‹ Essai pathogénique de certaines formes cliniques de la maladie de PagetChapitre 18 sur 33 · DEP UE · texte numérisé non relu

DEP UE

10 octobre 1913. — Un nouvel examen montre que la maladie a progressé. La fatigue générale est plus accusée ; la malade marche plus péniblement et plus courbée ; son thorax est penché non seulement en avant mais à droite. Un sillon profond barre son abdomen. La cypho-scoliose s’est accentuée.

Des douleurs nouvelles sont survenues au niveau du sternum ; on ne constate pas d'augmentation de volume à ce niveau mais une lordose s’est dessinée et est très accusée, le sacrum est comme enfoncé et soudé aux vertèbres. voisines. La palpation y réveille de la douleur particulièrement au niveau des articulations sacro-iliaques.

D'autre part l’humérus droit est beaucoup plus nettement épaissi dans son tiers supérieur.

Le côté gauche est toujours indemne. Il s’agit d’une maladie de Paget dont les lésions sont particulièrement unilatérales. |

Une nouvelle réaction de Wassermann faite à l’Institut Pasteur est, comme la première fois, négative.

B. FORMES A SIÈGE ANORMAL. — M. Léri a fait (Soc. Méd. des H6p., 17 janv. 1913) une bien curieuse et bien intéressante communication ; elle montrait que non seulement il peut y avoir des lésions des mains et: des pieds dans la maladie de Paget, mais encore que ces lésions peuvent exister en l'absence, au moins cliniquement constatable, de toute déformation des os longs des membres. Or on sait que la maladie de Paget est une dystrophie des os longs. On conçoit combien, dans ces cas de localisations bizarres, est difficile le problème du diagnos-

tic. Cest là particulièrement que rien n’est négligeable, que la radiographie pourra être souvent décisive.

Le tableau ici «tête énorme et déformations presque symétriques des mains et des pieds sans aucune déformation des os longs des membres » était si différent du tableau ordinaire, que M. Léri hésita à porter cliniquement le diagnostic de maladie de Paget. Et ce n’est qu’à l’autopsie qu’il constata, ayant fait des coupes d'os dont l’aspect macroscopique était normal (crâne, tibia, fémur, radius, cubitus), les lésions typiques, à un stade variable, de la maladie de Paget.

C. FORMES DE TRANSITION AVEC L'OSTÉOPATHIE SY- PHILITIQUE. — On sait:la fréquence avec laquelle la syphilis tertiaire se localise sur le système osseux et en particulier sur le tibia, l’os « révélateur par excellence » de Fournier. Or c’est aussi los révélateur de la maladie de Paget. Et si la déformation syphilitique a par sa marche et son apparence extérieure des ressemblances avec la maladie de Paget, on conçoit combien il sera difficile de les séparer.

Lannelongue fit très bien ressortir, quand il s’efforca de caractériser les atteintes osseuses de la syphilis héréditaire, que ces ostéopathies ont une marche subaiguë, que leur développement dure plusieurs mois, plusieurs années même pour envahir toute une diaphyse.

11 démontra aussi que ces hyperostoses débutent dans les régions de Ja diaphyse voisine de l’épiphyse, c’està-dire dans le centre actif,

le « bulbe » de l'os, tout comme la maladie de Paget.

Et 'e plus grave réside dans l’apparence clinique de, l’affection : même type de douleurs, même déformation. Le bord antérieur du tibia, « présente dans toute sa longueur une convexité antérieure (incurvation arci. forme). En même temps il est élargi comme une véritable face et mamelonné. Les bords, les faces ont disparu sous les mâsses engaïînantes néoformées. La diaphyse, très augmentée dans son diamètre antéropostérieur, semble aplatie dans le diamètre transversal moins dilaté. La volumineuse saillie des condyles hypertrophiés en arrière, accuse l’incurvation apparente. L’os ressemble à un « fourreau de sabre », c’est le tibia Lannelongue. » (Fréchou.) ;

De Ià à confondre la syphilis héréditaire osseuse et la maladie de Paget il n’y avait qu’un pas, et ce pas fut vite franchi par Lannelongue et Fréchou.

Et cependant, — avant tout — il existe d’une façon certaine des malades non syphilitiques atteints de maladie de Paget, nous le démontrerons dans notre chapitre de pathogénie. EL les caractères radiographiques des deux os pagétiques et syphilitiques sont essentiellement différents.

Et s’il y a lieu de différencier la maladie osseuse et l'ostéopathie syphilitique, puisque nous avons vu que la maladie de Paget peut rester souvent très incomplète, atypique, affectionner seulement un tibia par exemple, on se rend compte de la difficulté qu’il y aura parfois à diagnostiquer les deux affections chez un syphilitique. Et ce sera d'autant plus difficile que l’on peut supposer

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“qu’entre les deux existent une infinité de formes plus ou moins rapprochées ou de l’une ou de l’autre.

Nous citerons deux observations de ces formes de transition : la syphilis, dans la première, a déterminé une ostéopathie à type de Paget ; dans la seconde elle a déterminé une ostéopathie ayant les caractères extérieurs d’une maladie de Paget, mais étant en réalité une ostéopériostite syphilitique.

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