PRO
Tous ces panaris ont été douloureux. À partir de 27 ans, l’êre des panaris est close.
Vers 30 ans, la malade précise la date, se développent peu à peu, avec de violentes douleurs thoraciques, une cypho-scolicse cervico dorsale modérée à convexité droite et un torticolis tournant la face à gauche. Depuis lors, à part des brûlures et des écorchures que la malade ne comptait ni ne sentait, C..., n'éprouve aucun trouble trophique.
Les muscles sont bien conservés, à part les thénar et hypothénar, un peu maigres, le deltoïde droit, réduit de moitié, et le trapèze supérieur gauche trés amoindri. Maloré ses mains déformées, C..., est une blanchisseuse zélée et qui ne perd pas une journée de travail.
Au froid, à l'eau les mains se gonflent et deviennent encore plus violacées. C... ne sent cependant ni le chaud, ni le froid, elle se brûle à plaisir, car ses plaies dit-elle guérissent vite et elle ne les sent pas. En effet, nous lui avons gardé les deux mains dans de l’eau à 600 environ pendant plusieurs secondes: aucune douleur.
Cette thermo-analgésie ne va pas sans thermo-anesthésie, et celle-ci est d’ancienne date. À 17 ans,C... était bonne d'enfants, et comme ses mains ne lui disaient pas quand elle avait assez chauffé au feu, les pieds des bébés, elle y frottait ses joues qui la renseignaient. Voilà une date précise et nous la relevons, car la chronologie des divers éléments de la maladie de Morvan n’est pas encore bien établie.
La sensibilité à la douleur (piqûre, pincement) est fortement diminuée aux mains et aux avant-bras, mais elle n’est nulle part abolie.
Le tact est encore bien moins atteint. Tout d'abord même nous le crûmes intact, car C... sentait et localisait très exactement le moindre attouchement du crayon. Nous en fimes part à M. Morvan qui nous conseilla de nous servir, comme lui, de la plume de poulet ou du pinceau.
Par ce procédé très délicat nous réussimes à découvrir à la face pale maire des doigts, mais là seulement de l'hypoesthésie.
Le sens inusculaire est intact, les sphincters normaux. Rien aux membres inférieurs.
Ici se termine notre observation, incomplète à notre grand désespoir, GC... guérie de sa gangrène pulmonaire, se refuse à tout nouvel examen. Nous n’entendons plus parler d'elle depuis 8 ans, lorsque le 47 Mai 1891, au matin on vint nous dire qu’elle se mourait. En effet, bien portante la veille, elle était maintenant à l’agonie, l’écume à la bouche, mourant peut-être par le bulbe.
Elle couchait seule, on l'avait trouvée ainsi; c'était tout ce que l’on put nous dire. Une complaisance inespérée de la famille nous permis d'examiner le cadavre et d'enlever la moëlle épinière, le faisceau nerveux de l’aisselle et un tronçon du médian du côté le plus atteint. Le tout suspendu dans un flacon de bichromate, fut adressé à M. Déjerine qui vou-
lut bien, et nous l'en remercions vivement, se charger de l'examen histologique.
Nous ne dirons que quelques mots, et d'après M Déjerine lui-même de l'examen microscopique. La lésion est une syringomyélie gliomateuse très étendue « superbe » remontant au delà de la ?e cervicale où la moëlle a été coupée. Le nerf médian au-dessous du poignet parait sain, plutôt audessous de la moyenne.
OBSERVATION vil. — Afrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne : diminution de la sensibililé à la douleur et à la tlemperature. — Conservation du tact.— Troubles trophiques et vaso-moteurs de la peau. — HorrManNN. Sam. klin. Vortræge, v. 20 p. 181.
Léonhard Turkheiner, âgé de 48 ans, boulanger.
Mère atteinte d'affection pulmonaire. Pendant son enfance il eut les maladies infantiles. En 1886, il eut un lombago assez violent.
Pas de traumatisme. Pas de syphilis.
Début.— Au mois de juillet 1886, en pétrissant ils'aperçut que le pouce de la main droite était en abduction et était en même temps plus faible.
En 1887 (janvier) ses parents furent frappés d'un amaigrissement de l'espace compris entre le pouce et l'index de la main droite. Lui-même s'était déjà aperçu qu'il écrivait plus difficilement et que sa main droite avait perdu de son adresse. Souvent il y sentait des fourmillements, et Ja main droite était plus sensible au froid (froler) que la gauche.
Vers le milieu de mars, il ressentit pour la première fois, des douleurs dans le bras et l’épaule droite.
Quant au reste le malade ne s’aperçut de rien d’anormal.
Au mois d'avril 1887, l'examen objectif fit voir :
a) Atrophie musculaire de la main droite type Aran-Duchenne ; disparition complète et paralysie du thénar-parésie notable et atrophie de l'adducteur du pouce (pollie) du premier muscle interosseux de l’hypothénar. D'où faiblesse dans la pression de la main. L’excitabilité électrique était très abaissée, presque disparue dans le thénar. Keune Trage Zuckung.
Tact complètement normal dans le bras droit et dans la main droite. Hypalgésie et diminution de la sensibilité au froid et à la chaleur dans le côté droit de la nuque, du cou et du thorax jusqu'au niveau de la Ge côte. Le chatouillement un peu émoussé dans la main droite, et le sens stéréognotique y serait également moins accusé que du côté gauche.
Le réflexe du triceps diminué à droite, mais point disparu. Pas d’atrophie au niveau du bras et de l’avant-bras, et du côté gauche les extrémités supérieure et inférieure sont absolument normales.
Malgré cette faiblesse de la main droite et des secousses dans les muscles de la main malade et de la rigidité dans les muscles du bras, le jeune homme continua son métier pendant 6 mois sans interruption. A ce moment (décembre 1887) la pulpe du pouce droit devint le siège d’un ædème absolument indolore ; le gonflement fut incisé par le malade luimême, sans ressentir aucune douleur; l’incision donna issue à un liquide sero-sanguinolent. Deux mois plus tard il ressent des douleurs dans l'épaule droite etdes crampes dans les muscles omoplato-brachiaux des deux côtés, des sensations de brûlures au niveau de la face dorsale de l’avant-bras droit jusqu'à la pulpe des doigts ; avec Ia main droite il peut faire tout ce qu'il veut sans qu'il ressente aucun mal. y a quatre semaines il entra à l'hôpital pour une rougeur avec gonflement dela main et de l’avant-bras gauches ; des phénomènes rétrocédèrent sans donner naissance à de la suppuration. La main droite lui était souvent désagréablement froide et la sensibilité à la chaleur et au froid devint encore plus mauvaise.
Etat actuel. — La main droite présénte l'atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne. Les doigts sont en griffe. Les paralysies sensitives partielles sont restées les mêmes en cequi concerne leur distribution ; les sensations douloureuses de même que la sensibilité thermique ont continué leur marche progressive, À droite le réflexe tricipital a dis= paru, alors qu'il est encore assez conservé au bras gauche.
Dans le courant de l’année il y eut une paralvsie et une atrophie des muscles sus et sous-épineux, du trapèze gauche des grands dorsaux des deux côtés, enfin des muscles thénar et hypothénar de la main gauche. IIn'y a pas de troubles de la sensibilité de la moitié gauche du corps; les pupilles, les paupières, de même que les extrémités inférieures sont parfaites, et les fonctions végétatives n'ont jamais subi des modifications anormales.
OBSERVATION IX. Atrophie musculaire progressive. — Phénomènes spasmodiques dans le membre inférieur droit. — Atrophie &u membre inférieur gauche. — Exagératlion du réflexe rolulien des
deux côtés. — Trépidation spinale.-- Dissociation syringomyélique. MarweDkz. Münch. med. Wochenschrifl. 1890 p. 810).
Anna Diehl, âgée de 69 ans, célibataire, ne présente point d'antécédents héréditaires ; rien à relever comme antécédents personnels, sinon qu'en 1848 et 49 elle aurait souvent eu des doigts douloureux des deux mains, mais surtout de la main gauche, où l’on constate des cicatrices, provenant d'anciennes incisions du 36, 4e doigts et de la pulpe du pouce ; la phalangette du 2e doigt complètement atrophiée.
La malade fait débuter l'affection dont elle est atteinte vers l’année
4858. Elle s'aperçut à ce moment qu'elle n'était plus aussi adroîle de son pouce gauche qu'auparavant, ce pouce futprogressivement frappé d’une faiblesse qui se généralisa peu à peu aux autres doigts de la main gauche. En même temps elle fut frappée de l'existence de secousses dans ses doitgs, et d’une diminution de la sensibilité à la douleur de la main gauche ; elle y eut aussi des fourmillements, mais jamais des véritables douleurs.
La faiblesse augmentant elle abandonna son métier de bonne, fit du colportage jusqu’en 1888.
La faiblesse envahissait progressivement pendant ce temps son avantbras gauche, et les parties atteintes maiorirent notablement.
Dans les années suivantes des modifications survinrent dans l’extrémité supérieure droite ; mais le pouce y fut épargné pendant un temps plus long, les premiers troubles frappèrent le 3e et 4e doigts, et peu à peu tous les doigts se mirent en griffe, la main maigrit de même que l'avant-bras. Ici il y eut également des secousses, des paresthésies.
Vers 4867 environ le pied gauche commença à faiblir au point de forcer la malade de se servir d'un bâton pour pouvoir marcher. Ultérieurement la malade y ressentit des sensations spéciales, des élancements, mais la jambe garda sa robustesse, et comme il y eut en même temps un arrêt dans la marche des accidents, elle put vaquer à ses occupations pendant les 18 ans qui suivirent.
Au mois d'avril 1885, la malade prétend avoir été subitement frappée, au lever du lit, après avoir marché la veille plus d'une heure sans grosses difficultés, d'une paralysie de la jambe droite qui était complètement raide. Elle ne put ni la bouger, ni s'appuyer dessus, au point de se faire transporter en voiture à son village. En même temps que la raideur, apparut dans le pied droit une sensation cotonneuse qui aurait disparue après quelques semaines ; elle put ainsi se tenir difficilement debout.
La même année 1885 elle s’aperçut également que le cou devint aussi très obtus à la douleur : elle ne s’aperçut d’une grosse brûlure de ja région sus-claviculaire gauche déterminée par de l'eau bouillante, qu’après avoir eu l’attention attirée par ses parents.
La faiblesse de la jambe droite augmentant, la malade rentra à l’hôpital au mois d'août 1885 ; avec le temps les manisfestations paralytiques du membre inférieur droit disparurent complètement et furent remplacées par des secousses d'intensité variable, mais souvent assez doulou. reuses.
Depuis un an la jambe gauche a fortement maigri; le déplacement dans le lit provoque des douleurs dans la région de la hanche droite.
Jamais de douleurs lombaires ou de la nuque. Daus les dernières années l’acuité visuelle de l’œil gauche aurait fortement diminué.
Etat actuel. — Femme de taille moyenne, assez grosse. Coloration de la peau normale. L'épaule droite plus élevée que la gauche; le tronc lé-
gérement penché en avant, cyphoscoliose convexe droite;pas de points douloureux à la pression au niveau de la colonne vertébrale. La malade marche difficilement, appuyée sur un bâton, trainant là jambe droite de sorte que le pied droit reste toujours en arrière du gauche. La jambe droite porte des cicatrices d'anciennes ulcérations, au niveau de la région sus-claviculaire gauche, une grosse cicatrice, trace d’une brûlure ; des petites cicatrices isolées sur la poitrine, sur les avant-bras, sans que la malade puisse expliquer leur origine.
Rétrécissement de la fente palpébrale gauche; la pupille gauche plus étroite que la droite; réactions pupillaires à la lumière et à l’accommodation normales, muscles de l’œil intèores, pas de nystagmus.
Rien à l’ophtalmoscope. Dans le territoire du N. occip. maj. de deux côtés partant de la nuque vers le vertex, il existe de l’hypalgésie et diminution de la sensibilité thermique un peu plus à gauche qu’à droite, avec des sensations tactiles normales.
La face a conservé les différentes modalités sensitives.
Les muscles du cou et de la nuque sont normaux.
Parésie des muscles dorsaux gauches. Le deltoïde droit affaibli, les deux grands pectoraux lévèrement parésiés, il est difficile à cause de l’épais coussinet de graisse, de constater s’il est atrophié. Le biceps semble plus faible à droite qu'à gauche. Les extenseurs du bras bien développés. Les deux longs supinateurs font une forte saillie lors de la flexion du bras.
Les avant-bras contrastent fortement par leur maigreur, qui frappe toute la moitié distale, et sur la moitié supérieure, les fléchisseurs ulnares; mais le coussinet graisseux peut encore simuler ici des masses musculaires.
Les extenseurs de l’avant-bras droit sont écalement maigres, avec un fonctionñement encore assez bon, surtout en ce qui concerne les extenseurs Carpi-radiales et ulnares, à gauche la parésie et l’atrophie des extenseurs sont plus marquées. La malade peut encore étendre légèrement sa main, mais il suffit d’une petite résistance pour empêcher cette extension. De même que les extenseurs, les fléchisseurs de l’avant-bras gauche sont très atrophiés et parésiés.
Maiïn droite en griffe. Main gauche occupe position intermédiaire entre la flexion et l'extension; les doigts sont en extension, lécèrement écartés le 2e et 5e doigts un peu en abduction; les doigts ne peuvent être placés ni en abduction ni en adduction.
Les deux mains sont fortement maigres; les faces palmaires aplaties; les éminences thénars et hypothénars des deux côtés très atrophiées.
Secousses fibrillaires vives dans les muscles du bras surtout dans le biceps et triceps, moins dans le deltoïde; elles deviennent très fortes dans les muscles de l’avant-bras et de la main, et surtout à gauche où elles rappellent presque les secousse clowniques,
AE Droite Gauche incontérencesAuAbDrAS A ere emmener 26,5 21,0 DL RS UD MAN DIS ET ETES Re ee à DU 23,0 LS NINIMEV DTA ere te 17,4 16,6
L’excitabilité mécanique est conservée dans quelques extenseurs de l'avant-bras dans la plupart des fléchisseurs; mais elle a complètement disparu des petits muscles de la main.
Les muscles du tronc et de l'abdomen paraissent normaux autant qu'il est possible de le constater à travers la couche graisseuse.
En comparant les extrémités inférieures on est frappé de l'amaigrissement de la jambe gauche. |
Droite Gauche
Circonférence de la partie moyenne de la cuisse............ 01,9 44
« au-dessus de larotule: 2, nm 7 ie | 41
« MOULE A RERENE SR PE RTE UE TS S1 34 Jambe gauche. — Force brute diminuée; les mouvements ne sont
possibles que dans des petits rayons. Tension notable des muscles dans les mouvements passifs; il existe constamment des secousses clowniques, surtout dans les extenseurs. Pas de parésie où paralysie.
Reflexes. — Réflexes tendineux dans les extrémités supérieures manquent totalement des deux côtés. Réflexes patellaires exagérées des deux côtés. Réflexe plantaire vif; légère trépidation du pied.
Sensibilité. — Tact normal excepté au niveau d'une région comprise entre la 41e côte et la base du sacrum côté gauche, et à droite à partir de la 6e côte jusque dans le membre inférieur droit, où le tact est disparu.
Douleur. — Analoësie complète à partir du maxillaire inférieur en bas ; il n'y a que dans l'extrémité inférieure gauche où le pincement produit une sensation douloureuse, les piqûres ne sont pas perçues.
Tempéralure. — A l'exception de la figure du thermoanesthésie est partout absolu.
Troubles vaso-moteurs. — La percussion légère provoque toujours
après un certain temps une rougeur augmentant d'intensité en relief restant longtemps visible.
Pas de troubles de la sécrétion sudorale.
Examen électrique. — Disparition complète de l'excitabilité mécanique, galvanique et faradique dans les muscles de la main, dans les nerfs cubital et médian au-dessus du poignet. Excitabilité diminuée dans les fléchisseurs de l’avant-bras, alors que les extenseurs réagissent encore légèrement.
Rien d’anormal dans les autres muscles.
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OBSERVATION X. — Syringomyélie. — Sclérose latérale amyotrophique. Autopsie. RAHLER et Pick. Beitrag. z. Path. u. path. Anat. des Central- nerv. Syst. Prague 1879, p. 158. Résumé).
Femme âgée de 64 ans; a toujours été bien portante jusqu'à il y a un an, où l'affection, dont elle est atteinte, débuta par des secousses musculaires intermittentes dans le bras gauche d'abord, et ensuite dans le bras droit. Quelques mois plus tard affaiblissement et amaicrissement de ces mêmes masses musculaires. En même temps survint une faiblesse du membre inférieur gauche, qui se généralise ensuite au membre inférieur droit.
Dans les extrémités inférieures les mouvements actifs ne sont possibles que pour la flexion et l’extension des cuisses et des orteils du côté droit. Les adducteurs et les fléchisseurs de la cuisse sont rigides des deux côtés.
I n'y a pas d’atrophie patente d'aucun groupe musculaire ; toutefois il y a de l’œdème des jambes. Des zônes de paresthésies se rencontrent au niveau des extrémités. Contracture des fléchisseurs des bras. Phènomènes de paralysie bulbaire.
Peu de temps avant la mortil se manifeste une contracture des fléchisseurs des jambes, accompagnée de douleurs assez violentes. Il y a de l’incontinence d'urine. Morte huit mois après l’apparition des phénomènes morbides décrits d’une pneumonie secondaire à des troubles respiratoires.
Aulopsie. — Moëlle, contient une cavité commençant dans la portion supérieure de la région lombaire et occupant toute cette région. Au niveau de la 42e paire dorsale il n’y rien d’anormal; au niveau du point de transition de la moëlle dorsale en moëlle lombaire le canal central devient très large,et occupe toutela largeur delacommissure ; l’épithélium n'existe que dans certains points de la paroi postérieure du canal; partout ailleurs on constate une prolification de cellules rondes.
Entre les portions lombaires supérieures et moyennes de la moëlle, le canal forme une cavité triangulaire qui envoie une fente étroite dans la commissure postérieure. Autour du canal central on rencontre des vaisseaux épaissis.
Dans la portion lombaire inférieure de la moëlle le canal central affecte la forme d’une fente allongée allant de la commissure antérieure au sillon postérieur ; quelques centimètres plus bas la fente s’oblitère, et à sa place on voit apparaître un corps fusiforme constitué par un feutrage finement fibrillaire et par des cellules rondes. Autour de ce corps on rencontre des vaisseaux larges et épaissis. L’extrémité antérieure de la fente est seule revêtue d’une couche épithéliale. Les éléments nerveux des cordons postérieurs semblent intacts, sauf leur tissu intersticiel qui parait fortement développé.
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OBSERVATION x1 — Syringomélie. — Sclérose latérale amyotrophique. — Conservation de la sensibilité. — Aulopsie. — (SCHULTZB. Arch. de Virchorw. 1882, p. 524. Résumé).
Jeune homme âgé de 17 ans, souffreteux depuis son enfance, a un amaigrissement et un raccourcissement de son pied droit (pescaléaneus). Cette déformation se développa insidieusement.
A l’âge de 15 ans, il eut une raideur douloureuse de la nuque. Trois mois plus tard faiblesse progressive dans tous les membres sans troubles de la sensibilité. Cet affaiblissement alla jusqu’à la paralysie s’accom-. pagnant d'un amaigrissement exagéré des bras et des mains. Des sensations de crampes et de tensions apparurentdans les deux jambes. Un an plus tard la parésie des extrémités supérieures se transforma en paralysie avec atrophie musculaire très accusée.
La peau des mains est livide, bouffie, recouverte de taches noires et de sortes d’engelures. Pas de contracture. Analgésie légère, Excitabilité électrique normale aux extrémités inférieures. Sensibilité normale. Dysurie, Inégal pupillaire. Chute de quelques ongles de la main gauche. Douleurs dans la région de la nuque. Saillie de la colonne cervicale. Mort de pneumonie.
Autopsie. — Moëlle. Une néoplasie énorme occupe les portions cervicale et dorsale de la moëlle, au point qu’au niveau de la région cervicale le canal vertébral était complètement rempli, la portion dorsale de la moëlle contenait en outre des fentes et des cavités de différentes formes. La partie supérieure du renflement lombaire est d'un volume anormal, mais ne contient point de cavités. La corne antérieure droite est plus volumineuse que la gauche, les deux tiers antérieurs des cordons postérieurs sont jaunâtres. Cette partie, de même que la totalité de la substance grise et des cordons latéraux, sont infiltrées de cellules de Deiïters, pourvues de nombreux prolongements épais ; le canal central est absolument normal, la gliose est surtout développée au niveau de la partie centrale de la moëlle dorsale, et se dirige plutôt vers la commissure que vers la périphérie postérieure. Le ramollissement progressif de la néoplasie donne naissance à une cavité, à paroi lisse vers le haut, se prolongeant dans la corne postérieure droite, pour s'y terminer en fente. Le faisceau pyramidal du cordon latéral droit est dégénéré.
Dans la portion moyenne de la moëlle dorsale la fente s’élargit, passe également dans la corne postérieure droite et affecte des formes variées Le canal central est oblitéré. La moëlle semble diminuée de volume, et les cellules de Deiters sont très nombreuses. Le gliome est surtout développé dans toute la moëlle cervicale, diminuant de volume au fur et à mesure qu'il se rapproche de la moëlle allongée.
Au-dessous de l’entrecroisement des pyramides, la prolifération n’oc-
cupe que la commissure postérieure. Dans la partie inférieure des noyaux de l’hypoglone le gliome est étroitement limité autour du canal central. La mass2 gliomateuse est plus molle, plus diffluente, et traversée en partie de points hémorrhagiques. On ne trouve plus des cavités syringomyéliques mais des petites lacunes seulement. Les racines antérieures sont fortement aplaties au niveau de la région cervicale.
Au point de vue histologique le gliome semble être constitué par des cellules rappelant des cellules ependymanes et par un fin réseau névroglique.
OBSERVATION XII. — Afrophic musculaire.Scoliose. — Exagération des réflexes. — Marche spasmodique. — Analgésie. — Thermo-anesthésie. — Troubles de la sensidilité tactile. Rumer. Neurolog. Centblatt. no 7, p. 189, 1889).
M. 39 ans, célibataire, serrurier; en 1868 variole. 1870-71 exposé comme pionnier aux refroidissements, à celte époque ulcère spécifique:
Début en 1884 par affaiblissement de la main droite et amaigrissement de l’éminence thénar, puis affaiblissement de l'index et flexion des ge Le 5e doigts.
Rien à la main gauche.
État actuel. — Épaule droite surélevée par scoliose dextro-convexe de 2 à 12 vertèbres dorsales.
Main droite. — Atrophie musculaire 8e 4e 5e doigts. en griffe, grande atrophie des régions thénar et hypothénar, tremblement clonique très: net du pouce et de l'index la main étendue.
Main gauche. — Atrophie des interosseux et des éminences thénar et hypothénar. Atrophie des deux avant-bras, à droite plus qu'à gauche:
Les deltoïdes, les triceps et les pectoraux sont bien développés. Plus de réflexe du coude.
L’excitabilité mécanique des muscles est conservée.
La démarche est spasmodique surtout dans la jambe droite, dans le décubitus dorsal il y a des tensions musculaires plus à droite qu’à gauche avec conservation des forces des fléchisseurs de la cuisse.
Le réflexe patellaire est très exagéré des deux côtés.
Excitabilité électrique. La contractibilité galvanique des muscles de la main droiteest absolue. Les muscles de la main gauche montrent dans le 4er et 2e interosseux une secousse légère mais nette.
Pas de réaction de dégénérescence.
Sensibilité. — Abolition de la sensibilié à la douleur, à la chaleur et au froid. ;
Tact. — Dans la zône anesthésique (côté droit du corps) l'impression tactile (Tastemdrueke) méme très forte n'est pas perçue.
45 Le contact simple peu modifié.
20 La différenciation de deux impressions simultanées est légèrement modifiée aux extrémités supérieures fortement au contraire aux extrémités inférieures.
30 La perception des lettres tracées sur la peau,trouble légèrement aux mains, fortement aux jambes.
49 Le chatouillement n'est conservé qu'à la plante des pieds; la douleur n'existe point dans la zône anesthésique, diminuée dans le reste du corps.
OBS£RVATION XIII. — Syringomuyelie sans Symptômes : mort par érystpèle de la face. — (BAumLer. Ucher Hôhlenbudungen in Ruckenmark. th. de Zürich 1887. p. 2. Résumé).
Femme âgée de 22 ans, Toujours bien porlante, contracte un érysipèle de la face. À son entrée à l'hopital on constate tous les symptômes de l’érysipèle à sa période d'acnée, et succombe le quatrième jour à des complications broncho-pulmonaires.
Autopsie. — Moëlle. Consistance parfaite, presque dure. À la coupe on reconnait facilement qu’elle est parcourue d’une large cavité, communiquant avec la quatrième ventricule, qui atteintson plus grand développement au niveau de la région cervicale. Cette cavité appartient à la partie postérieure de la moëlle dont elle respecte la substance grise, et dont elle n’intéresse que l’espace compris entre les deux cordons postérieurs. Cette cavité est entourée d'une membrane de 8 à 4 millimètres d'épaisseur et absolument indépendante du tissu nerveux ambiant, dont elle pourrait-être.
Au niveau de la portion lombaire de la moëlle la cavité s’arrête, pour le continuer avec une masse pigmentaire, reconnue au microscope pour un gliome. Les cornes postérieures de même que les cordons postérieurs ont intéressés par le processus néoplasique.
OBSERVATION XII. — Syringomyélie latente. — Symptômes d'anémie pernicieuse progressive, Mort. — Aultopsie. — (BAUMLER. Ibid, p.6. Résumé.)
E. R. femme âgée de 29 ans, fièvres éruptives dans l'enfance, rhumatisme articulaire à l’âge de 19 ans.
de la maladie actuelle a commencé il y a trois mois, par de la pâleur, des palpitations, de la dyspnée. Actuellement femme jeune, adipeuse, système musculaire flasque, symptômes de chlorose intennes, œdème de
la face, des pieds et des mains ; bruit systolique au cœur.
Au point de vue du système nerveux, sinon un œdème des papilles, avec nombreux points hémerrhagiques dans les deux rétines. On n’observa jamais des symptômes pouvant attirer l'attention sur une affection quelconque du système nerveux.
Les accidents d’anémie grave finirent par enlever la malade.
Aulopsie. — Dégénérescence adipeuse et dilatation du cœur. œdème pulmonaire, hypertrophie de la rate. Canification des ganglions mésentériques, néphrite parenchymateuse. Kyste de l'ovaire droit. Angustie aortique.
Cerveau. — Consistance parfaite et d’une pâleur remarquable ; pas de lésions en foyers; des nombreux points htmorrhagiques dans la substance blanche.
Moëlle. — Celle-ci est traversée d'une large cavité commençant au niveau de la partie supérieure de la imoëlle cervicale, aboutissant au renflement lombaire. Gette cavité entourée d’une membrane solide, occupe tantôt la région qui avoisine les cornes postérieures, tantôt le sillon longitudinal postérieur, elle est remplie d'une sérosité jaune clair.
L'examen microscopique démontre qu'il s'agissait d'une gliomatose diffuse.
ORSERVATION XV. — Paralysie générale. — Syrimgomyélie. — Autopsie. — (GALLOWAY. $Soc. Med. de Londres. Jour. des Soc. Soient. 26 mai 1891, n° 20).
Il s’agïîl d’un fait de syringomyélie chez un homme de 43 ans, cet homme avait présenté pendant sa vie des symptômes de paralysie générale et de plus des troubles de sensibilité tels qu'ils lui causaient des souffrances vives (1). Le malade mourut dë manie aiguë. À l'autopsie l'on trouva les lésions ordinaires aux cerveaux des paralytiques généraux.
La moëlle était saine à l'œil nu ; mais on constata dans sa partie centrale une cavité étendue de la région cervicale supérieurejusqu'à la région lombaire. Cette cavité était surtout marquée à la région dorsale. En ce point, les coupes microscopiques montraient une condensation du tissu médullaire consistant en tissu névroglique avec ses cellules à prolonge-
‘ments ramifiés. Cet anneau névroglique entourant la cavité était situé
derrière le canal central parlout indemne sauf à la région dorsale où la cavité avait empiété sur lui. En résumé l’origine des phénomènes semble consister en la formation du faisceau de névroglie dont nous avons parlé.
(1) L'auteur n'indique pas de quel ordre étaient ces troubles de la sensibilité, En out cas il semble qu'il n'y ait eu là que des sensations douloureuses spontanées, et non pas provoquées, l'anesthésie à la douleur étant de règle dans la syringomyélie.
OBSERVATION xvVI. — Gliome central de la moëlle. — Atrophie muss:ulaire à marche rapide. — Absence de troubles de la sensibililé pendant une longue période de l'affection. — Absence absolue de dissociation syringomyelique. — Mort subite. — Aulopsie. (HOCHAUS. Deut. Arch. f.klin. Med. vol. 47, p. 603, 1890).
W. Moller, âgé de 25 ans, fit à l’âge de 22 ans une fluxion de poitrine. En août 1889, il commença à ressentir une certaine faiblesse dans le bras droit pour laquelle il vint consulter fin septembre. Pas d’antécédents nerveux héréditaires ou acquis. Pas d’alcoolisme, pas de syphilis, pas de traumatisme de Ia colonne vertébrale.
Le bras droit semble amaigri dans sa totalité. Les muscles les plus atteints sont: Le deltoïde, les sous-épineux, le rhomboïde, le triceps, le biceps, le trapèze et les grands dorsaux.
L'avant-bras et la maïin ne présentent aucune trace d’atrophie.
L'articulation de l'épaule droite de même que le coude droit sont peu mobiles. La sensibilité est normale. Pas de trace de thermo anesthésie.
Le bras gauche est normal.
L'examen électrique donne des réactions normales même dans les muscles du côté droit. Rien aux autres muscles du corps.
Le diagnostic probable : Afrophie musculaire spinale progressive.
Le 16 Octobre 1889 la maladie qui était restée stationnaire entra dans une nouveile phase.
Assez subitement, dans l’espace de quelques jours la jambe droite d’abord, puis le bras gauche, et finalement la jambe gauche furent complétement paralysés, immobilisant le malade au lit, 8 jours avant il eut un accès de dyspnée et sa voix devint enrouée. Rétention d'urine et des ‘matières fécales. |
Dans les trois derniers jours de sa réception le malade eut souvent des douleurs dans la colonne cervicale. 16 Octobre 1889. A l'intelligence normale, le crâne normal, la vue, l'ouïe, les réflexes pupillaires normaux. Certain degré de parésie des orbiculaires.
Les muscles de la face sont normaux, la langue n’est pas déviée ; la déglutition et la parole normales.
Les apophyses épineuses de la 3e et 4e vertèbres cervicales sont légèrement douloureuses à la pression; autrement rien d’anormal du côté de la colonne vertébrale.
Cou. — Les sterno-mastoïdiens très bien développés. Au contraire les extenseurs et les latéraux de la tête sont assez notablement atrophiés.
L'extension et la flexion de la tête sont encore possibles alors que les mouvements latéraux ne le sont que jusqu’à un angle de 48 degrés.
Tronc. — Les trapèzes sont dans leurs faisceaux respiratoires sensiblement conservés ; le reste a presque complètement disparu. Les grands
dorsaux, les droits postérieurs sont nettementatrophiés; les pectoraux sont fortement amaigris; l'excitabilité mécanique de ceux-ciet des précédents est augmentée : à la percussion le coussinet idiomusculaire dure un certain temps.
Les intercostaux et les muscles de l'abdomen peu amaigris; mais complètement paralysés le malade ne peut ni se cambrer ni se redresser le tronc une fois couché.
Extrémités. — Le bras droit est en paralysie flasque complète, les muscles presque uniformément amaigris, le plus peut-être le triceps et deltoïde. L’excitabilité mécanique est augmentée.
Le bras gauche est comme dans le bras droit, à l’exception de l'atrophie musculaire qui est moins accusée. Les membres inférieurs sont en paralysie flasque, le genou gauche peut encore être mis en flexion légère; leurs masses musculaires sont un peu réduites, l’excitabilité mécanique légèrement augmentée. Sensibilité diminuée au niveau du tronc, des extrémités, et cette diminution porte sur toutes ses modalités. Ces troules sont surtout accusés dans le bras droit.
Le réflexe rotulien conservé, réflexes abdominale et crémastérin ne peuvent être provoqués; pas de phénomènes du pied.
Le sens musculaire conservé.
Respiralion dyspaique la voix est énroute.
Rien dansles viscères. Urines albumineuses et constipation rebelle.
Le malade meurt subitement avec fièvre élevée, dyspnée etc.
En somme il s’agit d’un homme bien portant qui sans cause appréciable est atteint au moisfd'août 1889 d'une faiblesse avec un amaigrissement du bras droit, qui n’augmente que fort peu les mois suivants. Vers la fin de septembre apparait subitement une paralysie de presque tous les muscles du corps y compris les muscles respiratoires à laquelle le malade succombe.
Autopsie. — Cerveau et enveloppe. Rien d’anormal.
Moëlle. — Région cervicale, dure-mère épaissie et adhérente sur une étendue de 5 centimètres. Au niveau de la Ie paire cervicale, il existe dans la moëlle un gonflement fusiforme de 4 centirnètres 1/2 d’'éten. due, arrivant jusqu'à la IVe paire. Entre la Ile et la IIIe cervicales le gonflement est le plus accusé.
A la coupe la moitié droite de lamoëlle se montre occupée par une tumeur arrondie del centimètre 1/2 de diamètre, d’une coloration blanc rougeñtre. La substance médullaire est refoulée latéralement et affecte une forme semi-humaine.
Au-dessus et dessous de la tumeur la moëlle est normale.
Diagnostic. — Gliome de la moëlle cervicale au niveau de la IIIe paire ; épaississement et adhérence de dure-mèére à ce niveau. |
Examen de la moëlle. — Coupe au niveau dela Ile et IIIe paire cer-
‘vicale. La tumeur qu’à un faible grossissement semble occuper tout le
.cordon latéral droit se distingue assez nettement des parties voisines Le sillon antérieur était rejeté à gauche : la coma antérieure droite à peine reconnaissable y était presque accolée. Dans le cordon antérieur et postérieur, il semblait qu'un grand nombre d'éléments nerveux étaient conservés. La moitié gauche de la moëlle ne paraissait avoir perdu que très peu de fibres nerveuses, les éléments cependant paraissaient un peu plus serrés que de coutume. Ni plus fort grossissement la tumeur semble moins délimité.
IL est vrai que le développement ntoplasigue est encore localisé dans le cordon latéral droit, mais la délimitation n'existait presque plus, car des prolongements partant du centre de la tumeur se dirigeaient dans la corne antérieure droite, et le cordon postérieur du même côté, et aussi à travers la commissure de la substance grise du côté gauche et aux parties adjacentes des cordons postérieurs et antérieurs gauches. De sorte que sur une coupe transversale, la tumeur existait à peu prés partout. A l’exception toutefois du cordon latéral gauche, et d’une partie des cordons antérieurs et postérieurs gauches.
L'existence d’un canal central ne peut pas être démontrée avec certitude. Au niveau de la JIe paire cervicale, latumeur existait dans le cordon latéral droit et était aussi peu délimitée. Le canal central était parfaitement reconnaissable ct refoulé un peu à gauche. Entre la 1e et 2e paires cervicales, la tumeur disparaissait peu à peu. Des coupes pratiquées à la partie moyenne de ce territoire, démontraient encore une prolification légère dans le voisinage de la partie latérale de la corne antérieure droite. Il y en avaitégalement dans le cordon latéral droit, dans le cordon postérieur et très nettement aussi dans les racines postérieures. Au niveau de la 1re paire cervicale la coupe était normale; il n’y avait pas de dégénérescence secondaire. La tumeur s'urrètait nettement au niveau de la Ve paire cervicale.
L’affection médullaire était donc dûe à un développement névroglique diffus qui occupe toute la hauteur comprise entre la Ile et la Ule paires cervicales et qui s'éteint progressivement en haut à la Ie, en bas à la Ve cervicafe. Maloré le tendon de la tumeur, il n'y avait pas de dégénéres cence secondaire. -
Examen histologique. — Partie centrale. — Masses cellulaires très denses; substance de soutènement à peine reconnaissable, les cellules disposées en partie irrégulières en partie en trainées longitudinales.
Ces cellules étaient à contours irréguliers, à prolongements dentelés, anoyau central bien coloré, petit ; c'étaient donc des cellules névrogliques. D'autres cellules, ovalaries, ou arrondies à gros noyau et à protaplasma granuleux, d'autres cellules enfin à noyau extraordinairement grand, allongé, moins coloré avec une bordure protoplasmique à peine visible. … Dans certains points il existait des gros éléments, figures à corps cellulaire jaunàtre, granuleux, et à plusieurs prolongements longs, possé-
dant à la périphérie et aussi au centre plusieurs noyaux très nels.
Les tubes nerveux se montrent sur une coupe longitudinale transformés en une masse granuleuse uniforme qui se segmente ; chaque segment est pourvu de plusieurs noyaux.
La néoplasie est tellement riche en vaisseaux que par endroit elle mériterait le nom de teleangrectasique leurs parois sont extraordinairement épaissies, et leur lumière est remplies de globules rouges.
Autour des vaisseaux les cellules fixes étaient disposées en palissades.
Dans la tumeur pas de tubes nerveux ; à la périphérie il en existe un grand nombre ; comprimés, quelques-uns avaient perdu leur gaine de myéline. Rien dans le système périphérique nerveux musculaire.
OBSEBVATION XVII. — Syringomyélie. —-Dégénérescence particulière des nerfs périphériques. — Troubles trophiques. — Acromégalie.
HOLSCHEWNIKOFF. — Arch. de Virchoww 1890, v. 119, p. 10.
R. H. palefrenier, 36 ans aurait été subitement pris de crampes, débutant dans les extrémités inférieures et se généralisant ensuite à tout le corps; d’après le médecin traitant il se serait développé ensuite un véritable tétanos, auquel le malade aurait succombé en 3 ou # jours à l'hopital.
Autopsie faite 20 heures après la mort par le professeur Recklinghausen.
Moëlle. — Région cervicale. Adhérence assez forte des méninges à la partie inférieure et supérieure de cette région.
Au niveau de la 3e paire cervicale et à la base de la corne postérieure gauche, il existe unefente, se prolongeant à travers la totalité de la corne les limites de cet fente sont formées par une substance rougeûtre. .
Les mensurations des extrémités, mains, pouces, phalanges, etc., font voir qu'il s'agit d’un cas d’airomégalie.
L'augmentation de volume portait surtout sur les mains et les pieds, sans participation des os longs.
Absence de toute déformation osseuse.
En résumé il se trouve dans la substance grise de la moëlle une prolifération anormale du tissu interstitiel de la névroglie occupant presque la plus grande longueur de la moëlle, c’est-à-dire de la 2epaire cervicale à la 9% paire dorsale. Cette prolifération commence en haut dans la corne postérieure gauche, devient centrale au fur et à mesure qu'elle descend, et se termine finalement dans la corne antérieure droite.
La substance nerveuse qui avoisine la néoplasie est en proie à une atrophie dégénérative plus ou moins accusée suivant le point qu'on considère. La néoplasie est riche en vaisseaux ; ceüx-ci ne sont en vérité que partiellement injectés ; quelquefois on rencontré même un semis de
points hémorrhagiques, il n’est point rare de trouver des vaisseaux en voie de dégénérescence hyaline.
Pour ces raisons on fit le diagnostic anatomique de gliomatose de la moëlle.
La cavité qu’on rencontre dans cette moëlle serait formée d’après l’auteur aux dépens du tissu gliomateux, et ne serait nullement une simple dilatation du canal central dans la région cervicale inférieure où le canal central est oblitéré, la cavité néoformée existe d’une manière indépendante.
Racines cervicales, surtout postérieures. atrophiées et dépourvues de gaines de myéline avec conservation de cylindre ax.
Les racines antérieures ne présentent rien d’anormal il en est de même des autres racines rachidiennes.
Plexus brachial, les troncs nerveux qui constituent ce plexus se montrent atteints de névrite interstitielle.
OBSERVATION XVIII. — Paraplégie spasmodique. — Autopsie. — Syringomyélie. Mrura. Arch. de Virchorw, v. 117-1889, p. 455.
Homme, 33 ans. En 1876, portant un fardeau sur l'épaule il ressentit un fort craquement. En 1886 il fitune chute d’un toit, à partir de ce moment la sensibilité et la motilité ont disparu dans les membres inférieurs il y eut en même temps rétention d'urine et des matières fécales. Ces accidents allèrent sans changement notable jusqu’en 1886, où survint une véritable amélioration.
État actuel. — Les muscles des jambes sont en contracture spasmodique, celle-ci est plus accusée à gauche qu’à droite. Les réflexes sont exagérés,
La sensibilité (1) est diminuée dans les jambes. On fit le diagnostic de myélite traumatique.
Le malade ne tarda pas à succomber au marasme.
Autopsie. — Moëlle. — Quelques épaississements des enveloppes de la moëlle cervicale.
Dans la moëlle lombaire on trouve une tumeur cylindrique circonscrite, allongée.
Au microscope le canal central se montre oblitéré dans la moëlle cervical jusqu'au niveau de la partie moyenne de la moëlle dorsale.
La substance grise est:
Moëlle lombaire. — Le canal central oblitéré; la substance grise de la base des cornes antérieures et postérieures est ramollie des deux côtés ;
(1) L'auteur n'indique aucune dissociation de la sensibilité.
tous les éléments nerveux ont disparu; il y ade véritables pertes de substance dans cette région ; les vaisseaux sontépaissie dansles points malade É le cardon antéro-latéral est lui même intéressé par infiltration gliomateuse.Moëlle lombaire 4er vertèbre lombaire. Canal central 4,5 de large ; autour de ce canal on ne voit qu’une forte vascularisation au niveau de la IIe vertèbre lombaire le canal central a disparu.
La moëlle est remarquable par sa longueur : elle descend jusqu’à la quatrième vertèbre lombaire.
En somme au point de vue anatomique il existe des lésions congénitales et des lésions acquises, dont voici les principaux caractères.
10 Lalongueur anormale de la queue de cheval.
20 La cavité médullaire etla myélite par compression.
30 Dégénérescence secondaire descendante et ascendante.
40 Leptoméningite et pachiméningite spinale, circonscrite, chronique et diffuse.
Vu : le Doyen, Vu : le Président, BROUARDEL. CHARCOT.
Vu et permis d'imprimer :
Le vice-recteur de l'académie de Paris,
