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Quant à la substance grise, elle est très riche en névroglie. La zône de Lissauer contient un grand nombre de-fibres névrogliques. La substance gélatineuse de Rolando, ne contiendrait, d'après Weiïgert, et contrairement à Gierke, que fort peu de fibres névrogliques. Il en existe également un grand nombre dans les cornes antérieures de la moëlle.

Mais de toute la moëlle la région la plus riche en fibres névrogliques est la région péri-épendymaire ; la couche névroglique y porte même le nom de gelée de Stilling ; larichesse de celleci en névroglie la distingue de la gélatine de Rolando, dont la pauvreté en fibres névrogliques est extrême. Il n’est pas rare de voir naître de l1 région péri-épendymaire des faisceaux entiers de fibres névrogliques, qui péuètrent entre les cellules épithéliales de l’épendyme (Weigert) ; à un âge avancé, ces faisceaux sont si abondants que la cavité épendymaire en est complètement remplie.

Dans les préparations que nous figurons, les cellules cylindriques du canal épendymaire sont certainement souffrantes. Tantôt elles oblitèrent le canal central, tantôt elles n'existent plus; nous n’y attachons point une grande importance, puisque, comme tous les épithéliums délicats, celui de l’épendyme peut, après la mort, disparaître ou subir des altérations d'ordre cadavérique; mais n’y aurait-il pas une connexion directe entre ces cellules épithéliales et les fibres névrogliques péri-épendymaires qui les cotoyent? L'irritation de ces cellules par une stase prolongée dans le canal central ne pourrait-elle avoir pour conséquence la prolifération des cellules et des fibres névrogliques adjacentes, qu’elles semblent tenir sous une certaine dépendance ? Daxemberger {1), sans tirer les mêmes conclusions que nous, insiste également sur l’état de souffrance des cellules épithéliales de l’épendyme. Ces cellules ont la même origine ectodermique que la névroglie; elles peuvent, en effet, représenter des centres qui tiennent en équilibre la destruction et le renouvellement physiologique des fibres névrogli-

(4) DaxemBerGer. Ueber Gliombildung im Rück.th. d'Erlangen.1890, p. 17

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ques. Cette origine ectodermique du tissu névroglique est presque unanimement acceptée. C’est un tissu d’origine épidermique, différencié en organes de soutènement. Les cellules araignées ont donc une même origine que les cellules nerveuses. Elles proviennent d'un neuroblaste (1). Cette opinion est cellede MM. Ranvier,Renaut, Weigert (2). Le gliome, qui est donc d’origine ectodermique, rentre ainsi dans la classe des tumeurs organoïdes. Or, tel qu’il est dans nos préparations et dans celles que nous avons eu l’occasion d’examiner, le gliome ne rappelle en rien un tissu organoïde. C’estune production histoïde, rappelant un tissu, le tissu névroglique, tel qu'on le rencontre dans bon nombre d’inflammations chroniques de la moëlle. Les gliomes purs, produits par la prolifération des cellules de Deiters, contiennent, comme l’a si bien démontré Klebs, presque toujours des cellules ganglionnaires de nouvelle formation. En outre, ils ne présentent point, en général, de tendance à la destrucion cavitaire comme le gliome central de la moëlle. Il y existe parfois des foyers de ramollissements, mais la cavité syringomyélique, telle que nous la connaissons, ne s’y rencontre guère.

Lorsqu'il s’agit de gliomes purs de la moëlle, comme dans le cas de Klebs (3) et celui de Reisinger (4) on n’observe pas deformations cavitaires dans lamoëlle.

Les proliférations inflammatoires du tissu névroglique ne sont point rares à la surface des épendymes ventriculaires. Elles y forment des épaississements, en partie diffus, en partie nodulaires, que Friedmann {5) a décrits sous le nom de sclérose épendymaire diffuse, et de sclérose épendymaire granuleuse.

(4) Vienaz. Arch de physiologie, 1884.

(2) WeiGerr. Zur pathologischen Histologie des Neuragliafasern. Cbl, f. Allq. Pathol. vol. I, n. 28, p. 730, 1890.

WeiGEerT, cependant,fait des réserves, à cause d'une communication d’'His au 10e Congrès international, ayant pour but de démontrer que les cellules de Deiters et les fibres, qui en proviennent, se seraient développées aux dépens d'éléments conjonctifs immigrés dans la moëlle pendant la période embryonnaire.

(3) KzeBs. Prager Viertel Jahrschrift, vol. 133 p. 74-1877.

(4) ReisiNGER et MarcHANT. Arch. de Virchow, vol. 68-1884

- () FriEpmanx. Ependymvonchevongenun Beruche der Hirnventrikel. Arch. [. Psych. xvr, 1885.

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ee.

Ces scléroses épendymaires ne restent pointtoujours localisées. Assez accusée au niveau de l’épendyme médullaire pour mériter le nom de gliome, cette sclérose peut se rencontrer encore dans d’autres parties de la moëlle et même du cerveau, de sorte qu'il y a dans ces cas, une sclérose péri-épendymaire combinée à des scléroses gliomateuse multiples (4).

Etant donné que les seléroses médullaires sont toujours névrogliques, celles-ei doivent produire lorsqu'elles sont placées dans certaines conditions déterminées, des cavitées médullaires ; et, en fait, cela arrive, et cela sera encore plus souvent constaté, aujourd’hui que l’attention est attirée sur ce point. Dans les cas anciens de poliomyélite antérieure chronique (Rissler) les cornes antérieures sont creusées de ces sortes de grosses lacunes, entourées d'une zône de névroglie proliférée et consécutive à une atrophie totale des cellules ganglionnaires (2).

Lasyringomyélie donne, elle aussi, naissance à des lacunes semblables dans les cornes antérieures ; et les auteurs, quiles ont étudiées, acceptent comme indubitable leur origine inflammatoire. C’est ainsi que Gull (3), Clarke et Jackson (4), Clarke et Johnson (5), Stendner (6), Roth (7), Schule (8), Stadelmann (9),Harcken (10) ont décrit des syringomyélies par dilation du canal central, et des syringomyélies gliomateuses accompagnées de foyers de myélite cavitaire dans les cornes antérieures. Dans le cas de Kronthal/41), il existait également des signes nets d’une inflammation centrale de la moëlle.

(4) Voyez fig. 152 et 514 dans Zrecrer. Lehrbuch der pathol. Anat. vol 5. p. 338, 1887. cts :

(2) Risscer. Zur Kenntounn d. Rérand d. Verwensyst ver. Poliomy antérior Nordisk Médiernskt. Arch. vol. XV, p. 22. (3) Guzz Wu. Guy's Hospit. Rep. 3, p.244; 1862. (4) Crarke et Jackson. Méd. Chir. Trazs. 1867 p. 489. (5) CLarke et Jonnson. Zbèd vol. 41: 1868.

(6) Srexover. Beitrage z. Path.d. Lepra. Exlangen 1867, obs.[, p.7. (7) Rotu. Arch. de Phystol. normale et pathol. 1878. (8) Sœxuze. Deut. Arch. f. klin. Méd. vol. 20, p. 271. (9) SraDezManN. Jbid. vol. 33, p. 133. .

(10) Harckex. Beitrage zur Syring. Th. Kiehl. 1883. (11) Kronrxaz. Neuroligisches. Cbltt. 1889.

$ 8. — Les auteurs, qui se sont occupés de l’état des cellules ganglionnaires dans la moëlle, ont insisté sur leur dégénérescence et leur atrophie complète lorsque la prolifération névroglique péri-épendymaire vient comprimer les cornes antérieures ou postérieures de la moëlle. C’est là une destruction absolument mécanique et en tout cas secondaire à la néoplasie centrale de la moëlle.

Il nous semble toutefois que les cellules ganglionnaires peuvent souffrir primitivement. Nous figurons à la fin de notre travail une corne antérieure de la région lombaire d’une moëlle devenue syringomyélique au niveau de la région cervico-dorsale. Cette région lombaire présentait à peine une légère dilatation du canal central, avec une prolifération névroglique minime autour de l'épendyme. Il ne pouvait donc, dans cette région du moins, être question d’une compression des cornes antérieures, et cependant les cellules de ces cornes présentaient des modifications morphologiques indiquant assez nettement un état de souffrance.

On y voit des cellules atrophiées, homogènes, d’autres chargées d’une grande quantité de granulations pigmentaires quirecouvrentdans quelques unes complètement le noyau (voir fig. 13).

Ces lésions primitives des cellules ganglionnaires nous semblent avoir une grande importance, jointes à celles qu'on constate dans le canal central. Elles nous paraissent appelées à jeter une certaine lumière sur la pathogénie de la syringomyélie. Ainsi comprise, la prolifération névroglique péri-épendymaire, qui constitue pour un grand nombre d'auteurs la lésion primordiale de la syringomyélie, ne serait que secondaire. Elle serait secondairé, soit aux lésions du canal central, soit aux lésions des cellules ganglionnaires de la moëlle.

comme l’a si bien dit Weigert (1), les irritations ne peuvent agir sur les tissus en les fécondant en quelque sorte. La prolifération névrogliquè ne saurait être provoquée par l'influence directe

(1) Warcerr. Article inflammatoire Réalencyclopédie, 1886.

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d'un agent irritant de quelque nature qu'il soit. La névroglie prolifère secondairement à des lésions du tissu parenchymateux nerveux. Les éléments parenchymateux de la moëlle tiennent sous une dépendance étroite l’évolution physiologique continue du tissu de soutènement. Ces éléments lésés, Ja résistance qu'ils opposaient à la prolifération névroglique disparaît ; la névroglie, rendue pour ainsi dire libre de toute entrave à son développement, prolifère ; cette prolifération est morbide et n’a pour limite que la mort du tissu lui-même ou de l'organe dont il fait partie constituante.

La névroglie, comme tout élément nerveux, n'éxiste que grâce à dés centres trophiques. Ces centres trophiques sont-ils représentés par l’épithélium épendymaire ou par des cellules ganghionnaires ? nous nous contentons de poser la question, en faisant remarquer que dans la syringomyélie, les cellules épendymaires sont lésées, et que des cellules ganglionnaires peuvent, elles aussi (notre obs. 111 le prouve), être le siège primitif de certaines modifications morphologiques d'ordre morbide.

$ 4. — Si les troubles qui surviennent à l’intérieur du canal central peuvent produire une gliomatose médullaire, les compressions de la moëlle, doivent, en gênant la circulation du liquide épendymaire, donner naissance à la lésion qui nous occupe. Pour nous, la dilatation du canal central, de même que son oblitération, signifient que le canal souffre ; cette souffrance se traduit, par une inflammation chronique du centre de la moëlle, inflammation dont nous avons précisé plus haut les caractères.

En ce qui concerne les compressions de la moëlle, les faits sont bien connus aujourd'hui; elles peuvent déterminer des lésions syringomyéliques. Eichhorst et Naunyn (1) ont démontré qu'il existe dans la moëlle un courant liquide dont l'interruption en-

(4) Ercanorsr. Naunyw. Arch. f. exper. Pathologie. u. Pharmak. vol. IL

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traîne une augmentation dans la pression intra-médullaire. Étant donnée l’inextensibilité de la moëlle, enserrée dans ses enveloppes, cette augmentation de pression peut avoir pour résultat: soit une atrophie uniforme de tous les éléments de l'organe, soit une atrophie partielle des éléments médullaires les plus susceptibles.

Ces auteurs expliquent de la manière suivante la formation des cavités qu'on rencontre dans la moëlle à la suite d’une tumeur du canal vertébral. Pour eux, une tumeur dans le canal osseux de la colonne vertébrale détermine, lorsqu'elle comprime l'axe médullaire, une stase dans la moëlle; le canal central de celle-ci se dilate, Cette dilatation irrite la région épendimaire, et amène ainsi secondairement une prolifération de la névroglie diffuse ou circonscrite en masse. Dans ce dernier cas, la prolifération névroglique péri-épendymaire, arrivée à un certain degré de développement, ne pouvant plus être suffisamment nourrie, se détruit en commençant par son centre. C’est ainsi que la syringomyélie est le dernier terme d'une inflammation chronique avec raréfaction ultérieure du tissu.

La compression de la moëlle peut également être réalisée par des produits inflammatoires déposés à la surface de ses enveloppes, et la loge médullaire s’en trouve diminuée d'autant. D'autre part, les voies circulatoires de la périphérie de la moëlle sont pour ainsi dire supprimées. Les liquides s'accumulent dans les voies centrales, les parois du canal péri-épendymaire se trouvent obstruées par la stase prolongée et les effets ne tardent pas à se manifester. Il en résulte une gliomatose péri-épendymaire avec formation cavitaire.

Ceci explique pourquoi M. Joffroy (1), dans la moëlle atteinte de pachyméningite cervicale hypertrophique, a pu décrire des cavités limitées par une membrane épaisse dé plusieurs millimètres; cette lésion occupait de préférence la subsance grise. Koller(2),

(1) Jorrrox. De la pachyméningite cervicale hypertrophique, thèse de Paris 1873.

(2) Kozzer. Méningitis spinalis. Leipz 1861 p. 105.

eut également l'occasion d'observer, dans un cas d'adhérence entre l’arachnoïde enflammée et la pie-mère spinale, une cavité siégeant dans la région cervico-dorsale de la moëllé. Vulpian (1) Meyer (2), Simon (3) observèrent chacun un cas analogue à celui de Koller et accompagné presque toujours de gliose péri-épendymaire.

Kronthal (4), qui a consacré à la syringomyélie un mémoire fort important, se demande si les déviations de la colonne vertébrale, si fréquemment observées dans la syringomyélie ne seraient pas la cause plutôt que l'effet de cette affection ? Cet auteur a mème observé et figuré un cas de cyphose, où la moëlle montrait son canal central oblitéré et la gelée de Sülling nettement proliférée. Les points de ressemblance ‘entre cette figure et celle du gliome médulaire décrit dans la syringomyélie sont fort nombreux et il semble indubitable qu’il s'agisse même dans ce cas d’une gliomatose médullaire. Enfin les expériences instituées par Kronthal sur des chiens auxquels 1l comprimait la moëlle dorsale, ont démontré, que dans ce cas il peut se produire des gliomatoses péri-épendymaire, avec hyperplasie ou hypertrophie de r’épithélium du canal central.

$ 5. — Nous différons donc essentiellement de Leyden qui relie étroitement la syringomyélie à l’hydromyélie. L'oblitération incomplète du canal central donnerait naissance aux cavités syringomyéliques. Gette théorie est peut-être applicable à certains cas de syringomyélie congénitale, qui rentrent dans la classe des arrêts de développement de la moëlle. Toutefois, Leyden essaie de généraliser sa théorie en disant que l’hydromyélie et la syrmgomyéle sont deux formes identiques, et que les cavités syringomyéliques

(4) Vuzprax. Archives de physiologie 1869 p. 279. (2) Muver. Arch. de Virchov v. 27.

(3)Smmon. Arch. f. Psych. vol. v. p.122 obs. II. (4)KronrHaz. Zur Pathologie der Hohlenbildungen im Rückenmark. Wevrologisches Cbltt. 1889.

he trouvées chez l'adulte ne sont que les reliquats d'une hydromyélie congénitale.

Kabler et Pick vont encore plus loin en admettant que la cavité syringomyélique n’est que le canal central dilaté.

Il est inutile de dire que cette théorie, quelque attrayante qu’elle soit, n’est applicable qu'à un nombre restreint de faits ; car on ne compte plus les cas dans lesquels le canal central était absolument indépendant des cavités néoformées.

Nous différons également de Schultze, qui admet comme cause primaire de la syringomyélie le développement d’une tumeur, d'un gliome, autour du canal épendymaire. Les raisons pour lesquelles nous rejetons cette généralisation de Schultze, ont été données ici précédemment.

Quant à la théorie de la myélite cavitaire de MM. Joffroy et Achard, de la sclérose péri-épendymaire de M. Hallopeau, nous ne pouvons que les approuver, parce qu'elles contiennent en partie l'opinion que nous venons d'exposer dans le courant de ce chapitre.

Pour nous, dans lasyringomyélie cavitaire avec gliomatose centrale, il s’agit d’une inflammation chronique de la névroglie périépendymaire ou gelée d'Stilling, consécutive à des lésions parenchymateuses de la moëlle, le plus souvent des cellules épithéliales qui tapissent l’'épendyme, ou des cellules des cornes de la moëlle. L’épendymite primitive est dûe, dans la plupart des cas, à des troubles dans la circulation intra-médullaire ; les cas de compression de la moëlle (Langerhaus), de méningite spinale, (Vulpian-Simon), de pachyméningite cervicale hypertrophique (Joffroy), le prouvent suffisamment ; dans ces cas on rencontre des formations cavitaires entourées d’une zône gliomateuse. Les expériences de Kronthal viennent également à l’appui de cette théorie,

Les scléroses concomitantes des cordons de la moëlle, comme la sclérose des cordons de Goll, comme la sclérose des cordons latéraux. (fig. 11) fournissent une preuve de plus en faveur de notre conception.

En TERRE

La sclérose névroglique péri-épendymaire peut affecter les apparences d’une tumeur, qui est dans la plupart des cas diffuse. Elle peut s’enfoncer entre les cornes postérieures qu’elle écarte à la manière d’un coin ; mais cette gliomatose inflammatoire diffère du gliome vrai par le petit nombre des cellules névrogliques, par son caractère histioïde, par sa grande richesse en fibrilles et par sa destruction presque totale ; elle peut en effet être réduite, comme on peut le voir sur la figure 12, à une membrane papillaire dont les vaisseaux sont oblitérés ou en voie de dégénérescence hyaline.

Enfin l’étiologie elle-même vient différencier ces deux sortes de néoformations. Le siège presque exclusif de la gliomatose syringomyélique dans la région cervicale, (région si exposée aux troubles circulatoires et aux insultes traumatiques à cause de sa grande mobilité), apporte un argument de plus en faveur de l’origine épendymaire de la syringomyélie.

Quant aux apparences de tumeur que revêt la gliomatose périépendymaire, elles ne sauraient être d'un grand poids dans le procès de la syringomyélie. Tout le monde sait que la différence entre un fibrome etune hyperplasie du tissu fibreux n’est pas toujours facile à établir. Est-ce que, s’il n'y avait pas de raisons étiologiques, les nodules fibreux développés dans le poumon autour d’un corps étranger, ne pourraient pas être considérés comme de véritables fibromes ?

Les formations cavitaires dans la prolifération névroglique tiennent à des causes vasculaires. Les vaisseaux centraux de la moëlle chroniquement enflammés, thrombosés, et d'autre part devenus insuffisants pour nourrir cette énorme masse névrologlique, entraînent la nécrose du centre de la néoplasie ; celle-ci perd tous ses caractères et finit par se liquéfier et se résorber. Nous n’en voulons comme preuve que la dégénérescence hyaline si manifeste dans la partie centro-cavitaire de nos préparations.

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