LIL RARES

Antécédents héréditaires et familiaux. — Mère morte à 38 ans d’un « chaud et froid ».

Père mort à 42 ans d’une «inflammation d’intestins ».

Un frère se porte bien.

Un autre frère est mort à 38 ans d’un « chaud et froid ».

Une sœur âgée de 62 ans, présente de l’œdème des jambes et se plaint fréquemment d’opp ression. La malade rattache son affection à la maladie de sa sœur.

Un oncle est mort à 47 ans de rhumatismes avee complications cardiaques.

Antécédents personnels. — La malade a perdu son mari mort à 46 ans d’un «chaud et froid ».

Elle n’a pas eu de fausse-couche.

Elle est mère de six enfants dont cinq bien portants ; lun, le premier, mourut à 11 jours, de convulsions.

Onnedécouvre aucun antécédent appréciable de spécificité. Elle ne se souvient pas d’avoir été malade avant la mort de son mari. À cette époque, elle avait 39 ans, surviennent des crises convulsives qu’elle qualifie de crises de nerfs. Ces crises débutent par une violente douleur dans la région épigastrique, véritable sensation de « morsure de chiens enragés » qui est immédiatement suivie de mouvements désordonnés ; assez rapidement le calme revient et il débute par. une violente émission de larmes. La malade présente ainsi des crises nerveuses durant deux ans, deux ou trois fois par semaine, une seule crise à chaque fois. Elle est soignée avec des bromures et un jour les crises cessent aussi spontanément qu’elles étaient apparues.

Des malaises vagues, des bouffées de chaleur sont les seuls symptômes dont se plaint ensuite longtemps la malade.

Il y a quatre ans ses règles cessent et à ce moment débutent les premiers phénomènes douloureux analogues à ceux pour lesquels elle vient consulter. Ce sont des douleurs qui

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siègent du côté droit, principalement au niveau du tiers supérieur de la jambe et dans la moitié droite de la tête, Elles sont moins accusées au niveau des cuisses et du membre supérieur. À gauche des douleurs surviennent aussi, mais plus tard et beaucoup moins intenses, provoquées seulement par la fatigue ; quelques douleurs vertébrales ont le même caractère.

Ces douleurs se manifestent sous forme d’élancements avec parfois une sensation de picotements et d’engourdissement. Elles sont continues du côté droit sans exacerbation nocturne ou diurne. Il n’y a aucune douleur fulgurante ou appartenant à un des types des douleurs du tabès. La malade a de la difficulté à coudre, une fatigue survenant pour tout le côté droit du corps sans qu’il y ait plus particulièrement une localisation brachiale ou claviculaire.

Pour elle il s’agissait de rhumatisme, quand il y a six mois elle commence à s'inquiéter. Elle s'aperçoit que sa jambe droite augmente de volume, et puis elle éprouve de la difficulté à marcher, elle boite.

Son entourage lui fait également remarquer que son creux sus-claviculaire augmente, qu’elle présente une « salière très marquée ». On met d’ailleurs cette dernière déformation sur le compte de la maigreur et on ne se rend pas compte de l’augmentation de volume de la clavicule droite bien qu'il n’existe aucune déformation semblable du côté gauche. De même, ni elle, ni son entourage neserendent compte d'aucune déformation du crâne ou de la face.

Actuellement la malade marche courbée et boite d’une façon notable du côté droit. On remarque immédiatement son facies particulier, elle a une tête carrée, le menton est proéminent, haut, en prognathisme marqué, et si l’on palpe, on sent un maxillaire supérieur uniformément hypertrophié sans qu'il présente de saillie. En en faisant la remarque attentive à la malade, elle convient qu’en effet elle n’a pas dû avoir toujours un maxillaire aussi marqué. Le menton

Age

semble carré, et les dents inclinées, filent sous celles du maxillaire supérieur. Nous avons pu nous procurer 4 photographies prises à différents âges de la malade, nous sommes heureux de pouvoir les joindre à notre description ; on y assiste à l’évolution de cette déformation mentonnière progressive d’une façon absolument nette.

Le crâne parait légèrement augmenté de volume et les autres os de la face ne présentent rien de particulier.

Si l’on poursuit l’examen, la clavicule droite apparaît

très épaisse sur toute sa longueur, elle fait une forte saillie en avant du thorax et ses courbures apparaissent exagérées, Le bras et l’avant-bras semblent peu différents de ceux du côté sain et ils présentent les mêmes diamètres pris au niveau du poignet, # mi-hauteur de l’avant-bras et du bras, Cependant la partie supérieure de l’humérus paraît un peu grosse et la radiographie confirmera cette impression. : | Les membres inférieurs sont de très inégal aspect ; à gau-

che, la jambe semble normale ; à droite elle est convexe en

avant et en dehors. Le tibia apparaît avec sa déformation la plus remarquable de celles que présente la malade. Il suit la déformation générale de tout le membre inférieur, il est convexe en avant et en dehors et il est très épaissi surtout dans ses 2 tiers supérieurs. La face interne est arrondie avec une série de rugosités plus ou moins volumineuses. La crête tibiale est effacée et est remplacée par une saillie mowsse élargie ; à son niveau on rencontre également des rugosités comme sur la face interne.

Sur toute cette région la peau présente une série de petites varicosités. |

Ce membre supérieur déjeté en dehors force la malade à une attitude hanchée outre qu’elle se tient légèrement penchée en avant. Il existe un léger degré de cypho-scoliose.

Les mensurations sont les suivantes :

Longueur du membre prise de l’épine iliaque antéro-supérieure à la pointe de la malléole :

PrANCHE 2

Obs. III.

\ 7 47 Frs

à droite : 95 centimètres ;

à gauche : 87 centimètres.

Circonférence de la cuisse au niveau de la jarretière

à droite : 48 centimètres ; ee

à gauche : 40 tn Co

Circonférence de la jambe 16 centimètres au dessous du tubercule de Gerdy :

à droite : 32 centimètres.

à gauche : 27 centimètres.

- Cest au niveau d’union du tiers supérieur et du tiers moyen que le tibia est le plus hypertrophié : il présente là sur la face interne une épaisseur de 11 centimètres.

Le fémur est augmenté de volume en masse, Il est en outre courbé en avant et en dehors concourant à l'arc de cercle que fait tout le membre inférieur. ‘

. En dehors de ces déformations, l’examen de la malade révèle peu de choses importantes.

L'examen des urines fractionnées montre qu’il y a des traces très légères d’albumine et qu’elles.ne contiennent pas de sucre.

L'appareil pulmonaire est normal.

Au cœur le deuxième bruit aortique est-claqué.

Les réflexes tendineux et oculaires sont normaux.

L’appétit est bon, les digestions sont normales ; il n’existe ni diarrhée ni constipation.

La vue s’est affaiblie depuis deux ans en même temps que l’ouie ; la malade se plaint d’éprouver depuis la même époque té bourdonnements d'oreilles.

La réaction de Wassermann, faite à l Hire Pasteur: est négative.

On institue un traitement à base d’arsenic, de chaux et de fer pour maintenir l’état général.

Les radiographies montrent, outre la déformation et lhypertrophie, l'aspect ouateux caractéristique des os atteints, particulièrement du tibia.