deux observations, nous nous tH'ouvons en présence d'une affeclion avant débuté dans lun des cas brusquement, dans l'autre plus lentement, chez deux sujets parfaitement indemnes de toute dermalose antérieure, spontanément, sans cause provocatrice directement appréciable, et caractérisée, dans les deux cas, à sa période d'état, par une rougeur vive généralisée et une desquamation abondante également généralisée.
Si nous nous reporlons à la classification de Broc, ilnous semble indiscutable que nous pouvons, de prime abord, considérer ces deux cas comme élant deux érythrodermies exfoliantes généralisées primitives. Mais si, poursuivant nos investigations, nous essayons
