‹ Essai pathogénique de certaines formes cliniques de la maladie de PagetChapitre 6 sur 33 · LE, 12 SE · texte numérisé non relu

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satisfaire à cette réserve en adoptant la définition que donna Vincent dans sa thèse de 1904 : « C’est une affection essentiellement chronique, progressive et apyrétique, caractérisée par l’augmentation du volume et la dé'ormation de la plupart des pièces du squelette, avec prédi- . lection, toutefois, pour les os longs, ceux de la voûte crânienne et ceux du rachis ». | . Le terme « apyrétique » cependant ne doit pas s’entendre de la température locale du membre ma'ade où l'on note en effet par'ois des élévations de température, comme nous l’exposerons dans notre étude clinique.

À vrai dire, quelques auteurs, avant Sir Paget, avaient entrevu déjà cette affection : Rullier (1812), Wrany (1867), Wilks (1868), mais c’est à Sir Paget seul que revient l'honneur de lui avoir donné droit de cité. Il publia un second mémoire en 1882.

En 1883, Lancereaux, dans son Trailé de l'Herpélisme, lui consacra quelques pages, attirant sur elle l'attention des cliniciens français, et la considérant comme une manifestation de la diathèse herpétique. |

Cependant Bourceret, Rathery et Leloir, en 1881, en avaient signalé en France le premier cas ; mais le diagnostic de ce cas typique ne fut réellement posé que quelques années plus tard, en 1886, par Pierre Marie, qui revisait tous les faits d’hyperosloses généralisées primilives pour en individualiser son acromégalie.

Dès lors, les travaux se multiplient : Pozzi (1885), Rogier (T'hèse de 1885), signalent le premier un cas, le second deux cas nouveaux d’ostéite déformante.

En 1890, Thibierge reprend l'étude minutieuse de la

maladie. Il n’a pas l'intention de « changer l’admirable

tableau d'ensemble tracé par l’éminent chirurgien anglais, mais d'y ajouter certains traits qui permettront

peut-être de dépister plus facilement la maladie ». Et le

* premier il pose nettement la question de savoir « si l’on

doit en faire la manifestation d’un état pathologique banal, tel que l’arthritisme, ou au contraire une maladie spéciale, une entité morbide. » Et cette dernière hypothèse est pour lui la bonne.

3 oncheray, en 1893, s'efforce à distinguer ae formes

dans la maladie osseuse de Paget, la forme douloureuse

et. la forme indolore. Mais les cas nouveaux de Pierre Marie, de Moizard et Bourges, de Thibierge, de Gilles de la Tourette et Marinesco qui cherchent une explication dans des lésions des centres nerveux, les cas de Pic, de L. Lévi, les thèses de Cadet, de Hillereau, de Barthélemy montrent que le problème est plus complexe,

Robin recherche la modification chimique des os malades. Hudelo et Heïtz (1901) publient un nouveau cas avec autopsie complète et examen radiographique des lésions osseuses. Ici, la moëlle est trouvée intacte et les nerfs périphériques sont endommagés. Pendant ce temps, Béclère trouve à incriminer l’athérome des artères nourricières des 05.

Dieulafoy vient alors faire table rase de toutes ces théories pathogéniques ; après les avoir examinées et opposées brièvement les unes aux autres, 1l conclut que la lésion initiale de la maladie de Paget est encore inconnue.

En 1903, Lannelongue, à la suite d’une importante

AE

discussion à l’Académie de Médecine, redonne une nouvelle impulsion à la question. 11 dentifie tout simplement la maladie de Paget à l’hérédo-syphilis osseuse laquelle emprunterait des caractères spéciaux à l’âge des sujets atteints. Et Fréchou, dont il inspire la thèse, le suit dans cette voie. Le professeur Fournier lui donne son approbation et dès ce moment, dans tous, les travaux publiés

et ils seront nombreux, la syphilis prendra une importance capitale dans ses rapports avec l’ostéite déformante. Cette dernière devient une affection parasyphilitique dans la thèse de Négellen (1903). Ménétrier et Gauckler rapportent deux cas de maladie de Paget chez des syphilitiques avérés. Gaucher et Rostaine, du Castel et Semper envisagent l’action du traitement syphilitique, mais ils concluent dans un sens opposé. |

Vincent en 1904 donne dans une thèse très documentée une excellente étude d'ensemble de la question. |

Puis la théorie syphilitique s'enrichit encore de nouveaux faits avec les observations de Jacquet, Ménétrier et Rubens-Duval, Chartier et Descomps.

MM. Oettinger et Agasse-Lafond, en 1905, à propos de trois cas observés chez le père et ses deux fils ont pensé que ces cas n'avaient que l’apparence d’une maladie familiale et que c’était le fait, non d’une tare familiale, mais d’un même genrede vie et, dans le cas présent, d'une même profession. Ils ont relevé que sur 31 cas de: pagettisme publiés en France, où la profession était indiquée, 16 fois les malades exerçaient des professions les exposant à l’inhalation de vapeurs acides, et ils ont vu, là la cause de la maladie.

AN Et

MM. Apert et Bornait-Legueule (1907), Klippel et Pierre-Weill (1908), Louis Rénon et Sevestre (1910) apportent et discutent de nouveaux cas. A. Léri et G. Legros donnent à la Société de Neurologie, en 1908, des caractères radiographiques décisifs des os de la maladie de Paget. Dalché et Galup l’année suivante orientent leurs recherches pathogéniques du côté des glandes à sécrétion interne. G. Thibierge (1910) et A. Chastel dans sa thèse (1910) insistent sur ce fait que certainement les malades pagétiques qu'ils présentent ne sont atteints ni de syphilis héréditaire ni de syphilis acquise.

Enfin, récemment, MM. Henri Dufour (17 janv. 1913), Souques, Barré et Vallery-Radot (17 janv. 1910), Gouget (31 janv. 1913) se préoccupent de la fréquence de la réaction de Wassermann positive au cours de la maladie de Paget. Pierre Marie, Léri et Chatelin (12 juillet 1912) signalent certaines déformations de la base du crâne et André Léri (17 janv. 1913) insiste sur les lésions des extrémités, mains et pieds, pouvant exister en dehors de toute déformation des os longs. Et tout dernièrement, le 16 juin 1913, M. F. Rathery, dans une des cliniques qu'il faisait à ce moment hebdomadairement à l'Hôtel-Dieu, expose, à propos des malades des observations IT et ITT de cette thèse, une revue générale de la question.

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