AVANT-PROPOS

Si l’on parcourt les travaux qui ont été faits sur les tumeurs de la voûte palatine, on voit combien peu nombreuses sont les observations de néoplasmes malins de la région. Depuis que Nélaton attira l’attention des observateurs sur les adénomes palatins, tumeurs essentiellementbénignes, plusieurs thèses et mémoires ont été consacrés à leur étude ; mais dans les ouvrages spéciaux sur les affections de la voûte palatine et du voile du palais, comme dans les traités généraux de chirurgie, le carcinome est à peine signalé ; les auteurs se contentent de faire remarquer sa grande rareté.

11 est en effet peu commun, puisque M. le Professeur Verneuil déclarait à la séance de la Société de chirurgie du 1 S janvier 1890, qu’il n’avait jamais rencontré de carcinome primitif de la voûte et du voile du palais. Certaines tumeurs pourtant, dit-il, peuvent y représenter une malignité relative, il

s’agit alors de « tumeurs de récidive » dans lesquelles on constate de véritables substitutions de tissus.

Kronacher à qui nous empruntons une observation d’épithélioma primitif de la voûte palatine fait remarquer que la littérature médicale allemande est bien pauvre en cas de ce genre.

En Angleterre, Stephen Paget, dans son mémoire sur les tumeurs du palais, rapporte de nombreuses observations d’adénomes, une douzaine de sarcomes, et trois seulement d’épithéliomes de la muqueuse palatine, deux localisés au voile, le troisième à la voûte.

Or, pendant notre année d’externat, dans le service de M. le professeur Le Fort, à la Pitié, deux malades atteints d’épithélioma primitif de la voûte palatine, vinrent prendre place à peu de temps d’intervalle dans les lits qui nous étaient confiés. M. le docteur Lejars, qui les opéra, nous conseilla de rechercher d’autres observations de tumeurs malignes de la voûte du palais et de faire de leur étude l’objet de notre thèse.

Nous avons pensé qu’il rentrait aussi dans notre sujet, de décrire ces néoplasmes, qui sans avoir la gravité du carcinome, ont par leur tendance à la généralisation et à la récidive le droit d’être rangés parmi les tumeurs malignes. Nous voulons parler des sarcomes.

Ils ne sont pas non plus très communs à la voûte. Ils ont été particulièrement décrits par Stéphen Paget, à qui nous empruntons la plupart de nos observations.

Enfin, nous ne pouvons passer sous silence une autre variété de tumeurs, variété analogue à celles qui ont été décrites récemment pour le sein et la parotide sous le nom de tumeurs

mixtes , et caractérisées par ce fait clinique intéressant, que leur évolution très lente pendant un temps plus ou moins long, devient à une certaine époque beaucoup plus rapide, et qu’après avoir présenté l’aspect et les symptômes propres aux tumeurs bénignes, elles dégénèrent, deviennent franchement malignes et peuvent récidiver sous forme d’épithéliomes ou de sarcomes lorsqu’elles ont été opérées. Fait qu’explique leur constitution histologique qui est le plus souvent complexe (tissu cartilagineux, fibreux, embryonnaire , masses épithéliales), et qui leur a valu du reste le nom de tumeurs mixtes.

Nous nous faisons un devoir d’adresser ici, nos remerciements les plus sincères à M. le docteur Lejars ; c’est à lui que nous devons l’idée de ce travail qu’il nous a rendu facile par la bienveillance avec laquelle il s’est mis à notre disposition pour nous aider de ses conseils.

Nous sommes aussi très heureux d’avoir l’occasion de témoigner notre gratitude à nos maîtres dans les hôpitaux. Nous avons conservé le meilleur souvenir de nos maîtres de l’école de médecine de Besançon.

Ce sont eux qui, dans un enseignement plein d’intimité, nous ont donné nos premières connaissances médicales.

Nous devons des remerciements particuliers à M. le docteur Marchand, pour le bienveillant accueil qu’il nous fit dans son service à Saint-Louis, à notre activée à Paris.

Nous n’oublierons jamais non plus les bonnes leçons de nos autres maîtres, MM. les docteurs Cadet de Gassicourt à Trousseau, Bar à Saint-Louis, et M. le professeur Pinard à la maison d’accouchements Baudelocque.

Nous tenons également à remercier M. le docteur Caussade, qui nous a aidé dans ce travail, par ses recherches histologiques, et MM. Abramoff, élève à l’école vétérinaire d’Alfort, et Beach étudiant en médecine, qui ont mis à notre disposition leur parfaite connaissance des langues allemande et anglaise.

Que M. le professeur Le Fort daigne agréer l’expression de notre profonde reconnaissance pour l’enseignement qu’il nous a donné au lit des malades, pendant que nous étions son externe, et pour le grand honneur qu’il nous fait aujourd’hui en acceptant la présidence de notre thèse.

Historique.

Boyer (1822) distingue à la muqueuse delà voûte palatine deux variétés de tumeurs : les unes dures, compactes, blanches, non susceptibles de devenir cancéreuses et qui ressemblent beaucoup à certaines épulis qu’on voit devenir énormes sans dégénérer en cancer ; les autres, moins dures, à surface inégale, saignant avec facilité, à progrès plus rapides et devenant presque toujours cancéreuses quand on les irrite par de mauvais topiques (1).

Les auteurs qui, avant lui, se sont occupé des tumeurs de la région les attribuent toutes à la syphilis ou au cancer. Or, on sait quelle signification avait pour eux le mot cancer. Sous ce nom général ils comprenaient toute tumeur à développement rapide, ayant une tendance au ramollissement et à l’ulcération et pouvant amener des désordres plus ou moins graves dans l’organisme. Ils ne connaissaient pas les éléments spécifiques du carcinome et l’histologie ne pouvait venir alors contrôler l’exactitude d’un diagnostic uniquement basé sur l’examen extérieur du néoplasme. Aussi la plupart des tumeurs qu'ils décrivent sous le nom de cancers de la voûte palatine n’ont aucun des caractères de l’épithélioma et du sarcome. Telle est, par exemple, l’observation de Botot (1771) dans laquelle il rapporte avoir opéré un jeune homme, pour une tumeur squirrheuse et cancéreuse survenue à la suite d’un chancre à la voûte palatine. L’indépendance de la néo-

(1) Traité des maladies chirurgicales.

Ville ou ez

formation avec les os de la voûte, l’âge peu avancé du malade et le résultat de l’opération n’impliquent, guère l’idée de cancer, mais il semble plutôt d’après la consistance de la tumeur, semblable, dit Botot, à du cuir qu’on couperait, qu’il s’agit d’un fibrome (1).

Warren (1839) dit que le squirrhe peut se développer aux dépens des glandes de la muqueuse palatine et des parois du pharynx. Il signale l’augmentation lente de la tumeur et les obstacles qu’elle apporte à la déglutition. Il ajoute qu’elle se termine rarement par ulcération. Par ces deux caractères : marche lente, ulcération exceptionnelle, le squirrhe, que décrit Warren, diffère totalement des tumeurs épithéliomateuses dont nous rapportons plus loin les observations (2).

Il faut arriver jusqu’à Blandin (1844) pour avoir une première analyse microscopique d’une néoformation de la voûte palatine. Il s’agit d’une observation de tumeur enkystée considérée comme bénîgne et dans laquelle on trouva des noyaux cancéreux (3).

Lebert (1851) distingue au palais deux variétés de cancers : le cancer enkysté et le cancer diffus.

A partir des rapports de Nélaton (1847 à 1859) sur des cas de tumeurs bénignes qu’il opéra au palais et qu’il décrivit comme de simples hypertrophies glandulaires, l’attention des observateurs se dirigea vers ces productions et la description de l’adénome prit une place très large, sinon exclusive, dans l’étude des néoplasmes de la voûte palatine. Depuis lors la plupart des tumeurs enkystées qu’on y observa furent consi-

(1) Journal de médecine de Roux, 1771.

(2) Warren, Surgical observations on tumours, with cases and operations . London, 1839.

(3) Gazette médicale des hôpitaux , 1844, p. 290.

dérées comme essentiellement bénignes et ce fut cette opinion qui eût cours en France jusqu’aux recherches histologiques de Thaon (1872), et au rapport de Coyne (1874) qui constata, sur une tumeur enlevée par M. Deprès, et considérée comme un adénome, une capsule d’enveloppe formée de tissu fibreux et un contenu embryonnaire (1). Ce fait contribua à assombrir le pronostic de ces productions, car on pensa à la possibilité de les voir dégénérer en sarcomes.

De son côté, M. Fonnegra, dans sa thèse de doctorat (1883), dit que si l’élément embryonnaire peut arriver à produire le sarcome, il arrive bien plus fréquemment que l'élément épithélial prend le dessus pour donner lieu à ces épithéliomas typiques, localisés principalement au voile du palais, et qu’il décrit sous le nom d’épithéliomas enkystés.

Les recherches de MM. Malassez et Deffaux ont montré qu’au palais, comme au sein et à la parotide, il existe dans le groupe des productions décrites sous le nom de tumeurs adénoïdes, des néoplasmes formant de véritables épithéliomes provenant de la prolifération des culs-de-sac glandulaires. Ce qui caractérise la néoformation est la présence autour des masses épithéliales d’une membrane d’enveloppe conjonctive qui les empêche de se diffuser et fait de la tumeur, une tumeur' cliniquement bénigne, tant que les éléments épithéliaux n’envahissent pas les voies lymphatiques.

Tout récemment M. Ch. Monod est revenu sur cette question dans un rapport à la Société de chirurgie (15 janvier 1 890)

(1) Voici les conclusions de Coyne :

1°) Cette tumeur n’est pas un adénome ;

2°) Elle mérite la dénomination de sarcome glandulaire ;

3°) Elle a débuté par un fibrome selon la règle, et ce n’est que plus tard qu’elle a pris le caractère sarcomateux.

au sujet du travail de M. de Larabrie (de Nantes) sur les tumeurs mixtes de la muqueuse buccale.

Enfin sous le nom de chondromes, d’adéno-chondromes, on a rattaché aux tumeurs mixtes, des néoformations différant cliniquement des adénomes par leur consistance spéciale : ce sont des productions de structure complexe, mais chez lesquelles le tissu cartilagineux prend le dessus. MM. Cornil et Ranvier ont attiré l’attention sur la marche incertaine de ces tumeurs qui tantôt resteront bénignes, tantôt deviendront franchement malignes et récidiveront à l’état de sarcome ou de carcinome. Les auteurs allemands les ont particuliérement étudiées, et nous reproduisons plus loin une curieuse observation de ce genre de néoplasme rapportée par Hoffmann.

Nous avons peu de choses à dire sur l’histoire de l’épithélioma primitif de la voûte palatine, la plupart des auteurs se contentant de signaler son extrême rareté, les autres reproduisant simplement les cas qu’ils ont observés : nous nous servirons donc pour en faire la description des quelques observations que nous avons pu recueillir.

Quant au sarcome, la majorité des chirurgiens français nient sa présence à l’é tat pur sur la muqueuse palatine (Broca) ; ils le considèrent comme le résultat de l’évolution embryonnaire d’une tumeur glandulaire primitivement bénigne et ils lui réservent le nom d’adéno-sarcome (Broca). En Angleterre, Stephen Paget, dans son mémoire sur les tumeurs de la région palatine estime au contraire que le sarcome doit avoir rang à part, et il expose les caractères qui en font un type bien défini parmi les autres néoformations du palais. C’est en grande partie sur ce travail de Stephen Paget que nous allons nous baser pour décrire le sarcome de la voûte palatine (d).

Çl) St. Paget, Saint Bartholomew's hospital reports , 1886.

Anatomie pathologique.

Des recherches histologiques récentes ont montré combien était restreint le nombre des adénomes purs des glandes de la muqueuse palatine ; on a cependant observé un certain nombre d’exemples de tumeurs constituées par la multiplication et l’hypertrophie des culs-de-sac glandulaires et c’est à cette variété qu’on a donné le nom d’adénomes acineux. Mais les travaux de MM. Corail etRanvier, Virchow, Billroth et Lucke établissent clairement qu’il s’agit dans la grande majorité des cas de fibromes, de sarcomes ou d’épithéliomes dont la véritable structure a pu être méconnue. Ici, comme au milieu des glandes de la mamelle, ces néoplasmes ont la propriété de provoquer un travail spécial de prolifération : les culs-de-sac s’agrandissent, se dilatent, se multiplient au milieu d’une gangue de tissu fibreux, myxomateux, épithéliomateux ou sarcomateux ; aussi lorsqu’on enlève le prétendu adénome, il récidive sous la forme du tissu morbide qui lui servait de support (Reclus).

La structure de ces tumeurs de la muqueuse palatine est donc éminemment complexe, et c’est ce qui leur a valu du reste, leur nom de tumeurs mixtes, sous lequel les décrivent les auteurs modernes .

On peut y trouver du tissu cartilagineux, fibreux, embryonnaire, épithéliomateux.

Robin, qui l’un des premiers étudia ces productions au

point de vue anatomo-pathologique y trouva les éléments suivants :

1° Des culs-de-sac glandulaires hypertrophiés, très nombreux et très évidents ; •

2° De l’épithélium nucléaire libre ou en plaques agrégées ;

3° Des éléments fibro-plastiques et des tractus fibreux ;

4° Enfin dans quelques tumeurs on rencontre des petits calculs formés de sels calcaires.

M. de Larabrie fait remarquer que dans certaines de ces tumeurs, les cellules épithéliales ont une tendance marquée à subir la dégénérescence muqueuse, d’où résulte la formation de cavités kystiques altérant encore leur physionomie. Il a vu aussi l’élément conjonctif proliférer activement, s’infiltrer entre les masses cellulaires, les dissocier, les amoindrir, se substituer à elles. On assiste alors à la transformation sarcomateuse. Comme dans la mamelle, on peut observer en même temps que la production du tissu embryonnaire, la prolifération des culs-de-sac glandulaires : c’est pourquoi Billroth fait de ces sarcomes une variété à part : les adénosarcomes.

Autour de la tumeur existe une membrane d’enveloppe conjonctive qui, tant qu’elle est intacte, empêche l’envahissement des régions voisines.

A la voûte du palais, comme à la parotide on a pu observer une variété de tumeurs mixtes décrite sous le nom de chondromes.

Ce sont des néoplasmes de structure complexe, mais chez lesquels le tissu cartilagineux prédomine. Virchow a décrit quelques-unes de ces productions sous le nom de chondromyxo-sarcomes, MM. Corail et Ranvier font observer que

c’est épithéliango-chondro-myxo-sarcomes qu’il faudrait les appeler pour caractériser leur nature. D’après ces histologistes on rencontre dans tout chondrome du tissu fibreux, des îlots de tissu embryonnaire, et de plus, les glandes offrent toujours à considérer des lésions irritatives et des modifications variables des culs-de-sac. Tantôt dans la tumeur il y a prédominance du tissu muqueux et l’on a alors le chondrome myxomateux, tantôt au contraire une masse considérable de tissu embryonnaire englobe les lobules cartilagineux et on a alors un chondrome sarcomateux . La masse morbide peut avoir une membrane d’enveloppe formée par du tissu fibreux très dense, alors sa gravité est peu considérable ; d’autrefois il n’y a pas de périchondre fibreux et dans ce cas le danger de l’envahissement et de la récidive est plus grand.

Le sarcome existe-t-il à l’état pur à la muqueuse palatine ? La plupart des auteurs prétendent que non. Pour eux, il est toujours le résultat de l’évolution sarcomateuse d’une tumeur glandulaire. Stephen Paget déclare que le sarcome peut exister à l’état pur à la voûte palatine ; sa marche est alors rapide d’emblée, et lorsque le malade vient réclamer l’intervention du chirurgien, il y a deux ans au plus qu’il est porteur de la tumeur.

La variété de sarcome la plus fréquente au palais est la variété globo-cellulaire. A l’examen microscopique on constate des cellules rondes, à noyaux entourés d’une couche plus ou moins épaisse de protoplasma, ces cellules sont plongées dans un tissu embryonnaire lâche très abondant qui forme le stroma de la tumeur. On peut y trouver des culs-de-sac glandulaires c’est à cette variété qu’il faut réserver le nom d’adéno-sarcome ; mais la plupart du temps on ne peut retrouver les

contours des acini qui disparaissent au sein du tissu embryonnaire. Le réseau vasculaire est assez abondant; on sait, au contraire, que dans l’adénome on constate l’absence presque complète de capillaires sanguins dans le tissu qui constitue la tumeur. On observe toujours au pourtour de la néoformation l’existence d’une membrane d’enveloppe conjonctive.

On peut avoir affaire au palais dur, à d’autres variétés de sarcomes : dans deux observations que nous rapportons plus loin et que nous avons emprunté à Stephen Paget, il s’agit de sarcomes mélaniques à cellules fusiformes ; une troisième observation empruntée à M. Gruget concerne un sarcome fuso-cellulaire, mais ici il n’y a pas de pigmentation des cellules. Dans ces trois cas le néoplasme a pris une allure franchement maligne ; dans les deux premiers il y a eu récidive, dans le troisième la mort est survenue à bref délai, avant qu’on ait pu intervenir.

. Nous avons déjà parlé de la possibilité de l’évolution épi— théliomateuse des tumeurs mixtes du palais dur ; mais en dehors de ces cas de carcinomes secondaires, on trouve des exemples évidents d’épithéliomes primitifs de la région : nous avons pu en réiinir huit observations ; et les cas de ce genre doivent être plus nombreux qu’on ne le pense généralement.

Le carcinome se développe aux dépens de l’épithélium pavimenteux de la muqueuse palatine : on a alors affaire à un épithélioma pavimenteux dont la variété la plus fréquente est la variété tabulée .

Sur des coupes, le tissu morbide, paraît formé par un stroma fibreux généralement riche en cellules, limitant des tubes irréguliers, anastomosés les uns avec les autres, rem-

plis de cellules épithéliales qui ne montrent pas d’évolution épidermique. (Cornil et Ranvier).

Ces épithéliomas ont une forme généralement régulière, ovoïde, sphérique et n’ont pas de suc laiteux.

Nous avons pu aussi constater au palais un cas d ' épithélioyna lobulé.

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Etiologie. Mode de formation.

En peu de régions les glandes sont exposées à des irritations aussi nombreuses qu’à la muqueuse buccale, aussi l’opinion de Dolbeau sur la formation des tumeurs mixtes de la parotide semble également rationnelle pour celles du palais. D’après ce chirurgien, l'irritation des culs-de-sac glandulaires provoque une adénite chronique qui est le point de départ de la néoformation. Mais pour quelle raison cette irritation provoque-t-elle l’apparition d’une tumeur chez certains sujets et pas chez d’autres ? Pourquoi a-t-elle une action élective sur un tissu distinct pour donner lieu selon les cas à un chondrome, à un sarcome ou à un épithéliome? Peut-être faut-il attribuer un certain rôle à l’hérédité et au tempérament. Du moins l’âge semble avoir une influence marquée sur la marche sinon sur la production de la masse morbide.

La tumeur peut apparaître dans un âge peu avancé, elle reste alors longtemps stationnaire, mais ce n’est que plus tard qu’elle commence à prendre une allure maligne.

Dans les cas où l’on a affaire à une tumeur à évolution d’emblée rapide, comme par exemple dans les observations de Stephen Paget, où il croit voir des sarcomes primitifs de la muqueuse, le porteur approche la quarantaine, souvent même il est plus âgé.

Mais cette influence de l’âge est surtout bien évidente pour l’épithélioma primitif du palais dur : ici, comme dans toutes les autres régions, le carcinome est une affection de la vieil-

lesse, et c’est le sexe masculin qui semble lui payer le plus lourd tribu ; deux cas sur huit, parmi ceux que nous rapportons conservent des femmes, dans tous les autres il s’agit d’hommes déjà âgés.

On a également incriminé l’hérédité et l’arthritisme (Bazin, Bouchard, Verneuil).

Ce qui paraît le plus évident, c’est que l’épithélioma se développe aux dépens des glandes de la muqueuse, et voici d’après M. Malassez, qui prend pour type de l’évolution, le carcinome des glandes de la mamelle, comment il se produit. Il se fait dans les culs-de-sac glandulaires une abondante prolifération des éléments ; au début les masses épithéliales ont l’aspect des cellules normales ; bientôt elles se transforment et deviennent atypiques ou métatypiques, en tout semblables alors aux cellules polymorphes des carcinomes : les cellules métatypiques migrent dans les lames du tissu conjonctif qui les environne et s’y creusent des nids où elles prolifèrent, et, lorsque les voies lymphatiques sont envahies, l’épithélioma est diffus : dans ce cas la dégénérescence ganglionnaire survient rapidement.

M. le professeur Bouisson (de Montpellier), insiste beaucoup sur l’influence néfaste du tabac, qui se fait surtout ressentir chez les fumeurs qui se servent de la pipe à tuyau court ; mais ici, pas plus qu’à la lèvre inférieure, le tabac ne semble avoir une action particulière, il agit plutôt comme agirait tout autre cause d’irritation répétée.

Mais ce qui est plus intéressant à étudier ce sont les rapports que peut affecter la cancroïde du palais dur avec laleucoplasie buccale. Dans deux des observations que nous reproduisons on voit l’épithélioma être précédé de plaques de pso-

riasis. M. le professeur Debove a le premier indiqué pour la langue cette transformation épithéliomateuse de la leucoplasie. On s’explique ce fait facilement si l’on considère que le psoriasis buccal est dû à une modification de l’épithélium de la muqueuse qui s’épaissit, s’hypertrophie, et peut être parfois considéré comme le premier stade de l’épithélioma.

Cette transformation a été signalée même dans le cas de psoriasis de la peau, et pourtant cette dernière affection est distincte de la leucoplasie ; M. le professeur Tillaux cite un exemple de transformation carcinomateuse d'une plaque de psoriasis cutané de la région dorso-lombaire.

Symptômes.

Voici d’après M. de Larabrie ce qui caractérise cliniquement les tumeurs mixtes du voile du palais et delà voûte palatine :

« Chez les sujets adultes (19 à 60 ans), hommes et femmes, se rencontrent soit à la voûte ou voile du palais, soit à la face interne des lèvres ou des joues, des tumeurs dont l’origine semble devoir être rattachée à une altération des glandes de la muqueuse buccale, leur volume varie depuis les plus petites dimensions jusqu’à celui d’un œuf et au delà. Leur forme est ordinairement arrondie, leur surface plus ou moins lobulée, leur consistance ferme, élastique, quelquefois fluctuante par places. Toutes ont ce caractère commun que la muqueuse buccale à leur niveau est intacte et glisse au devant d’elles sans y adhérer ; comme d’autre part, la tumeur grâce à une sorte de capsule fibreuse qui l’enveloppe, n’offre avec les parties profondes aucune connexion intime, il en résulte que ces productions sont facilement énucléables. Leur développement est essentiellement lent ; chez la plupart des opérés l’affection datait de plusieurs années. Jamais d’ulcération. La dégénérescence ganglionnaire aurait été observée dans un seul cas. »

Mais ce n’est là qu’une période de leur évolution ; après cette marche lente, cet état plus ou moins stationnaire, la néoformation peut s’étendre très rapidement et devenir ma-

ligne, fait en rapport avec sa constitution histologique, qui, nous l’avons déjà vu, est le plus souvent complexe.

Ajoutons ici, que ces tumeurs mixtes sont beaucoup plus fréquentes au voile qu’à la voûte, et lorsqu’elles occupent à la fois ces deux parties du palais, c’est pour ainsi dire toujours au voile qu’elles ont pris naissance.

Les sarcomes au début n’ont rien dans leurs symptômes cliniques qui les distingue des fibromes et des adénomes, et la différence est tout aussi difficile à faire entre les sarcomes purs et les tumeurs mixtes qu’entre ces dernières et les simples hypertrophies glandulaires. Pour Stephen Paget ils forment cependant un groupe défini, caractérisé surtout par la rapidité de la marche. Ils sont plus rares que les tumeurs bénignes et tandis que ces dernières se montrent généralement dans un âge peu avancé, le sarcome ne fait guère son apparition avant 40 ans. La gêne apportée à la déglution et à la phonation arrive plus tôt que quand il s’agit d’une tumeur mixte ; et chez les malades dont Paget rapporte les observations, l’affection datait de 2 ans au plus, quand ils sont venus réclamer une intervention. Il semble résulter de ces mêmes observations que le manque d’adénopathie et d’ulcération soit la règle. Cependant d’autres auteurs ont signalé l’ulcération comme fréquente : on sait du reste que les sarcomes des muqueuses ont une tendance assez grande à s’ulcérer, différents en cela des sarcomes de la peau.

L’état général des malades peut rester bon pendant fort longtemps. Nous n’avons pas besoin d’insister sur l’importance des troubles fonctionnels lorsque la masse morbide atteint un développement énorme.

L’ épithélioma a une marche rapide qui ne tarde pas à le

distinguer de toutes les autres néoformations de la voûte palatine. Au début, quand le malade, pour la première fois, s’aperçoit de son affection, il porte généralement sur un des côtés du palais, plus rarement au milieu, une petite tumeur dure, rouge, qui ne tarde pas à s’ulcérer. La tumeur reste quelque temps indolente, l’état général est satisfaisant, aussi le malade s’inquiète-t-il peu de la lésion, qu’on lui voit quelquefois mettre sur le compte d’une dent mauvaise, surtout si elle siège au voisinage des alvéoles et qu’un abcès ait précédé son apparition.

Mais le néoplasme ne peut rester longtemps stationnaire ; à la région qu’il occupe il est soumis à de continuelles irritations, aussi il ne tarde pas à s’accroître. Le malade commence à éprouver de la peine pour manger, la lésion devient sensible, des douleurs d’oreille se font ressentir et la salivation est abondante : c’est généralement à ce moment qu’on est consulté.

On aperçoit alors un palais, ou une tumeur faisant saillie dans la bouche, ou une vaste ulcération à rebords saillants et durs. La tumeur a comme volume moyen la grosseur d’une noix, elle est recouverte d’une muqueuse plus foncée que normalement, violacée par endroits et pouvant présenter quelques arborisations vasculaires. Pour la forme, nous renvoyons au dessin de M. Daleine qu’on trouvera un peu plus loin, il s’agit d’un des malades opérés par M. Lejars et dont nous rapportons l’observation. L’exploration avec le doigt, très peu douloureuse du reste, donne la sensation d’une tumeur lisse, homogène, dont la consistance ferme se rapproche de celle des fibromes ; la muqueuse est ulcérée par places ; partout la masse morbide est adhérente, elle fait corps com-

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mun avec la muqueuse qui la recouvre et avec les os de la voûte.

Quand l’affection se présente sous forme d’ulcération cancéreuse, on voit une vaste surface ulcérée, bourgeonnante , donnant lieu à un écoulement ichoreux, parfois assez abondant, souvent fétide. Les bords de la lésion sont saillants, indurés, au milieu on remarque des granulations d’un rose pâle. La muqueuse avoisinant le néoplasme a généralement une teinte blanchâtre. L’exploration avec un stylet révèle la présence d’un trajet fistuleux qui fait communiquer la cavité buccale avec les fosses nasales ou avec l’antre d’Highmore . L’engorgement ganglionnaire se fait assez rapidement, les ganglions sous-maxillaires se prennent du côté où siège la lésion. Sur les huit cas dont nous faisons mention l’adénopathie manque une seule fois ; une seule fois également il n’y a pas perforation des os de la voûte, mais il s’agit du malade opéré au thermo-cautère par M. Lejars, à une époque peu éloignée du début de l'affection, et chez lui du reste, la récidive promptement survenue va amener sans doute des lésions beaucoup plus profondes.

Marche. Durée.

Chez des sujets jeunes les tumeurs mixtes peuvent rester longtemps stationnaires, et si on les enlève au moment où elles sont encore parfaitement limitées par leur membrane d’enveloppe, on pourra éviter la récidive. En général, on peut dire que leur marche est incertaine et après avoir présenté tous les caractères de tumeurs bénignes, elles peuvent devenir malignes et récidiver après l’ablation : toutefois leur généralisation est exceptionnelle. Il est à remarquer que quand la récidive a lieu, la nouvelle production ne contient plus d’éléments glandulaires ou n’en possède qu’un petit nombre.

Le chondrome, lorsqu’il est circonscrit par un périchondre fibreux a le droit d’être rangé parmi les tumeurs bénignes de la région, il progresse lentement, et après l’extirpation la tumeur ne se reproduit pas souvent. Mais si autour du néoplasme on trouve des traînées de tissu embryonnaire ou de cartilage en voie de développement, la marche sera tout autre, la reproduction de la masse morbide enlevée sera fréquente, et quelquefois même on observera l’apparition de tumeurs semblables loin du siège primitif de la lésion (Cornil et Ranvier).

Le sarcome a une tendence à la généralisation et à la récidive qui l’a fait placer par beaucoup de cliniciens au rang des tumeurs franchement malignes. Il est d’autant plus redoutable que son organisation est moins élevée et qu’ils se rappro-

che davantage du tissu embryonnaire pur. Fort heureusement à la voûte palatine, il se présente le plus souvent sous la forme enkystée : il est entouré d’une enveloppe conjonctive qui l’empêche, pendant un certain temps du moins, d’envahir les tissus voisins et permet de l’énucléer facilement, de sorte qu’on a des chances sérieuses d’éviter la récidive, si l’on opère avant que la barrière protectrice ait été franchie.

Dans des cas le sarcome peut entraîner la mort, comme le cancer : l’observation de M. Gruget est un exemple de la gravité de certaines de ces variétés de tumeurs.

On ne peut guère espérer arrêter les progrès du carcinome. Sa marche envahissante, la destruction consécutive des os de la voûte palatine en font une affection terrible, même au point de vue local, car il compromet gravement la nutrition du malade. Il laisse une malformation qui permet aux aliments de passer dans les fosses nasales, et même après une intervention chirurgicale, faite de bonne heure, on arrive difficilement à remédier à la perte de substance par un appareil prothétique toujours très gênant et qui présente l’inconvénient grave d’irriter des tissus de mauvaise nature. Ajoutons cependant que le carcinome de la voûte se propage rarement du côté du pharynx, comme cela arrive au contraire pour l’épithélioma du voile qu’on a vu envahir successivement les amygdales, la voûte pharyngienne, le larynx et produire des désordres tels que la trachéotomie devenait nécessaire pour permettre au malade de respirer.

La récidive est fatale, elle se fait généralement sur place, mais on peut l’observer à distance. Klebs et Israël ont signalé des cas de greffes stomacales, et l’observation de Schaw

est un bel exemple de généralisation. A l’autopsie de la malade, on trouva des noyaux cancéreux dans l’oesophage, l’estomac, la trachée et même dans les poumons.

La mort peut survenir par cachexie, elle arrive généralement au bout de trois à quatre ans.

Diagnostic différentiel.

Reposant sur un plan résistant, dans une région très accessible à la vue et au toucher les tumeurs de la voûte palatine sont facilement reconnues par le chirurgien ; le malade lui-même s’aperçoit assez vite qu’il en est porteur, il n’est pas besoin pour cela que le néoplasme ait par son développement plus ou moins considérable occasionné des troubles fonctionnels sérieux. Mais ce qui est souvent difficile c’est de se prononcer au début sur la nature de l’affection et sur sa gravité.

Les tumeurs malignes du palais dur peuvent se présenter à l’observateur sous deux formes : il y a ulcération ou il n’y en pas. C’est dans ce dernier cas surtout que le diagnostic est incertain. Il est évident que s’il s’agit d’un sujet âgé, présentant une tumeur à développement rapide, adhérente à la muqueuse et à la couche osseuse, qu’on trouve de l’engorgement des ganglions sous-maxillaires, on n’hésitera guère pour se prononcer sur la malignité de la masse morbide. Mais qu’on ait affaire, au contraire; à cette variété de néoplasmes que leur marche incertaine a fait désigner du nom de tumeurs mixtes, que le porteur ait atteint l’âge moyen de la vie et qu’enfin on soit consulté à une époque peu éloignée du début de l’affection, on pourra être très embarrassé. S’agit-il d’une tumeur constituée par simple hypertrophie des éléments glandulaires ou d’un adéno-sarcome en voie d’évo-

lution vers une forme maligne ; d’un fibrome qui va rester stationnaire, ou d'un chondrome à marche envahissante ?

Voici quels sont en général les caractères propres à Y adénome. Il s’offre sous l’aspect d’une tumeur arrondie, dure, bosselée, indolente, sa marche est extrêmement lente, la muqueuse est mobile à sa surface et il ne s’accompagne jamais d’adénopathie. Le sarcome est moins dur, il donne ordinairement, dit Paget, au doigt qui l’explore, une sensation particulière de fausse fluctuation. Il est généralement assez vasculaire. Mais c’est surtout la marche qui va éclairer le diagnostic; le sarcome ne tarde pas à se développer et à contracter des adhérences avec les tissus voisins ; enfin si l’on hésitait toujours, l’examen microscopique d’un fragment de la tumeur, viendrait lever tous les doutes.

Les fibromes sont peu fréquents à la voûte palatine, on les reconnaît à leur marche lente, à leur peu de développement, et surtout à leur consistance dure, spéciale, différente de celle des chondromes.

On les a vus cependant prendre l’aspect de tumeurs mali- ■gnes. M. le professeur Duplay publie un cas de fibromes multiples du palais pour lesquels il lui fallut procéder à la résection du maxillaire supérieur, à cause de la propagation de l’un d'eux dans le sinus maxillaire. Ces néoplasmes furent regardés comme essentiellement malins, mais la récidive redoutée n’eut pas lieu. Trois ans après l’opération M. Panas présentait à la Société de chirurgie son malade guéri (1).

Le myxome extrêmement rare au palais présente une mollesse très grande et utie régularité 'générale de consistance qui

(1) Bullet. de la Soc. de chirurg., 1867 et 1871.

le fera reconnaître et empêchera de le confondre avec les tumeurs malignes de la région.

Il en est de même des kystes , qui présentent un caractère que n’ont pas les autres tumeurs : la fluctuation. Ils sont du reste peu communs. Sancerotte a publié une observation de kyste séreux du palais ; ce cas est à peu près unique.

Nous n’avons rien de particulier à dire sur les tumeurs érectiles et les lipomes qu’on a pu trouver à la voûte palatine, leur diagnostic est en général facile et ils n’offrent rien de spécial à la région.

M. Magitot insiste sur le diagnostic différentiel des tumeurs dures de la voûte : « 11 devra toujours être subordonné, ditil, à l’examen de l’appareil dentaire. Toute anomalie par diminution numérique des dents établie, soit par l’examen actuel, soit parles renseignements rétrospectifs devra toujours faire émettre l’hypothèse d’un fait d’hétérotopie dentaire kystique ou non ».

Signalons en passant l’opinion de Ghassaignac sur les exostoses qui se montrent sur la voûte palatine, qu’il considère comme fréquentes chez les syphilitiques au début de la période tertiaire .

Nous devons nous arrêter plus longtemps sur l’étude des gommes syphilitiques , car elles sont intéressantes à un double point de vue : lorsqu’elles sont ulcérées elles peuvent ressembler à tel point aux ulcérations cancéreuses que des chirurgiens expérimentés ont pu s’y tromper ; en outre, par leur marche envahissante elles produisent des désordres si graves dans la charpente osseuse du palais qu’on peut jusqu’à un certain point les ranger parmi les néoformations malignes de la région.

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Les gommes syphilitiques siègent presque toujours sur la ligne médiane du palais dur, surtout en arrière. Elles se caractérisent au début par une tuméfaction arrondie, grosse comme une noisette, indolente, le plus souvent fluctuante dès qu’on en reconnaît l’existence (Fournier) (1). D’après M. Lanceraux quand la gomme ne présente aucune trace de fluctuation, l’idée peut venir d’une hypertrophie glandulaire ou de quelque tumeur épithéliale ; mais, dit-il, l’hypertrophie glandulaire constitue une tumeur toujours ferme, ne manifeste aucune tendance à l’ulcération, et l’épithélioma se distingue par l’induration de ses bords (2).

L’ulcération syphilitique a les bords taillés à pic, un fond grisâtre, présentant cette apparence bourbillonneuse sur laquelle M. Fournier a attiré l’attention. Sa marche est rapide. Il est rare qu’elle ne s’étende pas en profondeur pour produire de la nécrose du squelette de la voûte et par suite sa perforation.

A ce moment la néoformation tertiaire de la syphilis présente une grande ressemblance macroscopique avec l’ulcération du cancer. La formation de granulations à la surface de la muqueuse est commune aux deux affections, dans les deux cas également on trouve la perforation du palais osseux. Cependant la dureté des bords et surtout le peu de résultats obtenus avec la médication spécifique feront penser au carcinome. Ici, comme à la langue, il faudra penser à ces formes hybrides, décrites par M. Verneuil, chez lesquelles s’unissent les lésions du cancer et de la syphilis.

0) Lésions tertiaires du palais osseux. Mouvement médical de Paris, 1874, p. 392. ,,

(2) Traité historique et pratique de la syphilis.

Pour M. le professeur Duplay, les gommes de la région palatine sont rares. Les tumeurs manifestement syphilitiques de la voûte et qui se présentent avec les caractères connus de gommes, qui ne tardent pas à se ramollir et à s’ulcérer laissant à nu les os sous-jacents et se terminant généralement par nécrose et par perforation sont pour la plupart des ostéopériostites consécutives à un ozène. Autrement dit le point de départ serait le plus souvent dans les fosses nasales.

Nous avons vu les rapports qui existent entre la leucoplasie buccale et l’épithélioma, on pourra aussi trouver des plaques de psoriasis dans la bouche en même temps que des lésions gommeuses, quelques auteurs même ont fait de la leucoplasie une affection syphilitique (Clarke et Kaposi), en tout cas M. Debove a montré qu’elle était fréquente chez les sujets atteints de vérole.

Il sera, en général, facile de distinguer les ulcérations cancéreuses des ulcérations tuberculeuses. Ces dernières sont serpigineuses, étendues surtout en surface et peu en profondeur. Elles ont un fond jaunâtre, garni de gros bourgeons pâles et des bords irréguliers. Au pourtour delà lésion on pourra constater sur la muqueuse un semis de petites granulations jaunâtres. On aura, du reste, assez rarement occasion d’observer des ulcérations tuberculeuses localisées à la voûte palatine. Presque jamais primitives et isolées, elles coïncident presque toujours avec des lésions de même nature siégeant sur d’autres points de la cavité bucco-pharyngienne, et surtout avec la tuberculose pulmonaire.

En résumé ce qui caractérise les tumeurs malignes c’est leur marche rapide, l’envahissement des tissus qui les avoi-

sinent, leur tendance à l’ulcération, à la dégénérescence ganglionnaire et à la généralisation. Il faudra aussi tenir compte de Fâge du sujet, ces néoplasmes n’évoluant généralement qu’à un âge assez avancé.

Traitement.

Le seul traitement rationnel des tumeurs malignes de la voûte palatine est leur ablation. On devra la pratiquer le plus tôt possible, car nous avons vu combien est incertaine e capricieuse la marche de certains des néoplasmes de cette région. Alors même qu’on paraît avoir affaire aune production bénigne, il faut toujours penser à la possibilité de sa modification ultérieure. Quand il s’agit d’un sujet jeune, que la tumeur présente nettement les caractères de l’adénome, on peut essayer tout d’abord la compression préconisée dans ce cas par Broca. Mais si l’on voit la néoformation prendre tout à coup une allure anormale : il faut intervenir à bref délai.

L’opération sera assez facile si la tumeur est enkystée. On pratiquera au bistouri une incision sur la muqueuse qui la recouvre, on dégagera bien la masse morbide et on l'énucléera assez facilement. Par surcroît de précaution on pourra faire avec la curette un raclage soigneux des tissus suspects. L’hémostase se fera en général assez facilement par simple compression avec des tampons ; on l’a aussi produite en touchant les surfaces saignantes avec le thermo-cautère. On a vu l’enlèvement de certains sarcomes être suivi d’une hémorrhagie assez abondante.

Mais si au lieu d’avoir affaire à une tumeur enkystée, on se trouve en présence d’un néoplasme malin, non limité, ayant contracté des adhérences de voisinage; on devra d’abord se demander jusqu’à quel point une intervention sera utile. Ce

que nous savons sur la récidive fatale de l’épithélioma n’encourage guère à opérer. En tout cas, si l’on agit, on ne devra le faire qu’autant que la lésion sera assez limité pour qu’on ait espoir d’enlever tous les tissus malades. On aura d’autant plus de chances de succès qu’on sera moins éloigné du début de l’affection, à une époque où elle n’aura pas encore eu le temps d’envahir les ganglions. La marche à suivre est toute tracée dans les lignes suivantes que nous empruntons au Manuel opératoire de Malgaigne et Le Fort, c’est la règle générale pour la destruction des tumeurs cancéreuses.

« Il n’y a ici qu’une méthode, l’extirpation, avec le soin le plus scrupuleux de la faire aussi complète que possible, afin qu’en enlevant jusqu’aux moindres traces de tissu cancéreux et même une certaine zone des tissus sains, on ôte à la récidive toutes les chances qu’on peut lui ôter.

Pour cet objet la chirurgie n’a guère recours qu’à deux moyens : le bistouri et les caustiques. Les partisans des caustiques prétendent qu’ils ont cet immense avantage de procurer une cure radicale, prétention, malheureusement cent fois démentie. Pour les cancroïdes superficiels de la face, la pâte arsenicale est plus particulièrement employée et peut-être en effet réussit-elle mieux que le bistouri. Mais pour les cancroïdes profonds, de même que pour le cancer proprement dit, le chirurgien, sinon pour empêcher, du moins pour éviter la récidive, doit poursuivre le plus loin possible les moindres apparences de tissu infecté ».

On comprend que nous ne pouvons fixer un procédé opératoire exclusif, car on doit tenir compte de l’état de la lésion dans chaque cas particulier. Cependant nous préférons l’ablation au bistouri, à la destruction au thermocautère ; on voit

mieux ce que l’on fait et l’on peut poursuivre le mal très profondément. Il faut enlever avec la tumeur toutes les parties osseuses qui paraissent atteintes par le néoplasme. On pourra remédier à la perte de substance par un obturateur approprié à la région.

Signalons, en passant, les dangers de la chloroformisation, par suite de la difficulté qu’a le malade à respirer, et de la tendance du sang à s’écouler du côté de la gorge. L’hémorrhagie sera très abondante si l’on est obligé d’opérer sur les côtés et en arrière, à cause de la présence en cet endroit des palatines postérieures.

On pourra obtenir l’hémostase par simple compression ou par cautérisation avec le fer rouge.

Enfin dans les cas, où l’étendue du mal est telle que l’épithélioma ne soit plus justiciable de l’intervention chirurgicale, on aura recours au traitement palliatif. Il consistera tout d’abord à désinfecter soigneusement la lésion par des gargarismes répétés au chloral, qui agira en outre comme calmant : ce sera par ce moyen qu’on mettra le plus facilement le malade à l’abri de l’hémorrhagie. Il faut penser à la possibilité de dévolution du côté de la voûte pharyngienne ; dans ce cas on pourra quelquefois être obligé de nourrir le malade avec la sonde œsophagienne ; plus rarement les voies respiratoires seront envahies et la trachéotomie sera alors indiquée. Mais ce sont là des faits exceptionnels, l’épithélioma de la voûte se propageant rarement du côté du gosier.

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