II. Du côté maternel. — Mère morte à 02 ans

Pas de nerveux.

III. Cinq sœurs bien portantes pas nerveuses. Antécédc7its personnels ;

Variole, clioléra en 1866.

Syphilis à l'âge de 24 ans.

Alcoolisme plus que douteux, très improbable. (.lamais de pituites, de zoopsie etc.)

En 1876 Le malade se rappelle très bien avoir été dans l'impossibilité de pisser spontanément : il fallut le sonder, le médecin ne trouva pas de rétrécissement, le malade dit n'avoir jamais eu la chaude-pisse. Cette rétention s'était faite petit à petit, cliaque jour il pissait moins, puis très rapidement en était venu à ne plus pisser : l'urine ramenée par la sonde était d'une odeur désagréable, sédimenteuse. Au bout d'environ 2 mois pendant lesquels le malade fut obligé de se sonder, tout revint à l'état de santé.

En 1886 Le malade était à son écurie, en train de panser son cheval, quand, sans traumatisme aucun, il ressent dans le genou droit une douleur profonde violente aussi soudaine, dit-il qu'un coup de fusil. Il pousse des cris épouvantables, appelle, on accourt et il est transporté dans sa cliambre: La douleur persiste très violente pendant environ 1^4 d'heure, dit le malade, localisée au genou droit, sans arradiation. Puis, petit à petit, elle se calme, devient supportable, au bout de 2 jours le malade reprenait son service.

Jusqu'en 1888 le malade n'accuse aucun symptôme. — Il ne ressent rien de spécial quand tout d'un coup successivement en même temps trois phénomènes :

1° Des douleurs dans le genou droit, successivement par crises, rappelant la douleur survenue en 1886 mais plus supportable; ces crises durent de 10 à 15 minutes en moyenne, le prennent 3 à 4 fois par jour; d'autres fois,il est vrai, elles durent des journées, ces douleurs sont absolument localisées dans le genou droit, le malade les sent profondes.

2o La vessie, parfois douloureuse, se vide difficilement : quand le malade pisse, le jet est régulier, n'est pas en tire-bouchon, ne tombe pas

sur ses bottes mais une fois la miction achevée, quelques goûtes d'urine retombent dans son pantalon, sitôt la verge rentrée : pour obvier à cet inconvénient le malade adapte un appareil en caoutchouc, destiné à recueillir cette urine.

En même temps que la miction rappelle fort exactement la déplétion d'une vessie ataxique, l'urine redevient, comme en 187G, ammoniacale, grumeleuses, sédimenteuse .

3* Le troisième phénomène consiste en l'apparition de tremblements fibrillaires perceptii)les aux membres supérieurs et inférieurs, mais plus particulièrement dans l'espace intérosseux dorsal qui sépare le pouce de l'index droit.

Cet espace s'atrophie très vite; un creux se produit, profond; l'atropliie gagne le membre supérieur droit; le pied, puis la jambe et la cuisse du même côté se prennent. Le malade boite fortement, il marchait dit-il, non en jetant la jambe en dehors, mais il laissait tomber lourdement son pied à terre, après l'avoir soulevé avec peine, ses souliers s'usaient principalement des talons. A cette époque le malade tombait souvent eh marchant, il n'était pas besoin pour cela d'un obstacle plus ou moins léger du sol, il s'ell'ondrait et on devait le relever.

Six mois après, il ne peut plus, même avec les plus grands efforts, faire son métier de cochei-, bientôt même il ne peut plus se tenir debout. C'est alors qu'il entre dans le service Salle Prus.

Depuis, sans qu'il se soit montré de phénomène nouveau autre que l'atrophie des muscles du côté gauche du corps, les signes vus plus haut : douleurs, atrophie musculaire, troubles vésicaux, sont allés en progressant.

A l'examen, ce qui, frappe tout d'abord c'est l'atrophie énorme portant sur tout le corps sauf la face, et principalement à droite. La main droite notamment présente des dépressions profondes entre chacun des métacarpiens, et correspondant à chaque espace intérosseux, les éminences thénars et hypothénars sont remplacées par des méplats.

La position du pouce par rapport aux autres doigts rappelle la main dite du singe par Duchenne. Les dernières phalanges des autres doigts pliées légèrement sur les précédentes donnent l'apparence d'une griffe : Le malade ne se sert presque plus de cette main, constamment fixée dans la situation que nous venons d'esquisser

Le reste du membre supérieur droit, bien que très amaigri n'en n'est point encore à ce degré d'impuissance.

Le meml)re inférieur droit très amaigri, surtout en ce qui concerne la jambe, est incapable de se mouvoir tout seul : Il est douloureux, quand on le touche pour le faire changer de place, le centre de la douleur parait surtout exister dans l'articulation fémoro-tibiale: La palpation de celle-ci douloureuse, ne permet d'apprécier aucun gonflement périacticulaire. La partie gauche du corps est mohis amaigrie: De plus elle n'est pas

(loulou i Gusc comme la droite, quand le malade veut remuer dans son lit il s'appuie sur elle ou se sert exclusivement de la partie gauche du corps.

Le tronc est amaigri; la langue tirée, paraît atrophiée à droite, et sort en s'inclinant du côté gauche.

Le malade ne se lève plus depuis plusieurs mois.

II n'a aucun trouble oculaire : la pupille réagit bien à la lumière, jamais de diplopie ou d'amblyopie.

Pas de troubles de sensibilité générale ou spéciale.

En raison de la douleur provoquée, le réllexe rotulien n'a pu être recherché. Le réflexe massélérin n'est pas exagéré. Constamment la peau du malade se soulève sous l'influence de tremblements fibrillaires éclatant de tout côté mais sutout à droite.

La parole du malade, très nette, n'offre aucun trouble.

Enfin du côté du Rectum le malade accuse une diarrhée habituelle.

Autopsie Moelle épinière. — La moelle est remarquable par l'aplatissement de sa région cervico-dorsale.

Le renflement lombaire semble respecté, et aflfecte sa configuration normale. Au toucher les portions cervicale et dorsale de la moelle paraissent molles, diffluentes. La région lombaire présente une consistance normale.

En pratiquant des coupes transversales dans la moelle, on voit que la région cervicale de la moelle est parcourue d'une large cavité ayant détruit la presque totalité de la substance grise. Cette cavité diminue au fur et à mesure qu'on s'approche du renflement lombaire où elle disparait totalement.

Moelle cervicale, (fig. vii-viii) La cavité occupe toute la commissure grise. Les cornes postérieures sont complètement détruites, les cornes antérieures en partie respectées. Le canal central de la moelle est indépendant de la cavité syringomyélique ; il est situé en avant et ses cellules épithéliales proliférées, l'attirent presque complètement.

La substance péripendymaire est nettement proliférée. Cette prolifération, peu riche en noyeau, forme un ruban épais autour de la cavité néoformée, elle remplace complètement les cornes postérieures, dont on ne constate plus la moindre trace. Au niveau du 3erae nerf cervical, (fig. v]Ti)la cavité envahit le canal central; c'est pour cette raison qu'on rencontre à ce niveau un revêtement épithélial incomplet, tapissant partiellement la paroi antérieure de l'excavation syringomyélique. Le reste de cette paroi est lisse, uni, et présente à un fort grosissement la même disposition papillaire, et la môme dégénéressence des vaisseaux que dans la fig. xii (obs. m.) Les vaisseaux sont extrêmement atteints; leur tunique adventice épaissie enserre la lumière, plus ou moins oblitérée suivant qu'ils sont situés dans la paroi cavitaire même ou dans sa proximité ; dans ce dernier cas l'adventice seule semble atteinte, et la lumière du vaisseau est encore assez perméable.

Les cellules ganglionnaires des cornes antérieures ne sont plus représentées que par le groupe antéro-interne; les deux autres groupes sont presque complètement détruits; quelques cellules encore existantes, sont chargées d'une telle quantité do pigments que leur noyau est à peu près invisible.

Au niveau de la partie terminale de la région dorsale la prolifération périépendymaire est encore très abondante, mais elle a perdu en partie sa structure papillaire, bien qu'elle garde toujours son caractère distinctif ; les noyaux y sont en ell'et très parcimonieusement distribués, et d'autre part elle semble être en continuité avec les tissus environnants; il est inq)ossible d'assigner un contour précis à cette prolifération ({ui est essentiellement diffuse et ne se prêterait point à une extirpation sans léser profondément les éléments avoisinants.

OBSERVATION V. — Païiavis analgésiques. —Mutilations et déformations des mains. — Parésie et troubles de la sensibilité dans ces divers modes. — Broncho-pneumonie. — Mort. — Autopsie. — Syringomyélie. — {A.. JovFBOY et Ch. Aghard. Arch. de Méd. cxpérim. 1" juillet 1890, no 3).

Beloude Catherine, Agée de 75 ans, entrée le 6 janvier 1890, salle Barth, no 11, dans le service de M. Joffroy, à la SaliDêtrière.

La malade est née en Auvergne. Elle ne peut fournir aucun renseignement sur ses antécédents de famille. Sa santé avait toujours été bonne jusqu'à ITige de 30 ans. A cette époque survinrent des panaris, à peu près symétriquement aux deux mains; la malade ne se rappelle pas le côté primitivement atteint. Ces panaris ont frappé tous les doigts à l'exception du pouce droit et du petit doigt de la main gauche. Ils débutaient parla pulpe des doigts, puis gagnaient la phalangine et, au bout de trois semaines ou d'un mois, s'éliminaient i des bouts d'os grands comme les doigts », dit la malade. Tous ces phénomènes étaient accompagnés de douleurs très vives, c'est un point sur lequel cette femme est très affirmative. Enfin, pendant tout le temps que durèrent les panaris, on fut obligé de faire manger la malade, ce qui prouve que les lésions étaient intenses et que les deux mains étaient atteintes en même temps.

Etal actuel. — Ce qui frappe avant tout, c'est l'état des mains et leurs déformations.

Main droite. — Le pouce est peu déformé. L'ongle est intact. Gepen-

FiG. 16.

dant la phalangette paraît diminuée de longueur et on remarque, à la partie interne de la pulpe, une légère dépression avec induration, comme cicatricielle. A la face interne, au point de contact du pouce avec l'index,

l'épidermc est épaissi, corné et en voie de des(iuanialion. Dans l'épaisseui' du repli cutané qui unit le pouce à la paume de la main, il existe une nodosité cornée siégeant dans Fépiderme. L'articulation des deux phalanges entre elles est ankylosée ; l'articulation métacarpo-plialangienne est intacte.

L'index présente dos déformations plus accusées. Son extrémité est arrondie. L'ongle a disparu complètement; il ne reste à l'extrémité du doigt qu'un petit nodule corné. La phalangette a disparu ; il semble rester seulement un petit fragment d'os réprésentant la phalangine.

A la face dorsale du moignon se trouve la cicatrice d'une ulcération ovalaire. La face palmaire de ce moignon est jaunâtre et recouverte de squames d'épidermo éjtaissi.

Le médius et l'annulaire ne présentent que des altérations de la phalangette. L'ongle est déformé, fendillé par des stries longitudinales, et sa ligne d'implantation est plus voisine de l'extrémité du doigt qu'à l'état normal. La phalangette semble avoir en grande partie disparu et n'être représentée que par un fragment long de quehjues millimètres.

Le petit doigt est lléchi dans la main. La phalangette a disparu ; il n'y a plus à sa place qu'un petit moignon de tissu mou sur lequel s'implante une petite écaille de substance cornée.

Main gauche. — Le pouce est diminué de la moitié de sa longueur ; la réduction semble porter surtout sur la phalange. La pulpe est allongée en pointe; l'ongle est situé longitudinalement. Il y a soudure de l'articulation des deux phalanges enti'e elles.

L'index est réduit à sa phalange et se termine par une saillie arrondie.

FlG. \1.

Le médius est un peu plus long, car il persiste une petite portion de phalangine. Il se termine par un petit nodule corné.

L'annulaire présente une dépression au niveau de son bord externe, sa phalangette est déviée en dehors ; elle se termine par un ongle qui est également déj été de ce côté. La phalangine est lléchie à angle droit sur la phalange et ne peut être redressée.

Le petit doigt n'est le siège d'aucune altération, si ce n'est une flexion à angle droit de la phalangine sur la phalange.

Le tégument est souple et ne présente pas les altérations qui caractérisent la sclérodermie. La peau et le tissu cellulaire sous-cutané ne sont indurés qu'au niveau des moignons. La sensibilité est très diminuée aux mains, surtout à la face palmaire des doigts, de la main et des deux tiers inférieurs de l'avant-bras. Cette diminution est égale pour la piqûre et pour la chaleur. La sensibilité tactile est afTaiblie ; la malade ne peut reconnaître par le toucher seul, divers objets, tels qu'une pièce de monnaie, une cuillère, un porle-plume. Elle ne perçoit pas le simple contact au niveau des mains et d'une partie de l'avant-bas. Ces troubles existent un peu aussi au niveau des épaules et de la partie voisine du tronc.

La paume des mains n'est pas déformée; les articuhxtions du poignet sont mobiles. Les masses musculaires réagissent sous l'influence de l'électricité.

Il n'y a pas de scoliose ; mais il existe un peu de cyphose à la région dorsale moyenne.

La malade succombe à des accidents broncho-pneumoniques le 30 janvier.

Autopsie, le 31 janvier 1890. Moelle. — Les méninges présentent un peu d'épaississement et de fines adliérences à la moelle, sur la face postérieure, surtout à la région cervicale. A la partie supérieure de celle-ci, la dure-mère est parsemée sur sa face interne, de quelques granulations blanchâtres, du volume d'un grain de mil.

La moelle, dans les régions lombaire et dorsale,) ne présente extérieurement rien d'anormal. Mais la région cervicale se fait remarquer par son petit volume qui ne dépasse pas celui de la région dorsale. Dans toute cette région cervicale la moelle semble affaissée; elle est aplatie d'avant en arrière. Le sillon antérieur estélargien gouttière ; ses bordç souiecarTés et renversés en deljors. En arrière, les cordons postérieurs offrent une coloration gris rosé qui se prolonge aussi sur le bulbe jusqu'auprès du bec des colonnes, correspondant aux cordons de Goll. Sur une coupe transversale, faite entre les deux premières paires nerveuses, on ne distingue nettement que les cordons autéro-latéraux et les cornes antérieures. Le reste de la moelle offre une teinte grisâtre et une consistance molle différente. L'immersion dans la liqueur de Millier permet de constater que cette partie de la moelle, comprenant les cornes et les cordons postérieurs, correspond à une large cavité dont les parois étaient revenues sur elles-mêmes lorsqu'on examinait la moelle aubsitôt après son extraction. Cette cavité est traversée par des brides filamenteuses ; ses parois offrent

un contour un peu irrégulier et présentent des végétations, des bourgeons saillants; cette cavité présente une surface lisse.

Examen hislolog ique de la moelle et du hiilbe. — Au-dessus de la lésion, dans le bull)e, on constate que les cordons postérieurs sont sclérosés, à l'exception de la bandelette qui avoisine les cornes postérieures : il existe aussi une sclérose des faisceaux céribelleux directs.

A la partie inférieure du bulbe, la corne postérieure gauche est creusée d'une fente allongée, à bords droits et réguliers, qui te prolonge en arriére jusqu'auprès de la péripliério et qui se perd en avant dans un tissu névroglique à structure très lâche, à la base de la corne. A droite, symétriquenien t, la corne postérieure est aussi creusée d'une perte de substance, mais irréguliére et à bords déchiquetés, il s'agit d'une cavité syringomyéli(iue agrandie par la chute du tissu voisin, qui consiste en une névroglic très lâche, tombant on détritus.

Dans la région cervicale, la cavité présente de grandes dimensions Elle détruit presque entièrement les cornes et les cordons postérieurs à tel point que sa paroi postérieure est seulement formée par la pie-mère doublée d'une mince couche de névroglie.

Au niveau de l'origine de la 5e paire dorsale, le centre de la moelle .est occupé par une masse arrondie, nodulaire, à contour assez régulière et qui se colore vivement par le carmin. Cette masse s'est, en quelque sorte, substituée à la substance grise dont il ne reste plus que quelques vestiges au niveau de la corne postérieure droite. Elle s'étend en arrière jusqu'à la moitié environ du sillon postérieur dont on ne constate plus que la trace ; en avant elle refoule le sillon antérieur qui ne forme plus à la surface de la moelle qu'une simple gouttière. Cette masse est formée de névroglie à divers états.

Dans ce quisubsiste de la substance blanche, il existe un certain degré de sclérose diffuse, consistant dans l'augmentation des travées vasculaires. Les parois des vaisseaux sont notablement épaissies ; il en est de même de la pie-mère.

Vers la partie inférieure de la région dorsale, on constate seulement un épaississement des travées névrogliques et des parois vasculaires» sur toute la surface des coupes, mais principalement vers les parties centrales. Le canal central est oblitéré. La pie-mère est épaissie, comme d'ailleurs sur toute l'étendue de la moelle.

Les racines postérieures ne présentent pas de lésions. Les racines antérieures sont dégénérées dans les régions qui correspondent à la destruction des cornes antérieures.

Membres supérieurs. — L'examen histologique montre dans les muscles de l'éminence thénar des altérations profondes. Sur les coupes, au milieu du tissu adipeux, apparaissent des îlots conjonctifs contenant de nombreux noyaux, des faisceaux primitifs atrophiés, d'autres normaux, et des vaisseaux à parois très épaissies, souvent oblitérés.

Les interosseux contiennent, au milieu de la plupart des fibres saines, des faisceaux dégénérés avec des amas de noyaux.

Le nerf collatéral dorsale externe du médius présente un épaisissement du tissu conjonctif interstitiel, de nombreux fibres de Remak et des noyaux abondants.

Le tronc commun des collatéraux dorsaux de l'index et du médius montre un certain degré de sclérose intra-fasciculaire et grand nombre de tubes à myéline très grêles. Les vaisseaux de ce nerf sont épaissis; quelques-uns sont oblitérés. Sur quelques coupes on observe à la partie interne de la gaine lamelleuse un module fil)rcux contenant quelques noyaux allongés, et faisant saillie dans l'intérieur du faisceau ; sur d'autres coupes on voit seulement en ce point un groupe de noyaux ou un petit vaisseau à parois très épaissies.

Sur les préparations de ce rameau nerveux, faites par dissociation, on observe un petit bloc arrondi, clair, coloré en jaune par le puro carmin, et entouré de noyaux. Auprès de ce petit bloc qui paraît situé dans le tissu conjonctif et qui ressemble aux petits globes despommomes, pas.se un tube à myéline qui le contourne en n'affectant avec lui qu'un simple rapport de contiguïté.

Dans le nerf collatéral dorsal interne de l'annulaire gauche, on oIjserve, outre de nombreux tubes à myéline très grêles et très pâles, des tubes présentant les lésions de la dégénérescence wallérienne (boules de myéline) .

Le nerf médian présente certains faisceaux formés surtout de tubes à myéline dont le calibre est très petit et qui sont accumulés par groupes le tissu conjonctif intra-fasciculaire est épaissi dans plusieurs faisceaux. Quelques faisceaux sont composés de tubes tout à fait normaux. Les altérations paraissent aussi prononcées à la partie supérieure du bras qu'à la partie inférieure de l'avant bras. La dissociation montre que les tubes grêles sont souvent enchevêtres et enroulés les uns autour des autres. On peut les considérer comme des tubes régénérés.

Dans le nerf cubital, il existe une diminution très prononcée des tubes normaux qui semblent remplacés par des amas de tubes grêles. Il y a aussi un peu de sclérose intra-fasciculaire ; à la partie interne des gaines lamelleuses se voient des vaisseaux très épaissies, en voie d'oblitération. Certains tubes présentent la dégénérescence wallérienne.

Observation \i. — Atrophie musculaire progressive spinale des bras ; paralysie partielle de la sensibilité à la douleur, et à la te?7ipérature avec conservation du tact. — Troubles trophiques, vaso-moteurs et sécréteurs. — Rétrécissement unilatéral de la fonte palpebrale. — Exagération des réflexes tendineux. — Panaris analgésiques. — Hoffmann. Sam. Jdinisch. Yortraege, n. 20, p. 190, 1890.

E. H. âgée de 39 ans ne présente point d'antécédents héréditaires ou personnels.

Il y a cinq ans, diphtérie.

Il y a trois ans, tension douloureuse dans la région de l'épaule gauche surtout lorsque la malade se livrait à un certain travail. A ce moment elle eut un panaris à l'index de la main droite et des profondes fissures dans la paume de la main gauche ; les lésions furent peu douloureuses.

Il y a deux ans la malade eut de la faiblesse de la main et de tout le bras gauche, avec secousses fibrillaires dans les muscles de la main. Ces secousses musculaires augmentaient par le froid.

Tact conservé partout.

La région gauche de l'occiput à partir du vertex, (partie correspondante) la face postérieure du pavillon de l'oreille, la moitié gauche de la nuque, du cou ; le bras gauche, la moitié gauche du tronc sont le siège d'hypalgésie, et de thermo-anesthésie au chaud et au froid. En avant les troubles s'étendent jusqu'au pli inquinal gauche, en arriére jusqu'à la face externe de la cuisse.

L'analgésie et thermo-anesthésie sont presque complètes au bras gauche et surtout dans la région capulaire gauche, piqûres profondes, eau bouillante, etc.

Mais la main droite et l'avant-bras sont également le siège d'une hypalgésie, d'une diminution à la sensibilité thermique. La sensibilité électrique également diminuée. Pas d'autres troubles.

Les extenseurs de l'avant-bras sont faibles et parésiés; le contour de cet avant-bras; les deux bras étant égaux, mesure un centimètre de moins qu'à gauche.

L'excitabilité électrique des différents nerfs, muscles, se trouve diminuée.

Pas de contractures musculaires.

Alors que le réflexe olécranien est aboli de deux côtés, comme la totalité des réflexes tendineux du bras gauche d'ailleurs, on trouve une exagération de réflexe des tendons fléchisseurs du bras droit.

Le réflexe du maxillaire inférieur est conservé.

Les membres inférieurs sont normaux à tous les points de vue.

Les réflexes patellaires du tendon d'Achille, du tendon du tibial postérieur sont exagérés du côté droit; à gauche trépidation patellaire et phénomène du pied.

La marche est complètement normale.

En inspectant le dos de la malade on ne remarque que la brûlure de l'épaule gauche en bonne voie de cicatrisation.

Il n'y a pas trace de scoliose, ou de cyphose; mais la colonne cervicale semble douloureuse à la pression.

La main gauche, main en grilfe. IjGs muscles de cette main sont le siège de vives secousses librillaires. Tous les extenseurs du bras et de ;ravant-bras sont netfonient parésésiés, sinon atrophiés, et décèlent des mêmes secousses librillaires, moins intenses cependant; une série des muscles de l'épaule semblent également allectés, le trapèze par exemple.

Dj'namométre. Main gauche 20° — Main droite 37o

Les muscles de la main droite sont également plus relâchés et maigres qu'à l'état normal; ils sont le siège de secousses librillaires.

Le bras gauche, était froid et bleu pendant l'hiver et pendant l'été ne transpirait plus comme le bras droit et les pieds. Depuis ce moment la malade ne pouvait plus distinguer de sa main gauche si l'eau était froide ou chaude, se brûlait souvent la main, et ne s'en apercevait que .quelque temps après l'accident.

Elle ressentait encore les attouchements mais la finesse du tact n'était plus celle du temps où elle se portait bien.

La moitié gauche de la tête ne sentait plus le peigne comme celle de .droite; il en est de même du pavillon de l'oreille du même côté.

Il y a huit mois et demi environ tous les doigts de la main gauche et notamment les dernières phalanges furent atteints de panaris non dou- .loureux; et des vésicules apparurent dans la paume de la même main; .ces accidents guérirent lentement, la main droite elle aussi, ne fût plus comme elle devait être, les doigts continuèrent à trembler et la paume de la main se creusait de plus en plus.

Vers le mois de janvier 1889 elle eut une attaque d'influenza avec troubles auditifs de deux côtés de l'hyposmie.

Au mois de février de cette année, elle commença à ressentir des douleurs violentes, comme des brûlures, ou des morsures au niveau de la région de l'épaule gauche ; pour calmer ces douleurs la malade eut l'idée d'y appliquer des petits sacs de sable chauffé, qui la calmèrent un peu, mais le soir lorsque son mari voulut frictionner l'épaule malade, il s'apei'çut qu'elle était complètement brûlée, la peau absolument enlevée. Quant à la malade elle ne se doutait même pas de l'existence de cette lai'ge brûlure.

La malade a des peurs à propos de rien ; quant à l'état général et cérébral il n'y a rien d'anormal à noter. Cette femme parait elle aussi bien portante et forte.

En dehors dïmrétrécissementdelafente palpébrale gauche" ilh'y arien H noter du côté des norfs crâniens : ce rétrécissement n'est dù ni à une parésie de l'orbicuhiiro ou de l'élévateur de la paupière. La malade n'est ni hypocondriaque, ni vésanique.

Observation vu. — Panaris mvUiples. — Mulilalion de la main droite. — Scoliose. — Diminution de la sensibilité tactile. — Analgésie. — Thcnnoanestésie. — Autopsie, — Syringomyélie. — A. JoFFROY et Ch. Aghârd. — Arch. de Méd. expérim. 1er septembre 1891, no 5.

P... (Marie-Angélique), âgée de 48 ans, concierge, entrée le 17 septembre 1890 ù rinfirnierie de la Salpôtriére, Salle Louis, no 13, dans le service de M. Joffroy.

Rien de marquant dans ses antécédents héréditaires ou personnels.

A ràge de 28 ans, un premier panaris se développa au pouce de la main droite ; on dut faire l'amputation de ce doigt. Puis successivement tous les autres doigts de cette main, sauf le cinquième furent le siège de panaris, à des intervalles variant entre deux et quatre semaines à partir de la guérison du précédent. Les quatre panaris évoluèrent en six ou sept mois. L'un d'eux s'est accompagné d'un phlegmon de la paume de la main. Tous furent incisés et donnèrent lieu à de vives douleurs. La malade fut endormie avec le chloroforme pour l'amputation .du pouce; mais lors de l'incision des autres panaris, la malade souffrit beaucoup et eut presque des sjnicopes. Sa main gauche n'a jamais eu de panaris. Pendant cette période des panaris, il y eut des douleurs à la nuque et une sorte de torticolis intermittent.

La malade devenue infirme par suite des mutilations de la main droite, se trouva à 30 ans dans l'incapacité de travailler. Elle resta chez ses parents jusqu'à l'âge de 37 ans, époque à laquelle elle fut admise à la Salpêtrière. Depuis lors elle a présenté à plusieurs reprises des attaques nerveuses pour lesquelles elle a été traitée pendant un certain temps dans le service de M. Charcot. Ces attaques débutaient par une sensation de boule épigastrique remontant à la gorge ; puis la malade criait et perdait connaissance. Elle prétend qu'elle n'avait pas de mouvements convulsifs, mais seulement de la contracture des mâchoires : elle ne perdait pas ses urines pendant la crise. A 30 ans, la malade avala sciemment un verre d'eau seconde (liquide caustique employé par les peintres) ; à la suite de cette ingestion elle eut des vomissements opiniâtres, mais sans hématémèses. Pendant l'année suivante elle eut encore des troubles digestifs très notables ; elle ne pouvait garder ses aliments.

État actuel (Octobre 1890). — La main droite est déformée par les panaris anciens (fig. 18). Le pouce est amputé. L'index a conservé sa première phalange; la phalangine est réduite à ses deux tiers supérieurs et se termine par une extrémité légèrement effilée ; la phalangette est absente ; il reste à l'extrémité inférieure et interne du doigt, la trace d'un ongle réduit à un petit appendice corné. Au médius, la phalange paraît intacte, la phalangine n'a pas plus d'un centimètre de long et la phalangette manque; l'ongle est réduit à un petit tubercule corné. A la partie

externe du doigt se voit un sillon résultant de la flexion latérale des parties molles de la phalangette intacte; la phalangine est diminuée de largeur et de longueur, mais elle possède encore à sa partie inférieure la trace de renflement articulaire : la phalangette n'est pas reconnaissablc

FiG. 18.

dans le troisième segment du doigt. Celui-ci, Lien dessiné, est séparé de la phalangine par un sillon cutané, résultant des mouvements multiples qu'on peut imprimer à l'extrémité du doigt. L'ongle persiste; il est seulement bombé et racorni. Le petit doigt est à peu près normal : ses trois phalanges sont fléchies les unes sur les autres et l'on sent à la face palmaire le tendon fléchisseur, dur et tendu, qui empêche l'extension complète ; l'ongle est légèrement atrophié.

La peau est épaissie d'une manière générale à l'extrémité des doigts. Les muscles des éminences thénar et hypothénar sont atrophiés ainsi que les interosseux.

La main gauche présente une incurvation des doigts et de la région palmaire, par suite de la rétraction des tendons fléchisseurs. Toutes les phalanges existent. Les ongles sont élargis transversalement et bombés à leur partie supérieure : leur extrémité libre est amincie et peu résistante. La peau est pâle, un peu luisante et comme amincie à l'extrémité des doigts. L'index est un peu effilé. Les muscles delà main ont subi un certain degré d'atrophie. Les pieds ne présentent pas de déformation.

La colonne vertébrale est le siège d'une scoliose dont la convexité est tournée à gauche. Le sens musculaire est conservé. La démarche est un peu incertaine; lu malade lance un peu ses jambes.

Sensibilité au contact (1). — L'exploration a été faite par simple contact et par frôlement. D'une façon générale le contact est mieux senti quand il est accompagné de pression (flg. 19 et 20).

(1) Dans les schémas ci-joinls, les parties sont d'autant plus ombrées que les troubles de la sensibilité sont plus intenses.

Il y à une diminution considérable des sensations de contact et defrô^ lement au membre supérieur droit, jusqu'à la région deltoïdienne inclusivement. Au bras le contact est aboli et le fi-ôlement n'est pas diminué. A la face dorsale de l'avant-bras, il y a en outre des erreurs de lieu et la sensation est rapportée au dessous du point touché. La paume de

FiG. 19 et 20.

la main n'offre qu'une diminution légère, ainsi que la face palmaire des quatrième et cinquième doigts. Le dos de la main présente l'abolition du contact et la diminution du frôlement. Le frôlement est même perdu complètement pour la face dorsale de l'index et du médius. Le moignon du pouce perçoit bien le contact et moins le frôlement.

A gauche, le membre supérieur ne présente qu'un affaiblissement léger de la sensibilité tactile à la mnin, et une diminution très marquée pour le frôlement à la face dorsale du petit doigt.

A la face et au tronc, la sensibilité est seulement affaiblie du côté droit, surtout à l'abdomen; à ce niveau le contact est presque perdu. H y a aussi à gauche un peu d'affaiblissement à la région abdominale antérieure, Au membre inférieur droit la sensibilité est diminuée, surtout au devant du genou et au mollet, où le contact est perdu et le frôlement diminué. Sur une bande o])lique en bas et en dedans, à la partie antérieure de la jambe, le frôlement est senti, mais le contact est difficilement perçu.

Au pied sur la face dorsale, il n'y a qu'une diminution très légère pour le contact et le frôlement. A la région plantaire le contact est mieux p3rçu que le frôlement.

Au membre inférieur gauche la sensibilité tactile est normale. Cependant le pied présente quelques erreurs de localisation à la face dorsale; la malade rapporte à l'orteil voisin les contacts dont le cinquième orteil est le siège.

Sensibilité à la douleur. — Au niembre supérieur droit, cette sensibilité est abolie; la piqûre, même profonde, est comparée à un simple contact. Il en est de même pour la moitié correspondante de la tête et du cou. Sur le reste de la moitié droite du corps, les sensations douloureuses sont seulement diminuées, surtout au dos du pied (fig. 21 et 22).

FiG. 21 et 22.

A gauche il n'y a pas d'analgésie. On note seulement un aiïaiblissement de la sensibilité à la piqûre à la face dorsale du médius, à la région du dos sur une étendue de quelques travers de doigt au-dessous de l'épine de l'omoplate, et à la partie antérieure de l'abdomen.

Sensibilité thermique. — Exploration avec de la glace. — Au membre supérieur droit, la glace est comparée à un objet quelconque à la température extérieure, par exemple à un morceau de savon, sur toute la face postérieure du membre, y compris la région dcltoïdienne. Il en est de même pour la face palmaire de la main et des doigts et pour

la partie antérieure de la région deltoïdienne. Sur la face antérieure du bras et de l'avant-bras elle produit l'impression d'un corps un peu plus froid que la température extérieure, par exemple du fer ou du marbre. Au membre supérieur gauche, la glace est bien reconnue lorsqu'on l'applique sur la pau me de la main et la face antérieure de l'avant-bras et du

FiG. 23 et 24.

bras. Sur la face dorsale de la main, sur la région postérieure de l'avantbras et du bras, elle ne produit qu'une sensation de fi'oid comme celle que provoqueraient le verre, la porcelaine ou la pierre. Enfin, à la région deltoïdienne, le froid n'est nullement perçu ; il n'y a que la sensation de savon. {Fig. 23 et 24).

Sur la moitié droite de la face et du cou, la malade ne ressent qu'un froid peu marqué. Sur le tronc, dans la fosse sus-épineuse, elle n'accuse que le froid du fer ; il en est de même au côté gauche du ventre. Mais partout ailleurs, elle reconnaît bien la glace.

Au membre inférieur droit, la face antérieure de la cuisse offre l'état normal; la région postérieure ainsi que la fesse, présentent une diminution de la sensation de froid. A la jambe, il n'y a de diminution que pour la région antéro-externe où la glace est sentie comme du marbre. Au pied la région plantaire n'offre que cette sensation de marbre. Quant à la face dorsale, elle présente l'abolition complète ; la glace n'est sentie que comme un morceau de savon.

Au membre inférieur gauclie, c'est également à la face dorsale du pied que l'abolition est complète. Pour le reste du membre, la sensation est normale, si ce n'est à la partie postérieure de la cuisse où la glace est sentie seulement comme de l'eau froide.

Exploration avec Veau à 70». — Au membre supérieur droit, la sensation de chaleur est nulle sur toute l'étendue de la main et la face dorsale de l'avant bras. C'est une simple tiédeur à la face antérieure de l'avant bras et la face postérieure du bras. C'est une vraie brûlure à la région antérieure du bras; ce n'est que de la chaleur à la région deltoïdienne. {Fig. 25 et 20).

Au membre supérieur gauche, la main a perdu complètement la sensation de chaleur ; l'avant bras ne sent que do la tiédeur ; le bras et la région deltoïdieune ont la sensation normale de brûlure.

Fig. 25 et 26.

A la face, il y a de la diminution pour la moitié droite, il en est de même pour le côté correspondant de la région antérieure du cou. Au tronc la sensation est normale, si ce n'est en arriére ; la malade ne ressent qu'une simple chaleur dans lu fosse sus épineuse, droite ; dans la gouttière vertébrale gauche et la région lombaire du même côté.

Au membre inférieur droit ,il y aune simple diminution pour la fesse et la région postérieure de la cuisse, pour la région antéro-externe de la jambe, pour la plante et surtout le dos du pied. Le membre inférieur

gauche présente seulement de la diminution pour le dos du pied et une abolition à peu près complète pour la région plantaire.

L'examen de la vision démontre l'existence d'un rélrécissement du champ visuel, d'angJe modéré, plus prononcé du côté gaucho.

Pendant son séjour à l'inllrmerie, la malade a présenté plusieurs attaques franchement hystériques.

Elle était entrée pour des douleurs abdominales et lombaires et des vomissements bilieux. L'urine, pâle et limpide, contenait une quantité assez notable d'albumine qui a persisté pendant toute la durée du séjour de la malade. Un dosage fait le 17 décembre a révélé la présence de 2 gr. 20 d'albumine. Vers le mois de décembre, il survint de l'anasarque, les membres inférieurs surtout étaient ocdématiés.

Le 17 février 1891, en causant le matin avec une voisine, la malade s'est affaissée brusquement, la face est devenue pâle et la mort est survenue sans convulsions, sans cris, et sans que rien eut pu faire prévoir une terminaison aussi rapide.

Autopsie. — Poumons adhérents en plusieurs points aux plèvres. Quelques tubercules crétacés aux deux sommets. Un peu de liquide dans les plèvres.

Cœur. — Pas de lésions apparentes. Epanchement péricardique limpide. Athérome aortique.

FiG. 27.

Coupe de l'extrémité inférieure du bulbe (grossissement de 4 diamètres).

a) Sillon antérieur ; h) .Sillon postérieure ; c) Canal central ; d) Corne postérieure gauche ; e) Corne postéi'ieurc droite atrophiée et sclérosée.

Estomac énormément dilaté ; sa grande courbure descend presque jusqu'au pubis. L'orifice pylorique est rétréci et ses parois sont le siège d'un épaississement marqué.

Foie assez volumineux, présentant de la périhépatite.

Reins indurés.

L'examen histologique montre de la dégénérescence graisseuse peu avancée du foie et de certains tubes des reins et en outre dégénérescence

amyloïde assez marquée de cellules hépatiques, ainsi que des glomérules et des artères des reins (réaction du violet de méthyle.)

Le cerveau ne présente pas de lésions à l'œil nu.

La moelle est diminuée de volume à la région cervicale. Elle est aplatie d'avant en arrière et s'affaisse sur elle-même. En la faisant flotter

FiG. 28.

Coupe de la moelle au niveau des origines de la troisième paire cervicale (grossissement de

4 diamètres.

o) Sillon antérieur ; h) Sillon postérieur ; c) Cavité détruisant la plus grande partie de la substance grise centrale et de la corne postérieure droite.

dans un liquide, on fait apparaître la cavité dont elle est creusée dans toute l'étendue de la i-égion cervicale et dans presque toute la région dorsale.

Examen histologique. — Au-dessus du point oiila cavité a cessé d'exis ter, au niveau de l'extrémité inférieure du bulbe (fig. 27 et 28), on constate une asymétrie très marquée des deux moitiés du cordon bulbaire. La substance blanche du côté droit est diminuée d'étendue, par rapport au côté opposé ; le sillon médian postérieur est incurvé et dévié vers la droite ; enfin la corne postérieure droite est considérablement amincie et réduite à un simple tractus de névroglie dense, scléreuse à fibrilles serrées et à noyaux assez abondants. La corne postérieure gauche n'est nullement diminuée de volume ; elle ne présente qu'un léger degré de sclérose.

Dans la substance blanche, les cordons postérieurs surtout à droite et les faisceaux cérébelleux directs présentent de la sclérose diffuse ; on voit surtout des travées scléreuses se détacher de la corne postérieure droite et irradier le cordon postérieur.

Le canal central est oblitéré. Autour de lui se trouvent des vaisseaux dont la paroi conjonctive est très épaissie et dont la lumière est diminuée ; on remarque surtout ces altérations vasculaires sur un groupe de j)elits vaisseaux situés en arrière du canal, à la base de la corne postérieure droite.

A un niveau un peu plus élevé, dans la région de l'entrecroisement des pyramides, on retrouve la même atrophie de la moitié droite du bulbe

et la même sclérose de la corne postérieure de ce côté. En ce point le canal central n'est pas oblitéré, mais il offre un contour sinueux. Il est entouré de vaisseaux à parois épaissies.

La cavité syringomyélique commence à la partie supérieure de la moelle cervicale. Au milieu des origines de la deuxième paire, elle figure, sur les coupes transversales, une i)etite perte de substance quadrangulaire, tapissée en avant, près de la ligne médiane, par l'épithélium épendymaire, et prolongée en arrière sous la forme d'une fente étroite dans chacune des cornes postérieures. En avant de la cavité se trouve un éi)aississement scléreux de la névroglie qui la sépare de la commissure antérieure. En arrière on trouve aussi un épaississement scléreux de la partie profonde du sillon postérieur, avec des irridations multiples dans les cordons postérieurs. Au-dessous de ce point, la cavité s'élargit en s'allongeant transversalement. Elle envoie un prolongement dans la corne postérieure droite au niveau de'» oi-igines de la troisième paire cervicale, puis, plus bas, dans chacune des cornes postérieures. Elle détruit une petite portion des cordons postérieurs surtout à gauche, au niveau des quatrième à sixième paires. La substance blanche des cordons postérieurs et latéraux est le siège d'une sclérose assez marquée au voisinage de la substance grise. Les cornes antérieures sont généralement peu atteintes ; leur base est seulement effleurée par la cavité, surtout à droite et vers les origines des quatrième à sixième paires.

Dans la région dorsale, la cavité prend une forme rectangulaire et atteint ses plus grandes dimensions entre les troisième et cinquième paires dorsales. Plus bas, des origines de la neuvième à celles de la onzième paire, elle envoie un prolongement important dans la corne postérieure gauche, tandis qu'elle respecte la corne droite. Elle empiète sur la partie profonde des cordons postérieurs, surtout à gauche, au niveau de la neuvième paire.

Les cornes antérieures sont généralement respectées, cependant la base de la corne antérieure droite est atteinte vers l'origine de la neuvième paire.

Dans toute l'étendue de la cavité le canal central est confondu avec elle. L'épithélium épendymaire tapisse la paroi de la cavité en avant, dans une assez grande largeur et même, sur divers points, en arrière, près la ligne médiane.

La paroi de la cavité est constituée par un tissu névroglique, fibrillaire, dense, en couche plus ou moins mince et irrégulière. Elle émet des bourgeons qui font saillie dans la cavité, et même des brides qui la cloisonnent sur les parties latérales. Elle renferme des vaisseaux à parois épaisses et à lumière étroite.

En différents points de la moelle on remarque des exsudats vitreux, homogènes, colorés faiblement par le carmin et dans lesquels sont souvent emprisonnés des globules sanguins. Ces exsudats se rencontrent

sous Ja pie-mère, à l'extrémité des cornes postérieures et du sillon médian-postérieur. On en voit aussi autour des vaisseaux qui avoisinent la cavité.

Au niveau des origines de la douzième paire dorsale, la cavité est réduite à une simple tissure transversale, peut-être artificielle, et situées au devant d'une bande de névroglie scléreuse qui se prolonge dans les deux cornes postérieures.

Au niveau des origines de la première paire lombaire, toute trace de cavité a disparu. On trouve sur certaines coupes le canal central dilate» et tapissé d'un revêtement épithélial régulier. Autour de lui, la névroglie paraît un peu augmentée : elle contient des éléments cellulaires nombreux qui se groupent en petits amas, et qui prennent même une disposition arrondie, comme s'ils tendaient à former des canaux accessoires . Sur d'autres coupes il n'y a pas de canal central reconnaissable ; on rouve seulement à sa place plusieurs amas cellulaires non canaliculés.

La main droite est infiltrée par l'œdème, comme tout le reste du cadavre. Le tissu conjonctif est dense, la graisse abondante, et la recherche des filets nerveux du membre présente de sérieuses difficultés. Le principaux troncs nerveux du membre ont un volume à peu près normal. L'examen histologique montre un èpaississement scléreux du tissu conjonctif interfasciculaire, mais sîns augmentation notable des gaines lamelleuses. On remarque aussi un développement assez marqué de la graisse dans ce tissu interfasciculaire. Dans l'intérieur des faisceaux nervHUx, il existe une diminution des tubes à myéline, appréciable sur les coupes transversales, et plus prononcée pour le nerf cubital que pour le médian. Par la dissociation, on constate que la majorité des tubes offre l'aspect normal ; les tubes grêles sont al)ondants et il y a un certain nombre de tubes présentant la dégénérescence vallérienne.

Les muscles de l'éminence thénar présentent une simple augmentation du tissu conjonctif interstitiel avec quelques amas nucléaires, représentant sans doute les vestiges de faisceaux atrophiés. On y trouve des filets nerveux avec des tubes à myéline d'aspect normal .

Sur le premier interosseux dorsal, les lésions sont un peu plus manifestes; il y a sur les coupes quelques taches scléreuses contenant des faisceaux atropliiés avec multiplication des noyaux.

Dans le nerf collatéral dorsal externe de l'index, les faisceaux nerveux sont compris dans une gangue fibreuse ; ils renferment un certain noinl)re de tul)es à myéline, d'aspect normal. On trouve dans le tissu conjonctif intra-fascicula ire 'le \wX\i corps globulaires, constitués par defaisceaux conjontifs à disposition concentrique, entre lesquels se remarquent des noyaux de cellules plates.

Un fragment de la ]>ulpe de l'index montre le derme sclérosé dans lequel on découvre quelques tubes dont la myéline est conservée. Les papilles sont très hypertrophiées; elles contiennent quelques corpuscules

de Meissner. L'épiderme qui les recouvre présente une augmentation très grande de sa couche cornée.

Le nerf collatéral dorsal interne du gros orteil, du côté droit, présente quelques altérations de même ordre que les nerfs des doigts, mais moins marquées, un peu d'épaississemcnt du tissu conjontif péri-fasciculaire et quelques rares tubes en voie de dégénération wallérienne. La pulpe du gros orteil contient des corpuscules de Meissner avec leurs tubes à myéline afférents.

Observation viii. — Maladie de Morvan se r^approchant de la syringomyclie par une dissociation quasi-syringomyéliquc. — Mort subite. — Autopsie. — Syringomyélie glio?nateuse. — Prouff (de Morlaix) Gaz. Hebdomadaire, 19 septembre 1891.

La fille G..., 39 ans, blanchisseuse à Morlaix, nous fit appeler en 1888 pour une violente douleur survenue brusquement au côté droit. Au bout de 5 à 6 jours il fut à peu près certain à l'horrible fétidité de l'haleine et des crachats, à une hémoptysie peu abondante, mais entraînant des filaments brunâtres et infects, aux bruits atypiques aussi de l'auscultation, que l'on avait aft'aire à une gangrène pulmonaire.

Chez G..., une autre chose attira immédiatement notre attention. Sa main gauche avait deux doigts mutilés par des panaris, la droite quatre* Outre cela des cicatrices de brûlures et de phlegmons aux mains et aux avant-bras, les mains épaissies par un œdème dur et violacé, terminée en griffe par des doigts demi-ankylosés, massifs et tronqués, les uns sans ongles, les autres avec des ongles difformes; c'étaient des mains de Morvan.

G..., a 39 ans. Elle a encore six frères ou sœurs vivants et bien portants. Elle est blanchisseuse pour le moment, mais elle est née à la campagne et jusqu'à 30 ans, elle y est restée comme fille de ferme ou bonne d'enfants.

Réglée à 25 ans seulement et toujours assez mal. Bien portante cependant, à part une fièvre typhoïde à 24 ans. Bien avant cela avait commencé la série des panaris.

A 10 ans et demi, par l'annulaire droit;

A 12 ans, l'index droit ;

A 19 ans, crevasse médio-palmaire droite ;

A 20 ans, le pouce droit;

A 21 ans, le médius droit avec fusée dans les gaines des extenseurs, arthrite du poignet et ankylose au bout de deux ans; A 25 ans, l'annulaire gauche; A 27 ans, le médius gauche, malade 3 mois.

Tous ces panaris ont été douloureux. A partir de 27 ans, l'ère des panaris est close.

Vers 30 ans, la malade précise la date, se développent peu à peu, avec de violentes douleurs thoraciques, une cypho-scoliose cervico dorsale modérée à convexité droite et un torticolis tournant la face à gauche. Depuis lors, à part des brûlures et des écorchures que la malade ne comptait ni ne sentait, C..., n'éprouve aucun trouble trophique.

Les muscles sont bien conservés, à part les tliénar et hypothénar, un peu maigres, le deltoïde droit, réduit de moitié, et le trapèze supérieur gauche très amoindri. Malgré ses mains déformées, G..., est une blanchisseuse zélée et qui ne perd pas une journée de travail.

Au froid, à l'eau les mains se gondent et deviennent encore plus violacées. G... ne sent ce})endant ni le chaud, ni le froid, elle se brûle à plaisir, car ses plaies dit-elle guérissent vite et elle ne les sent pas. En effet, nous lui avons gardé les deux mains dans de l'eau à 60» environ pendant plusieurs secondes: aucune douleur.

Cette thermo-analgésie ne va pas sans thermo-anesthésie, et celle-ci est d'ancienne date. A 17 ans, G... était bonne d'enfants, et comme ses mains ne lui disaient pas quand elle avait assez chauffé au feu, les pieds des bébés, elle y frottait ses joues qui la renseignaient. Voilà une date précise et nous la relevons, car la chronologie des divers éléments de la maladie de Morvan n'est pas encore bien établie.

La sensibilité à la douleur (piqûre, pincement) est fortement diminuée aux mains et aux avant-bras, mais elle n'est nulle part abolie.

Le tact est encore bien moins atteint. Tout d'abord même nous le crûmes intact, car G... sentait et localisait très exactement le moindre attouchement du crayon. Nous en fîmes part à M. Morvan qui nous conseilla de nous servir, comme lui, de la plume de poulet ou du pinceau.

Par ce procédé très délicat nous réussîmes à découvrir à la face palmaire des doigts, mais là seulement de l'hypoesthésie.

Le sens musculaire est intact, les sphincters normaux. Rien aux membres inférieurs.

Ici se termine notre observation, incomplète à notre grand désespoir, G... guérie de sa gangrène pulmonaire, se refuse à tout nouvel examen. Nous n'entendons plus parler d'elle depuis 3 ans, lorsque le 17 Mai 1891, au matin on vint nous dire qu'elle se mourait. En effet, bien portante la veille, elle était maintenant à l'agonie, l'écume à la bouche, mourant peut-être par le bulbe.

Elle couchait seule, on l'avait trouvée ainsi ; c'était tout ce que l'on put nous dire. Une complaisance inespérée de la famille nous permis d'examiner le cadavi-e et d'enlever la moelle épinière, le faisceau nerveux de l'aisselle et un tronçon du médian du côté le plus atteint. Le tout suspendu dans un ffacon de bichromate, fut adressé à M. Déjerine qui vou-

lut l)ien, et nous l'en remercions vivement, se charger de l'examen histologique.

Nous ne dirons que quelques mots, et d'après M Déjerine lui-même de l'examen microscopique. La lésion est une syringomyélie giiomateuse très étendue «t superbe » remontant au delà de la 2e cervicale où la moelle a été coupée. Le nerf médian au-dessous du poignet parait sain, plutôt audessous de la moyenne.

Observation ix. — Alvophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne : diminution de la sensibilité à la douleur et à la température. — Conservation du tact. — Troubles trophiqueset vaso-moteurs de la peau. — Hoffmann. Sam. klin. Yortrœge, v. 20 p. 181.

Léonhard Turkheiner, âgé de 18 ans, boulanger. Mère atteinte d'afl'ection pulmonaire. Pendant son enfance il eut les maladies infantiles. En 1880, il eut un loml)ago assez violent. Pas de traumatisme. Pas de syi)hilis.

Début. — Au mois de juillet 1880, onpétrissant il s'aperçut que le pouce delà main droite était en abduction et était en même temps plus faible.

En 1887 (janvier) ses parents furent frappés d'un amaigrissement de l'espace compris entre le pouce et l'index de la main droite. Lui-même s'était déjà aperçu qu'il écrivait plus difficilement et que sa main droite avait perdu de son adresse. Souvent il y sentait des fourmillements, et la main droite était plus sensible au froid (frôler) que la gauche.

Vers le milieu de mars, il ressentit pour la première fois, des douleurs dans le bras et l'épaule droite.

Quant au reste le malade ne s'aperçut de rien d'anormal.

Au mois d'avril 1887, l'examen ol)jectif fit voir :

a) Atrophie musculaire de la mâin droite type Aran-Duchenne : disparition complète et paralysie du thénar-parésie notable et atrophie de l'adducteur du pouce (pollie) du premier muscle interosseux de l'hypothénar. D'où faiblesse dans la pression de la main. L'excitabilité électrique était très abaissée, presque disparue dans le thénar. Keune Trage Zuckung.

Tact complètement normal dans le bras droit et dans la main droite. Hypalgésie et diminution de la sensibilité au froid et à la chaleur dans le côté droit de la nuque, du cou et du thorax jusqu'au niveau de la 6^ côte. Le chatouillement un peu émoussé dans la main droite, et le sens stéréognotique y serait également moins accusé que du côté gauche.

Le réflexe du triceps diminué à droite, mais point disparu. Pas d'atrophie au niveau du bras et de l'avant-bras, et du côté gauche les extrémités supérieure et inférieure sont absolument normales.

Malgré cette faiblesse delà main droite et des secousses dans les muscles de la main malade et de la rigidité dans les muscles du bras, le jeune homme continua son métier pendant 6 mois sans interruption. A ce moment (décembre 1887) la pulpe du pouce droit devint le siège d'un oedème absolument indolore ; le gonllement fut incisé parle malade luimême, sans ressentir aucune douleur; l'incision donna issue à un liquide sero-sanguinolent. Deux mois plus tard il ressent des douleurs dans l'épaule droite et des crampes dans les muscles omoplato-brachiaux des deux côtés, des sensations de brûlures au niveau de la face dorsale de l'avant-bras droit jusqu'à la pulpe des doigts ; avec la main droite il peut faire tout ce qu'il veut sans qu'il ressente aucun mal. 11 y a quatre se maines il entra à l'hôpital pour une rougeur avec gonflement de la main et de l'avant-bras gauches ; des phénomènes rétrocédèrent sans donner naissance à de la suppuration. La main droite lui était souvent désagréablement froide et la sensil)ilité à la chaleur et au froid devint encor plus mauvaise.

Etat actuel. — La main droiteprésente l'atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne. Les doigts sont en griffe. Les paralysies sensitives partielles sont restées les mêmes en cequi concerne leur distribution ; les sensations douloureuses de même que la sensibilité thermique ont continué leur marche progressive. A droite le réflexe tricipital a disparu, alors qu'il est encore assez conservé au bras gauche.

Dans le courant de l'année il y eut une paralysie et une atrophie des nuiscles sus et sous-épineux, du trapèze gauche des grands dorsaux des deux côtés, enfm des muscles thénar et hypothénar de la main gauche. Il n'y a pas de troubles de la sensibilité de la moitié gauche du corps; les pupilles, les paupières, de même que les extrémités inférieus res sont parfaites, et les fonctions végétatives n'ont jamais subi des modifications anormales.

OBSERVATION X. — Atrophie musculaire progressive. — Phénomènes spasmocliques clans le membre inférieur droit. — Atrophie du membre inférieur gauche. — Exagération du réflexe rotulie^i des deux côtés. — Trépidation spinale.-- Dissociation syringomyélique. Marwedkl. Mûnch. nied. Wochenschrift. 1890 p. 810).

Anna Diehl,âgée do 69 ans, célibataire, ne présente point d'antécédents héréditaires ; rien à relever comme antécédents personnels, sinon qu'en 18'i8 et 40 elle aurait souvent eu des doigts douloureux des deux mains, mais surtout de la main gauche, où l'on constate des cicatrices, provenant d'anciennes incisions du 8", 4e doigts et de la pulpe du pouce ; la phalangette du 2e doigt complètement atrophiée.

La malade fait débuter l'affection dont elle est atteinte vers l'année

1858. Elle s'aperçut à ce moment qu'elle n'était plus aussi adroite de son pouce gauche qu'auparavant, ce pouce fut progressivement frappé d'une faiblesse qui se généralisa peu à peu aux autres doigts de la main gauche. En môme temps elle fut frappée de l'existence de secousses dans ses doitgs, et d'une diminution de la sensibilité à la douleur de la main gauche ; elle y eut aussi des fourmillements, mais jamais des véritables douleurs.

La faiblesse augmentant elle abandonna son métier de bonne, fit du colportage jusqu'en 1888.

La faiblesse envahissait progressivement pendant ce temps son avantbras gauche, et les parties atteintes maigrirent notablement.

Dans les années suivantes des modifications survinrent dans l'extrémité supérieure droite ; mais le pouce y fut épargné pendant un temps plus long, les premiers troubles frappèrent le 3e et 4e doigts, et peu à peu tous les doigts se mirent en griffe, la main maigrit de même que l'avant-bras. Ici il y eut également des secousses, des paresthésies.

Vers 1867 environ le pied gauche commença à faiblir au point de forcer la malade de se servir d'un bâton pour pouvoir marcher. Ultérieurement la malade y ressentit des sensations spéciales, des élancements, mais la jambe garda sa robustesse, et comme il y eut en même temps un arrêt dans la marche des accidents, elle put vaquer à ses occupations pendant les 18 ans qui suivirent.

Au mois d'avril 1885, la malade prétend avoir été subitement frappée, au lever du lit, après avoir marché la veille plus d'une heure sans grosses difficultés, d'une paralysie de la jambe droite qui était complètement raide. EUe ne put ni la bouger, ni s'appuyer dessus, au point de se faire transporter en voiture à son village. En même temps que la raideur apparut dans le pied droit une sensation cotonneuse qui aurait disparue après quelques semaines ; elle put ainsi se tenir difficilement debout.

La même année 1885 elle s'aperçut également que le cou devint aussi très obtus à la douleur : elle ne s'aperçut d'une grosse brûlure de la région sus-claviculaire gauche déterminée par de l'eau bouillante, qu'après avoir eu l'attention attirée par ses parents.

La faiblesse de la jambe droite augmentant, la malade rentra à l'hôpital au mois d'août 188-5; avec le temps les manisfestations paralytiques du membre inférieur droit disparurent complètement et furent remplacées par des secousses d'intensité variable, mais souvent assez douloureuses.

Depuis un an la jambe gauche a fortement maigri; le déplacement dans le lit provoque des douleurs dans la région de la hanche droite.

Jamais de douleurs lombaires ou de la nuque. Dans les dernières années l'acuité visuelle de l'œil gauche aurait fortement diminué.

Etat actuel. — Femme de taille moyenne, assez grosse. Coloration de la peau normale. L'épaule droite plus élevée que la gauche; le tronc lé-

gèrement penché en avant, cyphoscoliose convexe droite; pas de points douloureux ù la pression au niveau de la colonne vertébrale. La malade marche difficilement, appuyée sur un hâton, traînant là jambe droite de sorte que le pied droit reste toujours en arrière du gauche. La jambe di'oite porte des cicatrices d'anciennes ulcérations, au niveau de la région sus-claviculaire gauche, une «rosse cicatrice, trace d'une brûlure ; des petites cicatrices isolées sur la poitrine, sur les avant-bras, sans (jue la malade puisse expliquer leur origine.

Rétrécissement de la fente palpébralë gauche; la pupille gauche plus étroite que la droite ; réactions pupillaires à la lumière et à l'accommodation normales, muscles de l'œil intègres, pas de nystagmus.

Rien à l'ophtalmoscope. Dans le territoire du N. occip. maj. de deux côtés partant de la nuque vers le vertex, il existe de Fhypalgésie et diminution de la sensibilité thermique un peu plus à gauche qu'à droite, avec des sensations tactiles normales.

La face a conservé les différentes modalités sensitives.

Les muscles du cou et de la nuque sont normaux.

Parésie des muscles dorsaux gauches. Le deltoïde droit alïaibli, les deux grands pectoraux légèrement parésiés, il est difficile à cause de l'épais coussinet de graisse, de constater s'il est atrophié. Le biceps semble plus faible à droite qu'à gauche. Les extenseurs du bras bien développés. Les deux longs supinateurs font une forte saillielorsde la flexion du bras.

Les avant-bras contrastent fortement par leur maigreur, qui frappé toute la moitié distale, et sur la moitié supérieure, les fléchisseurs ulnares ; mais le coussinet graisseux peut encore simuler ici des masses musculaires.

Les extenseurs de l'avant-bras droit sont également maigres, avec un fonctionnement encore assez bon, surtout en ce qui concerne les extenseurs carpi-radiales et ulnares, à gauche la parésie et l'atrophie des extenseurs sont plus marquées. La malade peut encore étendre légèrement sa main, mais il suffit d'une petite résistance pour empêcher cette extension. De môme que les extenseurs, les fléchisseurs de l'avant-bras gauche sont très atrophiés et parésiés.

Main droite en griife. Main gauche occupe position intermédiaire entre la flexion et l'extension ; les doigts sont en extension, légèrement écartés le 2e et 5e doigts un peu en abduction; les doigts ne peuvent être placés ni en abduction ni en adduction.

Les deux mains sont fortement maigres; les faces palmaires aplaties; les éminences thénars et hypotliénars des deux côtés très atrophiées.

Secousses fibrill aires vives dans les muscles du bras surtout dans le biceps et triceps, moins dans le deltoïde; elles deviennent très fortes dans les muscles de l'avant-bras et de la main, et surtout à gauche où elles rappellent presque les secousse clowniques.

Dro ite Gau che

Circonférence du bras 26,5 27,0

» 1/3 sup. av. -bras 24,0 23,0

» 1/3 inl". av. -bras 17,4 16,6

L'excitabilité mécanique est conservée dans quelques extenseurs de l'avant-bras dans la plupart des llécliisseurs; mais elle a complètement disparu des petits muscles de la main.

Les muscles du tronc et de l'abdomen paraissent normaux autant qu'il est possible de le constater à travers la couche graisseuse.

En comparant les extrémités inférieures on est frappé de l'amaigrissement de la jambe gauche.

Droite Gauche

Circonférence delà partie moyenne de la cuisse 51,5 44

« au-dessus de la rotule 47 41

« mollet 37 34

Jambe gauche. — Force brute diminuée; les mouvements ne sont possibles que dans des petits rayons. Tension notable des muscles dans les mouvements passifs; il existe constamment des secousses clowniques, surtout dans les extenseurs. Pas de parésie ou paralysie.

Réflexes. — Réflexes tendineux dans les extrémités supérieures manquent totalement des deux côtés. Réflexes patellaires exagérées des deux côtés. Réflexe plantaire vif; légère trépidation du pied.

Sensibilité . — Tact normal excepté au niveau d'une région comprise entre la lie côte et la base du sacrum côté gauche, et à droite à partir de la 6e côte jusque dans le membre inférieur droit, où le tact est disparu.

Douleur. — Analgésie complète à partir du maxillaire inférieur en bas ; il n'y a que dans l'extrémité inférieure gauche où le pincement produit une sensation douloureuse, les piqûres ne sont pas perçues.

Température. — A l'exception de la figure du thermoanesthésie est partout absolu.

Troubles vaso-moteurs. — La percussion légère provoque toujours après un certain temps une rougeur augmentant d"intensité en relief restant longtemps visible.

Pas de troubles de la sécrétion sudorale.

Examen électriqiie. — Disparition complète de l'excitabilité mécanique, galvanique et faradique dans les muscles de la main, dans les nerfs cubital et médian au-dessus du poignet. Excitabilité diminuée dans les fléchisseurs de l'avant-bras, alors que les extenseurs réagissent encore légèrement .

Rien d'anormal dans les autres muscles.

Observation XI.— Syvinçjomyélie. — Sclérose latérale amyolrophique. Autopsie. Raiiler et Pigk. Deitraç;. z. Palh. u.path: Anat.des Ceni)-al- nerv. Sysl. Pi-nj^uc 1870, p. 158. Résumr).

Femme ùgée de 04 ans; a toujours été bien portante jusqu'à il y a un an, où ratiection, dont elle est atteinte, débuta par des secousses musculaires intermittentes dans le bras gauche d'abord, et ensuite dans le bras droit. Quelques mois plus tard alî'aiblissi^ment et amaigrissement de ces mêmes masses musculaires. En même temps survint une faiblesse du membre inférieur gauche, qui se généralise ensuite au membre inférieur droit.

Dans les extrémités inférieures les mouvements actifs ne sont possibles que pour la flexion et l'extension des cuisses et des orteils du côté droit. Les adducteurs et les fléchisseurs de la cuisse sont rigides des deux côtés.

Il n'y a pas d'atrophie patente d'aucun groupe musculaire ; toutefois il y a de l'œdème des jambes. Des zônes de paresthésies se rencontrent au niveau des extrémités. Contracture des fléchisseurs des bras. Phénomènes de paralysie bulbaire.

Peu de temps avant la mort il se manifeste une contracture des fléchisseurs des jambes, accompagnée de douleurs assez violentes. Il y a de l'incontinence d'urine. Morte huit mois après l'apparition des phénomènes morbides décrits d'une pneumonie secondaire à des troubles respiratoires.

Autopsie. — Moelle, contient une cavité commençant dans la portion supérieure de la région lomljaire et occupant toute cette région. Au niveau de la 12e paire dorsale il n'y rien d'anormal ; au niveau du point de transition de la moelle dorsale en moelle lombaire le canal central devient très large,et occupe toute la largeur de la commissure ; l'épithélium n'existe que dans certains points de la paroi postérieure du canal; partout ailleurs on constate une prolification de cellules rondes.

Entre les portions lombaires supérieures et moyennes de la moelle, le canal forme une cavité triangulaire qui envoie une fente étroite dans la commissure postérieure. Autour du canal central on rencontre des vaisseaux épaissis.

Dans la portion lombaire inférieure de la moelle le canal central aflecte la forme d'une fonte allongée allant de la commissure antérieure au sillon postérieur ; ([uelques centimètres plus bas la fente s'oblitère, et à sa place on voit apparaître un corps fusiforme constitué par un feutrage finement fibrillaire et par des cellules rondes. Autour de ce corps on rencontre des vaisseaux larges et épaissis. L'extrémité antérieure de la fente est seule revêtue d'une couche épithéliale. Les éléments nerveux des cordons postérieurs semblent intacts, sauf leur tissu inlersticiel qui paraît fortement développé.

Observation xii. — Syringomyélie.— Sclérose latérale amyotrophique. — Conservation de la sensibilité. — A utopsie. — (Sghultzb. Arch. de Virchow. 188)1, p. 524. Résumé).

Jeune homme Agé de 17 ans, souffreteux depuis son enfance, a un amaigrissement et un raccourcissement de son pied droit (pescaléaneus). Cette déformation se développa insidieusement.

A l'âge de 15 ans, il eut une raideur douloureuse de la nuque. Trois mois plus tard faiblesse progressive dans tous les membres sans troubles de la sensil)ilité. Cet affaiblissement alla jusqu'à la paralysie s'accoml^agnant d'un amaigrissement exagéré des bras et des mains. Des sensations de crampes et de tensions apparurent dans les deux jambes. Un an plus tard la parésie des extrémités supérieures se transforma en paraly" sie avec atrophie musculaire très accusée.

La peau des mains est livide, bouffie, recouverte de taches noires et de sortes d'engelures. Pas de contracture. Analgésie légère, Excitabilité électrique normale aux extrémités inférieures. Sensibilité normale. Dysurie, Inégal pupillaire. Chute de quelques ongles do la main gauche. Douleurs dans la région de la nuque. Saillie de la colonne cervicale. Mort de pneumonie.

Autopsie. — Moëlle. Une néoplasie énorme occupe les portions cervicale et dorsale de la moëlle, au point qu'au niveau de la région cervicale le canal vertébral était complètement rempli, la portion dorsale de la moëlle contenait en outre des fentes et des cavités de différentes formes. La partie supérieure du renflement lombaire est d'un volume anormal, mais ne contient point de cavités. La corne antérieure droite est plus volumineuse que la gauche, les deux tiers antérieurs des cordons postérieurs sont jaunâtres. Cette partie, de même que la totalité de la substance grise et des cordons latéraux, sont infiltrées de cellules de Deiters, pourvues de nombreux prolongements épais ; le canal central est absolument normal, la gliose est surtout développée au niveau de la partie centrale de la moëlle dorsale, et se dirige plutôt vers la commissure que vers la périphérie postérieure. Le ramollissement progressif de la néoplasie donne naissance à une cavité, à paroi lisse vers le haut, se prolongeant dans la corne postérieure droite, pour s'y terminer en fente. Le faisceau pyramidal du cordon latéral droit est dégénéré.

Dans la portion moyenne de la moëlle dorsale la fente s'élargit, passe également dans la corne postérieure droite et affecte des formes variées Le canal central est oblitéré. La moëlle semble diminuée de volume, et les cellules de Deiters sont très noml)reuses. Le gliome est surtout développé dans toute la moëlle cervicale, diminuant de volume au fur et à mesure qu'il se rapproche de la moëlle allongée.

Au-dessous de l'entrecroisement des pyramides, la prolifération n'oc-

ciipe que la commissure postérieure. Dans la partie inférieure des noyaux del'hypoglone le gliome est étroitement limité autour du canal central. La masse gliomateuse est plus molle, plus diffluente, et traversée en partie de points hémorrhagiques. On ne ti'ouve plus des cavités syringomyéliques, mais des petites lacunes seulement. Les racines antérieures sont fortement aplaties au niveau de la région cervicale.

Au point de vue histologiqiie le gliome semble être constitué par des cellules rappelant des cellules épendymanes et par un fin réseau névroglique.

Observation xiii.— Atrophie musculaire. Scoliose. — Exagération des réflexes. — Marche spasmodique. — Analgésie. — Thenno-afiesthésie. — Troublesde la sensibilité tactile. {Rvmpf. Neurolog. Centblatt. no 7, p. 185, 1889j.

M. 39 ans, célibataire, serrurier; en 1868 variole. 1870-71 exposé comme pionnier aux refroidissements; à cette époque ulcère spécifique.

Début en 18&4 par alfaiblissement de la main droite et amaigrissement de l'éminence tliénar, puis affaiblissement de l'index et flexion des 3e 4e 5e doigts.

Rien à la main gauche.

État actuel. — Épaule droite surélevée par scoliose dextro-convexe de 2 à 12 vertèbres dorsales.

Main droite. — Atrophie musculaire 3e 4e 5e doigts en griffe, grande atrophie des régions thénar et hypothénar, tremblement clonique très net du pouce et de l'index la main étendue.

Main gauche. — Atrophie des interosseux et des éminences thénar et hypothénar. Atrophie des deux avant-bras, à droite plus qu'à gauche.

Les deltoïdes, les triceps et les pectoraux sont bien développés. Plus de réflexe du coude.

L'excitabilité mécanique des muscles est conservée.

La démarche est spasmodique surtout dans la jambe droite, dans le décubitus dorsal il y a des tensions musculaires plus à droite qu'à gauche avec conservation des forces des fléchisseurs de la cuisse.

Le réflexe patellaire est très exagéré des deux côtés.

Excitabilité électrique. La contractibilité galvanique des muscles de la main droite est absolue. Les muscles de la main gauche montrent dans le 1er et 2e iuterosseux une secousse légère mais nette.

Pas de réaction de dégénérescence.

Sensibilité. — Abolition de la sensibiliô à la douleur, à la chaleur et au froid.

Tact. — Dans la zone anesthésique (côté droit du corps) l'impression tactile (Tastemdrueke) même très forte n'est j)as perçue.

lo Le contact simple peu modifié.

. 2û La différenciation de deux impressions simultanées est légèrement modifiée aux extrémités supérieures fortement au contraire aux extrémités inférieures.

30 La perception des lettres tracées sur lapeau,troublelégèrement aux mains, fortement aux jambes.

40 Le chatouillement n'est conservé qu'à la plante des pieds; la dou" leur n'existe point dans la zone anesthésique, diminuée dans le reste du corps.

Observation xiv. — Syri7igomyélie sans symptômes; mort par érysipèle de la face. — (B.eumler. Ueber Hoehlenbildungen im Rilchen- . mark. th. de Zurich 1887. p. 2. Résumé).

Femme âgée de 22 ans. Toujovrs bien parlante, contracte un érysipèle de la face. A son entrée à l'hôpital on constate tous les symptômes de l'érysipèle à sa période d'acnée, et succombe le quatrième jour à des complications broncho-iDulmonaires.

Autopsie. — Moelle. Consistance parfaite, presque dure. A la coupe on reconnaît facilement qu'elle est parcourue d'une large cavité, communiquant avec la quatrième ventricule, qui atteint son plus grand développement au niveau de la région cervicale. Cette cavité appartient à la partie postérieure de la moelle dont elle respecte la substance grise, et dont elle n'intéresse que l'espace compris entre les deux cordons postérieurs. Cette cavité est entourée d'une membrane de 3 à 4 millimètres d'épaisseur et absolument indépendante du tissu nerveux ambiant, dont elle pourrait être.

Au niveau de la portion lombaire de la moelle la cavité s'arrête, pour le continuer avec une masse pigmentaire, reconnue au microscope pour un gliorae. Les cornes postérieures de même que les cordons postérieurs sont intéressés par le processus néoplasique.

Observation xv. — Syringomyélie latente. — Symptômes d'anémie pernicieuse progressive, Mort. — Autopsie. — (B^eumler. Ibid, p. 6. Résumé.)

E. R. femme âgée de 29 ans, fièvres éruptives dans l'enfance, rhumatisme articulaire à l'âge de 19 ans.

La maladie actuelle a commencé il y a trois mois, par de la pâleur, des palpitations, de la dyspnée. Actuellement femme jeune, adipeuse, système musculaire flasque, symptômes de chlorose intennes, œdème de la face, des pieds et des mains ; bruit systolique au cœur.

Au point de vue du système nerveux, sinon un œdème des papilles, avec nombreux points hémorrhagiques dans les deux rétines. On n'observa jamais des symptômes pouvant attirer l'attention sur une affection quelconque du système nerveux.

Les accidents d'aurmie grave Unirent par enlever la malade.

Autopsie. — Dégénérescence adipeuse et dilatation du cœur, œdème pulmonaire, hypertrophie de la rate. Ganification des ganglions mésentériques, néphrite parenchymateuse. Kyste de l'ovaire droit. Angustie aortique.

Cerveau. — Consistance parfaite et d'une pâleur remarquable ; pas de lésions en foyers ; des nombreux points hémorrhagiques dans la substance blanche.

Moelle. — Celle-ci est traversée d'une large cavité commençant au niveau de la partie supérieure de la moelle cervicale, aboutissant au renflement lombaire. Cette cavité entourée d'une membrane solide, occupe tantôt la région qui avoisine les cornes postérieures, tantôt le sillon longitudinal postérieur, elle est remplie d'une sérosité jaune clair.

L'examen microscopique démontre qu'il s'agissait d'une gliomatose diffuse.

Orservation XVI. — Paralysie générale. — Syringomyélie . — Autopsie. — ((3rALL0WAY. Soc. Mcd. de Londres. Jour, des Soc. Scient. 26 mai 1891, no 20).

11 s'agit d'un fait de syringomyélie chez un liomme de 43 ans, cet homme avait présenté pendant sa vie des symptômes de paralysie générale et de plus des troubles de sensibilité tels qu'ils lui causaient des souffrances vives (1). Le malade mourut dë manie aiguë. A l'autopsie l'on trouva les lésions ordinaires aux cerveaux des paralytiques généraux.

La moelle était saine à l'a-il nu ; mais on constata dans sa partie centrale une cavité étendue de la région cervicale supérieurejusqu'à la région lombaire. Cette cavité était surtout marquée à la région dorsale. En ce point, les coupes microscopiques montraient une condensation du tissu médullaire consistant en tissu névroglique avec ses cellules à prolongements ramifiés. Cet anneau névroglique entourant la cavité était situé derrière le canal central partout indemne sauf à la région dorsale où la cavité avait empiété sur lui. En résumé l'origine des phénomènes semble consister en la formation du faisceau de névroglie dont nous avons parlé.

(1) L'auteur n'indique pas de quoi ordre étaient ces troubles de la sensibilité En tout cas il semble qu'il n'y ait eu h\ que des sensations doidourcuscs spontanées ot non pas provoquées, l'ancstliésie à la douleur étant de règle dans la syringomyélie

Observation xvii. — Gliome cenlral de lamoëlle. — Atrophie musculaire à marche rapide. — Absence de troubles de la sensibililé pendant une longue période de V affection. — Absence absolue de dissociatio7i syringomyélique. — Mort subite. — Autopsie. (Hochaus. Dent. Arch. f. hlin. Med. vol. 47, p. G03, 1890).

W. Moller, âgé de 25 ans, fit à l'âge de 22 ans une fluxion de poitrine. En août 1889, il commença à ressentir une certaine faiblesse dans le bras droit pour laquelle il vint consulter fin septembre. Pas d'antécédents nerveux héréditaires ou acquis. Pas d'alcoolisme, pas de syphilis, pas de traumatisme de la colonne vertébrale.

Le bras droit semble amaigri dans sa totalité. Les muscles les plus atteints sont: Le deltoïde, les sous-épineux, le rhomboïde, le triceps, le biceps, le trapèze et les grands dorsaux.

L'avant-bras et la main ne présentent aucune trace d'atrophie.

L'articulation de l'épaule droite de môme que le coude droit sont peu mobiles. La sensibilité est normale. Pas de trace de thermo anesthésie.

Le bras gauche est normal.

L'examen électrique donne des réactions normales même dans les muscles du côté droit. Rien aux autres muscles du corps.

Le diagnostic probable : Atrophie musculaire spinale progressive.

Le 16 Octobre 1889 la maladie qui était restée stationnaire entra dans une nouvelle phase.

Assez subitement, dans l'espace de quelques jours la jambe droite d'abord, puis le bras gauche, et finalement la jambe gauche furent complètement paralysés, immobilisant le malade au lit, 8 jours avant il eut un accès de dyspnée et sa voix devint enrouée. Rétention d'urine et des matières fécales.

Dans les trois derniers jours de sa réception le malade eut souvent des douleurs dans la colonne cervicale. 16 Octobre 1889. A l'intelligence normale, le crâne normal, la vue, l'ouïe, les réflexes pupillaires normaux. Certain degré de parésie des orbiculaires.

Les muscles de la face sont normaux, la langue n'est pas déviée; la déglutition et la parole normales.

Les apophyses épineuses de la 3e et 4e vertèbres cervicales sont légèrement douloureuses à la pression; autrement rien d'anormal du côté de la colonne vertébrale.

Cou. — Les sterno-mastoïdiens très bien développés. Au contraire les extenseurs et les latéraux de la tête sont assez notablement atrophiés.

L'extension et la flexion de la tête sont encore possibles alors que les mouvements latéraux ne le sont que jusqu'à un angle de 48 degrés.

Tronc. — Les trapèzes sont dans leurs faisceaux respiratoires sensiblement conservés ; le reste a presque complètement disparu. Les grands

dorsaux, les droits postérieurs sont nettementatrophiés: les pectoraux sont fortement amaigris; l'excitalulité mécanique de ceux-ci et des précédents est augmentée : à la percussion le coussinet idiomusculaire dure un certain temps.

Les intercostaux et les muscles de l'abdomen peu amaigris; mais complètement paralysés le malade ne peut ni se cambrer ni se redresser le tronc une fois couché.

Extrémités. — Le bras droit est on paralysie flasque complète, les muscles presque uniformément amaigris, le plus peut-être le triceps et deltoïde. L'excitabilité mécanique est augmentée.

Le bras gauche est comme dans le bras droit, à l'exception de l'atrophie musculaire qui est moins accusée. Les membres inférieurs sont en paralysie flasque, le genou gauche peut encore être mis en flexion légère; leurs masses musculaires sont un peu réduites, l'excitabilité mécanique légèrement augmentée. Sensibilité diminuée au niveau du tronc, des extrémités, et cette diminution porte sur toutes ses modalités. Ces troubles sont surtout accusés dans le bras droit.

Le réflexe rotulien conservé, réflexes abdominale et crémastérin ne peuvent être provoqués; pas de phéilomènes du pied.

Le sens musculaire conservé.

Respiration dyspaique la voix est enrouée.

Rien dans les viscères. Urines albumineuses et constipation rebelle.

Le malade meurt subitement avec fièvre élevée, dyspnée, etc.

En somme il s'agit d'un homme bien portant qui sans cause appréciable est atteint au mois d'août 1889 d'une faiblesse avec un amaigrissement du bras droit, qui n'augmente que fort peu les mois suivants. Vers la fin de septembre apparaît subitement une paralysie de presque tous les muscles du corps y compris les muscles respiratoires à laquelle le malade succombe.

Autopsie. — Cerveau et enveloppe. Rien d'anormal.

Moelle. — Région cervicale, dure-mère épaissie et adhérente sur une étendue de 5 centimètres. Au niveau de la Ile paire cervicale, il existe dans la moelle un gonflement fusiforme de 4 centimètres 1/2 d'étendue, arrivant jusqu'à la IVe paire. Entre la Ile et la Ille cervicales le gonflement est le plus accusé.

A la coupe la moitié droite de lamoëllese montre occupée par une tu. meur arrondie de 1 centimètre 1/2 de diamètre, d'une coloration blanc rougeâtre. La substance médullaire est refoulée latéralement et affecte une forme semi-humaine.

Au-dessus et dessous de la tumeur la moelle est normale.

Diagnostic. — Gliome de la moelle cervicale au niveau de la Ille paire ; épaississement et adhérence de dure-mère à ce niveau.

Examen de la moelle. — Coupe au niveau de la Ile et IIIc paire cervicale. La tumeur qu'à un faible grossissement semble occuper tout le

cordon latéral droit se distingue assez nettement des parties voisines. Le sillon antérieur était rejeté à gauche : la coma antérieure droite à peine reconnaissable y était presque accolée. Dans le cordon antérieur et postérieur, il semblait qu'un grand nombre d'éléments nerveux étaient conservés. La moitié gauche de la moelle ne paraissait avoir perdu que très peu de fibres nerveuses, les éléments cependant paraissaient un peu plus serrés que de coutume. Ni plus fort grossissement la tumeur semble moins délimité.

Il est vrai que le développement néoplasique est encore localisé dans le cordon latéral droit, mais la délimitation n'existait presque plus, car des prolongements partant du centre de la tumeur se dirigeaient dans la corne antérieure droite, et le cordon postérieur du même côté, et aussi à travers la commissure de la substance grise du côté gauche et aux parties adjacentes des cordons postérieurs et antérieurs gauches. De sorte que sur une coupe transversale, la tumeur existait à peu prés partout. A l'exception toutefois du cordon latéral gauche, et d'une partie des cordons antérieurs et postérieurs gauches .

L'existence d un canal central ne peut pas être démontrée avec certitude. Au niveau de la IJc paire cervicale, latumeur existait dans le cordon latéral droit et était aussi peu délimitée. Le canal central était parfaitement reconnaissable et refoulé un peu à gauche. Entre la le et 2e paires cervicales, la tumeur dis]jaraissait peu à peu. Des coupes pratiquées à la partie moyenne de ce territoire, démontraient encore une prolification légère dans le voisinage de la partie latérale de la corne an. térieure droite. Il y en avait également dans le cordon latéral droit, dans le cordon postérieur et très nettement aussi dans les racines postérieures. Au niveau de la lie paire cervicale la coupe était normale; il n'y avait pas de dégénérescence secondaire. La tumeur s'arrêtait nettement au niveau de la Ve paire cervicale.

L'affection médullaire était donc dûe à un développement névroglique diffus qui occupe toute la hauteur comprise entre la Ile et la Ille paires cervicales et qui s'éteint progressivement en haut à la le, en bas à la Ve cervicale. Malgré le tendon de la tumeur, il n'y avait pas de dégénérescence secondaire.

Examen histologique. — Partie centrale. — Masses cellulaires très denses; substance de soutènement à peine reconnaissable, les cellules disposées en partie irrégulières en partie en traînées longitudinales.

Ces cellules étaient à contours irréguliers, à prolongements dentelés, à noyau central bien coloré, petit ; c'étaient donc des cellules névrogliques. D'autres cellules, ovalaries, ou arrondies à gros noyau et à protaplasma granuleux, d'autres cellules enfin à noyau extraordinairement grand, allongé, moins coloré avec une bordure protoplasmique à peine visible.

Dans certains points il existait des gros éléments, figures à corps cellulaire jaunâtre, granuleux, et à plusieurs prolongements longs, possé-

dant :i la périphérie et aussi au CQnive plusieurs yioyaux h'cs nets.

Les tubes nerveux se montrent sur une coupe lonoitudinale transformés en une masse granuleuse uniforme qui se segmente ; chaque segment est pourvu de plusieurs noyaux.

La néoplasie est tellement riche en vaisseaux (|up par endroit elle mériterait le nom de teleangrectasique leurs parois sont extraordinairement épaissies, et leur lumière est remplies de globules rouges.

Autour des vaisseaux les cellules lixes étaient disposées en palissades.

Dans la tumeur pas de tubes nerveux ; à la périphérie il en existe un grand nombre ; comprimés, quelques-uns avaient perdu leur gaine de myéline. Rien dans le système périphérique nerveux musculaire.

Observation xviii. — Sijringomyélie. — Dégénérescence parliculière des nerfs périphériques. — Troubles trophiques. — Acromégalie. (HoLSGHEWNiKOFF. — Avch. de Virchoio 1890, v. 119, p. 10).

R. H. palefrenier, 36 ans aurait été subitement pris de crampes, débutant dans les extrémités inférieures et se généralisant ensuite à tout le corps; d'après le médecin traitant il se serait développé ensuite un véritable tétanos, auquel le malade aurait succombé en 3 ou 4 jours à l'hôpital.

Autopsie faite 20 heures après la mort par le professeur Reckling hausen.

Moelle. — Région cervicale. Adhérence assez forte des méninges à la partie inférieure et supérieure de cette région.

Au niveau de la 3e paire cervicale et à la base de la corne postérieure gauche, il existe une fente, se prolongeant à travers la totalité de la corne les limites de cet fente sont formées par une substance rougeâtre.

Les mensurations des extrémités, mains, pouces, phalanges, etc., font voir qu'il s'agit d'un cas d'airomégalie.

L'augmentation de volume portait surtout sur les mains et les pieds, sans participation des os longs.

Absence de toute déformation osseuse.

En résumé il se trouve dans la substance grise de la moelle une prolifération anormale du tissu interstitiel de la névroglie occupant presque la plus grande longueur de la moelle, c'est-à-dire de la 2" paire cervicale à la 9e paire dorsale. Cette prolifération commence en haut dans la corne postérieure gauche, devient centrale au fur et à mesure qu'elle descend, et se termine finalement dans la corne antérieure droite.

La substance nerveuse qui avoisine la néoplasie est en proie à une atrophie dégénérative plus ou moins accusée suivant le point (pi'on considère. La néoplasie est riche en vaisseaux ; ceiix-ci ne sont en vérité que partiellement injectés ; quelquefois on rencontre môme un semis de

points hémorrliagiques, il n'est point rare de trouver des vaisseaux en* voie de dégénérescence hyaline.

Pour ces raisons on fit le diagnostic anatomique de giiomatose de la moelle.

La cavité qu'on rencontre dans cette moelle serait formée d'après l'auteur aux dépens du tissu gliomateux, et ne serait nullement une simple dilatation du canal central dans la région cervicale inférieure où le canal central est oblitéré, la cavité néoformée existe d'une manière indépendante.

Racines cervicales, surtout postérieures, atrophiées et dépourvues de gaines de myéline avec conservation de cylindre ax.

Les racines antérieures ne présentent rien d'anormal il en est de même des autres racines rachidiennes.

Plexus brachial, les troncs nerveux qui constituent ce plexus se montrent atteints de névrite interstitielle.

Observation xix. — Paraplégie spasmodique. — Autojisie. — Syringomyélie. (Miura. Arch. de Virchoiv, v. 117-1889, p. 435).

Homme, 33 ans. En 1876, portant un fardeau sur l'épaule il ressenùt un fort craquement. En 1886 il fit une chute d'un toit, à partir de ce moment la sensibilité et la motilité ont disparu dans les membres inférieurs il y eut en même temps rétention d'urine et des matières fécales. Ces accidents allèrent sans changement notable jusqu'en 1886, où survint une véritable amélioration.

État actuel. — Les muscles des jambes sont en contracture spasmodique, celle-ci est plus accusée à gauche qu'adroite. Les réflexes sont exagérés.

La sensibilité (l)est diminuée dans les jambes. On fît le diagnostic de myélite traumatique.

Le malade ne tarda pas à succomber au marasme.

Autopsie. — Moè'lle. — Quelques épaississements des enveloppes de la moelle cei-vicale.

Dans la moelle lombaire on trouve une tumeur cylindrique circonscrite, allongée.

Au microscope le canal central se montre oblitéré dans la moelle cervicale jusqu'au niveau de la partie moyenne de la moelle dorsale. La substance grise est:

Moè'lle loinbaire. — Le canal central oblitéré; la substance grise de la base des cornes antérieures et postérieures est ramollie des deux côtés ;

(1) L'auteur n'indique aucune dissociation de la sensibilité.

tous les éléments nerveux ont disparu; il y a de véritables pertes de substance dans cette région ; lesvaisseaux sontépaissis dansles points malades; le cordon antéro-latéral est lui même intéressé par infiltration gliomateuse. Moelle lombaire 1er vertèbre lombaire. Canal central 1,5 de large ; autour de ce canal on ne voit qu'une forte vascularisation au niveau de la Ile vertèbre lombaire le canal central a disparu.

La moelle est remarquable par sa longueur : elle descend jusqu'à la quatrième vertèbre lombaire.

En somme au point de vue anatomique il existe des lésions congénitales et des lésions acquises, dont voici les principaux caractères.

lo La longueur anormale de la queue de cheval.

2° La cavité médullaire et la myélite par compression.

3» Dégénérescence secondaire descendante et ascendante.

40 Leptoméningite et pachiméningite spinale, circonscrite, chronique et diffuse.

FiG. I. — Moelle cervicale. — Le canal ependyniaire se trouve en arrière de la cavité. (Ohs. in) .

FiG. II et III. — Moelle dorsale. — Canal central détruit. (Ohs. m),

FiG. I.

FiG. II.

FiG. m.

FiG. IV. — Moelle lombaire. — Dilalaiion du canal central. — Lésions des cornes anlérieures. (Voir lig. xm.) Obs. m.

FiG. V. — Myélite péri-épendymaire. La commissure grise est creusée d'une cavité. Il existe deux aulres cavités dans les parties postérieures des cornes antérieures envahissant les tètes des cornes postérieures. (Pièce isolée).

FiG. VI. — Myélite péri-épendymaire. Destruction de la partie moyenne et postérieure de la corne antérieure droite et de toute la corne postérieure droite. — Sclérose du cordon de Coll. (Pièce isolée).

FiG. vu. — Moelle cervicale. — Cavité syringomyélique presque centrale ayant détruit une partie des cornes antérieures el les cornes postérieures. (Ôbs. IV).

FiG. VII.

FiG. vin. — Moelle rervicnle, pnriion lerrninale. Les rornes antérieures sont respectées en parlie, les cornes poslérieures sonL entièrement détruites. (Obs. iv).

FiG. IX. — Moëlle dorso-lombaire. — Dilatation du canal central. — Asymétrie de la substance grise.

FiG. X. — Maladie de Morvan. — Moëlle lombaire. — Cavité syringomyélique ayant détruit une parlie des cornes antérieures et la totalité des cornes postérieures. (Pièce isolée).

FiG. X.

FiG. XI. — Syringomyélie sclérose des cordons latéraux. (Pièce isolée).

FiG. XII. — Paroi d'une cavité syringomyélique (Voir fig. i.) Sclérose névroglique. Absence presque absolue des cellules de Deillers. — Dégénérescence hyaline. — Inflammation chronique des vaisseau.x. — Disposition papillaire des bandes de scléroses. (Obs. m et vi).

Fig. XIII. — (Voir fîg. iv) Moelle lombaire. — Atrophie et dégénérescence pigmentaire des cellules des cornes antérieures. ~ Prolifération névroglique. (Obs. m).

Fui. \\.

FiG. XII.

FiG. XIII