GG

En oulrc la malade ne se rend pas compte du rapprochement ou de réloij^nement de ses doigts de la paume de la main ; lorsqu'on lui saisit un doigt qu'on le llécliit ou dévie la malade déclare sentir qu'on la touche, mais elle ne peut pas préciser dans quelle position sont ses doigts.

La face est in<lemne de tout trouble de la sensibilité tactile. Membres inférieurs. — Les cuisses ne présentent point de trouble de la sensibilité tactile.

A la face interne des deux jambes les attoucliements au doigt et au pinceau ne sont ])as perçus.

Pied choit. Pas de trouille du tact.

Pied gauche . — Le contact n'est pas perçu sur toute la partie dorsale du gros orteil gauche. A plusieurs reprises la malade ne sent point le contftct sur la face dorsale des deux derniers orteils du pied gauche.

Sensibilité à la douleur. — N'existe plus au niveau du tronc. Cette analgésie occupe e)i avant le cou, les régions claviculaires, mammaires, des hypochondres et épigastre et s'arrête au niveau d'une ligne courbe passant par l'ombilic et les épines iliaques antérieures et supérieures .

Les membres supérieurs sont également analgésiques dans leur totalité.

En arriére, la distribution de l'analgésie pour le tronc est sensiblement parallèle à celle de la face antérieure. L'analgésie commence à la nuque, occupe toute la face dorsale du tronc et s'arrête au niveau de la colonne lombaire. Immédiatement en dessous existe une pbque d'hypéresthésie occupant toute la région sacrée.

Membres inférieurs. — Troubles du tact.

FiG. 6.

Pied gauche. — Diminution du tact.

Les membres supérieurs sont également analgésiques au niveau de leur face postérieure.

Dans toutes ces régions la sensibilité ù la douleur est pour ainsi dire abolie ; la malade n'accuse, même après une forte piqûre, qu'un contact bien senti.

Sensibilité à la chaleur. — Cette sensibilité est également abolie, et cela d'une manière complète. Elle affecte la môme topographie que l'analgésie, avec les mêmes limites et la même plaque d'hypéresthésie sacrée pour le chaud et le froid.

FiG. 7 et 8.

Joséphine Dupré. Face : hypéresthosie à Anesthésie à la douleur. Plaque d'hypéla douleur. Porte de la sensibilité à la rcsthésie à la douleur,

doideur, piqûres d'épingles, pincements.

Dans toutes ces régions le froid n'est nullement senti, la clialeur n'v -est plus perçue même à des dilïérences grandes de 30, T 0, 70 degrés; nous avons examiné ces régions avec le thermo-esthesiométre de Charcot chauffé à 90"^. sans que la malade ait accusé autre chose qu'une sensation de contact.

La sensibilité à la douleur, ù la chaleur et au froid est absolument normale au niveau des fosses iliaques et région sous ombilicale, do même que dans les membres inférieurs. La face, la nuque, le cuir chevelu nous ont paru présenter de l'hypéresthésie à la douleur et au

froid. Kii loLitcas tous les modes de la sensibilité tactile y étaient absolument conservés.

Il existe une diminution de la contractilité fradique et galvanique des muscles de la main .

Dans le reste des muscles la contractilité électrique semble normale

FiG. 8 et 9.

Joséphine Dupré. — Abolition de la sen- Abolition de la sensibilit(5 thermique. Pla-

sibilité thermique. que d'hypéresthésie thermique.

aux deux modes d'excitation. La sensiljilité électrique parait exagérée au niveau des membres inférieurs, diminuée au contraire en ce qui concerne les avant-bras et les mains.

Pression laclile. — La malade distingue là oii le contact n'est plus perçu les i)ressions fortes mêmes. Les pressions tactiles légères ne sont point senties. En lui pratiquant l'occlusion des paupières, la malade ne distingue pas en soupesant avec ses mains, la différence qu'il y a entre une pièce d'un sou et celle de deux sous. Elle ne perçoit pas non plus l'identité de poids entre deux pièces de deux sous par exemple.

Pressions tactiles simultanées. — A l'aide du compas de Weber, nous trouvons les différences suivantes:

Mains. Faces palmaires des deuxièmes phalanges. Écart de perception minimum. 5, 4 millimèlres (normal 4,5">).

Face dorsale des troisièmes phalanges.

8, 3 millimètres (normal 6, 7'»).

Face dorsale de la deuxième phalange.

12, 2 millimètres (normal 11, 2^).

Pieds. — Au niveau des pieds de même que dans le reste du corps l'écart minimum de la perception de pressions tactiles simultanées est sensiblement normale.

Sensations tactiles sî^ccess/yes.— Une ligne tracée au niveau des épaules mises à nu n'est point perçue lorsqu'elle a moins de 8 centimètres de long. Les lettres tracées avec un stylet à pointe mousse, sans quitter la peau ne sont senties que si les tracés ont la longueur suivante:

Mains Faces dorsales. Longueur du tracé 4 centimètres (normal 1, 5.)

Faces palmaires. — 5 centimètres (normal 1, 0).

Bras. Biceps 3, 5 (normal 1, 5) avant-bras, 1, 5 (normal 1, 5).

Sens du relief. — Les yeux fermés la malade ne distingue plus la qualité et la nature des tissus qu'on lui présente. Tout estchitïon, lorsqu'on lui met du velours, du drap, de la toile, du cuir, dans les mains; elle indique bien la nature du tissu lorsqu'elle le frotte contre sa figure. De cette manière la malade ne s'est jamais trompée. En outre en lui plaçant des petites figures géométriques, celles qu'on emploie dans les collèges, la malade ne peut distinguer malgré tous ses efforts une sphère d'une pyramide par exemple.

Liquides. — En plongeant les doigts dans trois verres différents remplis chacun de vaseline liquide, de mercure et d'eau, la malade ne perçoit plus même en remuant les doigts les différences qui existent entre ces trois corps. Il en est de môme lorsqu'on lui verse sur ses mains ou doigts un de ces trois liquides.

Observation II. — Ah-opliie inusculaire. — Scoliosn. — Analgésie. — The)-manestésie. — Troitbles du lad.

Mme Delarue, née Nentier.. 5'i ans.

XnU'Ccdenls hèrédilairea. Mère morte à 82 ans. Très nerveuse, mais n'ayant jamais eu d'attaques. Père mort d'une péritonite à 51 ans.

Une cousine germaine du côté de sa mère est comme malade à la Salpètrière.

La famille se composant de 7 enfants, 4 sont morts en bas âge. Des 3 survivants elle est Fainée. Sa sœur cadette est morte phtisique il y a 7 ans. Son frère est vivant et se porte bien.

Antécédents personnels. Toute jeune elle a eu la rougeole, la variole et la scarlatine. Elle a toujours été très impressionnable, n'aimait pas à rester seule et quand cela lui arrivait elle avait peur et se mettait à pleurer. Quelquefois elle tombait comme une masse, sans s'en rendre compte, avait des sifllements dans les oreilles, et voyait des flammèches. Elle ne peut donner aucun renseignement précis sur ces accidents.

Réglée à 19 ans, elle voit très irrégulièrement, et ses règles sont douloureuses.

A 20 ans, à la suite de la mort de son père, elle est tellement impressionnée qu'elle en est malade pendant 9 mois, sans cependant garder le lit. Un peu plus tard elle remarque que sa main gauche s'affaiblit, et accuse une maladresse inaccoutumée.

De plus on lui faisait fréquemment l'observation de se tenir droite et même pour corriger son attitude, on lui avait fait faire un corset plus solide que les autres. Elle éprouvait aussi quelquefois des étouffements avec sensation de poids sur la poitrine. Elle n'ajamais eula sensation de constriction de la gorge.

Vers l'âge de 26 à 28 ans elle remarque que son petit doigt plie, que la maladresse s'accentue. Enfin elle accuse parfois des douleurs à l'épaule gauche et dans le dos le long de la colonne vertébrale. Ces douleurs ordinairement sourdes pouvaient s'exagérer et devenir très vives.

Voilà les accidents qu'elle avait remarqués, lorsque à l'âge de 32 ans, elle se marie.

Elle a 3 enfants qui meurent tous très jeunes de convulsions. (Les couches furent très mauvaises, deux fois elle a été accouchée au forceps.)

Après sa deuxième couche, elle a une fièvre typhoïde qui la tient 6 semaines couchée.

C'çst peu de temps après qu'elle remarque l'amaigrissement de son bras et de sa main gauche et que sa scoliose s'accentue de plus en plus-

Etal actuel. — Elle se fait soigner chez elle, et on la traite pour une paralysie générale.

Ispect de lamalade. — Elle se tient courbée du côté droit, la tête pen-

chée en avant et l'épaule gauche paraît notablement plus élevée que la droite.

Atrophie. — Membre gauche, épaule, le deltoïde est atrophié dans toutes SOS parties et principalement en avant.

Bras. — Au toucher on éprouve une sensation de mollesse le biceps est atteint et le triceps a considérablement diminué.

Avant-bras. — Presque tous les musclessont atteints, principalement le domaine du cubital.

L'avant-bras est aplati.

La saillie du long supinatour est conservée.

Les fléchisseurs et les extenseurs sont atrophiés et leur action est très faible.

Les radiaux, le cubital antérieur et postérieur sont également atteints.

L'extenseur propre et le court abducteur du pouce permettent encore de légers mouvements.

Main. A.<tpecl de la face dorsale. — Les espaces interosseux sont déprimés, atrophiés surtout entre le pouce et l'index.

Asjyect de la face palmaire. — Disparition presque complète des éminences thénar et hypothénar.

Dans l'extension de la main on voit les saillies des tendons des lléchisseurs communs.

Les doits anuxigris, lisses, vernissés présentent un aspect qui rappelle la sclero-dactylie. Ils sont fortement repliés et dans les plis que font les phalanges et les phalangettes existent de petites ulcérations rosées humides.

Membre supérieur droit. — Le bras et l'avant-bras paraiss(!nt sains. • La main vue par la face dorsale présente une légère atrophie des espaces interosseux surtout entre le pouce et l'index.

Vue par la face palmaire, elle j)résente un amaigrissement des éminences thénar et hypothénar. Les doigts sont renflés à leur extrémité, en baguettes de tambour.

Rien de particulier à noter pour les membres supérieurs.

Circonférences des diverses parties des membres supérieurs droit et gauche.

Bras gaucho.

à 9 centim. au dessous de l'acromion. 25 centim. de circonf . à 16 — — - 22 — —

Avant-bras ga uch e .

à 5 centim. au-dessous de l'olecrane. 18 centim. — à 11 — — — 15 — —

Bras droit.

•A 9 centim. au dessous de l'acromion. 26 centim.

Axmnt-hras droit.

à 5 centim. au dessous de l'olecrane. 20 —

Motilité. — Dans le membre affecté on remarque des contractions fibrillaires.

De plus les mouvements y sont assez limités. La flexion de l'avantbras sur le bras ne dépasse pas l'angle droit. L'extension ne peut se faire complètement. L'abduction est presque impossible. Quand la malade veut écarter son bras du corps elle élève l'épaule correspondante.

Force. — Elle est de beaucoup inférieure à celle du bras droit. La résistance pour empêcher de plier Tavant-bras sur le bras est très faible. Elle est plus grande pour empêcher d'étendre le bras.

Aspect du dos. L'épaule malade est plus élevée que celle du côté sain. Il y a en même temps scoliose et lordose. Le sujet se tient courbé en avant et la colonne vertébrale offre une flexion très marquée à concavité droite .

Du côté droit la cage thoracique semble être amoindrie .

En avant de chaque côté au-dessous des mamelles, le rebord des fausses côtes fait une saillie très appréciable, et descend plus bas à droite qu'à gauche.

L'appendice xyphoïde est légèrement déjeté en avant.

Réflexes. — Réflexe rotulien exagéré; Gornéen, pharyngien, et du poignet normaux.

Exploration électrique. — D'' Vigouroux. Absence totale de réaction dans le domaine du cubital gauche. Pour le reste (y compris le biceps) réaction normale.

Se7isihilité Membre supérieur gauche. — Au tact. — La malade sent parfaitement lorsqu'on la touche au bras gauche. Cependant cette zône de sensibilité au tact ne va que jusqu'au-dessous du pli du coude. Vers le milieu du bras, commence une partie où cette sensibilité est complètement abolie. La limite où elle reparaît pourrait-être figurée en avant par une ligne descendant de la partie externe du cou, comprenant la région sus et sous claviculaire gauche, la portion externe du grand pectoral, et allant mourir au creux de l'aisselle.

En arrière cette ligne descendant de la partie externe de la nuque, comprendrait la région sus épineuse et finirait également au creux de Taisselle.

FiG. 10 et 11.

Diminution de la sensibilité tactile.

A la douleur. — L'anesthésie est complète pour tout le membre gauche, en avant et en arrière jusqu'aux limites indiquées pour l'insensibilité au tact.

A la chaleur. — Elle est complètement abolie dans les mêmes limite pour une température variant entre 60 et 70 degrés.

Toutefois il existe une zone marquée supérieuiement par une ligne transversale coupant la moitié du bras où la température au-dessus de 70 degrés est nettement sentie. Au-dessus de cette limite on peut appliquer un corps chauffé à DO** sans provoquer d'autres sensations que celle du tact.

Au froid. — Complètement abolie pour tout le membre jusqu'à la li" mite précédemment indiquée.

Membre supérieur droit. — La sensibilité tactile existe partout. Pour la douleur il y a obnubilation de la sensibilité dans tout le membre à partir de l'épaule, cette obnubilation va s'accentuant à mesure que l'on descend vers la main.

Même remarque à faire pour la sensibilité au chaud et au froid. Pour

es membres inférieurs cl le tronc rien de particulier à noter. Sens musculaire. — Conservé.

Troubles visuels. — Nous n'avons pas de détails sur les yeux. Ouïe. — Rien.

FiG. 12 et 13.

Abolition de la sensibilité à la douleur.

Le goût et l'odorat sont intacts.

Troubles intellectuels. — Rien de particulier, sinon que la malade a perdu la mémoire, et se rappelle plutôt les faits éloignés que ceux qui sont plus récents.

État général. — Quelquefois céphalée à la région frontale tt occipitale- Les nuits sont parfois agitées, la malade a des cauchemars, et surtout^ il lai arrive d'avoir des défaillances, elle a alors une sensation de vide, il lui semble qu'elle va mourir.

Pression tactile. — La malade tout en distinguant les pressions assez fortes même au niveau des parties atteintes dans la sensibilité à l 'attouchement, ne perçoit plus les pressions tactiles légères.

C'est ainsi que les yeux fermés elle ne distingue pas en soupesant avec ses mains, la dill'érence entre une pièce d'un sou et celle de deux sous.

Elle ne peut non plus affirmer ridentité de poids entre deux pièces de deux sous par exemple.

En chauffant une de ces pièces, ce qui à l'état normal la fait paraître plus lourde, la malade ne perçoit aucune diJierence. Il est i)robable que l'abolition du sens thernii({ue y joue un certain rôle.

FiG. 14 et 15.

Thenno-anesthésie .

Pressions lactiles simultanées. A l'aide du compas de Weber nous trouvons la différence suivante :

Main. — Faces palmaires des deuxièmes piialanges, écart de perception, minimum, 7,5 milimétres (normale 4, 5 m.)

Face dorsale des troisièmes phalanges 7,3 millimètres (normale G, 7 m.

Face dorsale de la deuxième phalange 11, 4 millimètres (normale 11 2 m.)

Pied. — Au niveau du pied, de môme que dans le reste du corps, l'écart minimum de la perception des pressions tactiles simultanées est sensiblement normal.

Sensations lacli/es snrcessives. Une ligne tracée au niveau des épaules mises à nu n'est point perçue lorsqu'elle a moins de 12 centimètres de long. Les lettres tracées avec un stylet à pointe mousse sans quitter la peau ne sont senties que si les tracés ont la longueur suivante.

Mains. Faces dorsales. — Longueur de tracé, 3 centimètres, (normaluin 1.5.)

Faces palmaires . — 2 centimètres (norm. 1,0) Bras. — Biceps 8, 7 centimètres (norm. 1,5) Le reste du corps à peu près normal.

Sens du relief. — Les yeux fermés la malade ne distingue plus laquaité et la nature des tissus qu'on lui présente.

Tout est chilïon lorsqu'on lui met du velours, du drap, delà toile, du cuir dans les mains. Elle distingue bien la nature du tissu lorsqu'elle le frotte contre sa ligure. De cette manière la malade ne s'est jamais trompée.

En outre en lui plaçant de petites figures géométriques, celles qu'on emploie dans les collèges, la malade ne peut distinguer malgré tous ses efforts une sphère d'une pyramide par exemple.

Liquides. — En plongeant les doigts dans trois verres différents remplis chacun de vaseline liquide, do mercure et d'eau, la malade ne perçoit plus, même en remuant les doigts, les dilïèrences qui existent entre les trois corps.

Il en est de même lorsqu'on lui verse sur ses mains ou doigts un de ces trois liquides.

Observation. (<) m. — Atrophie musculaire progressive. — Troubles dissociés de la sensibilité. — Scoliose. — Aggravations et rémissions dans le cours de la maladie. — Autopsie. Syringomyélie. —

Le nommé Augustin Her..., âgé de 25 ans, est entré le 8 février 1887, à la Salpêtriére, salle Prus, service du professeur Gharcot. Antécédents héréditaires.

Père, vivant, bien portant, a commis des excès alcooliques à la suite de la mort de sa femme (»), c'est-à-dire après la naissance de notre malade. Her... ne peut fournir aucun renseignement sur les collatéraux du côté paternel.

Mère^, est encore vivante ; elle est épileptique. Les grands-parents, des oncles et tantes maternels sont vivants, très âgés et bien portants . Antécédents personnels.

Dans l'enfance, bonne santé; jamais de convulsions, pas d'incontinence nocturne d'urine, pas de terreurs nocturnes. Yariole à l'âge de 2 ans (?)

1 Observation appartenant ;i TsI. Dutil et publie'o dans la thèse cIcBruhl 1890 p. 145. Depuis, te malade a siiccoinhé et grâce ài'extrfinc o])ligeance de INI. le Ui'Blogq, nous sommes à même de publier l'autopsie et l'examen complet de la moelle.

2 II Y a ici une légère contradiction que nous ne faisons que signaler.

Vers l'Age de 12 ans, deux accès de somnamLiilisme ; le malade s'est levé pendant la nuit, s'est habillé et est descendu au rez-de-chaussée do la maison qu'il habite, puis est tombé sans connaissance.

Jamais il n'aurait eu d'autres attaques nerveuses; pas de vertiges. A l'Age de 10 ans, il eut un gonllement du pied droit, indolore, sans rougeur; le pied était toml)ant, et en luarcliant, la pointe effleurait le sol. Le malade crut à une entorse, mais il ne se souvint pas que le pied eût tourné, ni qu'il eût fait une chute; d'après lui, cette affection articulaire serait survenue sans cause appréciable; elle a duré trois ou quatre mois, l'obligeant à marclier avec l'aide d'une canne; la guérison complète est survenue spontanément en une liuitaine de jours.

A 20 ans, en faisant de la gymnastique, dans une chute il se fit une luxation de l'épaule, qui a été douloureuse, mais qui, après réduction, n'a plus eu de suites.

Histoire de la maladie actuelle.

Le début de la maladie remonte à quatre ou cinq ans, en 1885. A cette époque, il remarqua que sa colonne vertébrale commençait à se dé' vier; et, en effet, cette même année, il se présenta au conseil de révision, et fut réformé à cause de la scoliose. A cette même époque aussi, il a commencé à ressentir des douleurs dans la nuque; elles siégeaient dans la moitié droite de la nuque, et consistaient en élancements très vifs et en sensations de brûlure ; elles revenaient par accès qui duraient plusieurs heures, principalement le soir, entre cinq et huit heures. Indépendamment de ces douleurs de la nuque, le malade éprouvait de la lourdeur de tout le bras droit, et quelques douleurs sourdes dans le coude et la main du côté droit.

Cet état persista pendant trois ou quatre mois. C'est alors, au mois de juin 1885, que le malade remarqua que sa main droite commençait à s'atrophier, l^'atrnphie a débuté par l'éminence thénar, et le premier espace interosseux; la main s'est aplatie, l'avant-bras, le bras et l'épaule du côté droit ont été envahis successivement par l'atrophie. Sur ces entrefaites les douleurs avaient cessé.

Bientôt après, l'épaule, le bras, l'avant-bras et la main du côté gauche, se sont atrophiés assez rapidement, dans l'ordre que nous venons d'indiquer, d'après les renseignements fournis par le malade. Dans l'espace de quatre mois, de juin à octobre, les deux membres supérieurs étaient réduits à une impotence presque complète, les doigts s'étaient inlléchis vers la paume de la main et le malade, qui alors faisait les fonctions de garçon de recette eut beaucoup de peine à continuer son état. Dès les premiers froids il ressentit de l'engourdissement dans ses mains. De plus, déjà à ce moment, le malade remarqua qu'il avait les jambes raides et qu'il ne pouvait plus courir.

Le 7 octobre 1885, en rentrant chez lui, le soir dans l'obscurité, il fit un faux pas dans l'escalier, toinlja de la hauteur d'un étage, sans avoir

perdu connaissance ; on le releva aussitôt et on constata que ses jambes étaient raides et en extension, que lo lu'as gauche était étendu et raidi le long du corps, et que le bras droit était replié et raidi sur le devant delà poitrine. Cet état de raideur persista pendant plusieurs jours, au bout de huit jours, il avaitdisparu et le malade commença à pouvoir marcher et à se servir de ses mnins pour s'alimenter.

A la suite de cet accident, il avait été transporté à l'Ho tel-Dieu où il resta jusqu'au mois de juin 1886. Le malade se souvient qu'on a discuté le diagnostic, il a entendu parler d'ntrophie musculaire du type Aran- Duchenne, de sclérose latérale amyotroi)lnque. Comme traitement, on lui prescrivit des bains sulfureux, des douches et des pointes de feu.

Pendant son séjoui- à l'Hotel-Dieu, le malade peut marcher sans cannes, cependant 1ns jambes étaient toujours raides et maladroites. Les membres supérieurs sont restés stationnaires, sauf le bras droit, qui est devenu plus faible et plus maigre.

Cet état a persisté sans modifications sensibles iusqu'au mois de décembre 1888.

Entre temps, il entre à la Salpêtriére, où on porta le diagnostic de pachyméningite cervicale hypertrophique. Il ne peut plus marcher; il est couché ou assis dans un fauteuil. Depuis un an, il a commencé à tousser et à se tuberculiser. Dans le courant de Tonnée 1889, le bras gauche a continué à s'atrophier, et actuellement, c'est le plus impotent.

Depuis trois ou quatre mois, il est constamment alité; il est incapable de marcher, de se tenir debout. Il peut encore se servir de la main droite pour manger la soupe ; il ne peut couper son pain, ni porter son verre à la bouche. Il est atteint de tuberculose pulmonaire au deuxième degré.

ElaL actuel (décembre 1889). Attitude. — Le malade*, cachectique et pâle, a les épaules hautes, la tête portée en avant et enfoncée entre les épaules. Il est vofité par suite d'une sypliose très prononcée, et a de plus une scoliose, occupant la partie supérieure de la région dorsale, et présentant une courbure dont la convexité est dirigée à gauche.

Motililé. — a) Membres supérieurs.

1° droit. — Le malade peut encore étendre et fléchir le poignet, mais très péniblement, il peut fléchir l'avant-bras de manière à porter la main à la bouche, écarter le coude du tronc sans atteindre l'horizontale. Tous les autres mouvements sont impossibles ou très limités ; ainsi le malade ne peut ni étendre, ni accentuer la flexion de ses doigts ; il ne peut pas étendre l'avant-bras, ni porter la main derrière la tête. Cette impotence fonctionnelle paraît tenir à des rétractions, contractures et atrophies, que nous décrirons tout à l'heure.

2o gauche. — L'impotence fonctionnelle est encore plus prononcée que du côté droit ; il ne peut guère qu'élever l'épaule et fléchir l'avant bras sur le bras, écarter légèrement le coude ; de ce côté le malade ne

peut porter la main à la bouche. Le petit doigt et l'annulaire sont a peu près immoliilisés dans la llexion ; le pouce Findcx et le médius peuvent seuls exécuter de légers mouvements d'extension et de flexion.

Les deux membres sui)érieurs sont très alrophiés ; les éminences tlicnar et hypothénar ont disiuiru des doux côtés ; les gouttières interosseuses sont excavées : li's deux avnnt-bras sont à peu près également atrophiés, et l'atrophie jiorte aussi bien sur le groupe des fléchisseurs que sur celui des extenseurs. Au bras, le triceps est beaucoup plus atrophié que le biceps ; le deltoïde et les autres muscles de la ceinture scapulaire (sus et sous-épineux, pectoraux etc.) sont également très atrophiés : à leur i)lace, il existe une profonde excavation ; les omoplates restent bien appliquées contre le plan costal.

Nulle part il n'y a pseudo-hypertrophie.

Les mains sont engritle, les phalanges sont étendues ou demi-fléchies. les phalangines et phalangettes fortement infléchies vers la paume de la main. L'avant-bras est en demi-flexion, dans une situation intermédiaire entre la pronation et la supination ; les bras, surtout le bras gauche, sont appliqués contre le tronc. Le malade est fixé à peu près complètement dans cette attitude, il y a un obstacle mécanique à l'extension des doigts ; les mouvements de l'épaule sont très limités.

Les réffexes sont totalement abolis aux membres supérieurs, il y a des contractions fibrillaires dans les muscles du cou, du dos, des membres supérieurs, et de la face antérieure du thorax.

b) Membres inférieurs.

Ils sont amaigris, mais non atrophiés : la force musculaire est encore assez prononcée, et les membres résistent assez énergiquement aux mouvements de flexion et d'extension. Les mouvements provoqués sont difilciles et limités, car il y a paraplégie spasmodique, avec exagération des réflexes rotuliens et trépidation épileptoïde des deux côtés. La malade est incapable de se tenir debout et de marcher. On constate aussi aux membres inférieurs des contractions fibrillaires.

A la face, il est aisé de constater l'intégrité de tous les muscles. La langue n'est pas déviée ; elle n'est pas atrophiée et se meut bien dans tous les sens.

Les sphincters ne sont pas touchés.

Sensibilité. 1° Tact. — La sensibilité au contact est absolument indemne sur tout le tégument cutané; les moindres attouchements sont bien perçus et bien localisés. Le sens musculaire est indemne, et le malade a conscience de toutes les positions que l'on donne à ses membres.

2o douleur. — Les pi(iùres, ainsi que les pincements violents, sont perçus comme contact et non comme douleur, dans les régions suivantes (V. Fig. 8) . les deux membres supérieurs,(moins une étroite bande occupant la face interne du bras droit, l'aisselle et la partie adjacente du thorax, où l'analgésie incomplète), le cou, la nuque et le dos jusqu'au

niveau d'une ligne horizontale passant au dessous des omoplates. Dans

toutes ces parties, l'analgésie est complète. Il y a hypoalgésie dans la

partie antérieure et supérieure de la poitrine jusqu'au niveau des seins environ.

Au-dessous de cette région, la sensibilité ù la douleur est normale au tronc, aux membres inférieurs et à la face Nulle part il n'y a hypéresthésie.

Les muqueuses buccale et linguale sont indemnes au point de vue de la sensibilité générale. Là sensibilité cornéenne est intacte.

30 Froid. — Un morceau de glace promené sur la peau du malade ne réveille aucune sensation thermique dans les régions suivantes : membres supérieurs, poitrine jusqu'au-dessous des seins, le dos jusque vers le milieu de la colonne dorsale (c'est-à-dire que la partie insensible au froid est plus étendue que la région analgésique), le cou, la nuque et une partie du cuir chevelu (V. fig. 9). On retrouve cependant pour le froid cette même bande située à la partie interne du bras jusqu'à l'aisselle, où le malade a une vague notion de froid. La sensibilité au froid est normale pour le reste du corps.

40 Chaleur. — L'anesthésie pour une température de 95° est absolue aux membres supérieurs, au cou, à la poitrine, où elle est limitée par deux lignes obliques partant de l'aisselle et atteignant la ligne médiane à deux travers de doigt au dessus de l'ombilic à la nuque et dans le dos ; à ce niveau la limite est irrégulière (V. fig. 10) et décrit à droite une encoche où le malade sent la température de 95°. Mais si l'on explore la sensibilité thermique à 50o. , le malade présente une veste complète et régulière de thermo-anesthésie passant à deux travers de doigt audessus de l'ombilic.

Il est bien évident, dans ce cas, que les zones d'anesthésie au froid et à la chaleur ne se superposent pas exactement.

50 Organe des sens. — L'ouïe, le goût, l'odorat, la vue sont normaux.

Les pupilles sont égales, et les réflexes pupillaires normaux. Pas de nystagmus. Pas de rétrécissement du champ visuel. Pas d'achromatopsie.

On ne trouve aucun trouble trophique, ni vaso-moteur, ni sudoral. Le malade n'a jamais eu ni panaris, ni affection phlegmoneuse. On ne trouve pas de cicatrices de brûlures anciennes.

Les lésions pulmonaires firent des progrès rapides. Et le malade suc. comba le 27 avril 1890 avec des signes de cavernes pulmonaires.

Autopsie. — Lésions de tuberculose, très avancées aux deux poumons (cavernes et cavernules aux sommets, farcissement tuberculeux aux bases) et disséminées en les divers organes, foie, péritoine, intestins, reins, etc. Le cerveau ne présente rien de particulier.

La moelle dans ses trois quarts supérieurs est réduite au volume d'un gros ruban aplati transversalement, et ne recouvre sa forme cylin-

drique que dans le quart inférieur. A la coupe on consfale l'existence -d'une excavation considérable dans la région cervicale, excavation limitée par une petite partie du tissu nerveux. Il ne s'échappe pas de liquide de cette cavité, ce qui rend compte de l'apparence rubannée qu'olTrait l'organe.

Sur des coupes successives pratiquées do haut en bas, l'excavation diminue progressivement, et la paroi s'épaissit ; au niveau de la région dorsale moyenne, la cavité revêt lout à fait la lorme d'un sablier. Dans la région lombaire enfin, la cavité réduite à la dimension d'un grain de mil paraît tout à fait centrale.

Les faisceaux pyramidaux et les faisceaux de GoU ont une coloration rosée, tranchant sur celle du reste de la substance blanche où ils paraissent sclérosés.

Au niveau du bulbe l'excavation diminue très rapidement, pour n'être plus appréciable à la partie inférieure des olives.

l^a forme de la cavité ne varie guère à la région cervicale. Entre les V et VII paire cervicale l'excavation centrale est représentée par une fente occupant toute la commissure grise et la presque totalité des cornes postérieures.

Dans la moelle dorsale les cornes postérieures n'existent plus et la cavité, toujours en arriére du canal central de la moelle semble augmentée dans son diamètre antro-postérieur.

La paroi de la cavité présente une structure (fig. 12), partout la même Elle est constituée par une mince membrane librillaire à aspect papillaire. Chaque papille contient des gerbes élégantes de fibrilles névrogliques à directions très variées. Une masse hyaline contenant par ci par là quelques vaisseaux sanguins en voie de dégénéresence hyaline, sépare la région papillaire de la membrane, de la condensation fibrillaire qui constitue la limite immédiate de la cavité syringomyélique. Au niveau de cette région, les vaisseaux ont presque disparu. Les noyaux des cellules névrogliques, qu'on trouve vers la périphérie de la membrane limitante contiguë à la moelle, n'existent pour ainsi dire plus dans la portion limitante opposée. I^es cellules névrogliques ne seml)lent ni hypertrophiées ni atrophiées. Elles ne sont pas non plus hyperplasiées.

Les cornes antérieures sont au niveau de la région lombaire, là ou la cavité n'existe pour ainsi dire plus, le siège de lésions assez importantes- Les cellules nerveuses du groupe antéro-externe (fig. l.'>) sont en partie atrophiées, en partie chargées de grosses granulations pigmentaires. Une de ces cellules est presque farcie de ces granulations. A l'état normal ces granulations peuvent exister mais elles n'atl'ectent ni cette disposition ni cette abondance. Il n'y a point de lésions particulières ni dans les nerfs périphériques ni dans le système musculaire.

Observation iv. — Atrophie musculaire progressive . — Anlropalhies. — J^as de trôubles de la sensibilité. — Autopsie. — Syringomyélie. (Notes cliniques communiquée par M. Parmentieu.)

Le nommé Buff... Pierre, entre dans le service de M. le Prof. Charcot, salle Prus.

Aiilécedents héréditaires.

I. Du côté paternel. — Père mort de la variole, pas nerveux, peut-être

buveur.

Pas de nerveux, quelques originaux.