DIAGNOSTIC

Nous ne nous attarderons pas à différencier ici les érythrodermies exfoliantes généralisées, des diverses atfections qui peuvent affecter quelques ressemblances avec elles, telles que : scarlatine, érythème simple, ichtyose. eczèma rubrum, psoriasis scarlatiniforme. Ce diagnostic n'est vraiment à faire qu'au début de la maladie et se fait de lui-même au bout de quelques jours d'évolution.

Nous nous attacherons surtout à établir le diagnostic des différentes variétés d’érythrodermies exfoliantes généralisées entre elles. Ce diagnostic est souvent fort

difficile à faire, quand on n’a pas assisté à toute l’évo- Ri @

ER pe

lution de la maladie, et qu'on se trouve pour la première fois en présence d’une dermatite exfoliatrice généralisée au début, ou même à la période d'état.

Comment distinguer, par exemple, la dermalile exfolialive généralisée au début de lérythème scarlatiniforme?

Ces deux variétés sont tellement voisines l’une de l'autre, qu'il est, à vrai dire, impossible de les difrérencier d'une facon absolue, d'autant plus qu'entre les faits les plus bénins, les plus rapides d'évolution de l’érythème scarlatiniforme desquamalif et les formes chroniques de la dermatite exfoliative généralisée, 1l peut exister toute une série de faits de passage, établissant des transitions insensibles entre les divers types crées.

D'ailleurs. si lon admet avec Brocq que l'érythème scarlatiniforme ne représente en réalité que la forme aiguë de la dermatite exfoliative généralisée, il nous est facile d'en conclure que la distinction entre ces deux dermatoses est des plus subtile et qu'elle ne peut se faire que par l’évolution.

Cependantindépendamment descaractères évolutifs, qui d'ailleurs n’ont de valeur réelle qu'autant qu'on peut suivre le malade un certain temps, il est un certain nombre de caractères qui bien observés peuvent mettre sur la voie du diagnostic. Ces caractères ont trait au mode de desquamation, au mode de début et à l’évolution de la maladie : un début très brusque, une desquamation précoce et une diminution rapide de tous les symptômes, sont le plus ordinairement en faveur de l’érythème scarlatiniforme.

Quant au pityriasis rubra vrai, grave de Hébra, il diffère de la dermatite. exfoliative généralisée ét de lérythème scarlatiniforme, d’abord en ce qu'il débute plus lentement, sans aucun autre symptôme qu’une rougeur intense et généralisée du derme, sans infiltration; ensuite par sa desquamation furfuracée, formée d'écailles beaucoup plus petites, plus fines et moins abondantes que dans la dermatite exfoliative. De plus les démangeaisons sont faibles et l'éruption est toujours seche.

Enfin la marche du pityriasis rubra vrai est essentiellement chronique, dure des années et aboutit finalement à une période de cachexie où il y a de l'infiltration et surtout de la rétraction de la peau, rétraction qui finit par amener une sorte d’atrophie cutanée jusqu'a ce que le malade tombe dans le. marasme el succombe à une complication, surtout à la tuberculose.

Il est également très difficile parfois de distinguer une dermatite exfoliatrice généralisée, des érythrodermies secondaires et en particulier des herpitides exæfoliatrices, car outre les dermalites exfoliatrices généralisées primitives vraies, qui surviennent chez des sujets indemnes de toute autre affection cutanée préexistante, il peut exister des dermatites exfoliatrices, également vraies mais secondaires, se dévelop= pant dans le cours d’autres dermatoses et qui alors sont difficilement séparables des herpétides exfoliatrices. Cependant l'allure générale de la maladie semble quelque peu différente dans les deux cas. Les herpétides exfoliatrices ne s'installent, en effet, que

ou) set

peu à peu, lentement, chez des sujels affaiblis, ayant de la tendance à la cachexie, atteints de dermatoses particulièrement rebelles et à marche envahissante, tandis que les dermatites exfoliatrices généralisées vraies secondaires éclatent comme une véritable Complication subite de la dermatose préexistante, ou même comme une véritable transformation de cette dermatose. Quant aux érylthroderines secondaires diles accidentelles, et aux formes érvthrodermiques de »nycosis fongoide, elles sont ordinairement suffisamment caractérisées, les premières par lPaccident causal initial, les secondes par l'évolution dela maladie qui s'accompagne à la longue de tumeurs mycosiques el d’'hypertrophies ganglionnaires, pour que nous n'insistions pas sur un diagnostic qui n'offre de difficullés vraies qu'à la période de début, quand il s'agit d'érythrodermie prémycosique.

Dans ce dernier cas alors le diagnostic est souvent fort difficile eb repose sur: certains caractères objectifs, se rapportant à la rougeur, à la desquamalion, el à infiltration.

Enfin le perphiqus /oliacé offre souvent un diagnostic difficile à faire, quand la période bulleuse est terminée el qu'on se trouve en présence d’une érythrodermie exfoliante. |

Qu'il nous soil permis de rappeler, à ce sujet, un cas de pemphigus foliacé vrai, que nous avons eu l’occasion d'observer récemment à la Clinique de M. le Professeur Gailleton, simullanément avec les diverses variétés d'érythrodermies exfoliantes génél'alisées que nous avons signalées.

Nous n'avons pas cru devoir donner le détail de de cette observation, car nous avons voulu limiter aussi élroitementque possible notre sujel aux érythrodermies exfoliantes proprement diles, primitives ou secondaires.

Cependant, el ne füt-ce que pour montrer les difficultés, parfois grandes, du diagnostic entre les érythrodermies exfoliantes généralisées vraies etle pemphigus foliacé à sa période d’élat, nous nous permettrons de signaler, en quelques mots, l'aspect général que présentait notre malade.

I s'agissait. en l'espèce, d'une malade àgée de 49 ans, chez laquelle on ne relevait aucun antécédent héréditaire ou personnel digne de fixer l'attention.

L'affection actuelle aurait débuté il ÿŸ à 22 mois environ.

Nous n'insislerons pas sur les symptômes qui ont marqué le début : ils rappellent de tous points le mode de début habituel du pemphigus foliacé vrai, à savoir, des bulles le plus souvent incomplèetement remplies, flasques et comme avortées. Chaque bulle durail 24 à 48 heures, puis s'ouvrail ; la bulle disparue, l'épiderme ne se reformait plus à son niveau : il restait une surface rouge qui se recouvrail rapidement de squames.

Peu à peu et par poussées bulleuses successives s'est constitué l'aspect actuel que présente là malade.

Ce qui frappe tout d'abord, c'est la rougeur généralisée des léguments el surtout là desquamation abondante dont il est le siège.

Les squames sont de forme irréguliere, le plus souvent arrondies, adhérentes par leur partie centrale: elles sont épaisses, molles, grasses comme savonneuses.

Au-dessous d'elles, l'épiderme apparaît rouge, aminci, légèrement grenu et humide.

Ur pre

Les squames sont extrêmement abondantes généralisées ; elles se détachent et se reproduisent avec une grande intensité; par un simple froissement de l'épiderme, on exfolie la couche cornée; au-dessous d'elles l'épiderme apparait avec l'aspect succulent déjà signalé.

Nous n'insistons pas sur les autres symptômes présentés par notre malade; ils offrent peu d'intérêt au point de vue spécial qui nous occupe. Nous n'avons pas observé de lésions muqueuses. Les cheveux sont pour la plupart tombés; il existe des altérations des ongles qui consistent surtout en épaississement au niveau du bord libre.

Pas de troubles subjectifs importants, sauf la sensibilité au froid qui est un signe Commun à toutes les érythrodermies exfoliantes. 3

L'état général est satisfaisant ; il y à un amaigrissement notable, l'appétit est conservé; pas de lésions des différents viscères.

L'analyse des urines, pratiquée plusieurs fois, a donné constamment les résultats suivants ; légère'oligurie, albuminurie, hypoazoturie (10 grammes d'urée environ par litre):

L'examen du sang à montré une diminution légère des globules rouges, et une éosinophilie de 15 à 20 pour 100 En résumé : Erythrodermie généralisée, desquamation incessante également généralisée, lésions des phanères, longue durée de l'affection, avec conservalion d'un bon état général, déviation du chimisme urinaire, lésions sanguines, tels sont les traits essentiels du tableau symptomalique présenté par notre malade.

Ce sont là, on le voit, les caractères mêmes de toute érythrodermie exfoliante à la période d'état. Comment dès lors établir le diagnostic de la nature de l'affection ?

Si l’on n'a pas assisté au début, si, comme cela se

rencontre fréquemment, les commémoratifs sont vagues et incertains, on concoit que le diagnostic soit hésitant.

Cependant, même en l'absence de tout renseignement précis sur l'évolution, il est possible, par un examen attentif des signes objectifs, de préjuger et souvent même d'affirmer que l’érythrodermie exfoliante présentée par un malade est symptomatique d’un pemphigus foliacé. Il en était ainsi dans le cas que nous avons rapidement analvsé. |

Les signes différentiels reposent d’une part sur l'aspect objectif des squames, d’autre part sur les caractères de Férythrodermie. Dans le pemphigus foliacé, les squames ont une apparence spéciale; elles sont de forme irrégulière, le plus souvent arrondies, adhérentes par leur partie centrale, elles ne sont pas sèches, mais au contraire grasses, comme savonneuses et d'une teinte jaunàtre.

Un caractère important, permettrait à lui seul, suivant certains auteurs, d'affirmer le diagnostic, c'est la non adhérence de la couche cornée. Ce signe, actuellement connu sous le nom de signe Nikolsky, existait dans l'observation de pemphigus foliacé que nous avons citée : le simple froissement de l'épiderme dans les points où celui-ci paraissait intact détachait facilement la couche cornée qui s’exfoliait alors comme les parties voisines. Nous ne pouvons dire si le signe de Nikolsky a une importance diagnostique aussi exclusive que le croit son auteur, sa constance dans le pemphigus foliacé vrai est sans aucun doute une preuve certaine de sa valeur dans la plupart des cas.

1490 ee

Les caractères de la desquamation dans chacun des types d’érythrodermies exfoliantes généralisées que nous avons étudiés, opposés à ceux que nous avons observé dans notre cas de pemphigus foliacé, justifient, nous le croyons, l'importance de cetélément de diagnostic.

Un second élément de présomption est en général fourni par l'aspect de l'érythrodermie. Dans le pemphigus foliacé comme dans les érythrodermies exfoliantes vraies, la rougeur des téguments est le plus souvent généralisée avec des différences d'intensité suivant les régions considérées.

Mais {tandis que dans les érythrodermies exfoliantes vraies, primitives ou secondaires, la rougeur des téguments est le plus souvent sèche et lisse, dans le pemphigus foliacé, au contraire, sous les squames, l'épiderme apparaît humide, suintant même: de plus en certains points, parfois même dans toutes les régions l’épiderme n'est pas lisse : il est grenu, présente de petites élevures analogues à celles qui, sur la peau saine exposée au froid, constituent la chair de poule. Cet état grenu constitue le premier degré de la papillomatose, signalée pa: Quinquaud qui a montré sa fréquence dans le pemphigus foliacé.

En résumé. aspect humide, graisseux et jaunàtre des squames, adhérence de ces squames, non par leurs bords mais par leur partie centrale : non adhérence de la couche cornée aux plans sous jacents d’une part, et d'autre part rougeur humide, aspect grenu légèrement papillomateux de l'épiderme sous les squames. tels sont les caractères qui en dehors de tout commé-