IV. — Syringomyélie forme latente

b) Troubles de la sensibilité.

I. — La dissociation de la sensibilité tactile, thermique et douloureuse^ dite dissociation syringomyélique, manque souvent dans la syringomyélie.

II. — Cette dissociation peut se présenter dans certaines autres affections du système nerveux central ou périphérique.

III. — Dans la syringomyélie, la sensibilité tactile est souvent atteinte : V appréciation de contact, de pression tactile, de pressions tactiles simultanées, de pressions tactiles successives, de relief , de perception tactile des liquides, est imparfaite ou abolie.

c) Nature et pathogénie de la syringomyélie.

I. — La syringomyélie n'est pas toujours due à la fonte d'une tumeur.

II. — Les proliférations névrogliques pé7H-épendymmres dans la syringomyélie diffèrent essentiellement dit gliome.

III. — Ces proliférations de nature inflammatoire conformément à Vidée doctrinale de Weigert, sont secondaires soit à des troubles circulatoires, soit à des lésions inflammatoires des cellules épendytnaires ou des autres éléments parenchyniateux de la moelle [lésions des cellules des cornes antérieures par exemple.)

Je suis heureux de pouvoir adresser ici, publiquement, le témoignage de ma reconnaissance aux maîtres, qui ont bien voulu me guider dans le cours de mes études médicales.

Que MM. Luys et Barth, Dreyfus-Brisac, Brouardel, Brissaud,

de Beurmann veuillent bien recevoir aujourd'hui mes sincères remercîments pour le témoignage de sympathie qu'ils m'ont accordé pendant mes années d'externat.

Je ne saurais trop remercier les maîtres, qui ont bien voulu m'accueiUir dans leur service en qualité d'interne : M. le docteur Du Castel qui m'a initié à l'étude des affections syphylitiques et cutanées et qui a bien voulu m'associer ultérieurement à un certain nombre de ses travaux ; — M. le professeur Grancher, sous les ordres duquel j'ai eu la bonne fortune de me trouver lorsqu'il inaugurait l'application de la méthode de l'antiseptie médicale dans son service de l'hôpital des enfants malades et qui m'a permis de bénéficier de ses connaissances à la fois si étendues et si précises ; — M. Hutinel, qui a été aussi pour moi un maître bienveillant autant qu'instructif pendant la suppléance qu'il a faite dans ce service ; M. le professeur Tillaux, dont je n'oublierai jamais l'enseignement chirurgical si clair et si élevé, ni la bienveillance toute paternelle ; — M. Joffroy dont les leçons et les conseils ont été pour moi un guide précieux pour l'étude si difficile des maladies nerveuses et dont l'amabilité ne peut qu'augmenter mes regrets de quitter la Salpêtrière.

Qu'il me soit permis ici d'exprimer toute ma reconnaissance à M. le professeur Cornil, qui a bien voulu m'admettre dans son laboratoire en qualité de préparateur, ainsi qu'à MM. Darier, Brault, Roux, mes initiateurs dans les études techniques. En toute occasion mes maîtres, MM. Brun, Gilbert, Jalaguier, m'ont donné des preuves d'une bienveillante et réelle affection; il serait superflu de les assurer de mes sentiments reconnaissants.

Je dois des remercîments particuliers à M. Laborde pour les marques d'intérêt et d'encouragement qu'il a bien voulu me prodiguer, ainsi qu'à MM. Poirier, Descroizilles et Josias qui ne m'ont jamais épargné leurs précieux conseils. Enfin je ne saurais exprimer trop de gratitude à M. le professeur Brouardel dont l'appui affectueux ne m'a jamais fait défaut.

C'est pour moi un devoir bien doux d'exprimer toute ma reconnaissance à mon Président de thèse M. le professeur Charcot, qui a bien voulu mettre à ma disposition ses documents cliniques et anatomo-pathologiijues, dont la valeur est inappréciable. Je tiens d'autant plus à le remercier ici que, dans maintes autres circonstances, il m'a donné de précieux témoignages de sa haute et affectueuse bienveillance. Qu'il me permette de lui en exprimer ici ma plus sincère gratitude.

M. Blocq en mettant à ma disposition des pièces analomiques et des préparations microscopiques m'a rendu un réel service, je l'en remercie vivement.

Syringomyélie forme d'atrophie musculaire progressive.type Aran-Duchenne

(type classique.)

|. 1. — Avant d'aborder rélude des troubles du tact et du sens musculaire dans le cours de la syringomyélie, il convient d'exposer ici le tableau de la symptomatologie classique de cette affection tel qu'on l'admet généralement aujourd'hui. On ne saurait mieux faire, dans ce but, que de grouper les symptômes, à l'exemple du professeur Cliarcot, en symptômes polioniyéliques antérieurs, postérieurs et médians.

En ce qui concerne les sj/mptômes poliomyéliques antérieurs, ils débutent le plus souvent par les phénomènes d'amyotrophie et de paralysie conformes au type Aran-Duchenne; la prédominance de ces symptômes s'explique par le fait que la syringomyélie a, dans la plupart des cas, son siège initial dans la moelle cervicale; mais à mesure que la lésion s'étend vers le bulbe ou vers la moelle dorsale, les symtômes amyotrophiques envahissent successivement les territoires musculaires correspondants. Toutefois la localisation initiale de la lésion, dans la moelle cervicale, ne constitue pas une règle absolue, et, par suite, l'ensemble des symptômes poliomyéliques antérieurs s'écarte plus ou moins du type Aran-Duchenne, suivant que la lésion débute au-dessus ou au-dessous du renflement cervical et suivant qu'elle tend à s'en rapprocher ou à s'en éloigner dans le cours de son évolution. Il est même des cas, très rares, oii la région dorso-lombaire est seule affectée et oii par conséquent les symptômes poliomyéliques antérieurs sont limités aux membres inférieurs exclusivement.

Dans tous les cas, l'envahissement successif des divers territoires musculaires est assez lent, et, dans les muscles en voie

d'atrophie, on peut observer, généralement avant Tapparition des signes de dégénération, du tremblement ou des secousses fibrillaires dans les faisceaux musculaires. Les fibres motrices émanant d'une région des cornes antérieures non encore envahie, peuvent être seules affectées ; les muscles correspondants ne présentent pas dans ce cas de contractions fibrillaires, mais bien des contractures spasmodiques; la maladie peut emprunter alors à la sclérose latérale amyotrophique son complexus symptomatique. Les muscles, qui généralement ne sont pas douloureux à la pression, présentent, au point de vue de l'excitabilité électrique ou mécanique, tous les modes de réaction compris entre la réaction normale et la réaction de dégénérescence. Quant aux nerfs, ils ne sont pas sensibles à la pression ; leur excitabilité mécanique est amoindrie, dans les cas où il sont lésés.

La disparition presque toujours symétrique des réflexes tendineux est généralement assez précoce. Néanmoins, on peut observer à l'égard de ces réflexes les cas les plus variés; c'est ainsi que dans la forme Aran-Duchennc on peut trouver, le réflexe olécranien aboli et celui des fléchisseurs de l'avant-bras exagéré ; d'ailleurs cette exagération peut s'atténuer progressivement ; cette atténuation aboutit môme assez souvent à la disparition complète et absolue du réflexe, primitivement exagéré. Dans les cas où l'affection porte sur les membres inférieurs, l'état des réflexes dans les deux côtés et dans les muscles d'un même côté est généralement des plus variés. Mais on note plus fréquemment l'association de l'exagération des réflexes avec des phénomènes de paralysie spasmodique, que l'abolition des réflexes coïncidant avec des troubles de coordination.

C'est surtout dans les membres inférieurs qu'on observe les formes spasmodiques ou ataxiques de la paralysie. Ces symptômes peuvent être accusés au point d'imprimer un cachet spécial à la syringomyélie^ le cachet d'une sclérose latérale amyotrophique.

11 y a môme lieu, comme nous le verrons ultérieurement, de dé-

crire imesyringomyélie à forme de sclérose latérale amyotropliique.

|2. Les symptômes polwmyclïqices postérieurs, alors même qu'ils sont pûrement subjectifs, doivent faire songer à la syringomyélie, pourvu qu'ils concernent spécialement la sensibilité à la douleur et à la température et qu'ils occupent des régions indépendantes des territoires nerveux périphériques.

Nous verrons dans le courant de ce travail que la dissociation syringomyélique peut manquer dans la syringomyélie et se retrouver dans d'autres atfections du système nerveux.

Les sensations subjectives pouvant se rattachera une paresthésie du tact (fourmillement, chair de poule, engourdissement, etc),sont relativement rares.

Les symptômes objectifs de cet ordre^ répartis également en dehors de tout territoire d'innervation déterminé, consistent en une abolition plus ou moins complète de la sensibilité à la douleur et de la sensibilité à la température; ces signes sont généralement accompagnés et parfois précédés par des hypérestliésies ou des paresthésies.

Ces divers phénomènes sensi tifs peuvent se retrouver aussi quelquefois dans les organes internes (bouche, nez, testicules, etc.)

Les réflexes cutanés peuvent être troublés d'une façon comparable à celle des réflexes tendineux ; il en est de même pour les réflexes propres aux muqueuses.

En revanche, le tact demeure, suivant l'opinion généralement admise, toujours indemne ou ne subit qu'un amoindrissement minime. On doit signaler, à côté de cette dissociation caractéristique, l'intégrité relative des sensations de position, dépression, de relief.

Le sens musculaire est rarement altéré.

Les troubles du tact sont cependant assez importants et assez fréquents dans la syringomyélie, pour mériter une étude détaillée. Nous verrons plus loin que les différents modes de la sensibilité

tactile peuvent subir, de môme que le sens musculaire, des modications ou mieux des perturbations profondes.

§ 3. Les symptômes poliomyéliques médians comprennent les troubles vaso-moleurs et trophiques qu'on ne peut guère envisager isolément en raison de leurs fréquentes connexions. On doit leur rattacher certains troubles de sécrétion consistant^ par exemple, dans l'exagération et plus rarement dans la diminution des sueurs en des régions limitées, symétriques ou non ; chez quelques malades on a signalé la production exagérée des larmes.

Les troubles vaso-moteurs et trophiques peuvent atteindre tous les tissus, depuis Tépiderme jusqu'au tissu osseux. Sur la peau, ces altérations se traduisent par l'apparition de plaques décolorées ou livides et de taches érythémateuses ; la surexcitabilité du système vaso-moteur se manifeste souvent par l'autographisme.

Les régions affectées deviennent le siège d'éruptions ortiées ou vésiculeuses ; on peut observer aussi la production de callosités, d'altérations kéloïdiennes, de crevasses, d'œdèmes indolents, d'altérations inflammatoires aussi bien que de lésions atrophiques des tissus cutanés et sous-cutanés. Les gaines tendineuses peuvent être le siège d'épaississements ou d'épanchements suivis d'adhérences.

Les articulations peuvent présenter des atrophies sèches ou accompagnées d'exsudations séreuses et purulentes et parfois aussi de subluxation ou d'ankyloses. Pour le tissu osseux, on note parfois de l'atrophie, des fractures spontanées, de l'épaississement des épiphyses, et des exostoses.

Il faut rapprocher de ces troubles la raideur du rachis, souvent douloureux, spontanément ou à pression.

Quant à la scoliose, elle parait se rattacher à l'action simultanée de divers facteurs, parmi lesquels il faut signaler les effets immédiats et médiats des altérations musculaires, des mouvements et des attitudes défectueuses, et peut-être aussi l'influence dicerte d'un processus atrophique aflcclant le tissu des vertèbres.

Les troubles trophiqucs, qui d'ailleurs évoluent avec ou sans analgésie, affectent encore parfois les muqueuses et les viscères.

Pourtant rappariliou de troubles précoces dans les fonctions de la vessie ou du recluiu est tout à fait exceptionnelle ; on n'a signalé que dans bieu peu de cas la rétention ou l'incontinence des urines on des matières fécales et la production de quelque trouble réflexe dans les membres ou dans l'abdomen au moment de ces évacuations. Quant aux organes génitaux, leurs fonctions restent en général très longtemps normales.

Dans ce groupe de symptômes poliomyéliques médians, il faut encore signaler, pour un certain nombre de cas, l'élargissement ou le rétrécissement de l'orifice palpébral et de l'orifice pupillaire, généralement sans ptosis et sans trouble de l'accommodation. Il existe cependant des cas oii Ton constate une paralysie de l'élévateur supérieur avec ou sans rétraction des globes oculaires. Notre première observation fournit un exemple frappant de cette paralysie de l'élévateur de la paupière supérieure.

Parmi les symptômes bulbaires, on a constaté principalement la dissociation caractéristique de la sensibilité dans le département du trijumau, puis des phénomènes de parésie plus ou moins accentués affectant la langue, le larynx, fœsopliage, de la parésie de l'abducteur entraînant l'amblyopie, de la parésie des muscles masticateurs^ de la parésie ou de la contracture des muscles innervés par le facial, du nystagraus, cnfm des troubles de la sensibilité gustative et auditive, de la polydipsie et de la polyurie ou de la salivation exagérée.

Le vertige, la céphalalgie, les vomissements, les contractures toniques etcloniques soutdes symptômes communs à toute altération dont le processus vient à léser la moelle allongée et la protubérance.

On a signalé assez fréquemment dans ces derniers temps un rétrécissement du champ visuel. En dehors de quelques troubles éventuels, tels que l'insomnie ou les phénomènes de terreur

qui peuvent résulter des altérations de la sensibilité ou de la surexcitaLilité des réflexes, il n'existe aucun symptôme psychique appartenant en propre à la syringomyélie.

Dissociation syringomyélique de la sensibilité. Son inconstance dans la syringomyélie. Sa présence dans d'autres affections nerveuses. Troubles

§ 1. En traçant le tableau symptômatique de la syringomyélie nous avons vu que les troubles de la sensibilité y jouent un rôle sur l'importance duquel on ne saurait trop insister. On peut même avancer que la caractéristique de l'affection réside presqu'uniquement dans la dissociation syringomyélique, mise en évidence avec beaucoup de netteté par Sclmltze (1), puis par Kahler (2). Les recherches de ces auteurs sur les troubles de la sensibilité, ont démontré que d'abord la syringomyélie est d'une grande fréquence et qu'ensuite au point de vue clinique, son diagnostic est possible.

Les travaux ultérieurs n'ont fait que confirmer ces premières recherches fondamentales. Oppenlieim (3), Charcot (4), Déjérine (S), Roth (G), Gilles de la Tourette et Zaguelmann (7), Rosenbach et Schtscherbak (S) ont publié une série d'observations qui viennent à l'appui de la première description de Schultze et de Kahler.

A l'heure actuelle on peut donc résumer les troubles de la sensibilité observés au cours de la syringomyélie dans les propositions suivantes :

(1) Arch. de Virch. vol. 87 el\o]. m.lZeitsc/trift f. Idin. J/é>^/.). VIII. 1888.

(2) Pragpr mod. Wocn 18S2-IX.S,S.

(3) Arch. du Neurol. de Weslplial X\ I.

(4) Charcot. Leçons du mardi, 1888-8Î). Bulletin mèdicnl, 28 .luin 1889, Semai ne îni'il icale. Il dcociiihrG 1880 ; (Miihulip do Morvîiii).

(.'>) DÉJKRi.NE. Ballet, de la Soc. méd. des hôpitaux, lévrier 1889 : Semaine médicale, 1889, vol. 7.

(6) RoTir. Archives de Neurolor/ie. vol. XIV, XV, XVI.

(7) Gh.lks ok la Tolrktte. Nouvelle Iconographie de la Salpètrière, 2e année, u^^ G.

(8) UosE.NBACH. Neurolog. Cbltt. 1800 no 8.

du tact.

Il y a, dans un territoire donné (en général indépendant de toute distribution nerveuse périphérique), deTanalgésie et de la tliermo-anestliésie, avec conservation presqu'absolue de la sensibilité tactile. On a noté d'ailleurs aussi la conservation d'un autre mode de sensibilité. « Il est facile, dit Brulil (1) de constater l'intégrité du sens musculaire ; toujours le malade a conscience de la position des membres ; il reconnaît la forme des objets, il apprécie très exactement les impressions de poids, dépression. »

En décrivant la forme latente, nous verrons que les troubles de la sensibilité, quelque soin qu'on mette à les chercher, peuvent manquer totalement ; en pareil cas tout symptôme fait défaut et par conséquent l'aflection reste ignorée. Nous verrons aussi que lorsqu'il s'agit d'une syringomyélie parfaitement reconnue, les troubles de la sensiblité n'aflectent pas toujours le type dissocié, que maintes fois le sens musculaire semble lui-même être atteint (comme l'indiquent assez nettement deux de nos observations) et que les troubles tactiles sans être grossiers constituent, en raison de leur importance, un symptôme à part dans le tableau clinique de la syringomyélie.

§ 2. — La dissociabilité de la sensibilité tégumentaire avait été déjà entrevue par Beau. Cet auteur dit expressément que les troubles relatifs à l'impressionnabilité de la peau peuvent ne concerner que le tact, la douleur ou bien, ce qui est plus rare^ le froid ou le chaud. Il ne faut pas non plus omettre de rappeler à ce sujet que Brown-Séquard et Landy considéraient qu'aux trois formes de l'impressionnabilité tégumentaire (cstliésie, algesthésie et tliermesthésie) répondent trois sortes de cellules ganglionnaires de la moelle.

Sans avoir à approfondir actuellement cette question, nous voyons que lorsque Schultze et Kahler ont mis en évidence la dis-

(1) B^VHL. Contribution à l'étude de la syringo?nyéh'e,{\ièse de Paris 1890, p. 3i.

socialion syringomyélique, la possibilité de cette dissociation était, en France du moins, depuis fort longtemps connue. Nous voulons seulement démontrer que les caractères assignés à la dissociation syringomyélique peuvent faire défaut même dans les cas ou le diagnostic de la lésion a été nettement établi. C'est ainsi que sur dix-huit cas de syringomyélies, Rotli (1), a rencontré onze fois de l'anesthésie tactile ; aussi cet auteur fait-il observer fort justement, que la constatation de cette anesthésie tactile ne saurait exclure le diagnostic de gliomatose médullaire.

Mais déjà avant lui, MM. Joffroy et Achard (2) avaient constaté dans un cas de syringomyélie suivie d'autopsie, que les trois modes de sensibilité étaient frappés d'une façon à peu près égale ; la malade, qui forme le sujet de cette observation, n'avait présenté, à aucun moment de son séjour à l'hôpital, la dissociation dite syringomyélique delà sensibilité.

Hocliaus (3) a publié une observation de syringomyélie très complète, suivie d'autopsie confirmative, où l'on ne signala à aucun moment la dissociation syringomyélique.

D'ailleurs cette observation est particulièrement curieuse et nous y reviendrons lorsque nous passerons en revue l'étude de la nature anatomo-pathologique de la syringomyélie.

Il nous suffit ici de noter qu'en somme dans cette observation, il s'agit d'un homme de 25 ans, qui, toujours bien portant jusqu'au mois d'août, se plaignità ce moment de faiblesse dans le bras droit en même temps que d'amaigrissement général, et dont le mal resta ensuite stationnaire jusque vers la fin de septembre de la même année ; à celte date, c'est-à-dire deux mois après le début de l'affection, ce malade fut subitement frappé d'une paralysie de presque tous les muscles de la vie de relation, y compris les muscles respiratoires, et il ne tarda pas d'ailleurs à succomber. Or,

(Ij RoTH. Du dinqnostir do la (iJinmaloi^p môduJlaire, 1801. Moscou.

(2) Joffroy et Achard. Arch. dè Med. expérim. 18 .fiiillel 1890, ir 4

(3) IIocHAUs, Deut. Arch. f. klin. Med. vol. 47, p. 603. 1890.

— so-

les troubles de la sensibilité, qui furent constatés, ne présentèrent à aucun moment de rafTection le caractère dissocié.

Le môme fait ressort également de l'observation assez complexe de Miura, (d) dont le malade n'avait point offert de troubles delà sensibilité pouvant faire penser à une syringomyélie. Dans notre observation IV, l'autopsie dûmontra une syringomyélie chez un individu qui n'avait présenté aucun trouble de la sensibilité pendant toute la durée de son affection.

§ 3. — Voilà pour ce qui concerne les observations récentes où l'absence de toute dissociation de la sensibilité montre déjà que, comme presque toutes les autres affections cérébro-spinales, la syringomyélie ne saurait avoir un symptôme patliognomonique. 11 y a plus : il existe dans la science un certain nombre de cas de syringomyélie, dont l'autopsie a été notée et dont l'observation signale l'intégrité de la sensibilité aussi bien pour le tact proprement dit, que pour la douleur. Ainsi par exemple dans l'observation de Schiile, (2), il s'agit d'un malade ayant succombé avec le complexus symptomatique de la paralysie générale et une sensibilité absolument normale, et à l'autopsie duquel on trouva une cavité médullaire occupant la presque totalité de la moelle cervicale et dorsale. Striimpell (3), à l'autopsie d'un malade qui avait présenté le tableau clinique d'une paralysie spinale spasmodique, sans aucun trouble appréciable de la sensibilité, trouva la moelle épiniôre parcourue, dans toute la longueur de sa portion cervicodorsale, par un large canal central.

Schultze (4) insiste également sur l'intégrité de la sensibilité chez un malade dont la moelle présenta, au niveau des cornes postérieures de la région dorsale, une large cavité associée à une sclérose péri-épendymaire. Furstner et Zacher (5) ont trouvé la sen-

(1) Miura. Arch.de Virchoiv,\. 117-1889, p. 435 (obs. XVIII de noU-e texte).

(2) ScHULE. Deutsches. Arch . f. klin. Mcd. vol. XX, p. 271-1877.

(3) Strumpkll. Arch. f. Psych. vol. X, p. G95, 1890. (i) Schultze. Aixh. de Yirchoio yoI. 87 p. 510, 1882.

(5) Furstner et Zacher. Arch. f. Psychiatrie vol. XVI p. 422. 1883.

sibilité tactile atteinte dans certaines régions du tronc, chez un malade dont la moelle était parcourue dans les portions dorsale et cervicale par une large cavité.

Krauss (1) signale également dans un cas de syringomyélie, suivi d'autopsie, l'intégrité absolue de la sensibilité , et Oppenheim (2) a noté, au contraire, dans un autre cas, une diminution delà sensibilité sous toutes ses formes, y compris le sens musculaire.

^4. — Si cette dissociation peut manquer dans la syringomyélie, et manque même assez souvent, on revanche on la retrouve dans d'autres aflections de l'axe cérébro-spinal.

Parmeutier (3) l'a notée chez un malade indubitablement ataxique. i\linor(4) rapporte cinq cas d'hématomyélie, consécutifs à des Iraumatismes de la colonne vertébrale et dans lesquels la dissociation syringorayélique existait aussi nettement que possible. Elle peut en outre, s'observer dans l'hystérie. Sur 17 hystériques M. Charcot {ly] rencontra quatre fois la dissociation syringomyélique, qui peut même être réalisée par suggestion. M. Charcot pense d'ailleurs que pour un certain nombre de cas, les malades considérés comme atteints de syringomyélie ressortissent à l'hystérie.

Gaillet (6) dans sa thèse relate deux cas d'hystérie pure avec dissociation syringomyélique. Souques (7) en donne aussi dans sa thèse une observation tout à fait remarquable : il s'agissait d'un homme jeune et robuste qui présentait une disssociation syringomyélique des plus nettes; M. Charcot n'hésita pas, malgré l'existence de ce syndrome, à faire le diagnostic d'hystérie à un moment oii le malade ne présentait pas encore les attaques

(1) Krauss. Arr/i. de Virrhoir. vol. 100 p. '.\0\. 1885.

(2) OppHNiiKiM. Charité. Annal. XI'' minée.

(3) I'ak.mk.ntikr. Xourclle Irononriiiiliic df la Saf/)f'f)-/t''rt', 1S!)0, p. 5.

(4) Mi.xoii. Coni/rès Internai. de licriin. Séiiiice du \ moùI I8!I0.

(5) Charcot. Leçons du mardi, 28 .luiii 188!).

(G) Cailleï. Troubles de la sensibilité dans les affections nerveuses, Ihèso (le Pdi-is, 1801, \). Gi cl (>(>.

(7) SoroLES. Sijndronies In/stériques simulateurs, etc. thèse de l'nris, 1891, p. 210. ■

hystériques ni les points hystérogènes, qu'on rencontra quelque temps après.

Il existe sûrement une association morbide de l'hystérie et de la syringomyélie, et les difficultés diagnostiques peuvent être fort grandes, attendu que l'jitropbie musculaire, avec certains caractères précis, il est vrai, peut-être un symptôme purement hystérique. Souques (1) indique quelques caractères différentiels, sur lesquels d'ailleurs nous n'avons pas à nous arrêter pour le moment. Ce que nous avons à relever c'est que le syndrome syringomyélique peut être simulé, à s'y méprendre, par Thystérie.

L'intoxication alcoohque peut également se manifester par la dissociation syringomyélique. M. Lancereaux (2) en a publié deux observations très démonstratives. D'autre part, Lemoine (3) rapporte un cas d'alcoolisme chronique, avec insomnie et cauchemars caractéristiques, où il rencontra une analgésie cutanée complète, limitée à certaines régions des membres supérieurs et inférieurs, avec thermo-anesthésie et conservation parfaite du tact; ce cas affecta même le typeMorvan; il se produisit en effet deux panaris superficiels, dont l'apparition se fit brusquement en deux points exactement symétriques des membres supérieurs et dont l'incision ne fut aucunement douloureuse.

Toutefois, chez ces alcooliques il se pourrait qu'on eut affaire à une névrite périphérique d'origine toxique , d'autant plus que M. Charcot (4) a rencontré la dissociation syiingomyéhque dans un cas de névrite traumatique. Il s'agissait dans ce dernier cas d'un homme qui reçut, il y a quatre ans, dans un tir, une balle de carabine, ayant pénétré à droite de la colonne vertébrale au niveau de la 7" cervicale ; après plusieurs alternatives de souffrances et de soulagement, ce malade entra dans le service de M. Charcot avec une scoliose, une dissociation syringomyélique locali-

(1) Ibid. p. 217.

(2) Lancereaux, Bulletin Médical, février et mars 4891.

(3) Lemoine. Lyon Médical v. 25, 1891 p. 254.

(4) Charcot. Pseado-sjringomjélie, Seyn. méd. 43 mai 4891, v. 24,

sée au membre supérieur droit et une atrophie musculaire (type Aran-Duchenne) du même côté.

La lèpre elle-même simule quelquefois, à s'y méprendre, la syringomyélie. Dans son traité de la lèpre, Leloir (1) rapporte un certain nombre de cas, où, sans les manifestations antérieures le diag-noslic eut été impossible. Babinski (2) et Tliibierge (3) ont présenté à la Société médicale des hôpitaux un lépreux, reconnu tel par le professeur Cliarcot, chez lequel il existait en même temps une dissociation syringomyélique. De ces faits il ressort déjà que la dissociation de la sensibilité dermique n'est nullement propre à la syringomyélie. D'autre part cette dissociation peut manquer dans celle-ci pour se retrouver dans d'autres affections qui n'ont rien ;\ voir avec la syringomyélie.

Il est certain que lorsque la dissociation syringomyélique demeure dans un territoire nerveux défini, il ne s'agit nullement d'une lésion cavitaire de la moelle. Une telle lésion, quelle que soit sa nature d'ailleurs, est trop importante, trop massive pour ne pouvoir intéresser qu'un seul point d'origine d'un tronc nerveux ou d'un nerf périphérique. Frappant la moelle sur une grande étendue, respectant en certains points des éléments qu'elle détruit ailleurs, la production morbide est dans ses manifestations cliniques sous la dépendance absolue de la physiologie topographique de la moelle. C'est cette dernière considération qui explique les allures protéiformes delà syringomyélie.

Les observations de Jacoby (4) et de Ziehl (5) sont fort intéressantes, mais ne sauraient prêter à aucune confusion en ce qui concerne la dissociation syringomyélique dans des cas de névrite périphéri([ue. La dissociation syringomyélique vraie procède en effet par zones peu définies, et non pas par territoires délimités comme la dissociation symptomiitique d'une névrite périphérique.

(1) Leloir. Trailr rie la h'-pro, p.

\±) Babinski. HuIIpI. de la soc. méd. des hôpitaux, 1891, 27 lévrier. (3) Thibierok. Ibid. 13 mars.

(i) .Iacoby. Journ. of. nerv. and mental diseascs, 1889, XIV. p. 338. (.^i) ZiEHL. Dettt. med. Woc/ie/i. 110 17, 188Î).

Troubles de la sensibilité tactile. — Contact. — Pression tactile. — Pressions tactiles simultanées. — Pressions tactiles successives. — Sens du relief. — Perception tactile des liquides.

1 1. — La sensibilité tactile, comme toutes les sensibilités spéciales, constitue un phénomène d'une certaine complexité.

Enoutre du contact simple, quelle qu'en soit la forme (attouchement, frôlement, etc), il existe encore toute une série d'impressions tactiles que nous pouvons résumer de la manière suivante.

a) Contact simple. — A l'état normal le contact simple, tout en étant une forme de la pression tactile, diffère de celle-ci par son intensité. Les variations d'intensité sont très limitées, puisque la sensation de contact se transforme presque immédiatement en sensation de pression, dès que l'intensité de la cause mécanique augmente un peu.

Pour arriver à conserver ce minimum de pression mécanique et pour explorer cette forme de la sensibilité tactile, nous avons eu recours au procédé classique du pinceau. Or, chez deux de nos malades, il existe au niveau des extrémités, c'est-à-dire aux mains et aux pieds, des zones oii le moindre attouchement n'est plus perçu (obs. I, II); — chez une autre malade, ces zones sont surtout localisées au niveau de Tavant-bras.

La distribution nerveuse périphérique n'a rien à voir avec les troubles de la sensibihté tactile. Ces troubles existent par zones indéterminées^ disséminées un peu au hasard, et sans aucune relation avec un territoire nerveux périphérique quelconque.

b) Pression tactile. - — Lorsque l'intensité maximum du simple attouchement est dépassée, le contact se transforme en pression tactile.

La sensation de pression succède donc toujours à une sensation de contact; il n'y aurait donc entre ces deux formes de sen-

salions tactiles qu'une différence de degré ; à première vue celle différence semble fondée ; il en existe encore une autre, qui nous paraît plus importante et qui est de nature analomique. La sensation de contact est en effet abolie dans les cicatrices après la des- Iruction de la couche papillaire du derme et semble résider dans les corpuscules du lad ; la sensation de pression persiste au contraire et paraît dépendre des corpuscules de Pacini, situés dans le tissu cellulaire sous-culané (1).

Chez nos deux malades (obs. i, ii) la pression tactile est abolie, en ce sens que les malades ne peuvent apprécier, les yeux fermés, la différence ou ridenlité de poids de deux pièces de monnaie, par exemple. Celle appréciation ne dépend que de la pression tactile. Le sens musculaire, qui nous indique surtout les grandes résistances, n'intervient presque jamais dans le mécanisme de celle évaluation.

c) Différenciation de deux impressions tactiles simtdtanées. On sait, au point de vue physiologique, que pour que deux contacts simultanés puissent être perçus, il faut que les deux points d'effleurement soient espacés d'une distance qui varie suivant la région tégumentaire cpie l'on considère, mais qui pour chaque région ne saurait être inférieure à un certain minimum. En de çà de celui-ci, les deux impressions se confondent et l'individu ne perçoit qu'un seul contact. Nous ne voulons pas insister sur les instruments destinés à déterminer ces dislances propres à la perception de deux impressions tactiles simultanées ; leur description se trouve dans tous les traités classiques. (2)

On n'a qu'à jeter un regard sur les détails de nos observations (obs. i,n) pour voir que cette forme de la sensibilité tactile a été fortement troublée au niveau des mains et des bras.

(1) Beaunis. Physiolof/ie humaine, vol. II, p. .582.

(2) Le compas de Weber csl l'insirumcnt le plus einployé ; si on !ippli(iuo les deux poiiiles sur la peau, on a la sensafion de deux pointes : niais si on les rapproche successivement, il vient un moment ou malgré l'écartement des deux pointes, on n'en sent plus qu'une. Cette distance constitue pour une région le minimum d'écart perceptible.

Le malade de Rumpf présentait également ce même trouble ; la différenciation de deux impressions simultanées était légèrement modifiée aux extrémités supérieures, fortement affaiblie au contraire aux extrémités inférieures.

d) Sensations tactiles successives. — Pour être perçues isolément, les sensations tactiles successives doivent être séparées par des intervalles de temps convenables. Si elles se succèdent trop rapidement, elles donnent lieu à une sensation continue (1).

Dans le but de mesurer la rapidi té nécessaire pour que les impressions tactiles se fusionnent, on a recours aune roue dentée, tournant de manière à donner à la main ou à la partie du corps que l'on considère, un certain nombre de chocs ; si la main, par exemple, reçoit 640 chocs par seconde, les impressions se fusionnent et les dents de la roue ne sont plus distinctes.

En chnique, ce procédé est difficile à réaliser ; aussi avons-nous eu recours à une mélhode plus simple, donnant, aussi approximativement que possible, la mesure du pouvoir percepteur de la peau des différentes régions du corps pour les sensasions tactiles successives. En traçant avec l'ongle ou avec un instrument à pointe mousse une ligne droite ou courbe sur la peau d'un individu, celui-ci ne perçoit qu'une seule impression en vertu de la loi des distances exposée plus haut; il faut, bien entendu, pour cela, que l'excitation soit continue, c'est-à-dire ininterrompue. Or cette ligne peut affecter la forme d'une lettre, d'un chiffre, qu'on trace sur le tégument externe sans le quitter.

Cette perception des impressions tactiles successives (écritures de lettres ou de chiffres sur la peau) a été mise en évidence pour la première fois par Vierordt(2), croyons-nous ; mais cet auteur en parle incidemment, sans y attacher une grande importance.

Leube (3) en fit l'application à la recherche des troubles de la sensibilité dans les diverses maladies du système nerveux céré-

(4) Beaunis. Physiologie Humaine, vol. II, p. .^86. 4888.

(2) YiERORDT. Zeilschrift fiir Biologie, vol. XII. p. 22().

(3) Leube. Centralblait, f. med. Wissenschaft. 4876, n. 38.

bro-spinal, et trouva que les lignes, à forme précise ou non, sont toujours perçues, lorsque leur longueur n'est pas inférieure à cinq centimètres. Toutefois, il faut remarquer que chez les labétiqucs, cette perception des impressions tactiles successives et continues exige l'emploi d'un tracé plus long. Pour la syringomyélie c'est Rumpf (i) qui, le premier, a étudié ce mode de la sensibilité tactile- Dans son travail il donne, après Leube, un tableau indiquant la hauteur que doit avoir le tracé sur la peau, pour pouvoir être perçu dans les différentes régions du tégument externe. Sur le front, la joue, la nuque, à l'état normal le tracé, pour être perçu, doit avoir au moins un centimètre de longueur. Sur la peau de l'abdomen, le minimum est de 1 centimètre 7 ; il en est de môme de la région scapulaire ; au niveau de la colonne dorsale et lombaire, le mini mum de perceplion pour le tracé est de 2, 5 centim. Pour les extrémités supérieures, les indications de Rumpf sont les suivantes :

Bras-biceps 1 cent. 5

Avant-bras 1 .'i

Main face pahnaire 1 0

Main face dorsale 1 5

Ces données une fois établies, Rumpf les appliqua à son malad e Il trouva d'abord, au point de vue de la sensibilité tactile en général, que le contact simple était peu modifié, mais que dans la zone anesthésique du même malade (côté droit du corps), lès pressions tactiles (Tastendrûcke), môme très fortes, n'étaient point perçues. Quant à la perception des lettres ou chiffres tracés sur la peau, elle était légèrement troublée au niveau des mains, fortement au contraire au niveau des jambes. Chez nos deux malades cette sorte de sensation tactile linéaire est fortement troublée. Les malades ne se rendent plus compte de la forme des tracés effectués sur leur peau. Cette forme de la sensibilité tactile est troublée môme au niveau de la face, où généralement la sensibilité tactile a gardé son intégrité dans tous ses modes. Nous prions

(1) Rumpf. Neurologisches Cenlralblatt n. 7, p. 185. 1889.

le lecteur de se reporter à ces observations (obs. I. Il), pour voir combien ce trouble de la sensibilité est marqué au niveau des ditTérentes régions du corps. On y verra, par exemple, que sur les faces dorsales des mains, le tracé, pour être perçu par la malade qui fait le sujet de notre observation 11, monte de 1 cent. 5 (état norma]), à trois centimètres. Il en est de même pour les faces palmaires^ les bras, etc.

Cette modification se retrouve^ tout aussi accusée, dans notre première observation et dans celle de Rumpf.

e) Sois (lu relief ou stéréognoniique. — Les troubles dans la perception des formes à l'aide de la sensibilité tactile rentrent évidemment dans cette classe. Les yeux fermés, nous pouvons dire d'un objet que nous tenons dans nos mains, quelle est sa forme, s'il est lisse ou rugueux^ s'il est consistant ou mou. Le sens musculaire intervient également pour nous renseigner sur sa consistance et sa pesanteur.

Nous avons répété cette expérience un grand nombre de fois soit sur nos collègues, soit sur le personnel hospitalier et toujours avec le même résultat.

Nous mettions par exemple du velours, du drap, de la toile, du, cuir, dans les mains de nos sujets et nous leur demandions de nous dire, les yeux fermés, la nature et si possible, la qualité du tissu qu'ils serraient et presque toujours la réponse était juste.

Or, chez nos deux malades (des femmes, habituées à manier les chitTons), ce sens du rehef a complètement disparu. C'est en vain qu'elles triturent les tissus que nous leur confions, qu'elles les malaxent sans cesse, elles répondent invariablement : « Ce sont des chiffons »; mais lorsque nous leur conseillons de toucher leur face avec le tissu qu'il s'agit de dénommer les yeux fermés, elles n'hésitent plus un instant ; la réponse part d'un coup : « c'est du velours, c'est du petit drap, c'est du gros drap, c'est du cuir, etc. etc. »

Le sens du relief est donc, en grande partie du moins, un des modes de la sensibilité tactile. Nous n'en voulons pour preuve

que le diagnostic de la iialiire d'un tissu, obtenu en lefrotlant légèrement contre la peau de la face, comme l'ont fait et le font nos deux malades.

Nos malades d'autre part ne se rendent pas compte de la forme de certains objets géométriques que nous leur plaçons entre les mains. Elles ne distinguent point par exemple, une sphère d'une pyramide ou de tout autre polyèdre.

f) Quant aux liquides, pour lesquels les sensations tactiles se confondent souvent avec les sensations thermiques, nos malades ne les perçoivent plus à l'aide du tact.

A l'état normal, et en mettant les liquides à la température du corps, on diagnostique généralement à l'aide du toucher la nature, ou du moins la consistance des liquides. Nos CNpériences à cet égard sont très concluantes. Nous remplissons un vèrre à expérience d'eau, un second de mercure, un troisième d'huile ou de vaseline ordinaire. Les yeux fermés, l'individu en expérience plonge son indicateur droit ou gauche dans chacun de ces verres. Il se produit d'abord une première sensation, thermique celle-là, que nous supprimons en chauffant l'eau et l'huile à la température de 30". La seconde sensation est celle fournie par le sens musculaire, qui renseigne sur le degré de résistance qu'opposent les différentes couches liquides à la pénétration du doigt. La troisième sensation enfin est tactile. Elle résulte de la différence entre la pression qu'exerce le liquide sur la partie immergée du doigt et celle qu'exerce l'air atmosphérique sur la portion digitale non immergée. Cette sensation tactile affecte une surface annulaire et siège au niveau du point d'effleurement du doigt dans le liquide. C'est précisément cette dernière sensation qui renseigne l'individu en expérience sur la nature du liquide qu'il est en train d'explorer.

Chez nos malades, la perception des liquides et de leur nature par le toucher est complètement abolie. Nous avons beau varier nos essais, le résultat est toujours le môme. Les malades ne peuvent, en plongeant un de leurs doigts dans le liquide en reconnaître l'existence. « Je ne sens rien » est la réponse invariable,

que nous obtenons à toutes les questions que nous leur posons concernant la présence du liquide dans le verre à expérience.

Nous avons recherché si ce trouble de la sensation tactile existe également dans d'autres affections du système nerveux. Nos examens ont porté sur six cas d'ataxie locomotrice, quatre cas de sclérose en plaques, et un cas de paralysie agitante. Le résultat fut toujours identique : tous ces malades reconnaissaient parfaitement la présence et la nature du liquide remplissant un des trois verres à expérience. Il en était de même pour le sens du relief; tandis que nos syringomyéliques ne peuvent apprécier, les yeux fermés, la nature d'un tissu, la forme d'un objet géométrique qu'on leur met entre les mains, les différents malades que nous venons de citer en second lieu, se rendent parfaitement compte (quelquefois, il est vrai, après une légère hésitation), de ce qu'ils tiennent entre leurs doigts. Ils différencient aussi facilement le velours de la grosse toile, qu'une sphère d'un polyèdre. Les troubles de la sensibilité tactile concernant le sens du relief et la perception des liquides semblent donc, jusqu'à preuve contraire, ne sè rencontrer que dans la syringomyélie.

I 2. — Il résulte de cette étude, que la dissociation sjTingomyélique manque souvent dans la syringomyéhe et qu'on la rencontre dans les affections les plus diverses du système nerveux central et périphérique. Les troubles de la sensibilité tactile sont fréquents dans la syringomyélie ; la plupart des auteurs, tout en atténuant Timportance de ces troubles, sont cependant forcés de les admettre. Nous avons montré que chez les syringomyéliques le tact peut être gravement modifié dans ses modes les plus importants.

V appréciation du contact simple, de la pression tactile,des pressions tactiles simultanées, des pressions tactiles successives, et du relief, a dévié de la normale, soit en disparaissant, soit en perdant beaucoup de sa finesse.

— Bi-

ll en est absolument de même pour \a perception tactile des liquides.

L'étude que nous venons de l'aire des troubles de la sensibilité dans les syringomyélies ne s'applique pas seulement à sa forme classique.il existe en dehors de ce type clinique un certain nombre de formes que la syringomyélie peut revêtir, et qu'il convient de grouper ici.

Syringomyélie à forme de maladie de Morvan.

En 1883, le docteur Morvan de Lannilis, publiait, le premier, dans la Gazette hebdomadaire, sept observations d'une maladie nouvelle, consistant dans une parésie analgésique avec panaris des extrémités supérieures. Les symptômes de cette affection rappelaient ceux de la syringomyélie, à cette différence près qu'il n'y avait pas de dissociation de la sensibilité dans la maladie de Morvan. Celle-ci présentait, en môme temps que la thermo-anesthésie et l'analgésie, certains troubles de la sensibilité tactile proprement dite. Ce premier mémoire fut suivi de quatre autres, et partout Môrvan insiste sur les symptômes cardinaux de la maladie qui porte son nom, à savoir : les panaris profonds indolores avec tendance à la nécrose des phalanges, l'analgésie, la thermo-analgésie, les troubles de la sensibilité tactile, la symétrie fréquente des lésions, la scoliose, l'atrophie des muscles de la main et de l'avantbras.

Le panaris frappe successivement chaque doigt à des intervalles plus ou moins éloignés. Les mains se déforment, les doigts tombent les uns après les autres, et le malade devient un malheureux infirme, bientôt, s'il est pauvre, abandonné à la charité publique.

Notre intention n'est pas de décrire la maladie de Morvan qui se confond, d'ailleurs, avec le tableau d'une syringomyélie dans laquelle les troubles trophiques prédomineraient ; les thèses d'Oger deSpévile(l)et deLouazel(2), les leçonsdeM. Charcot(3), la récente revue de M. Verchère (4), donnent les renseignements les plus cir-

(1) Oger de Spévim.iî. Panaris de M orra n. (h. l^aris 1888. (t) LouAZEL. Contribution à l'étude de la maladie de Morrmn, th. Paris

(3) Charcot. Sur la maladie de Morvan, Progrès méd. 15-22.1890 : (îar. hebd. II avril 1891.

(i) Vkrghèhe. De la Parésie analgésique, clc. Revue des Sciences méd. 15 Juillet 1891, p. 32K539.

conslanciés^ aussi bien sur la symplomatologie que sur l'hislorique de cette affection.

La nature de cetté maladie, qui rappelle trait par trait la syringomyélie, fut méconnue pendant un certain temps. Un examen, après amputation, ayant démontré des altérations très profondes des nerfs périphériques, fit croire pendant un certain temps qu'on se trouvait en présence d'une affection par névrite périphérique.

Pour M. Déjerine (1), le panaris analgésique serait dû à une névrite périphérique de cause toxique oii infectieuse. MM. Gombault et Reboul (2), qui eurent l'occasion de pratiquer la première autopsie de la maladie de Morvan, pensèrent même à rapprocher celle-ci de la lèpre ; mais Tautopsie de MM. Gombault et Reboul n'était pas complète, la moelle ayant subi des traumatismes graves pendant son extraction.

Le premier juillet 1890, MM. Joffroy et Acliard (3) publièrent un cas de maladie de Morvan avec autopsie. Il s'agissait dans ce cas d'une syringomyélie typique avec quelques lésions peu importantes des nerfs périphériques.

Le i" Septembre 1891, MM. Joffioy et Achard (4) publièrent une nouvelle autopsie de maladie de Morvan. Il s'agissait encore d'une syringomyélie typique, avec certaines altérations légères des nerfs périphériques, insuffisantes pour expliquer les symptômes observés pendant la vie.

Enfin M. Prouff (5) publia le 19 Septembre 1891 une autopsie de maladie de Morvan où, de nouveau, on trouva une syringomyélie gliomateuse ; l'examen anatomo-pathologique fut pratiqué par M. Déjerine.

En somme, sur quatre autopsies, trois confirment la nature syringomyélique de lamaladie de Morvan. L'une des quatre autopsies

(1) DÉJERINE. Méd. Moil. 10 .Tiiillol 1890. i). .%3.

(2i Gombault. Bull. Soc. méd. hop. 1889 et Gaz. hebd. 1889, p. 308-318. (3) Joffroy el Achard. Ay^ch. de Méd. c.rprrim.. lor.Tiiill(M 1890. p. MO. {■l) .loFFuov el AcHAUU. Jb/d. Ici' se[ilcnil)re 1891. p. ()78. (5) Prouff. Faits de maladie de Morvan. (Uic. hebd. 19 senleinbre 1891. n- 38 p. 451.

n'esl mallieLireusemenl pas concluanle à, cause de la difficulLé qu'on eulà extraire la moëlle d'une colonne vertébrale scoliosée.

Au point de vue clinique, la maladie de Morvan est de la syringomyélie.

Au point de vue anatomique, la maladie de Morvan est de la syringomyélie.

« Cela me parait rtre désormais, dit M. Cliarcot, une querelle vidée. Il n'y a pas deux maladies distinctes, il n'y en a qu'une, et la maladie de Morvan, comme je le disais tout à l'heure, représente seulement, tout originale qu'elle puisse paraître cliniquement, une forme atypique, de la maladie syringomyélique (1) »

C'est à MM. Joffroy et Achard qu'appartient le mérite d'avoir fourni la première démonstration anatomo-pathologique de cette identité entre la maladie de Morvan et la syringomyélie.

(1) Charcot. Gaz. hebcL, M avril 1891, p. 172.

Syringomyélie à forme de sclérose latérale amyotrophique.

« Tout symptôme est fonction non pas d'une espèce pathologique, mais d'une localisation morbide.

« Mon opinion est que l'état anatomique, désigné sous le nom de syringomyélie, ne se trouve pas toujours et nécessairement derrière le syndrome constitué par la tliermanestésie et l'analgésie {i) »

Ces remarques du professeur Grasset trouvent leur sanction dans les différentes formes de syringomyélie que nous décrivons. La forme, qui fait le sujet de ce chapitre, prouve encore mieux le bien fondé de l'opinion du savant professeur de Montpellier.

La syringomyélie peut en effet affecter le type d'une sclérose latérale amyotrophique, et, si au début les deux affections peuvent encore être différenciées, à leur période d'état la distinction devient très difficile lorsqu'on n'envisage que les troubles de motricité et de réflectivité. La syringomyélie peut en effet se révéler au point de vue clinique sous l'aspect d'une sclérose latérale amyotrophique. Erb et Schultze (2), Kahler et Pick (3), en publièrent les premières observations. Il s'agissait dans ces deux cas d'atrophie musculaire, de contracture et d'exagération de réflexes, sans qu'à l'autopsie on ait trouvé les lésions propres à la sclérose latérale amyotrophique,. Les cordons latéraux ne présentaient aucune lésion ; d n'existait dans la moelle qu'une cavité assez large occupant la portion cervico-dorsale.

Dans les réflexions dont il accompagne son observation, Mar^vedel (4) insiste ajuste titre sur l'importance des symptômes moteurs

(1) Grasset. Lpçohs (Ip rlinique mi'dirnlc Monipcllior 1891, p. 223.

^2) E«B et SciiLi/rzK. Archives do Virr/wir. vol. lAXXVII. p. 52i (Observation de nos pièces jusfilicalives.)

(3) Kahler et I'ick. Bcitmcf/e sur Pathologie. Ohs. Il (observalion IX de nos piè(;es jiisliliralives.)

{A) MARWEnET.. Miinch. mcd . Wochenschrift 1890 p. 810 (Observation X. de notre reeneil).

présentés par son malade. Il y avait en efîel des phénomènes spasLiques dans le membre inférieur droit, de l'exagération du réflexe rotulien des deux côtés et de la trépidation épileptoïde.

Ces symptômes joints à une atrophie des muscles de la main et du membre inférieur gauche, imposaient^ pour ainsi dire, le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique ; mais il ne faut pas oublier que cette dernière affection présente une marche rapide, et qu'elle ne dure en moyenne que deux ou trois ans.

L'évolution de la syringomyélie, au contraire, est extrêmement lente ; lorsque le malade ne succombe pas à une affection intercurrente, la syringomyélie peut durer vingt, trente, voire même quarante trois ans, comme dans l'observation de Marwedel.

Dans notre première observation, l'affection avait commencé comme une atrophie musculaire et non pas comme une sclérose latérale. Aussi croyons-nous devoir insister sur ce fait que la forme de sclérose latérale amyotrophique ne saurait s'appbquer qu'à une syringomyélie spasmodique arrivée à sa période d'état. Et, en fait, les cinq observations que nous reproduisons plus loin indiquent toutes un même mode de début, à savoir : l'atrophie musculaire. Or, nous savons que le symptôme initial de la sclérose latérale amyotrophique, quel que soit d'ailleurs le membre affecté, est Idiparésie motrice sans trouble de la sensibilité, précédant presque toujours l'atrophie musculaire. Ce n'est qu'ultérieurement, lorsqu'elle est établie, que la sclérose latérale peut prêter son aspect cbnique à la syringomyélie. Alors celle-ci présente de la parésie motrice, de la rigidité spasmodique des muscles affectés, intermittente d'abord, définitive ensuite^ allant jusqu'à la contracture avec les déformations persistantes, que celle-ci entraîne.

Quant aux symptômes bulbaires, qui peuvent marquer la fin de la maladie de Charcot, ils peuvent également exister dans la syringomyélie par suite de la propagation de la lésion cavitaire à la moelle allongée.

L'exagération des réflexes, la trépidation épileptoïde, la démarche spasmodique existent également dans nos observations. La ma-

lade de notre première observation présente niemc une notable exagération du réflexe du menton ou réflexe massétérin, absolument comme dans le cas de sclérose latérale amyotrophique publié par M. Cliarcot (1).

Même au point de vue anatomo-patliologique Tidentité de ces deux affections peut exister.

La coupe, que nous figurons à la fin de notre travail, présente, outre la cavité centrale syringomyélique, une altération des faisceaux latéraux, symétriquement distribuée, comme dans la sclérose latérale amyotrophique.

Cependant la syringomyélie à forme de sclérose latérale amyotrophique diffère de la sclérose latérale amyotrophique proprement dite, par son début (atrophie musculaire sans parésie préalable), par les troubles de la sensibilité, et enfin par son évolution à longue ou très longue échéance.

A sa période d'état, la syringomyélie peut donc, dans certains cas, présenter les troubles moteurs et trophiques de la sclérose latérale amyotrophique.

(1) Gharcot. Archives de neurologie, 4885, p. 2i.

Syringomyélie à forme latente

11 est certain que lorsque le processus syringomyélique^ quel qu'il soit, n'en est encore qu'tà sy période initiale, les symptômes qui le traduisent cliniquement peuvent être absolument nuls ; il se peut même qu'une masse assez volumineuse , logée dans la moelle, mais n'exerçant qu'une compression uniforme et progressivement croissante, ne provoque aucune manifestation clininique au point de vue des symptômes subjectifs aussi bien que des symptômes objectifs.

MM. JofTroy et Achard (1) s'en étaient bien rendu compte lorsqu'au cours de leur premier travail, ils constatèrent que, dans certains cas de syringomyélie, la lésion existe sans que rien puisse faire songer à une affection de la moelle. A ce point de vue, l'observation de Mlle Baumler (2) est vraiment remarquable. Il s'agit d'une jeune fille de 22 ans, qui succomba à un érysipèle de la face, sans jamais avoir présenté des symptômes nerveux, et à l'autopsie de laquelle on trouva dans la moelle cervicale une cavité assez large pour admettre facilement le petit doigt.

Quant à la malade qui fait le sujet de l'observation XIV (3) et pour laquelle, malgré un examen fort complet et fort approfondi, on avait formulé le diagnostic d'anémie pernicieuse progressive, elle n'avait présenté à aucun moment de sa vie des symptômes paralytiques, trophiqucs ou sensitifs, ayant trait à une affection quelconque du système nerveux central ; à l'autopsie, la moelle se montra traversée par une cavité, qui parlait de la région cervicale pour aboutir au renflement lombaire; cette cavité longeait tantôt

(1) JoFFROY et Achard. De la nivélile cavilaire. Arch. dephysiol. 1er Oct. 1887 n- 7 p. 468.

(2) I3/EUMLER Anna. Uehei' Hochleubildungen in Ruckenmarck. thèse de Zurich, 1887, p. 2.

(3) Ibid., p. 6

le sillon postérieur, lanlôt les cornes postérieures de la moelle. Une troisième observation appartenant à MM. Joffroy et Acliard (1) est tout aussi instructive. Il s agit d'une femme, âgée de 30 ans, ayant présenté d'abord des attaques épileptiformes et ayant offert plus lard les symptômes de la maladie de Basedow. A l'autopsie on trouva une syring-omyélie cervico-dorsale, bien que la malade n'eût jamais présenté aucune altération prononcée de la sensibilité.

Le cas d'Holscliewnikoff (2) est encore fort intéressant et concerne un individu, âgé de 36 ans, qui succomba à un véritable tétanos, sans jamais avoir ofîert de symptômes spinaux quelconques, et à l'autopsie duquel on découvrit une cavité syringomyélique ayant détruit la corne postérieure gauche de la moelle cervicodorsale. Ces quelques exemples que nous venons de citer prouvent que la forme latente de la syring-omyélie est réelle ; nous en aurions pu rapporter un grand nombre de cas, mais nous n'avons conservé que les observations datant d'une époque où la syringomyélie a absolument conquis sa naturalisation clinique. Toutes les syringomyélies n'ont été pour ainsi dire que des surprises d'autopsies jusqu'au moment oii Bernhardt (3), puis Schultze (4), en mettant bien en relief la dissociation syringomyélique de la sensibilité, ont rendu possible le diagnostic de cette affection et ont permis de prévoir rationnellement les résultats des autopsies. Nous avons également éliminé les cas où il ne s'agissait que d'une liydromyélie avec ou sans hydrocéphalie concomitante. Nous n'avons retenu c{ue les cas de syringomyélie vraie, n'ayant donné naissance à aucun symptôme appréciable, soit pour le malade, soit pour le médecin. Les malades dont il est question ont été examinés plu-

M j .FoFKKOv et AcifAiii). S\ ringoiiivélic non ^Hicninlcuso nssoriéc à la maladie de liasodow. Arrh. de Mt-d. e.rpi'r. J ''r .lanviei- 1891 n- 1 p. 90.

(2) HoLSCHEWNiKOFF. Ein Fall von Syring-omyélie, etc. Arch de Virchow, 1890 vol. 119 p. 10.

(3) Ber.nhardt. Hoilraige zur parlicllon liaelimungen dcr Sons. Brrl. Clin. Wochenschrift, 1884.

(4) SHLLTZE.aj Virchows Arc/i. roi. 87,102. h) Zcitschrift f. Idin Med.i^ol. VIII. 1888.

sieurs fois ; chez quelques-uns, comme dans Tobservationde MM. Joffroy et Achard, l'élat de la sensibilité avait été étudié avec persistance dans le but de déceler l'hystérie. 11 en est de même pour Tobservalion de Mlle Baumler, et pour celle d'Holschewnikoff. Le doute ne saurait donc exister. La syringomyélic affecte parfois une forme latente.

La topographie physiologique de la moelle nous rend compte des conditions qui permettent l'évolution latente d'une syringomyélic. Sans nous occuper encore d'une manière spéciale de la pathogénie de cette affection, nous pouvons dire, dès à présent, que les symptômes syringomyéliques sont des symptômes de voisinage. Pour qu'il y ait analgésie et thermo-anesthésie, il faut que la production morbide s'étende du centre de la moelle à l'une des cornes postérieures et qu'elle la détruise ; l'atrophie musculaire progressive n'est réalisée qu'autant que la néoformation centrale intéresse une des cornes antérieures ou les lèse toutes deux.

Quant aux troubles vaso-moteurs et Irophiques, toute la substance grise de la moelle en peut être responsable; en ce qui concerne la production de panaris, d'ostéites, etc., on n'en saurait localiser l'origine dans tel ou tel élément nerveux, dans tel ou tel territoire de l'axe cérébro-spinal. Est-ce dans la partie postérieure ou dans la partie postéro-latérale de la substance grise centrale que siègent ces centres trophiques ou vaso-moteurs? La science est encore muette sur ce point ; lorsque le processus morbide envahit les différents cordons de la moelle, on voit se produire les symptômes propres aux affections de ces diverses voies de transmission cérébro-spinales. Nous envisagerons ultérieurement toutes ces éventualités.

Mais tant que la lésion restera plus ou moins localisée autour de l'épendyme, tous les symptômes que nous venons d'énumérer manqueront. Il n'y aura pas de troubles de la sensibilité même avec une corne postérieure incomplètement envahie. Ces suppléances fonctionnelles dans la moelle, tant qu'il reste un tube nerveux pour conduire les impressions venues du dehors, sont possibles

lorsque les centres spinaux ont conservé leur intégrité. En un mot, pour qu'il se produise des troubles, il tant que la néoformation détruise les parties qu'elle envahit ; pour peu qu'elle n ait d'autre effet que de les refouler ou de les comprimer, les troubles peuvent manquer et ils manquent le plus souvent. Il se peut même que toute la substance grise centrale de la moelle soit détruite sans que cette lésion ait une expression clinique, pourvu que la périphérie et les centres spinaux se trouvent respectés.

Les quelques considérations qui précédent trouvent leur sanc tion dans les résultats des recherches anatomo-pathologiques. C'est ainsi que dans la première observation de M*"^ Baumier, on voit la cavité, s'étendant à presque toute la longueur de la moelle, occuper l'espace compris entre les cordons postérieurs sans détruire la substance grise (1).

Dans l'observation de MM. Joffroy et Achard (2) la cavité siégeant en arrière du canal central, occupait, à la région cervicale, environ la moitié antérieure des cordons postérieurs et la plus grande étendue des cornes postérieures, et plus bas elle existait dans les cordons postérieurs sans léser les cornes postérieures. Les faits, relatés dans cette observation, peuvent s'expliquer parla conservation d'un certain nombre de tubes nerveux dans les cordons postérieurs et de quelques éléments essentiels dans les cornes postérieures de la moelle cervicale, ceux de la moëlle dorsale et lombaire étant respectés.

Dans le cas d'Holschewnikoff, rendu un peu plus complexe, il est vrai, parla coexistence d'une acromégalie^ l'autopsie montra une cavité, occupant presque les deux tiers de la moëlle et commençant en haut dans la corne postérieure gauche, pour devenir de plus en plus centrale vers sa partie inférieure et pour se terminer finalement dans la corne antérieure droite au niveau de la 9« paire dorsale. Mais le cas ie plus curieux est certainement

(1) BvEUMLER. loCO-Cit., p. 5.

(2) Joffroy ef, Achard. Sjringomyélie non gliomateiise et mal.de Basedow loco-cit., p. 97.

relui qui fait le sujet de la seconde observation de >P"'' Baumler. La cavité^ commençant au niveau du collet du bulbe, descendait dans la moelle dorsale, où elle détruisait presque la totalité de la moitié gauche de la substance grise, et cependant aucun symptôme n'était venu révéler cette énorme lésion.

De telles observations échappent actuellement à toute interprétation ; mais il est utile de noter qu'une région très étendue de la moelle épinière peut perdre presque entièrement Tune ou même les deux moitiés de sa substance grise sans traduire chniquement sa souffrance. Ce fait mérite d'autant plus notre attention, que Vulpian (1) a été conduit expérimentalement à admettre que la substance grise est indispensable pour la transmission des impressions sensitives, celle-ci étant absolument arrêtée lorsque toute la substance grise de la moelle est détruite, et n'étant nullement empêchée lorsque la destruction ne porte que sur les faisceaux postérieurs.

(i) Vulpian. Maladies de la moelle, 1873, p. 30.

Anatomie pathologique et pathogénie de la syringomyélie.

1 1. — L'anatomic pathologique de la syringomyélie nous semble fort bien connue au point de vue macroscopique. Il s'agit presque toujours de productions cavitaires occupant les parties médullaires situées en arrière de la commissure blanche, et intéressant surtout la zone périépendymaire. Ces productions cavitaires n'ont point une forme déterminée ; elles correspondent très souvent à des portions médullaires déjà volumineuses à l'œil nu ; elles affectent la forme d'une fente, d'un calibre variable, pouvant, comme dans lafig.l. occuper toute la largeur de la moelle cervicale; cette dernière est le siège privilégié des cavités syringomyéliques. Elles peuvent aussi n'intéresser qu'une des moitiés de la moelle [fuj. 2) et affecter alors une forme irrégulièrement ovalaire. D'autres fois, et dans la même moelle, la cavité au lieu d'être unique est double ou triple dans les régions inférieures

Toutes les formes, tous les calibres, sont possibles : un simple regard jeté sur la planche de nos préparations, en dira plus que la meilleure description.

Le canal central, lorsqu'il ne s'agit point d'hydromyélie, est indépendant de l'excavation morbide ; il est en général en avant de celle-ci, et le plus souvent oblitéré. L'excavation peut toutefois l'envahir, et alors celle-ci peut être divisée en deux parties : une partie antérieure, et tapissée, sur toute sa continuité, ou par places seulement, d'un épithéllum cylindrique ayant plus ou moins conservé sa forme, et une partie postérieure absolument dépourvue de toute trace d'épitliéliuni.

La périphérie de ces cavités est constituée par de la substance grise, qui est d'autant plus profondément détruite que le calibre

de la cavité néoformée est plus considérable. Il arrive même parfois que toute la substance grise centrale a disparu.

Les cornes postérieures sont plus fréquemment intéressées que les cornes antérieures. Ce fait est également vrai pour nos deux cas. Dans le cas de BufTnoir les cornes postérieures sont complètement détruites.

Dans une observation de MM. Joffroy et Acliard (1) une des cornes postérieures de la région cervicale de la moelle de leur malade, atteinte de maladie de Morvan, est fortement rétractée et représentée seulement par une mince bandelette de névroglie condensée. « Cette atrophie scléreuse, disent ces auteurs, est tout le contraire d'une tumeur. »

Cependant ce n'est plus dans la gélatine de Rolando, si pauvre en névroglie, comme nous le verrons plus loin^ que le processus destructif prend son point de départ; c'est toujours et partout (et les auteurs sont unanimes sur ce pointj, dans le tissu péri-épendimaire que commence la lésion. Alors on a sous les yeux une masse gliomateuse, dont la périphérie, en voie de développement, est riche en cellules tandis que le centre n'en contient presque pas. Les limites de cette production ne sont pas toujours assez circonscrites pour qu'on puisse l'extirper du centre médullaire, sans léser les tissus environnants. Dans nos préparations, de même que dans celles de MM. Joffroy et Achard, très obligeamment mises à notre disposition, la lésion est essentiellement diffuse. Elle envahit par des prolongements importants les cordons postérieurs et une portion des cordons latéraux. Les vaisseaux, variables en nombre, sont dans beaucoup de cas, en voie d'inflammation chronique. Les parois en sont épaissies ; quelquefois elles subissent la dégénérescence hyaline, comme cela se voit dans nos préparations; leur lumière est souvent oblitérée, thrombosée. Le vaisseau peut même devenir friable, se rompre, et donner naissance à des

(1) A. Joffroy et Ch. Achard. Nouvelle autopsie de Maladie de Morvan. Sjringomyélie. Arcli. de Méd. cxj)ér. Vol. III, no 5. p. 390-1801.

petits foyers hémorrhagiques, se trahissant plus tard par l'existence, en ces endroits, de granulations pigmentaires (1). L'état morbides de ces vaisseaux est tellement frappant que MM. Joffroy et Acliard (2) établissent comme probable l'hypothèse ((qu'il peut arriver, et qu'il arrive parfois, que les vaisseaux de la substance grise s'épaississent, s'oblitèrent, et y déterminent ainsi des foyers de ramollissement dont la résorption donnera naissance à un kyste. La formation de la paroi limitante est postérieure à toutes les altérations vasculaires, et ne serait que la terminaison de la lésion,qu'un processus de cicatrisation. »

Cette théorie vasculaire ou inflammatoire de la syringomyélie, basée sur des faits anatomo-pathologiques, fut brièvement rejetée par Schultze. Cet auteur ne l'admet point parcequ'on ne rencontre pas, dit-il, des formations cavitaires dans les plaques de scléroses médullaires à vaisseaux oblitérés.

On peut répondre à Schultze que l'oblitération vasculaire, qu'on observe d'une façon disséminée dans les plaques de sclérose, ne peut être comparée aux altérations qui intéressent, sur une grande longueur et d'une façon presque systématique, les artères importantes situées de part et d'autre du canal central (3).

§ 2. — L'opinion régnante aujourd'hui sur la nature anatomopatliologique des productions cavitaires dans la moelle est presque univoque. Depuis que Simon (4) a trouvé que la prolifération névroglique dans la moelle affecte des relations étroites avec la genèse des cavités, le gliome est devenu la seule cause de syringomyélie, le gliome pouvant seul, en se détruisant, produire des cavités; mais déjà Simon, Grimm (5) et Westplial (6) ont trouvé dans la moelle une tumeur partiellement cavitaire. Depuis lors,

(1) Hoffmann. Uber Syringomyélie. Volkmann's klùi. no 20, p. 205.

(2) Joî'FROY et AcHARD. Dc la mvélile cavitaire. Arch. de p/ii/s., 1er oct. ■1887,no 7, p. 467.

(3; JoFFHOY et AcHARD. Arc/i. de niéd. e.xpérlm.. 1891, p. lOG. (4 SiMox. Arch. fur. Psychiatrie, vol. V. 1875, p. 1,50.

(5) Grlmm. Arch. de Virch. vol. 48, p. 451-8G9.

(6) Westphal. Arch. fur. Psych. vol. V. p. 90. 1875.

toute cavité médullaire, développée dans la substance grise centrale et indépendante du canal central ou secondairement fusionnée avec lui, est forcément tributaire de la fonte d'un tissu néoplasique, constituant ce qu'on désigne sous le nom de gliome.

Virchow donna le nom de gliome aux tumeurs se développant aux dépens des cellules do soutènement du système nerveux central ; ces cellules sont en nombre plus ou moins grand dans les productions néoplasiques qui nous occupent. Pour Virchow, le gliome se développerait surtout aux dépens de la névruglie et les cellules ganglionnaires proprement dites ne joueraient aucun rôle dans la genèse de ces néoplasies . Ainsi délimité, le gliome ne fut point accepté, en tant qu'entité anatomo pathologique, par un grand nombre d'auteurs. Fleischl (1) tente une démonstration destinée à prouver que les cellules ganglionnaires participent, en proliférant, à 1^ genèse des gliomes. Klebs (2) admet, outre la prolifération des cellules ganglionnaires, une multiplication des tubes nerveux, et propose pour désigner ces néoplasies le nom de neurogiiome. Renaut (3) etHeller (4) abondent dans le même sens.

Pour ce qui concerne nos observations, cette incertitude dans la conception du gliome rend l'interprétation encore plus difficile. L'examen microscopique de la paroi de la cavité d'une de nos préparations (voyez li g. nous montre qu'elle est constituée par une membrane à contour sinueux, rappelant les papilles de la peau ; chacune de ces papilles contient une gerbe fort élégante de fibriles névrogliques tenues, qui se continuent dans une couche sous-jacente, également fibrillaire. La portion papillaire de la membrane est surmontée d'un tissu hyalin, contenant quelques vaisseaux sanguins normaux et des noyaux arrondis, petits, parcimonieusement distribués. Tout contre la cavité, le tissu fibril-

(1) Fleischl. Med. Jahrh. K. K. Gesel. der Aercte Wien 1872, p. 21G. (2j Klebs. Prager ViertelJahrsrh . 1877.

(3) Renaut. GnzcttP méd. de Paris, 1884.

(4) Helleh. Togblatt des Naturforschi'i-tt in Freibiira 1883.

laire se condense en une large bandelette parsemée par-ci par-là de quelques petits noyaux.

Tous ceux qui connaissent la structure du gliome cérébral, par exemple, seront frappés du petit nombre de noyaux que contient notre néoformation. Certes, il y en a presque autant autour du canal épendymaire d'une moelle normale. Rien ne ressemble moins à une tumeur que la préparation que nous figurons: D'ailleurs, la constitution purement fibrillaire de la paroi cavitaire ne plaiderait-elle pas plutôt en laveur d'une production cicatricielle qu'en faveur d'une formation néoplasique de l'ordre des tumeurs ?

11 ne faudrait pas oublier que, pour Klebs, la caractéristique essentielle d'un gliome réside dans l'abondance des cellules ganglionnaires. Or, dans les préparations que nous figurons, rien de tout cela. Nous nous trouvons en présence d'un tissu purement névroglique.

L'opinion de Weigert vient confirmer celle que nous venons d'énoncer. Cet auteur dit très clairement que la masse fibreuse, pauvre en cellules, qu'on rencontre dans la syringomyélie, ne ressemble en rien à ce qu'on désigne sous le nom de gliome. En outre, pour Weigert, la seule présence d'une prolifération né vroglique ne saurait constituer un argument à opposer à ceux qui ne voient dans les cavités syringomyéliques que des monstruosités congénitales ou acquises du canal central.

Il est indubitable que toute prolifération du tissu péri-épendymaire ne saurait être que de nature névroglique ; la moelle ne possède du tissu conjonctif qu'autour des vaisseaux ; la sclérose médullaire sera toujours névroglique ; elle ne sera conjonctive qu'autour de quelques petits territoires vasculaires bien déterminés de la moelle épinière. Dans un travail, publié en commun avec M. Louis Guinon, M. Acliard(l) démontre la nature névroglique d'une sclérose dilTuse par myélite aiguë. La sclérose en plaques est encore une sclérose névroglique. M. Acliard (2) a pu reconnaître

(1) AcHARD el L. Guinon. Arc/t . de Méd. Experim. 1890, t. I.p. 701.

(2) AcHARD. Sur la sclérose iiévi-ogliciuc, Bull, de la Soc. anatom. Paris,

cette sclérose névroglique dans un grand nombre d'affections inflammatoires et dégénératives de la moelle âpinière.

En un mot toutes les variétés de scléroses médullaires, diffuses ou systématiques, sont des scléroses névrogliques.

Weigert (1) déclare nettement que dans lamaladie de Friedreicli, aussi bien que dans le tabès vulgaire, dans les scléroses multiples, dans la sclérose latérale amyotrophique, la prolifération névroglique est toujours la môme.

Dans nos 'préparations la lésion est essentiellement diffuse; la sclérose fibrillaire pousse des prolongements, surtout au niveau de la région lombaire, dans les parties avoisinant les cordons postérieurs et dans les cordons latéraux^ sans qu'il soit possible de circonscrire cette infiltration. Une telle diffusion de ces lésions, se justifie facilement, si Ton admet qu'elles sont constituées par des produits inflammatoires chroniques ; le giiome, lui, ne saurait l'expliquer.

La névroglie n'est point localisée dans certains points de la moelle (2) ; celle-ci en contient à peu près partout. Weigert (3) a pu, à l'aide d'une méthode spéciale, non encore publiée, étudier en détail la distribution de la névroglie dans le système spinal de l'homme.

11 existe à la surface de la moelle une couche névroglique sous forme de réseau serré, sous-jacente à la pie-mère. De -ce réseau partent des cloisons, qui s'enfoncent dans l'épaisseur de la moelle en formant une sorte de manchon autour des vaisseaux pie-mériens. Or ces masses névrogliques péri-vasculaires ont souvent été prises pour du tissu conjonctif.

Les fibres nerveuses de la substance blanche sont séparées les unes des autres par des travées névrogliques, tantôt parallèles, tantôt perpendiculaires à la direction des tubes nerveux.

(1) Weigert. Cbl. f. Âllg. Path. vol. n. 23 p. 731, 4890

(2) Ranvier. Tr. tchn. d'histologie, l^e édit. p. 1070

3) Weigert. Bcinerknngen iiebôr fins Nenrogliageriist dos mcnschlirhcn Cenlraliicrvcnsjslcnis. Jnat07nisr/u'r Anzeiger, v. A' p. r)i3, 1890

Quant à la subslance grise, elle est très riche en névroglie. La zone de Lissauer contient un grand nombre de fibres névrogliqucs. La substance gélatineuse de Rolando ne contiendrait, d'après Weigert et contrairement à Gierke, que fort peu de fibres névrogliques. Il en existe toujours un grand nombre dans les cornes antérieures de la moelle.

Mais, de toute la moelle , la région la plus riche en fibres nQvrogliques est la région péri-épendy m a ire ; la couche névroglique y porte même le nom de gelée de Stilling; la richesse de celle, ci en névroglie la dislingue de la gélatine de llolando, dont la pauvreté en fibres névrogliques est extrême. 11 n'est pas rare do voir naître de la région péri-épendymaire des faisceaux entiers de fibres névrogliques, qui pénètrent entre les cellules épilhéliales de Fépendyme (Weigert) ; à un âge avancé, ces faisceaux sont si abondants que la cavité épendymaire en est complètement remplie.

Dans les préparations que nous avons faites, les cellules cylindriques du canal épendymaire sont certainement souffrantes. Tantôt elles oblitèrent le canal central, tantôt elles n'existent plus ; nous n'y attachons point une grande importance, puisque, comme tous les épithéliums délicats, celui de l'épendyme peut, après la mort, disparaître ou subir des altérations d'ordre cadavérique; mais n'y aurait-il pas une connexion directe entre ces cellules épithéliales et les fibres névrogliques péri-épendymaires qui les cotoyent? L'irritation de ces cellules par une stase prolongée dans le canal central ne pourrait-elle avoir pour conséquence la prolifération des cellules et des fibres névrogliques adjacentes, qu'elles semblent tenir sous une certaine dépendance ? Daxemberger fl), sans tirer les mêmes conclusions que nous, insiste également sur l'état de souffrance des cellules épithéliales de l'épendyme. Ces cellules ont la même origine ectodermique que la névroglie ; elles peuvent^ en effet, représenter des centres qui tiennent en équilibre la destruction et le renouvellement physiologique des fibres névrogli-

(1) DxxEmERGER.Ueber Gliotnbildung imJiûck.ih. d'Erlangon. lSDO, p. 17.

ques. Celte origine eclodermique du tissu névroglique est presquô unanimement acceptée. C'est un tissu d'origine épidermique^, différencié en organe de soutènement. Les cellules araignées ont donc une même origine que les cellules nerveuses. Elles proviennent d'un neuroblaste {{). Cette opinion est celle de MM. Ranvier,Renaut, Weigert (2). Le gliome, qui est donc d'origine ectodermique, rentre ainsi dans la classe des tumeurs organoïdes. 0/, tel qu'il est dans nos préparations et dans celles que nous avons eu l'occasion d'examiner, le gliome ne rappelle en rien un tissu organoïde. C'est une production histoïde, rappelant un tissu, le tissu névroglique, tel qu'on le rencontre dans bon nombre d'inflammations chroniques de la moelle. Les gliomespurs, produits par la prolifération des cellules de Deiters, contiennent, comme l'a si bien démontré Klebs, presque toujours des cellules ganglionnaires de nouvelle formation. En outre, ils ne présentent point, en général, de tendance à la destruction cavitaire comme le gliome central de la moelle. Il y existe parfois des foyers de ramollissements, mais la cavité syringomyélique, telle que nous la connaissons, ne s'y rencontre guère.

Lorsqu'il s'agit de gliomespurs de la moelle, comme dans le cas de Klebs (3) et celui de Reisinger (4), on n'observe pas déformations cavitaires dans la moelle.

Miura (5), dans un travail récent consacré à la patbogénie de la syringomyélie, a recueilli douze cas de gliome pur de la moelle sans formation cavitaire. Il insiste sur la marche rapide des gliomes de la moelle, marche qui contraste singulièrement avec l'évolution lente de la syringomyélie proprement dite. L'examen

(1) ViGNAL. Arch. de physiologie, d884.

(2) Weigert. Zur paihologischeii Histologie deS' Neuragliafasern. Cbl. f. ^//r/. Pa^/<o/. vol. I, n. 23, p.730, 1890.

Weigert, cependnnL,rait des réserves, à cause d'une communication d'His au IQft Congrès international, ayant pour but de démontrer que les cellules de Deiters et les fiijres, qui en proviennent, se développeraient aux dépens d'éléments conjonctifs immigrés dans la moelle pendant la période em- In-yonnaire.

(3) Klebs. Prager ViertelJahrscIirift, vol. 133 p. 74-1877.

(4) Reisinger et Marchant. Arch. de Virchoio, vol. 68-1884

(5) Miura. Ueber Gliom des Ruckenmarks und Syringomyélie. 5e//rae^e Z. Path. Annt. vol. ii, p. 91.

analomo-pathologique, aiuiuel il s'est livré dans deux autopsies, l'une de syringomyélie, l'autre de gliome pur de la moelle, lui font admettre que le plus grand nombre des syringomyélies sont dues à une destruction d'une simple prolifération nevroglique, d'ordre inflanunatoîre ou dégénératif.

Les proliférations inflammatoires du tissu névrogiique ne sont point rares à la surface des épendymes ventriculaires. Elles y forment des épaississements, en partie diffus, en partie nodulaires, que Friedmann (1) a décrits sous le nom de sclérose épendymaire diffuse et de sclérose épendymaire granuleuse.

Ces scléroses épendymaires ne testent point toujours localisées. Assez accusée au niveau de l'épendyme médullaire pour mériter le nom de gliome^ cette sclérose peut se rencontrer encore dans d'autres parties de la moelle et même du cerveau, de sorte qu'il y a dans ces cas une sclérose péri-épendymaire combinée à des scléroses gliomateuse multiples (2).

Etant donné que les scléroses médullaires sont toujours névrogliques, celles-ci doivent produire lorsqu'elles sont placées dans certaines conditions déterminées, des cavités médullaires; et, en fait, cela arrive, et cela sera encore plus souvent constaté désormais,l'attention ayant été attirée sur ce point. Dans les cas anciens de poliomyélite antérieure chronique (Rissler), les cornes antérieures sont creusées de ces sortes de grosses lacunes, entourées d'une zone de névroglie prolifôrée et consécutive à une atrophie totale des cellules ganglionnaires (3).

La syringomyélie donne, elle aussi, naissance à des lacunes semblables dans les cornes antérieures ; et les auteurs, qui les ont étudiées, acceptent comme indubitable leur origine inflammatoire.

(1) Friedmann. Ependymvu cheningcnin Bereicheder Hirnventrikel. .4rc/?. f. Psych. XVI, 188.^.

(±) Vovez fig. 152 et ol4 dans Zieglkh. Lc.hvhuch der pathol. Anat. vol.w. p. 338, 1887.

(3) Rissler. Ziir Kcnntounn d. Uérand d. Nerwensyst ver. Poliomy. antérior Nordisk Médiernskt. Arch . vol. XV, p. 22.

C'est ainsi que Gull (1), Clarke eL Jackson (2), Clarke et Johnson ("3), Stendner (4), Rotli (5 ), Scliule (6) , S tadelmann (7) , Harcken' (8) , ont décrit des syringomyélies par dilation du canal central et des syringomyélies gliomateuses accompagnées de foyers de myélite cavitaire dans les cornes antérieures. Dans le cas de Kronthal (9), il existait également des signes nets d'une inflammation centrale de la moelle.

§ 3. — Les auteurs, qui se sont occupés de l'état des cellules ganglionnaires dans la moelle, ont insisté sur leur dégénérescence et leur atrophie complète lorsque la prolifération névroglique péri-épendymaire vient comprimer les cornes antérieures ou postérieures de la moelle. C'est là une destruction absolument mécanique et en tout cas secondaire à la néoplasie centrale de la moelle.

Il nous semble toutefois que les cellules ganglionnaires peuvent souffrir primitivement. Nous figurons à la fin de notre travail une corne antérieure de la région lombaire d'une moelle devenue syringomyélique au niveau de la région cervico-dorsale. Cette région lombaire présentait à peine une légère dilatation du canal central, avec une prolifération névroglique minime autour de Tépendyme. 11 ne pouvait donc, dans cette région du moins, être question d'une compression des cornes antérieures, et cependant }es cellules de ces cornes présentaient des modifications morphologiques indiquant assez nettement un état de souffrance ,

On y voit des cellules atrophiées, homogènes, d'autres chargées d'une grande quantité de granulations pigmentaires qui recouvrent dans quelques unes complètement le noyau (voirfig. 13).

(1) Gull Will. Gw/s Hosjnt. Rep. 3, p.244; 182G.

(2) Clarke et Jackson. Med. Chir. Tram. 18G7 p. 489.

(3) Clarke et Johnson. Ihid vol. 41 ; 18G8.

(4) Stendner. Beitrœge z. Path.d. Lepra. Erlangen 1867, obs.I,p.7.

(5) RoTH. Arch. de Physiol. normale et pathol. 1878. (G) ScHULE. Dent. Arr/i. f. klin. Mi'd. vol. 20. p. 271.

(7) Stadelmann. Jbid. vol. 33, p. 133.

(8) Harcken. Beitraege zur Syring. Th. Kiclil. 1883.

(9) Kronthal. Neuro'ligisches. Cbltt. 1889.

Ces lésions primitives des cellules ganglionnaires nous semblent avoir une grande importance, jointes à celles qu'on constate dans le canal central. Elles nous paraissent appelées à jeter une certaine lumière sur la patliogénie de la syringomyélie. Ainsi comprise, la prolifération névroglique péri-épendymaire , qui constitue pour un grand nombre d'auteurs la lésion primordiale de la syringomyélie, ne serait ([ue secondaire. Elle serait secondaire, soit aux lésions du canal central, soit aux lésions des cellules gajiglionnaires de la moelle.

Comme l'a si bien dit Weigert (1), les irritations ne peuvent agir sur les tissus eu les fécondant on quelque sorte. La prolifération névroglique ne saurait être provoquée par l'influence directe d'un agent irritant de quelque nature qu'il soit. La névroglie prolifère secondairement à des lésions du tissu parenchymateux nerveux. Les éléments parenchymateux de la moelle tiennent sous une dépendance étroite l'évolution physiologique continue du tissu de soutènement. Ces éléments lésés, la résistance qu'ils opposaient à la prolifération névroglique disparaît; la névroglie, rendue pour ainsi dire libre de toute entrave à son développement, prohfère ; cette prolifération est morbide et n'a pour limite que la mort du tissu lui-même ou de l'organe dont il fait partie constituante.

La névroglie, comme tout élément nerveux, n'existe que grâce à dés centres trophiques. Ces centres trophiques sont-ils représentés par l'épithélium épendymaire ou par des cellules ganglionnaires ? Nous nous contentons de poser la question, en faisant remarquer que, dans la syringomyélie, les cellules épendymaires sont lésées et que des cellules ganglionnaires peuvent, elles aussi (notre obs. ni le prouve), être le siège primitif de certaines modifications morphologiques d'ordre morbide.

^4. — Si les troubles qui surviennent à l'intérieur du canal central peuvent produire une gliomatose médullaire, les com-

(1) Weigert. Article Inflammation Réalencyclopédie, 1886.

pressions de la moelle, doivent, en gênant la circulation du liquide épendymaire, donner naissance à la lésion qui nous occupe. Pour nous, la dilatation du canal central, de même que son oblitération, signifie que le canal souffre; cette souffrance se traduit, par une inflammation chronique du centre de la moelle, inflammation dont nous avons précisé plus haut les caractères.

En ce qui concerne les compressions de la moelle, les faits sont bien connus aujourd'hui ; elles peuvent déterminer des lésions syringomyéliques. Eichliorst et Naunyn (1) ont démontré qu'il existe dans la moelle un courant liquide dont l'interruption entraîne une augmentation dans la pression intra-méduUaire. Etant donnée l'inextensibihté de la moelle, enserrée dans ses enveloppes, cette augmentation de pression peut avoir pour résultat: soit une atrophie uniforme de tous les éléments de l'organe, soit une atrophie partielle des éléments médullaires les plus susceptibles.

Ces auteurs expliquent de la manière suivante la formation des cavités qu'on rencontre dans la moelle à la suite d'une tumeur du canal vertébral. Pour eux, une tumeur dans le canal osseux de la colonne vertébrale détermine, lorsqu'elle comprime l'axe médullaire, une stase dans la moelle; le canal central de celle-ci se dilate. Cette dilatation irrite la région épendimaire et amène ainsi secondairement une prolifération de la névroglie, diffuse ou circonscrite en masse. Dans ce dernier cas, la prolifération névroglique péri-épendymaire, arrivée à un certain degré de développement, ne pouvant plus être suffisamment nourrie, se détruit en commençant par son centre. C'est ainsi que la syringomyélie est le dernier terme d'une inflammation chronique avec raréfaction ultérieure du tissu.

[ja compression de la moelle peut également être réalisée par des produits inflammatoires déposés à la surface de ses enveloppes, et la loge médullaire s'en trouve diminuée d'autant. D'autre

(4) EiCHHORST. Naunyn. Arch. f. exper. Pathologie, u. Phartnak. vol. II

pari, les voies circulatoires de la périphérie de la moelle sont pour ainsi dire supprimées. Les liquides s'accumulent dans les voies centrales, les parois du canal péri-épendymaire se trouvent obstruées par la stase prolongée et les effets ne tardent pas à se manifester. 11 en résulte une gliomatose péri-épendymaire avec formation cavitaire.

Ceci explique pourquoi M. Joffroy (1), dans la moelle atteinte de pacliyméningite cervicale hyperlropliique, a pu décrire des cavités limitées par une memhrane épaisse do plusieurs millimétrés; cette lésion occupaitde préférence la sul)sance grise. Kollerf2), eut également l'occasion d'observer, dans un cas d'adhérence entre l'arachnoïde enflammée et la pie-mère spinale, une cavité siégeant dans la région cervico-dorsale de la moelle. Vulpian (3) Meyer (4), Simon (5j, observèrent chacun un cas analogue à celui de KoUer ces cas étaient presque toujours accompagnés ; de gliose péri-épendymaire.

Kronthal (6)^ qui a consacré à la syringomyélie un mémoire fort important, se demande si les déviations de la colonne vertébrale, si fréquemment observées dans la syringomyélie, ne seraient pas la cause plutôt que l'effet de cette affection ? Cet auteur a même observé et figuré un cas de cyphose, oiila moelle montrait son canal central oblitéré et la gelée de Stilling nettement proliférée. Les points de ressemblance entre cette figure et celle du gliome médulaire décrit dans la syringomyélie sont fort nombreux et il semble indubitable qu'il s'agisse même dans ce cas d'une gliomatose médullaire. Enfin les expériences instituées par Kronthal sur des chiens, auxquels il comprimait la moelle dorsale, ont

(1) Joffroy. De la pachy méningite cervicale hijpertrojihique, thèse de Paris 1873.

(2) KoLLER. Meningitis spinalis. Leipzig? 1861 p. 103.

(3) Vulpian. Archives de physiologie 1869 p. 279.

(4) Meyer. Atxh. de Vii'chov v. 27.

(5) Simon. Arch. f. Psych. vol. v. p. 122 obs. 11.

(6) Kronthal. Zur Pal hologie dcr Ilœhlenbildungcn im Riickenmark. Nevrologisches Cbltt. 1889.

démontré que dans ce cas il peut se produire des glioraatosespériépendymaire, avec hyperplasie ou hypertrophie de l'épithélium du canal central.

§ 5. — Nous différons donc essentiellement de Leyden qui relie étroitement la syringomyélie à l'hydromyélie ; l'oblitération incomplète du canal central donnerait naissance aux cavités syringomyéliques. Celte théorie est peut-être applicable à certains cas de syringomyéhe congénitale, qui rentrent dans la classe des arrêts de développement de la moelle. Toutefois, Leyden essaie de généraliser sa théorie en disant que l'hydromyélie et la syringomyélie sont deux formes identiques et que les cavités syringomyéliques trouvées chez l'adulte ne sont que les reliquats d'une hydromyélie congénitale.

Kahler et Pick vont encore plus loin en admettant que la cavité syringomyélique n'est que le canal central dilaté.

Il est inutile de dire que cette théorie, quelque attrayante qu'elle soit, n'est applicable qu'à uii nombre restreint défaits ; car on ne compte plus les cas dans lesquels le canal central était absolument indépendant des cavités néoformées.

Nous différons également de Schultze, qui admet comme cause primaire de la syringomyélie le développement d'une tumeur, d'un gliome, autour du canal épendymaire. Les raisons pour lesquelles nous rejetons cette généralisation de Schultze, ont été données ici précédemment.

Quant à la théorie de la myélite cavitaire de MM. Joffroy et Achard, de la sclérose péri-épendymaire de M. Hallopeau, nous ne pouvons que les approuver, parce qu'elles contiennent en partie l'opinion que nous venons d'exposer dans le courant de ce chapitre.

Pour nous, dans la syringomyélie cavitaire avec gliomalose centrale, il s'agit d'une inflammation chronique de la névroglie périépendymaire ou gelée deStilling, consécutive à des lésions parenchymateuses de la moelle, le plus souvent des cellules épithé-

liales qui tapissent l'épendynie, ou des cellules des cornes de la moelle. L'épendymite primitive est due, dans la plupart des cas, à des troubles dans la circulation intra-médullaire ; les cas de compression de la moelle (Langerliaus), de méningite spinale, (Vulpian-Simon), de pacliyméningite cervicale hypertrophique (Joffroy), le prouvent suffisamment ; dans ces cas on rencontre des formations cavitaires entourées d'une zone gliomateuse. Les expériences de Krontlial viennent également à l'appui de cette théorie.

Les scléroses concomitantes des cordons de la moelle, comme la sclérose des cordons de Goll, comme la sclérose des cordons latéraux (fig. 11), fournissent une preuve de plus en faveur de notre conception.

La sclérose névroglique péri-épendymaire peut affecter les apparences d'une tumeur, qui est dans la plupart des cas diffuse. Elle peut s'enfoncer entre les cornes postérieures qu'elle écarte à la manière d'un coin ; mais cette gliomatose inflammatoire diffère du gliome vrai par le petit nombre des cellules névrogliques, par son caractère liistioïde, par sa grande richesse en fibrilles et par sa destruction presque totale ; elle peut en effet être réduite, comme on peut le voir sur la figure 12, aune membrane papillaire dont les vaisseaux sont oblitérés ou en voie de dégénérescence hyaline.

Enfin l'étiologie elle-même vient différencier ces deux sortes de néoformations. Le siège presque exclusif de la gliomatose syringomyélique dans la région cervicale, (région si exposée aux troubles circulatoires et aux insultes trauraatiques à cause de sa grande mobihtéj, apporte un argument de plus en faveur de l'origine épendymaire de la syringomyélie.

Quant aux apparences de tumeur que revêt la gliomatose périépendymaire, elles ne sauraient être d'un grand poids dans le procès de la syringomyélie. Tout le monde sait que la différence entre un fibrome etune hyperplasie du tissu fibreux n'est pas toujours facile à établir. Est-ce que, s'il n'y avait pas de raisons étiologiques, les nodules fibreux développés dans le poumon autour

d'un corps étranger, ne pourraient pas être considérés comme de véritables fibromes ?

Les formations cavitaires dans la prolifération névr<")giique tiennent à des causes vasculaires. Les vaisseaux centraux de la moelle chroniquement enflammés, thrombosés, et d'autre part devenus insuffisants pour nourrir cette énorme masse névrologlique, entraînent la nécrose du centre de la néoplasie ; celle-ci perd tous ses caractères et finit par se liquéfier et se résorber. Nous n'en voulons comme preuve que la dégénérescence hyaline si manifeste dans la partie centro-cavitaire de nos préparations.