ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les lésions anatomiques que Ton est appelé a constater dans les cas d’esthiomène se rangent sous deux chefs différents :

4 0 Lésions générales ou mieux extra-génitales ;

2° Lésions locales.

Par lésions extra-génitales nous voulons entendre les altérations des divers organes que l’on a constatées et signalées à l’autoqsie de sujets atteints d’esthiomène. Ces examens cadavériques se réduisent à quatre; mais, quoique peu nombreux, ils offrent au -point de vue du siège et de la description de la lésion une anologie trèsfrappante qu’il importe de remarquer. Dans le cas de M. Leroy des Barres (observation 1), on ne trouva ni ascite, ni traces de péritonite bien que dans les derniers jours de sa vie la malade eût présenté des symptômes nombreux de cette complication. Le foie était gras, hypertrophié. L’intestin grêle et le gros intestin, le premier surtout, portaient de nombreuses ulcérations circulaires, peu profondes; elle n’avaient point un siège précis, et autour d’elles la muqueuse paraissait légèrement épaissie. Pas plus que les ganglions superficiels, les ganglions viscéraux n’étaient malades. L’examen histologique fait par M. le professeur Yulpian a démontré qu’au niveau de ces exulcérations très-étendues, les villosités n’existaient plus; ces ulcérations reposaient sur des parties de la membrane muqueuse qui offraient une épaisseur double de celle des autres points de la muqueuse.

Intestin . — « Sur des tranches minces, perpendiculaires à la surface de l’intestin, on reconnaît que les glandes de Lieberkuhn n’ont pas entièrement disparu dans tous les points exulcérés; elles se retrouvent encore çà et là, diminuées de longueur et plus ou moins élargies.

L’épaississement de la membrane muqueuse est dû surtout à la présence d’ffne multitude innombrable d’éléments anatomiques nouveaux, intercalés entre les différents éléments normaux de cette membrane. Les

éléments de nouvelle formation paraissent être, d’après l’ensemble de leurs caractères, semblables aux éléments lymphatiques du tissu lymphoïde de la muqueuse intestinale. On n'a pas pu déterminer si ces nouveaux éléments étaient, sur quelques points, en rapport de contiguïté avec des vaisseaux sanguins ou lymphatiques.

Foie . — Sur des coupes minces, et à l’aide d’un faible grossissement, on voit qu’au voisinage de certains vaisseaux, il y a des accumulations de petits éléments qui leur forment comme un manchon irrégulier.

Il est difficile de savoir' si ces accumulations se sont

faites seulement au voisinage des vaisseaux interlobulaires; mais c’est là qu’elles siègent le plus ordinairement. On reconnaît encore, à l’aide de ce faible grossissement, qu’un grand nombre de cellules contiennent des granulations et des gouttelettes graisseuses. Avec de plus forts grossissements,, on constate que les éléments nouveaux sont, en général, des noyaux entourés d’une petite quantité de protoplasma, noyaux tantôt arrondis, tantôt elliptiques, et dont les dimensions varient de 6 à 7 millièmes de millimètre de diamètre. Outre ces noyaux, dans les points qu’ils occupent, il y a une certaine quantité de tissu fibrillaire.

Les éléments nucléés de nouvelle formation n’existent pas seulement dans ces points où ils sont agglomérés; il y en a encorè dans les intervalles séparant les cellules, probablement le long des vaisseaux capillaires sanguins,, mettant en communication les vaisseaux interlobulaires avec la veine intra- lobulaire.

En somme, il s’agit d’une hépatite interstitielle remarquable par le nombre énorme d’éléments nucléés, soit accumulés au voisinage des vaisseaux, surtout des

vaisseaux interlobulaires, soit disséminés entre les travées de cellules hépatiques. » ( Bullet . soc. onat . , janvier 1870).

Dans l’observation 8 (mémoire Huguier), on a trouvé également le foie volumineux, jaunâtre, décoloré et graissant le scalpel à la coupe. La surface interne du petit intestin pâle, décolorée, présentait plusieurs ulcérations au voisinage de la valvule iléo-cæcale. Cette valvule offrait elle-même une ulcération large et profonde ayant détruit une partie de la tunique musculaire de l’intestin ; elle siège sur la partie de la valvule regardant le cæcum. Toute la longueur du gros intestin est criblée d’ulcérations de formes très-variables. La plupart sont assez profondes pour arriver jusqu’à la tunique péritonéale; elles vont en augmentant de nombre et d’étendue, à mesure qu’on se rapproche de F S iliaque ; quelques-unes sont très-irrégulièrement déchiquetées et laissent flotter, lorsqu’on les met dans beau, des lambeaux de membrane muqueuse. La muqueuse dans VS iliaque est mouchetée de noir. Dans l’observation 6 (mémoire Huguier), la malade avait également le foie gras, hypertrophié ; elle présentait aussi des ulcérations trèsnomhreuses dans tout l’intestin. Ces deux malades succombèrent aux suites d’une péritonite. Huguier dit avoir trouvé des lésions tout à fait identiques sur un homme entré dans son service de l’hôpital Beaujon et qui avait un esthiomène de la région ano-périnéale.

LESIONS LOCALES.

Il faut entendre par là les altérations cutanées des organes génitaux externes. Avant d’entrer dans les détails de la lésion anatomo-pathologique, il est bon de noter les différences d’aspect que présente après la mort la

région ano-vulvaire. Huguier et Leroy des Barres nsistent sur ce fait avec juste raison : toutes les saillies perdent leur turgescence : les éminences mamelonnées du périnée, les tubercules eux-mêmes s’affaissent considérablement et perdent leur état quasi-érectile.

L’induration et l’hypertrophie des organes vulvaires et péri-vulvaires disparaît presque entièrement : les saillies se flétrissent, elles deviennent molles, douces, et un peu ridées. Quanta la nature de la lésion, l’histologie peut seule nous la dévoiler : nous la déduirons des examens divers, pratiqués par les savants professeurs Robin et Yulpian; nous verrons que leurs résultats concordent avec ceux obtenus plus tard par MM. Gornil et Homolle.

J’ajouterai enfin le résultat de mes propres recherches et dirai ce que j'ai cru remarquer en faisant l’examen histologique des parties excisées chez une de nos malades. (Observ. 9).

M. le professeur Robin a fait à quatre reprises l’examen histologique de parties affectées d'esthiomène : ces tumeurs avaient été excisées sur les malades qui font le sujet des observations 2, 3, 5 et 8 (mém. Huguier). Le résultat a toujours été identique. Il est le même que celui obtenu par Lebert dans ses études sur la structure du lupus de la face. L’histologie vient donc confirmer ce fait important que l’examen clinique faisait pressentir et que proclament la plupart des auteurs, à savoir l’identité de nature entre le lupus de la face et l’esthiomène.

D’après Robin, la couche superficielle des parties affectées d’esthiomène est composée de cellules épithéliales pavimenteuses ayant le caractère des cellules de f épiderme.

Chaque cellule épithéliale est polygonale, à bords rectilignes, courbes ou dentelés et à noyau circulaire ou un peu ovale, entouré de fines granulations.

La couche sous-épidermique est formée de fibres fusiformes, de cellules épithéliales et de faisceaux de tissu cellulaire intriqués. Ceux-ci sont d’autant plus abondants qu’il sont plus profondément situés. *

Plus bas le tissu devient mou, rosé, vasculaire, plus humide, plus filamenteux. On y retrouve quelques cellules, mais en petit nombre. Il en est de même des fibres fusiformes. Le tissu cellulaire proprement dit et les vaisseaux sanguins prédominent, au contraire, considérablement. Ainsi l’esthiomène de la région vulvo-anale est une tumeur mixte dont les cellules épithéliales, les fibres fusiformes et le tissu cellulaire sont les éléments intimes. C’est une tumeur homœomorphe, c’est-à-dire composée par des éléments anatomiques qui se retrouvent dans les tissus normaux de l’économie. C’est encore là une des meilleures preuves que l’on puisse avancer pour prouver que l’esthiomène est une affection tout à fait différente du cancer.

Le siège exact de la lésion, sa nature particulière, sa structure précise sont mieux indiqués encore dans l’examen de l’observation de Leroy des Barres, fait par M. Vulpian. L’éminent professeur a pratiqué un certain nombre de coupes sur un tubercule cutané après 24 heures de macération dans l’alcool à 36°. Il a constaté à l’œi nu et au microscope un épaississement de l’épiderme peu marqué dans les parties planes de la peau ; réel, mais très-peu considérable au niveau de la tubérosité cutanée. Sur les coupes, on a vu de plus, à l’œil nu et aussi avec de faibles grossissements microscopiques, que

le derme, dans toute son épaisseur, offre cà et là de petites taches rosées, qu’un examen plus approfondi a fait reconnaître pour des amas de pigment hématique siégeant au voisinage des vaisseaux.

Avec de faibles grossissements, après avoir traité la préparation par la glycérine et l’acide acétique, on aperçoit des vaisseaux qui se montrent sous forme de traînées, ramifiées ou non, un peu plus sombres que le reste du tissu, et même, avec ces faibles grossissements, il est facile de voir que cet aspect est dû à une accumulation d’éléments anatomiques autour des vaisseaux, leur formant des sortes de manchons assez épais, un peu diffus sur les bords.

Avec des grossissements plus forts, ces éléments se montrent plus nettement.

Il s’agit là d’une accumulation d’éléments cellulaires de petites dimensions, munis de noyaux, éléments dont plusieurs ont les caractères de leucocytes non granuleux (après l’action de l’acide acétique et de la glycérine). Les éléments à forme de leucocytes sont arrondis et contiennent soit 1, soit 2, soit 3 noyaux à bords nettement dessinés, tout à fait analogues à ceux des leucocytes traités par l’acide acétique ; dans quelques-uns le noyau unique est en forme de biscuit. D’autres éléments, plus nombreux que ceux-ci, sont munis pour la plupart d’un seul noyau plus régulier, et offrent encore quelques caractères de certains leucocytes à un seul noyau ; enfin un certain nombre d’éléments paraissent un peu fusiformes, ou un peu stelliformes ; ce sont les plus extérieurs; les plus intérieurs, ceux qui semblent être dans l’épaisseur de la paroi vasculaire ou qui sont au voisinage du vaisseau, sont des leucocytes.

Ces éléments agglomérés, pressés les uns contre les autres au voisinage des vaisseaux, sont un peu plus espacés sur la limite du manchon péri-vasculaire qu’ils forment. A mesure qu’on s'éloigne des vaisseaux, ils sont disséminés, ou rassemblés çà et là en petits amas de quelques éléments, et ils se trouvent dans l’intervalle des faisceaux du tissu connectif.

Il n’a pas été possible de déterminer si ces éléments de nouvelle formation existent exclusivement au voisinage de vaisseaux veineux. Ils sont peu nombreux dans la couche papillaire proprement dite du derme, et l’on n’en trouve que quelques-uns auprès des anses capillaires des papilles : c’est dans la couche moyenne du derme que l’agglomération de ces éléments est la plus prononcée.

D’après l’examen fait par M. Gornil des parties excisées chez la malade de M. Bernutz, on voit que la lésion consiste également dans l’altération des lymphatiques et l’hypertrophie des papilles. Les cellules superficielles sont vésiculeuses, celles qui sont immédiatement en contact- avec les papilles ont un noyau allongé et dirigé dans un sens perpendiculaire à la surface de la papille. Celles-ci sont constituées par un tissu conjonctif à fibrilles rares etfmes, renfermant dans ses mailles des cellules embryonnaires. Les vaisseaux sanguins des papilles sont gorgés de sang.

Le tissu cellulaire est partout dans sa profondeur constitué par des faisceaux de fibrilles entremêlées de fibres élastiques : ici encore on retrouve les cellules embryonnaires des papilles. Les vaisseaux lympathiques sont partout dilatés et leur paroi est épaissie par suite d’un dépôtplus ou moins considérable de cellules endothéliales. Gette der-

nière lésion paraît être identique à celle que Renaut a démontrée dans ses recherches sur les œdèmes lymphatiques et l’éléphantiasis (. Arch . phys . Juillet 72).

-MM. Homolle et Ch. Monod ont également constaté sur des pièces provenant d’un esthiomène de la vulve l’hypertrophie et l’inflammation du derme papillaire. Ils ont vu entre les papilles augmentées de volume des prolongements profonds du corps muqueux de Malpighi et dans le derme des foyers d’infiltration des cellules lymphatiques et des amas d’éléments embryonnaires.

J’ai fait de mon côté, avec le concours de M. Troisier, l’examen au microscope d’une esthiomène que M. Chéron avait excisé partiellement. Sur des coupes faites perpendiculairement à la peau (1) on remarque les particularités suivantes:

Epiderme. — La couche superficielle n’offre rien à noter. Le corps muqueux de Malpighi est très-épaissi ; les colonnes descendantes inter-papillaires sont plus profondes et plus larges qu’au niveau de la peau saine. Les cellules qui les composent ne nous ont paru présenter aucune altération. ;

Derme. — Les papilles sont également hypertrophiées, mais d’une façon très-inégale.

Les. vaisseaux papillaires sont dilatés, gorgés de sang, et le tissu même de la papille est infiltré d’éléments cellulaires embryonnaires ou de leucocytes.

Tissu cellulaire sous -dermique. — Cette partie, qui comprend presque toute l’épaisseur de la tumeur, est compo-

(1) La pièce a été durcie par un séjour de plusieurs mois dans l'alcool, et les préparations microscopiques ont été colorées par le carmin et conservées dans la glycérine.

séed’un tissu conjonctif lâche, dans lequel on trouve un grand nombre de vaisseaux dilatés et congestionnés et une quantité considérable d’éléments semblables à ceux qui infiltrent le derme. Ceux-ci sont plus abondants autour des vaisseaux qu’ils entourent comme un manchon.

ÉTIOLOGIE.

Age . — L’esthiomène est une affection de l’adulte et de l’âge mûr; sur un total de 24 observations dans lesquelles l’âge de la malade a été indiqué, la lésion a été constatée :

De 15 à 20 ans dans 1 cas.

De 20 à 30 ans dans 11 cas.

De 30 à 40 ans dans 8 cas.

De 40 à 50 ans dans 2 cas.

De 50 à 60 ans dans 2 cas.

J’ajouterai qu’on n’a signalé que chez deux malades la disparition des règles ; encore convient-il de dire que dans un cas (obs. IV, Huguier) l’apparition delà lésion a coïncidé avec la cessation de la fonction menstruelle. Dans l’observation de M. Polaillon , le début du mal est postérieur de deux ans à la disparition des règles. 11 n’existe pas d’observation d’esthiomène survenu avant l’établissement de la puberté. Si, tenant compte de ce fait, on veut réfléchir à la rareté de la lésion après la ménopause, on verra, d’après le tableau précédent, qu’il existe une corrélation très-grande entre le début de cette affection et l’activité fonctionnelle de Tovaire. 11 faut également rapprocher de l’observation IV de Huguier, le cas de la malade de M. Siredey qui a cessé de voir ses règles depuis l’apparition de la maladie.

Quelle est la part qui revient à l’hérédité dans le déve-

loppement de cette maladie? Nous ne saurions l’indiquer dès à présent; les antécédents pathologiques du côté des ascendants étant passés soussilence dans la plupart des observations. Je rappellerai cependant que la mère d’une des malades de Huguier paraît avoir succombé à une affection carcinomateuse de l’utérus. Deux des malades de M. Bernutz étaient issues de parents tuberculeux. Le même fait semble probable pour la malade de M. Lefort. Dans les observations que j’ai pu recueillir j’ai rencontré à deux reprises des antécédents de pbymie chez l’un des ascendants. Quant à l’existence de la tuberculose pulmonaire chez les malades atteintes d^esthiomène elle peut être signalée sept fois sur un total de vingt- quatre observations, ce qui fait une moyenne de plus de 30 0/0.

La syphilis des parents exercerait-elle une influence sur le développement de l’esthiomène ?

Le fait est possible : nous sommes cependant loin de pouvoir le démontrer. Le manque absolu de renseignements précis sur l’état pathologique des ascendants est la règle habituelle dans la clinique hospitalière.

En dépit de l’incertitude qui régnera longtemps encore sur cette partie de l’étiologie, il est cependant permis de penser que la syphilis héréditaire doit agir tout au moins comme cause prédisposante en débilitant profondément l’organisme.

Est-il besoin de dire que de mauvaises conditions d’hygiène et d’alimentation viendront aider au développement des manifestations de la scrofule, soit acquise, soit innée. M. Bernutz insiste avec juste raison sur ce fait que l’esthiomène se développe chez les femmes appartenant aux dernières couches sociales. Sauf de très-rares

exceptions, cette lésion ne s’observe, en effet, que chez les filles d’auberge, les femmes entretenues de bas étage ou les gourgandines de barrière. Bien que nous ne vouions pas considérer les habitudes professionnelles de ces malheureuses comme la cause déterminante de cette localisation de la scrofule, on est bien obligé d’accorder une part prépondérante à la misère crapuleuse dans laquelle elles semblent se complaire. Le manque absolu de tout soin de propreté locale, les traumatismes divers dont la région vulvo-anale est le siège, l’irritation continuelle due à des excès de toutes sortes et à la présence d’écoulements vaginaux de nature diverse, sont incontestablement des causes d’importance majeure dont il faut tenir compte dans la genèse de cette affection. Elles expliquent dans un certain nombre de cas cette anomalie, singulière au premier abord, que l’esthiomène s’observe de préférence chez les femmes appartenant aux bas fonds de la société.