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vivendi, la même profession, les auteurs ont pensé que la maladie devait trouver là sa cause plutôt que dans une tare familiale. Ils ont remarqué que leurs malades avaient été exposés à une intoxication professionnelle par des acides, et ils ont relevé que sur 31 cas de pagettisme publiés en France, où les professions étaient indiquées, 16 fois les malades exerçaient des professions les exposant à linhalation de vapeurs acides (blanchisseurs et blanchisseuses, mégissiers, chapeliers, peintres en bâtiments, tourneurs sur cuivre). Par analogie avec le rachitisme, attribué aussi par certains à l’intoxication acide, ils ont pensé que cette intoxication pourrait n'être pas étrangère à la production des lésions osseuses.

Nous devons remarquer qu'une de nos malades est lingère, et si, comme nous le pensons, des raisons différentes plutôt qu’une cause unique, peuvent occasionner le développement d’une maladie de Paget, peut-être devra-t-on mettre en ligne de compte parmi elles lin- Loxication acide.

THÉORIE DE L'ALTÉRATION DES GLANDES VASCULAIRES SANGUINES. — Le rôle de l’hypophyse dans l’acromégalie a amené certains auteurs à chercher une explication analogue à la maladie de Paget. Malheureusement, les faits anatomo-pathologiques sont, comme on la vu, peu démonstratifs.

On a bien signalé des lésions du corps thyroïde, des surrénales, mais outre que les faits de cet ordre sont peu nombreux, les altérations constatées se bornaient à un processus de sclérose banale. La recherche clinique des

syndromes d'insuffisance glandulaire a été faite par Dalché et Galup chez les malades où ils reconnurent des signes addisonniens et divers troubles glandulaires : insuffisance surrénale, testiculaire et thyroïdienne.

Ces faits, ‘recherchés soigneusement chez d’autres malades, éclaireront peut-être la pathogénie de la maladie de Paget. Leur connaissance est encore trop restreinte pour que l’on pût en tenir compte.

THÉORIE TROPHO-NÉVROTIQUE. — Les altérations du squelette consécutives aux lésions du système nerveux sont des faits bien connus, c’est le cas des lésions osseuses de la syringomyélie, du tabès. Recklinghausen a, de même, rapporté un cas d’ostéopathie généralisée, non sans analogies avec l’ostéite déformante, consécutive à une myélite chronique. La symétrie des lésions, la possibilité de leurs lésions à une moitié du corps incitaient encore à rechercher l’origine de la maladie dans une altération du système nerveux. Cependant les symptômes nerveux manquent le plus souvent, les lésions nerveuses sont bien inconstantes et elles présentent une topographie des plus variables. Â

On a pensé, devant le manque de preuves de l’origine médullaire de la maladie de Paget, à incriminer la cause « névrite ». Et, en effet, dans nombre de cas, les nerfs examinés étaient malades. Mais ne peut-on pas considérer ces altérations de névrite comme dues à l’athérome des vasa-vasorum ? Des troubles artério-scléreux sont en effet très fréquemment observés chez les pagétiques, et de l’état des artères, il faut rapprocher celui des veines, d’où

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lé

ces varices, ces phlébo-scléroses si souvent constatées.

THÉORIE ARTÉRIELLE. — La sclérose des artères semble

: attirante pour expliquer comment l’affection peut rester

localisée à un os ou à un petit nombre d'os ; comment elle peut envahir un certain nombre d’os sans aucune

systématisation. La malade de Gaillard et Béclère avait, ainsi que l’a montré l'examen radiographique, certains os du squelette de la main augmentés de volume, boursouflés, déformés, irrégulièrement cylindriques, opaques, en « morceaux de boudin »; ils ne permettaient de voir aucune structure interne : « Cette singulière répartition des lésions osseuses du squelette de la main jointe à l’intégrité des extrémités articulaires,

ne s'accorde guère avec l’idée d’un trouble trophique

d’origine nerveuse ; elle s’explique mieux par l’hypothèse d’une lésion artérielle intéressant l’artère nourricière de tel ou tel métacarpien, de tel e ou telle-phalange, respectant ou n’'intéressant qu’à demi l'artère nourricière de l'os voisin... Les lésions osseuses de la maladie de Paget semblent être des lésions secondaires, consécutives à l’altération et à l’incrustation calcaire des artères nourricières des os. » (Béclère.)

. Pourrait-on en conclure, en s’engageant plus avant dans cette théorie artérielle de la maladie de Paget, que c’est par l'intermédiaire de l’artério-sclérose qu’agit la syphil's héréditaire ou acquise ? Est-ce au pouvoir sclérosant de dla syphilis ou, dans le même ordre d'idées, au pouvoir selérosant des acides minéraux qu'il faut attribuer l’origine de la maladie de Paget ?

Nous ne le pensons pas. Il doit y avoir autre chose. Cette pathogénie n’explique pas les cas où la maladie de Paget débute très précocement. Cadet cite un malade de 15 ans, Moizard et Bourges un malade de 20 ans: ce n’est pas à cet âge que l’on est artério-scléreux. Et puis l’artério-sclérose est une ma adie trop banale, trop cou-

__ rante pour que l’on puisse s'expliquer la rareté de la

maladie de Paget.

THÉORIE SYPHILITIQUE. — Ricord disait aux dernières années de sa vie : « Si les choses continuent à marcher de ce train, bientôt la pathologie interne deviendra une annexe de la syphilis ». Et la maladie de Paget a failli donner en partie raison à l’humoristique boutade. (

C’est Lannelongue qui, en 1903, fut le premier à considérer la maladie de Paget comme une ostéosyphilose : pour lui, la syphilis héréditaire qui se manifeste aux premières années de la vie par la maladie si bien décrite par Parrot, va chez les adolescents créer un type qui sera en réduct on celui de Paget et qui pourra dans un âge avancé évoluer et se confondre avec ce dernier. Si les auteurs « ne recueillent jamais d’antécédents syphilitiques chez les sujets atteints, dit-il, si ces antécédents font défaut dans tous les cas sans exception, cela doit être, puisque les sujets en puissance de syphilis héréditaire ne sauraient contracter à nouveau la syphilis, ils sont vaccinés. »

Fournier joint sa haute compétence de syphiligraphe à l'autorité de Lannelongue. Il établit dans un tableau saisissant les caractères comparés des ostéopathies syphilitiques et de la maladie de Paget. Dans les deux cas il y a

prédilection particulière pour certains os, particulièrement le tibia ; ce sont des ostéopathies multiples ayant

pour prélude habituel un stade de douleurs plus ou moins

vives, des ostéopathies remarquables par leur ampleur

de développement, leur caractère massif, leur intensité

nc de déformation.

Et Fournier assure, avec raison, qu’on : ne peut pas-ne pas être profondément impressionné par cette similitude ; et il réclame l'identité absolue de la maladie de Paget et de l’ostéopathie syphilitique, attachant d’autant plus d'importance à ces caractères objectifs, que la recherche

. des antécédents de syphilis acquise et de syphilis héré-

ditaire surtout, est extrêmement pénible et reste vaine la plupart du temps.

D'autres arguments sont venus étayer cette de Il fut fait mention de maladies de Paget associées à des accidents d’indubitable syphilis : la malade de Chartier et Descombs était tabétique. a |

La réaction de Wassermann est venue lever les doutes

| lorsque aucun signe extérieur ne dénonce la syphilis, et apporter dans plusieurs maladies de Paget son poids

scientifique de dénonciatrice d’un antécédent dont il n’est pas permis de ne pas tenir compte. | Le traitement mercuriel d'autre part donne parfois des résultats tels que l’on ne peut pas nier une étiologie syphilitique. Ménétrier a rapporté trois observations confirmant cette manière de voir, dont deux avec Gauckler, une avec Rubens Duval. Jacquet a signalé une guérison par le tra tement antisyphilitique (1905). Henri Dufour et

Bertin-Mourot (janvier 1913) ont par des injections de

= gare

salvarsan amélioré une pagétique âgée de 80 ans. Nous

n’en voulons aucune autre preuve que l’efficacité vraïi-

ment étonnante des injections de biodure chez notre malade de l'observation IV, syphilitique qui a présenté deux fois une réaction de Wassermann positive et chez qui, en plus de a sédation des douleurs qui est le seul résultat communément obtenu, nous eûmes une régression appréciable de l’hypertrophie osseuse. Fournier avait pensé d’ail eurs que de tels résultats doivent être parfois obtenus : « Une maladie lente, dit-il, et surtout une maladie à phases success ves, forcément n’est pas constituée d’une façon exclusive par des lésions accomplies et définitives, elle se compose nécessairement de lésions de divers âges, c’est-à-dire qu’elle présente à côté de lésions réelles et irréductibles, des lésions plus jeunes et encore accessibles à l’action thérapeutique. » |

Malheureusement les lésions sont presque toujours trop avancées déjà lorsqu'on veut les atteindre, et sont dès lors définitives. Et puis le traitement mercuriel n’a pas toujours dans 'es maladies de Paget sa place indiquée, car il en est dont l’étiologie est toute autre certainement que la syphilis. Nous allons le voir.

‘Tout en partageant l’opinion de Fournier sur les dite cultés de découvrir une syphilis antérieure, comment ne pas être étonné que chez les pagétiques on ne rencontre cependant pas plus souvent de stigmates de cette syphilis non avouée, au moins par exemple des troubles obstétricaux ? Or leur descendance est rarement troublée. Chez beaucoup, rien, absolument rien ne peut être pris pour un antécédent syphilitique. Les, exemples sont

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facile: ; nous n’en prendrons que deux. L'un est de M. G. Thibierge (8 avril 1910) qui déer tune maladie de Paget,

« chez un infant le ne présentant aucun stigmate de syphil s héréditaire ou acqu'se ». L'autre est une observaton de Chastel dans sa thèse (1910). Elle prend son inté- êt particukèrement probant de ce que le ma ade appartient à une fami le dont M. Darié a toujours eu à s’occuper et sur laquelle 1 peut fournir des renseignements de la plus parfaite certitude en ce qui concerne les antécédents héréditaires et personnels si importants pour la discussion de l’ét'ologie. « Le malade, âgé de 61 ans, et dont l'affection est apparue onze ans auparavant, fut … suivi depuis sa jeunesse par M. Darié et n’a certainement jamais eu la syphilis. »

à Chastel a aussi dépouillé 61 observations de maladie | osseuse de Paget, et il en note :

18 dont es auteurs ne prononcent pas le mot desyphilis.

37 qui ont recherché sans succès des stigmates soit de syphilis acquise, soit de syphilis héréditaire.

6 enfin qui établissent chez leurs sujets une syphilis acquise.

Nous pouvons ajouter que chez notre malade de lobservation III aucun antécédent n’est passible de faire penser à la syphilis. Et une réaction de Wassermann deux fois répétée est réstée négative. Cette malade n’a d’ailleurs jamais été soumise à aucun traitement antisyphilitique ; l’évolution de sa maladie n’en conserve pas moins le calme d’une maladie de Paget normale.

Notre première malade, celle de l'observation IT, a été soumise aussi à l'épreuve de la réaction de Wassermann

DRASS

deux fois et deux fois la réaction a donné une réponse

négative. C'est cette inconstance de la réaction de Wassermann qui a le plus contribué à modifier la foi de ceux qui identifiaient la maladie de Paget à une dystrophie syph litique. On a bien dit que l'inscription positive de la

réaction de Wassermann en face de la maladie de Paget

pouvait n’établir qu’une coïncidence de syphilis et de maladie de Paget, mais il faut bien convenir que si une proportion très sérieuse de Wassermann positifs étaient

relevés dans la maladie de Paget, il faudrait incrim: ner la

syphilis à sa juste valeur.

MM. Souques, Barré et Pasteur nd ont recherché systématiquement a réaction de Wassermann dans 12 cas de maladie de Paget. Ils ont trouvé :

5 Wassermann +

9 Wassermann —

. La proportion n’est pas suffisante pour impliquer seulement la syphilis à l’origine de la maladie de Paget.

Un nouve élément de diagnostic de la syphilis nous arrive : la « luéline-réaction » du professeur Hideyo Noguchi, du Rockefeller Institute.

. Dans un article qu’il écrit ‘ui-même à la Presse médicale du 17 septembre dernier, l’éminent bactériologiste japonais précise les services que l’on pourra attendre de sa cuti-réaction. Et il se trouve qu’elle. est précisément positive dans les cas de syphilis latente où la réaction de Wassermann reste négative. On a donc beaucoup à attendre d’elle et elle sera particul'èrement intéressante dans la maladie de Paget. Sa nouveauté ne nous a pas permis de l’employer pour nos observations.

Le MALTE Lx Lait * ÉNPRO ES

Si l’on se reporte à à elles, on y trouve en résumé.:

Deux cas typiques : réaction de Wassermann répétée—, :

Un cas fruste : — — LEE

Un cas d’ostéopathie syphilitique à type Paget : réaction de Wassérmann répétée +. 5

Nous nous trouvons donc en présence des faits suivants :

- À. — La maladie de Paget peut survenir chez des sujets qui n’ont pas la syphilis.

BAL syphilis peut produire deux sortes de lésions osseuses |

| Soit une véritable maladie de Paget,

Soit une ostéopériostite purement syphilitique, ces processus différents résultant très .vraisemblablement d'un mécanisme dif'érent d'action employé par l'infection syphilitique.

Dans ces deux observations où les symptômes cliniques sont d’une tele ressemblance que la radiographie seule a pu nous aider à distinguer sinon leur origine, du moins leur nature différente, le traitement mercuriel a remporté un succès qui confirme pleinement la syphilis primitive.

Dans nos deux premières observations au contraire où le Wassermann est négatif, une malade, la première, suit un traitement mercuriel qui ne fait qu’aggraver les symptômes douloureux, et la deuxième n’a jamais eu de trai-' tement antisyphilitique et ne s’en trouve pas plus mal.

On ne peut nier que ces modalités différentes d’act on du traitement comportent un enseignement de grosse valeur, elles confirment que la syphilis peut causer la

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maladie de Paget, mais qu elle peut aussi rester complètement innocente.

Pour la différence qui existe entre l'os eta l'os syphilitique, des preuves très scientifiques sont établies.

Au point de vue chimique d’abord, on sait que l'os pagétique est caractérisé essentiellement par une augmentation des matériaux organiques et une diminution des matériaux minéraux. Or le professeur À. Robin a montré les différences fondamentales qui séparent l'os pagétique de l'os syphilitique : le premier contient moins d’eau et plus de matières grasses que le second.

Les études radiographiques de MM. A. Léri et G. Legros sont aussi absolument décisives à cet égard. Nous en avons donné les caractéristiques :

Os pagétique, hypertrophié en masse, à structure poreuse, en meringue.

Os syphililique, formé de couches compactes surajoutées à l'os primitif.

Et ces deux auteurs insistent bien sur ce fait que ve toutes les radiographies d’os qu'il leur a été donné de voir «seule la maladie de Paget réalise cette disposition et cet aspec: bien spécial ». |

Donc la maladie de Paget et l’ostéopathie syphilitique sont deux affections bien nettement dif érentes. Et toutes deux cependant peuvent avoir la même cause : la syphilis.

Nous avons vu aussi par contre, que certains pagétiques n'étaient certainement pas syphilitiques.

Ces trois ordres de faits sont, croyons-nous, très conciiables, et c'est ce que nous allons nous efforcer d’exprimer dans nos conclusions.

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