ÉTUDE CLINIQUE

La maladie osseuse de Pagel ne ‘se présente pas tou- jours sous une forme idéale, c’est-à-dire avec des hypérostoses massives, systématisées et caractéristiques, le même habitus particulier, l'atteinte des mêmes pièces osseuses. [I en est autrement dans bon nombre de cas et c’est ce qui incita différents auteurs à se préoccuper d’une classification. |

Richard, le premier, créa une forme pure, une forme articulaire et osseuse, une forme enfin dans laquelle l’arthrite s’accompagnait d’altérations osseuses peu consi-

dérables. Mais ces lésions articulaires dont parle Richard sont si rares qu’elles ne peuvent vraiment pas étayer une classification. | + Joncheray distinguait une forme douloureuse et une forme non douloureuse,se basant ainsi sur un symtôme variable à l’excès et purement subjectif,

Cadet proposait trois types : complet, incomplet et fruste.

Nous croyons qu’il est plus simple de reconnaitre à la maladie de Paget un lype pur ou forme complète, el une forme alypique très inégale qui peut se présenter parfois avec de réelles difficultés pour le diagnostic.

HETOISUE

Les signes physiques ont dans la maladie de Paget une | importance primordiale. Ce sont d’abord les ésions osseuses seules pathognomoniques de l’affection ; ce sont enfin des manifestations morbides diverses qui surviennent pour causer la mort de l'individu. |

Comme troub'es fonctionnels, à part l’impotence et les douleurs, les autres symptômes n’offrent rien de bien

spécial.

SYMPTOMATOLOGIE

La maladie a toujours un début insidieux. Le plus souvent c'est pour des douleurs, des fourmillements, des élancements que vient consulter le malade. Mais la douleur est inégale, elle épargne certains sujets pour en accabler d’autres. Tantôt l’affection peut parcourir toutes ses étapes sans qu’il y eût jamais aucune souffrance, tantôt c’est la douleur même qui l'annonce. |

Les déformations débutent le plus souvent au niveau des membres inférieurs qui s’hypertrophient et s’incurvent progressivement. Certains malades s’aperçoivent qu’ils rapetissent. D’autres ont l’attention attirée par ce fait qu’ils sont obligés d’augmenter peu à peu la pointure de leur chapeau. Quoi qu'il en soit, ces déformations progressent, d’autres surviennent pour former le tableau saisissant du pagétique à la période d'état.

L’aspect est alors celui des grands singes anthropoïdes. La tête énorme, souvent soudée comme celle du parkinsonien, le prognathisme, les arcades sourcilières saillantes

déterminent un facies simiesque. Les épaules sont proje- -Lées en avant, le ventre, élargi et saillant, est séparé du thorax par un profond sillon. Les membres supérieurs

paraissent démesurément longs du fait de la flexion du

tronc en avant. Le bassin est élargi. Enfin les membres inférieurs, hypertrophiés, décrivent une vaste courbure à concavité interne figurant de face une ellipse à grand axe vertical, et laissant entre les deux genoux un espace de 10 à 20 centimètres.

Le nombre des os atteints est des plus variables. Les tibias sont déformés d’une façon à peu près constante. . Puis viennent les fémurs, les os du crâne (plus rarement, ceux de la face), les clavicules, e bassin, les os de l’avantbras, Phumérus, le rachis, les côtes. Les altérations des os des extrémités sont moins fréquentes (A. Léri).

Ces déformations sont presque constamment symétriques pour les tibias, elles le sont beaucoup moins pour les autres pièces squelettiques. MM. Klippel et Pierre- Weill ont signalé à la Société de Neurologie le 5 nov. 1908 un cas de maladie de Paget unilatérale. Notre observation FIT en est un autre exemple.

C’est à l’hypertrophie osseuse seule que doit être atbribuée Faugmentation de volume générale des membres : les masses musculaire en effet, non seulement ne sont pas hypertrophiées, mais sont le plus souvent frappées d’atro- . phie musculaire marquée. Parfois aussi un certain degré d’éléphantiasis chronique survient comme sur certains membres variqueux.

L’hypertrophie présente une localisation essentiellement diaphysaire, mais non pas à la partie moyenne de

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la diaphyse ; elle débute dans la région d'aphysaire voisine de l’épiphyse, centre de l’activité nutritive, bulbe de l'os comme le dénomme Lannelongue, d'où « le travail néoplasique se propage le long de la diaphyse suivant une marche centrale ou centrifuge ». Les épiphyses sont toujours touchées secondairement, et parfois elles demeurent remarquablement indemnes.

A l’hypertrophie se joint toujours une déformation, c’est-à-dire une modification de l’axe général de l'os. Ces déformations se font toujours dans le sens d’une augmentation de la courbure normale de la diaphyse.

C’est e tibia qui est le plus fréquemment atteint et c’est sur lui que l’on trouve le maximum de lésions. La iorme générale est complètement modifiée: la crête antérieure a disparu et elle est remplacée par une véritable : face. Il présente une convexité antér eure et externe qui lui donne l’aspect d’un fourreau de sabre. L’hypertrophie se fait dans tous les sens et peut parfois contribuer à augmenter la longueur de l'os. Les épiphyses sont parfois atteintes aussi, l’épiphyse supérieure surtout.

Le péroné est difficile à explorer ; la radiographie confirme cependant qu’il est fréquemment hypertrophié.

Après le tibia, le fémur est l'os qui le plus souvent contribue aux déformations. Cest lui qui contribue le plus à déjeter le genou en dehors par sa courbure à concavité interne ; comme pour le tibia l’hyperostose est avant tout diaphysaire mais le trochanter et les condyles peuvent être aussi augmentés de volume. La rotule prend très souvent part au processus. On note un élargissement dans ses deux diamètres transversal et vertical.