OBSERVATIONS

Observation i. — Atrophie musculaire des musclesde lamain. — Contracture. — Exagération des réflexes. — Troubles de la sensibilité thermique et tactile. — Trépidation épileptoïde. — Parésie spasmodique des membres i?iférieurs Scoliose.

La nommée Joséphine D. âgée de 38 ans, de profession journalière entre le 31 Août 1890 à la Salpôtrière dans le service de M. Joffroy, salle Pinel, lit no 29.

Afitécédents héréditaires. — Les grands parents de la malade sont morts à un âge très avancé, le père est mort à 42 ans de pneumonie, sa mère vit encore et a toujours joui d'une excellente santé. Quant à ses collatéraux, nous ne retiendrons que deux tantes mortes tuberculeuses.

Antécédents persomiels. — Rougeole dans l'enfance. Mariée à 22 ans, à' un mineur : la maison qu'elle habita avec son mari à Garmaux, était très basse, très humide ; les murs en étaient toujours suintants. A quitté Carmaux au bout de huit ans; elle y laissa son mari et vint à Paris.

Un an après son arrivée à Paris (il y a de cela huit ans), la malade eut un torticolis et des douleurs dans le cou et la nuque. Ces douleurs durèrent longtemps, et l'obligèrent à entrer à l'hôpital de Lariboisière, où elle fut traitée pour un rhumatisme musculaire.

Mais ces douleurs ne cédèrent point au traitement employé par M. Bouchart, dans le service duquel se trouvait la malade. Elles avaient pour caractère de ne point siéger dans les jointures, mais dans la continuité des membres, et de durer continuellement sans aucune intermittence.

Ces douleurs durèrent environ trois mois ; puis les mains se mirent à maigrir à s'atrophier dans leur totalité et à subir des déformations assez graves: en seconde ligne; la malade ne pouvait plus se tenir debout; elle avait, dit-elle, des jambes de coton.

En 1884, la malade entre dans le service du professeur Gharcot. Le diagnostic fut porté alors de pachyméningite cervicale hypertrophique, La malade resta six mois dans le service de M. Gharcot; après quelques périgrinations dans un certain nombre d'hôpitaux; la malade vint à la Salpétrièrcj où elle fut admise dans le service de M. Joffroy.

Etat actuel. — Femme de taille moyenne, dont l'aspect n'est nullement cachectique. Lorsqu'on la regarde assise dans son lit, elle se présente de la manière suivante.

La tête est inclinée en avant, le dos est arrondi et les méplats muscu-

laires sont complètement conservés. La colonne vertébrale et le tiers supérieur de la colonne dorsale semblent épaissis et avoir perdu leur mobilité. Les muscles sous-épineux des deux côtés sont conservés ; entre les deux omoplates on constate une légère saillie constituée par la 4e 5e 6e dorsale, inclinée un peu à droite donnant ainsi naissance à une scoliose à convexité droite, mais peu marquée. Au niveau de la région lombaire nouvelle déviation de la colonne, qui forme un creux plus profond qu'à l'état normal ; la convexité de cette déviation est toujours tournée à droite. En avant on ne constate aucune déformation spéciale; les creux sont à peine indiqués : le creux sous claviculaire gauche est plus eifacé que celui de droite par suite de l'inclinaison de la tète et de la scoliose. Rien à la région mammaire. Quant à l'atrophie musculaire elle n'existe guère qu'à la région des deux mains ; les muscles dorsaux sont conservés^ les omoplates ne font pas de saillies ; le faisceau claviculaire du trapèze, le romboïde droit, les sous-épineux des deux côtés sont agités de secousses fibrillaires qui en se propageant à la totalité du muscle font que les épaules de la malade se soulèvent inconsciemment et que le dos est agité de mouvements d'élévation et d'abaissement très marqués. Les deltoïdes des deux côtés sont égaux ; il en est de même du biceps et de l'avantbras ; la malade exécute des deux membres supérieurs des mouvements d'adduction et d'abduction, d'élévation et d'abaissement ; les grands pectoraux se contractent bien ; les biceps des deux côtés sont agités de contractions fibrillaires très fréquentes et irrégulièrement espacées .

Atrophie. Main droite. — La main droite est en griffe, et lorsqu'on la met en extension, elle rappelle très bienlamain de « prédicateur ». Les éminences thénar et hypothénar ont pour ainsi dire disparu. Les interosseux paraissent profondément atteints.

Main gauche. — Le médius, l'annulaire et l'auriculaire sont complètement fléchis dans la paume de la main. La dernière phalange du pouce est fléchie sur la première. La malade exécute des deux côtés en ce qui concerne ses mains, des mouvements d'extension et de flexion. Quant aux doigts, en immobilisant les poignets, la malade peut étendre pour la main droite les premières phalanges sur les métacarpiens correspondants, mais c'est le seul mouvement qui persiste ; pour la main gauche la malade peut encore mettre le pouce en opposition avec l'index, mais l'anneau qui résulte de ce mouvement ne résiste point au moindre effort d'écartement. Pour les trois derniers doigts en essayant de les étendre la malade n'arrive qu'à les écarter de la paume de la main tout en conservant la flexion des premières phalanges sur les métacarpiens, les deuxièmes phalanges sur les premières, et les dernières sur les secondes.

Membres inférieurs. Marche.— La marche est difficile. Le tronc est incliné en avant et il y a une certaine raideur dans l'articulation coxofémorale de deux côtés. La malade détache tout d'une pièce chaque pied successivement du sol, en fléchissant légèrement le genou. Cette

flexion est pénible, et l'on constate une certaine raideiii' dans les masses musculaires des deux mollets. Au lit, les deux membres inférieurs frappent par leur égalité de volume. Il n'y a pas d'atrophie musculaire visible à l'œil nu. La malade soulève les pieds au dessus du plan du lit avec beaucoup de difliculté : pendant ce mouvement, les muscles de la

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cuisse, le droit antérieur surtout, sont agités par des trémulations rythmiques. En outre la malade se plaint de crampes dans les mollets, et d'une raideur absolue qui envahit ses membres inférieurs, et qui rend toute démarche impossible.

Face. — La face a une expression bizarre. Elle est immabile, etla paupière supérieure droite paralysée toml)e assez pour voiler le tiers supérieur du globe oculaire correspondant. Le tout exprime une certaine apathie, ou résignation.

Rien du côté des yeux. Il n'y a pas d'inégalité pupillaire, et les pupilles réagissent à la distance et à la lumière.

Réflexeii. a) Plantaire. Plus accusé à gauche qu'à droite.

b) Rotiilien, Extrêmement exagéré des deux côtés.

c) Du tendon d'Achille. La trépidation épileptoïde existe des deux côtés; mais elle est plus accusée du côté droit,

d) Des tendons des fléchisseurs des avant-bras n'existent pas.

e) Réflexe abdominal aboli,

f) Du masseter est fortement exagéré. Pas de signe de Romberg,

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Sensibilité. — Depuis le début de TafTection la malade remarqua que le chaud l'incommodait moins qu'avant. Elle porte même quelques traces de brûlures sur la main. Il y a quelques années cette sensibilité fut complètement abolie. Actuellement pour savoir si elle a froid aux mains la malade les porte à la face et apprécie ainsi le degré de refroidissement de ses mains.

D'ailleurs la malade a son attention attirée du côté de ses mains et bras par les phénomènes suivants : Tout à coup les mains sont comme paralysées ; la malade ne peut plus s'en servir du tout. Dans la main gauche elle sent des douleurs spéciales qui remontent le long du bras pour aboutir et ne i)as dépasser le creux axillaire gauche. C'est alors qu'elle porte Iti main à la face et voit ainsi qu'elle a froid.

De plus la malade se plaint des constrictions thoraciques revenant par accès. Il lui semble que les côtes se rétrécissent sur sa poitrine. Il existe en outre une certaine dysphagie par un spasme douloureux du cardia. « Mon manger ne veut plus passer i dit la malade en indiquant le creux sous-sternal. Le cathétérisme œsophagien pratiqué à plusieurs reprises ne démontra aucune lésion organique de l'œsophage.

Sensibilité laclile. — Absolument normale à la face.

Contact. Main droite. — L'eflleurement n'est pas . senti à la face pal. maire suivant une ligne qui passerait par le bord externe du médius. Toute la région située en dedans de cette ligne ne sent plus les légers attouchements avec un pinceau, ou avec la pulpe digitale.

FiG. 3.

Main droite.— Face dorsale. Main droite. — Face palmaire.

Face dorsale. — L'attouchement n'est plus perçu au niveau des deux phalanges du pouce, des trois phalanges de l'auriculaire, annulaire et médius, et de la phalangette.

Mai?î gauche. Face palmaire. — L'attouchement à l'aide de la pulpe digitale ou du pinceau n'est pas perçu sur le tiers interne de cette face palmaire, et sur l'auriculaire, annulaire, médius et index.

FiG. 4.

Main gauche. — Face dorsale. Main gauche. — Face palmaire.

Face dorsale. — La moitié interne de cette face ne sent plus l'attouchement. L'auriculaire, l'annulaire, le médias, les deux dernières phalanges de l'index, et les deux phalanges du pouce ont également perdu la perception d'un léger attouchement.