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AUTOPSIE. — Cœur. Normal, peut être un peu hypertrophié.
3 Aorte. Normale.
Péricarde. Très légère symphyse partielle à la base. Contenant un peu de
liquide citrin.
- Poumons. Présentent de chaque côté, mais avec plus d'intensité à gauche, des
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lésions de broncho-pneumonie. Dans le lobe inférieur du poumon gauche, il existe un bloc qui occupe presque toute la moitié supérieure de ce lobe. De plus; il existe çà et là dans le reste du poumon gauche qui est fortement congestionné quelques noyaux de volume variable dont deux atteignant presque le volume d’une noix, qui sont grisâtres à la coupe et semblent en voie de passer à la purulence. Dans le poûmon droit, même congestion mais pas de bloc, on observe seulement de nombreux noyaux sensiblement analogues à ceux du poumon gauche. É
La plèvre gauche est enflammée au niveau du bloc de broncho-pneumonie. Elle contient environ 300 gr. de liquide louche.
L'estomac ne présente rien de particulier.
Le foie est un peu gros et un peu dur. Il crie sous le couteau.
La rate est assez grosse.
Les reins sont normaux, légèrement congestionnés.
L'éntestin est normal mais très distendu Pas les gaz.
La vessie est normale.
Le cerveau, coupé dans tous les sens, ne présente absolument rien d’anormal ; il en est de même du cervelet et du bulbe.
La moelle ne présente pas d'altération des méninges. Elle semble de.consistance un peu ramollie et congestionnée sans lésions perceptibles à l'œil nu.
EXAMEN MICROSCOPIQUE. — MNerfs périphériques. — Les nerfs suivants :
tibial antérieur, musculo-cutané, saphène externe et saphène interne des deux
jambes ont été dissociés après action de la solution à l'acide osmique.
Sur le tibial antérieur et le musculo-cutané, on observe de grosses lésions de dégénérescence wallérienne typique.
Ces lésions existent encore, mais bien moins marquées sur le E SpAetE externe.
Elles sont extrêmement faibles sur le saphène interne, où l'immense majorité des fibres nerveuses parait saine.
Aux bras, on examine à droite le tronc du nerf cubital au niveau du poignet, à gauche le tronc du médian au niveau du carpe. :
Il n'existe pas d’altérations appréciables des fibres nerveuses.
Moelle. — Une grande partie de la moelle, ainsi que le bulbe ont été malheureusement perdus ; il ne reste que les régions cervicale et dorsale dans leur totalité.
Sur des préparations colorées, au picro-carmin, à la méthode de Pal rapide ainsi qu'à l'éosine hématoxylique, un fait frappe tout d’abord quand on regarde la coupe à l'œil nu, c’est l’excessive dissémination des lésions, leur absence complète de symétrie et de systématisation. Sur plus de cent coupes faites sur cette partie relativement restreinte de la moelle, il n’en est pas deux qui se ressemblent, bien qu’elles aient été faites à quelques millimètres seulement de distance, La situation, la disposition, l’étendue des régions dégénérées changent du tout au tout d’une coupe-à l’autre; ici localisée dans les faisceaux blancs, la lésion atteindra, sur la coupe voisine, la substance grise de préférence
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tandis que dans une troisième elle chevauchera sur les deux avec une égale intensité.
Cet aspect bien caractéristique fait immédiatement penser à la sclérose en plaques qui présente la même irrégularité excessive, la même absence de toute systématisation, et l'idée qui vient à l'esprit, en regardant à l’œil nu les préparations, c’est qu'il s’agit de cette maladie.
Mais l'examen microscopique montre vite qu'il ne s’agit là que d’une analogie, et que les lésions histologiques sont loin d’être identiques à celles que l’on observe dans la sclérose en plaques.
Un point très important sur lequel il convient tout d’abord d’insister, c’est qu'on n’observe pas de dégénérescences secondaires. Si on examine par exemple les coupes de la partie inférieure de la région cervicale on voit que les cordons postérieurs y sont fortement altérés à des degrés divers d'intensité; or si l’on examine la région cervicale supérieure on constate que les cordons postérieurs sont au contraire complètement intacts ou tout au moins ne présentent aucune altération visible, pas plus au microscope qu'à l'œil nu ou à la loupe; ce fait montre que les altérations de la moelle se sont produites sur place et sont restées complètement localisées dans les foyers d’origine.
Par l'examen microscopique on reconnaît les lésions suivantes :
À. — Substance blanche. 1° Les artérioles offrent les signes de l'inflammation aiguë. Les vaisseaux sont dilatés, énormes, remplis de sang; leur gaines sont remplies de cellules rondes lymphatiques formant autour de l'artériole un manchon très épais; les cellules lymphatiques sont bien colorées, de contours nets et ne présentent encore aucun des caractères de la nécrose. Quelques-unes
. d’entre elles, çà et là, présentent des granulations graisseuses en grand nombre ;
mais elles sont peu nombreuses; en tous cas il ne s’agit nullement là de ces dégénérescences complètes qui dans Le processus de la myélite chronique constituent les corps granuleux; la- dégénérescence n’a sûrement pas atteint ce degré.
20 On observe dans les foyers des lésions de sclérose névroglique très nette;
le tissu sclérosé apparaît sous la forme de traînées plus ou moins larges, dues
à un épaississement considérable de la névroglie et qui circonscrivent des îlots de taille variable ; les points de la plaque sont colorés en rouge par le picrocarmin, il est difficile d'y voir des tubes nerveux, mais-il semble cependant que les cylindres-axes persistent encore. Ces îlots scléreux occupent d’ailleurs très peu d’étendue dans les foyers. /
30 Il résulte de cette constatation que les tubes nerveux persistent en grand nombre dans les foyers avec leurs caractères normaux; par cette intégrité du plus grand nombre des tubes nerveux on s'explique facilement l'absence de dégénérations ascendantes ou descendantes, l'absence de toute systématisation des lésions et on comprend la dissémination de ces foyers d’une coupe à l’autre.
Mais tous les tubes ne sont pas intacts, et dans ceux qui sont altérés on note une lésion essentiellement péri-axile, destruction plus ou moins avancée de la
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myéline, pas de section des cylindres-axes, mais quelques-uns de ces derniers sont légèrement tuméfiés. Peut-être nè faut-il pas attribuer une importance trop considérable à cette augmentation de volume, car dans les moelles les plus normales il n’est pas rare de rencontrer des différences En considérables entre des tubes nerveux parfaitement sains.
4o Çà et là on trouve quelques tubes nerveux offrant les caractères de la dégénérescence au début, tels que les a établis Klippel (1) dans un mémoire récent, c’est-à-dire la tuméfaction de la myéline, la liquéfaction hyaline de celle-ci, à sa partie centrale, avec persistance de ses cercles concentriques à la phériphérie du tube nerveux et enfin le contournement du cylindre-axe qui, sur une coupe transversale, au lieu d’apparaître sous la forme d’un point occupant exactement le centre du manchon de myéline comme à l’état normal, affecte des formes tout à fait différentes : en virgule, en spirale, et $ italique, etc.
B.— Substance grise. Les cornes antérieures sont beaucoup plus touchées que les postérieures à la fois comme étendue des plaques dégénérées et comme intensité des lésions; mais ces dernières sont partout de même nature ; d’une façon générale la substance grise est moins touchée que la substance blanche.
1o Les lésions vasculaires sont les mêmes que dans la substance blanche (voir plus haut), mais plus intenses peut-être encore.
20 Les cellules ganglionnaires présentent des lésions considérables très inégalement distribuées comme localisation et comme intensité. Beaucoup de cellules sont détruites et ont complètement disparu. D'autres présentent à des degrés divers des altérations énormes qui peuvent se résumer ainsi : tuméfaction considérable du corps qui prend sur la plupart d’entre elles une forme arrondie et globuleuse ; trouble diffus du protoplasma dans l’intérieur duquel se voient souvent des vacuoles en nombre très variable. Sur beaucoup de cellules le noyau a complètement disparu, sur d’autres il esten octopie, rejeté à la périphérie de la cellule et manifestement en voie de disparition, il est déformé : ses bords sont crénelés et irréguliers, son volume a diminué, on ne distingue plus le nucléole ou très difficilement: sur plusieurs cellules on constate très nettement la rupture des prolongements à une très faible distance du corps cellulaire.
Il n’y a aucun ordre dans la distribution de ces lésions. À côté des cellules presque complètement disparues on en trouve qui sont beaucoup moins touchées. >
3° Le réseau fibrillaire est également altéré; d'une manière générale il est très diminué et là où les altérations des vaisseaux sont intenses on observe la disparition des fibrilles.
4 La névroglie présente, comme dans la substance blanche, un certain épaississement de sa trame, son tissu est infiltré de cellules lymphatiques partant des vaisseaux.
() M. KztPpen. Comment débutent les dégénérescences spinales. Archives de Neurologie, n° 1, 1896.
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