‹ Essai de classification radiologique des Dystrophies osseusesChapitre 28 sur 56 · MALADIE DE BESNIER-BOECK · texte numérisé non relu

MALADIE DE BESNIER-BOECK

On a décrit sous le nom de maladie de Besnier-Boech, l’association de sarcoïdes ou de lupus pernio avec des hypertrophies ganglionnaires et des altérations osseuses.

Ces dernières sont localisées aux petits os de la main et surtout aux phalanges.

Une radiographie met en évidence des plages claires arrondies parfaitement limitées, comme à l’emporte-pièce ; parfois elles sont nombreuses et juxtaposées et donnent un aspect alvéolaire.

La corticale est normale, ou amincie et parfois encochée. Quand des plages sont multiples, il peut se produire des inflexions ou des fractures spontanées.

Ultérieurement, ces signes régressent et à leur place on observe une densification de la trame avec épaississement de la corticale. Il faut noter aussi la possibilité de déformations articulaires, quand les lésions osseuses sont épiphysaires, rappelant les destructions du rhumatisme chronique.

De cette symptomatologie radiologique il faut rapprocher l’osléite poly-kystique de Jüngling, qui donne des images absolu-

ment comparables, tant dans leur siège que dans leur aspect.

SCLÉRODERMIE

Cette maladie qui serait pour Leriche une forme cutanée d’une hyperparathyroïdie chronique, s’accompagne très souvent d’altérations osseuses que la radiographie permet de préciser.

On observe dans les formes œdémateuses généralisées et évolutives

—— une augmentation de la transparence osseuse avec quelquefois unification de la densité par éclaircissement, plus marquée

aux mains et aux pieds,

— la corticale est moins opaque ; sa limite interne n’est pas nelte surtout au niveau de la métaphyse où l’amincissement atteint son maximum,

— la structure du tissu spongieux est raréfié ; quelquefois il est parsemé de plages claires,

— les interlignes articulaires sont effacés.

Les formes atrophiques avec sclérodactylie s'accompagne d’une ostéolyse de la troisième phalange dont il ne reste plus que la base. En règle, cette nécrose est symétrique et bilatérale ; elle peut parfois remonter plus haut.

Enfin dans la sclérodermie Wesseinbach et Thieberge ont mis en évidence des calcifications viscérales ou sous-cutanées, ces dernières siégeant :

— dans les tendons,

— dans la membrane interosseuse de la jambe.

Dès le début de la maladie de Raynaud on peut observer des manifestations assez diffuses :

— une tendance à l’unification de la densité,

— des plages claires assez vastes, plus ou moins bien limitées,

— parfois des hyperostoses réactionnelles le long des phalanges ou des métacarpiens, qui siègent :

— aux phalanges,

— aux métacarpiens,

— au carpe,

__ au cou de pied, sans qu'il y ait de rapport entre ces atteintes et les futures zônes nécrosées.

A la phase gangréneuse, l’os apparaît rongé à son extrémité, qui peut se résorber avant qu’une véritable mutilation n’intervienne.

Au cours de l’érythromélalgie des modifications radiologiques

n’ont été observées que rarement, telles que

LT; Re

— l'élargissement des os du gros orteil, __ une tendance à l'unification de la densité par éclaircissement au niveau des extrémités atteintes, — des plages claires.

Enfin dans la neuvofibromatose de Recklinghausen on a observé des déformations des os du pied et de la jambe avec des

zônes éclaircies.

Rhumelismes

La radiographie est d’une double utilité pour l'étude d’une articulation douloureuse ou rhumatismale.

Elle permet d’abord de préciser l’atteinte articulaire et d’en mesurer l’étendue, parfois d’aidr au diagnostic ; secondairement on peut suivre grâce à elle l’évolution anatomique du processus, vérifier l’importance d’une ankylose, les résultats d’une thérapeutique.

Certains syndromes rhumatismaux s’accompagnent de signes radiologiques nettement particuliers, qui confirment soit la classification, soit l’étiologie. Aussi grouperons-nous sous leurs noms habituels, les syndromes ainsi individualisés.

Tout d’abord nous exposerons les syndromes d’arthrites et d’arthroses tels qu’ils ont été définis par Coste, Lacapère et Forestier.

Mais avant nous voulons signaler un certain nombre de modifications radiologiques, minimes et dont il ne faut tenir compte qu'après une interprétation clinique soignée, discutant avant tout l’âge et la profession du sujet. Ces manifestations consistent essentiellement en épines fines, que l’on peut voir : aux angles des corps vertébraux, qui sont effilés avec des dentelures, parfois des becs.

L’articulation sacro-iliaque, peut porter à son extrémité inférieure ou dans son proche voisinage une ou deux fines épines.

Sur le col des côtes, on peut voir de petites pointes très courtes traduisant une atteinte de l’articulation costo-tranversaire.

Au coude, on peut observer

-— un agrandissement du bord externe de la tête radiale, avec quelques irrégularités de celle-ci ; — sur le profil articulaire huméral, quelques dents de

scie ;

— de petites aspérités à la face antérieure du condyle ;

— un accroissement de la crête normale intercondylotrochléenne ;

— de petites nodosités à l’union du condyle et de lépi-

condyle.

A l’épaule on peut voir

— une ossification en queue de comète au-dessus de la grosse tuberosité partant de léchancrure du col anatomique ;

— un contour dentelé et bosselé des extrémités externes de l’acromion et de la clavicule, des tubercules sus et sous-glénoïdiens.

Aux genoux on notera :

— aux angles de l’ombre tibiale de petites pointes qui s’élargissent quand la maladie suit son cours ;

— une incurvation des extrémités des épines tibiales ;

-— l’effilement en pointes des angles articulaires rotuliens

et fémoraux ; — un dépôt opaque à la périphérie de la rotule ;

— une mince calcification doublant le bord interne du condyle interne.

A la hanche, la zône d’union de la tête et du col peut être le siège d’un angle vif ou d’une épine.

Le syndrome arthrosique, semble assez bien caractérisé.

La morphologie générale de l’articulation est conservée.

La transparence est modifiée par l’association :

— d’opacités sous chondrales, surtout dans les zônes d’appui avec des plages claires polycycliques, sans rapport avec la corticale et parfois une augmentation diffuse de la transparence.

Le périoste est rapidement hérissé d’ostéophytes multiples souvent volumineux.

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