CHAPITRE III

Synthèse clinique

La lecture de ces huit observations nous montre la similitude presque absolue des divers cas présentés avec le nôtre dont ils ne diffèrent que par des détails minimes : ils vont nous permettre d'établir les principales caractéristiques de ce syndrome.

Faisons remarquer que les auteurs précédents prétendent en avoir observé un certain nombre de cas dont ils ne donnent pas les observations : l’affection ne serait donc pas exceptionnelle, du moins en Amérique : elle semble, par contre, extrêmement rare en France puisqu'elle n’est signalée ni dans les traités, ni dans les compte-rendus de Sociétés. Ce fait trouve sans doute son explication dans les circonslances éliologiques, en particulier le pays d'’origine des malades.

I. Etiologie. — Sur les neuf cas étudiés, y com- ‘pris le nôtre, huit fois il s’agit de femmes ; dans un seul cas ils’agit d’un jeune homme. Les sujets sont jeunes, deux seulement ont quarante-cinq et quarante-huitans, tous les autres entre vingt et trentecinq et l'une n'avait que treize ans.

Enfin le fait peut-être le plus particulier est la question de pays el de race. Notre malade est juive polonaise, une autre ‘est russe, une autre auiri-

chienne, deux autres juives,une autre de descendance

franco-irlandaise, trois malades sans indication du pays d’origine, mais immigrées en Amérique. Dans l’ensemble, presque tous les cas paraissent être des immigrés en Amérique, provenant de l'Europe centrale et surtout de race juive.

Les antécédents familiaux et héréditaires des malades sont variables. Dans notre cas, la malade présentait une scoliose assez prononcée, un de ses frères était mort de méningite. M. Leredde souleva l’hypothèse possible de la syphilis héréditaire (le Wassermann était négatif.)

L'état névropathique des malades est. souligné

dans toutes les observations. Le plus beau type en

est offert par notre cas personnel : en effet, notre malade présente tous les signes d’uue hyperexcita: bilité psychique et motrice véritablement morbide : petite, intelligente mais instable, ne tenant pas en place, questionnant d’une façon incessante, en particulier sur son affection, ce qui est naturel, mais demandant des explications hors de sa portée. Elle déclare qu'elle ne dort pas, qu’elle empêche son mari de dormir au point qu'elle redoute le divorce ; elle prétend que son prurit est exagéré par certaines causes extérieures telles que l’électricité qui s'échappe de la cabine de l'opérateur quand elle va

-au cinéma.

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Par contre il me semble qu’iln’y a pas chez elle d'intoxication à invoquer, non plus d’ailleurs que dans les autres observations étrangères. R

II. Etat général des malades. — Nous ne trouvons rien de caractéristique à ce propos dans les observations américaines : dans l’une,les urines présentaient une excrétion exagérée d’indican. Par contre,dans notre cas, ilexiste des troubles urinaires assez spéciaux consistant surtout en polyurie, hypoazoturie ; densité des urines diminuée, constante d'Ambard un peu élevée.

L'examen du sang,dans notre cas également donne des renseignements intéressants ; il y aune hyperleucocytose assez marquée : 15.000 globules blancs, avec 4 o/o de myélocytes. Le fait est à souligner sans que nous insistions car notré malade ne présente aucun signe clinique d'état sub-leucémique.

IT. Description des lésions. — a) Localisation. —

Dans toutes les observations existe la localisation

aux aisselles ; dans six observations sur huit, au pubis ét aux aisselles ; dans trois observations aux aisselles, au pubis et autour des aréoles des seins.

Dans notre cas en plus, trois petis éléments sont

apparus au-dessous de l’ombilie ;

b) Lésion élémentaire. - Dans toutes les observations, la lésion élémentaire est une micropapule ne dépassant pas le volume d'une petite lentille, sauf dans l'observation n° 4 où elle atteint le volume d’un petit pois ; micropapule ronde, sèche et quelquefois cornée, jamais aplatie, ni lisse, ni brillante.

Ces éléments peuvent rester isolés les uns des autres et séparés par des intervalles de peau saine, ou bien confluer et s’agmineren masses où ils sont tassés les uns à côté des autres ;

c) Etat de la peau. — Dans presque toutes les observations la peau présente une pigmentation due ’ à la réunion de minuscules couronnes d’hyperpigmentation existant autour de chaque élément. Dans quelques observations seulement existent des excoriations et des lésions de grattage. Les poils sont tombés dans deux observations, ils sontintacts dans les autres;

d) Etude histologique. — A part de minimes dif- férences la similitude de l'aspect anatomique est frappante dans toutes les observations. Au niveau de l’épiderme est nolé, au sommel dés papules, un léger degré d’hyperkératose, de parakératose et d’altération dela couche de Malpighi : acanthose modérée.Dans notre observation il y a,ences mêmes zones, hyperpigmentation de la couche basale.

Le derme superficiel est à peu près intact, ne présentant qu’une très légère infiltration embryonnaire autour des vaisseaux avec peut-être une proportion de Mastzellen un peu plus grande qu'à l’état normal.

L’anomalie qui frappe dans toutes les observations consiste dans l’altération des glandes sudoripares,au niveau du peloton sécréleur. Celui-ci a son volume décuplé, les tubes sécréteurs sont non seulement dilatés, mais peut-être même hyperplasiés au point que l’aspect d'ensemble est celui d’une vaste glande

en grappe.ll n’y a pas de doute à notreavis,que c’est cette hypertrophie sudoripare qui constitue le soulèvement cutané et la micropapule.

Au fort. grossivement il existe deu aspects des tubes sécréteurs : les uns dilatés à l'extrême ont un épithéliam bas, aplati, fortement colorable ; et une lumière énorme : les autres peu dilatés, mais en nombre cértainement anormal, ont une lumière étroite, un épithélium à cellules cylindriques hautes