FIG

Coupe de la moëlle au niveau des origines de la troisième paire cervicale (grossisseme de 4 diamètres.

ä) Sillon antérieur ; b) Sillon postérieur ; €) Cavité détruisant la plus grade partie de la substarice grise centrale et de la corne postérieure droite,

dans un liquide, on fait apparaître la cavité dont elle est creusée dans toute l’étendue de [a région cervicale et dans presque toute la région dorsale.

Examen histologique. — Au-dessus du point où la cavité a cessé d’exister, au niveau de l'extrémité inférieure du bulbe (fig. 27 et 28), on constate une asymétrie très marquée des deux moitiés du cordon bulbaire. La substance blanche du côté droit est diminuée d'étendue, par rapport au côté opposé: le sillon médian postérieur est incurvé et dévié vers la droite ; enfin la corne postérieure droite est considérablement amincie et réduite à un simple tractus de névroglie dense, scléreuse à fibrilles serrées et à noyaux assez abondants. La corne postérieure gauche n’est nullement diminuée de volume; elle ne présente qu'un léger degré de sclérose.

Dans la substance blanche, les cordons postérieurs surtout à droite et les faisceaux cérébelleux directs présentent de la sclérose diffuse ; on voit surtout des travées scléreuses se détacher de la corne postérieure droite et irradier le cordon postérieur.

Le canal central est oblitéré. Autour de lui se trouvent des vaisseaux dont la paroi conjonctive est très épaissie et dont la lumière est diminue ; on remarque surtout ces altérations vasculaires sur un groupe de petits vaisseaux situés en arrière du canal, à la base de la corne postérieure droite.

À un niveau un peu plus élevé, dans la régiou de l’entrecroisement des pyramides, on retrouve la même atrophie de la moitié droite du bulbe

et la même sclérose de la corne postérieure de ce côté. En ce point le canal central n'est pas oblitéré, mais il offre un contour sinueux. Il est entouré de vaisseaux à parois épaissies.

La cavité syringomyélique commence à la partie supérieure de la moëlle cervicale. Au milieu des origines de la deuxième paire, elle figure, sur les coupes transversales, une petite perte de substance quadrangulaire, tapissée en avant, près de la ligne médiane, par l'épithélium épendymaire, et prolongée en arrière sous la forme d’une fente étroite dans chacune des cornes postérieures. En avant de la cavité se trouve un épaississement scléreux de la névroglie qui la sépare de la commissure antérieure. En arrière on trouve aussi un épaississement scléreux de la partie profonde du sillon postérieur, avec des irridations multiples dans les cordons postérieurs. Au-dessous de ce point, la cavité s’élargit en s’allongeant transversalement. Elle envoie un prolongement dans la corne postérieure droite au niveau des origines de la troisième paire cervicale, puis, plus bas, dans chacune des cornes postérieures. Elle détruit une petite portion des cordons postérieurs surtout à gauche, au niveau des quatrième à sixième paires. La substance blanche des cordons postérieurs ét litéraux est le siège d'une sclérose assez marquée au voisinage de la substance grise. Les cornes antérieures sont généralement peu atteintes ; leur base est seulement effleurée par la cavité, surtout à droite et vers les origines des quatrième à sixième paires.

Dans la région dorsale, la cavité prend une forme rectangulaire et atteint ses plus grandes dimensions entre les troisième et cinquième paires dorsales. Plus bas, des origines de la neuvième à celles de la onzième paire, elle envoie un prolongement important dans la corne postérieure gauche, tandis qu'elle respecte la corne droite. Elle empiète sur la partie profonde des cordons postérieurs, surtout à gauche, au nivéau de la neuvième paire.

Les cornes antérieures sont généralement respectées, cependant la base de la corne antérieure droite est atteinte vers l’origine de la neuvième paire.

Dans toute l'étendue de la cavitf le canal central est confondu avec

elle. L’épithélium épendymaire tapisse la paroi de la cavité en avant, dans une assez grande largeur et même, sur divers points, en arrière, près la ligne médiane.

La paroi de la cavité est constituée par un tissu névroglique, fibrillaire, dense, en couche plus ou moins mince et irrégulière. Elle émet des bourgeons qui font saillie dans la cavité, et même des brides qui la cloisonnent sur les parties latérales. Elle renferme des vaisseaux à parois épaisses et à lumière étroite.

En différents points de la moëlle on Ru des exsudats vitreux, homogènes, colorés faiblement par le carmin et dans lesquels sont souvent emprisonnés des globules sanguins. Ces ‘exsudats se rencontrent

ques

sous la pie-mère, à l’extrémité des cornes postérieures et du sillon médian-postérieur. On en voit aussi autour des vaisseaux qui avoisinent la cavité.

Au niveau des origines de la douzième paire dorsale, la cavité est réduite à une simple fissure transversale, peut-être artificielle, et situées au devant d’une bande de névroglie scléreuse qui se prolonge dans les deux cornes postérieures.

Au niveau des origines de la première paire lombaire, toute trace de cavité a disparu. On trouve sur certaines coupes le canal central dilaté, et tapissé d’un revêtement épithélial régulier, Autour de lui, la névroglie parait un peu augmentée ; elle contient des éléments cellulaires nombreux qui se sroupenten petits amas, et qui prennent même une disposition arrondie, comme s'ils tendaient à former des canaux accessoires. Sur d'autres coupes il n’y a pas de canal central reconnaissable ; on trouve seulement à sa place plusieurs amas cellulaires non canaliculés.

La main droite est infiltrée par l’œdème, comme tout le reste du cadavre. Le tissu conjonctif est dense, la graisse abondante, et la recherche des filets nerveux du membre présente de sérieuses difficultés, Les principaux troncs nerveux du membre ont un volume à peu près normal. L'examen histologique montre un épaississement scléreux du tissu conjonctif interfasciculaire, mais s«ns augmentation notable des gaines lamelleuses. On remarque aussi un développement assez marqué de la graisse dans ce tissu interfasciculaire. Dans l'intérieur des faisceaux nerveux, il existe une diminution des tubes à myéline, appréciable sur les coupes transversales, et plus prononcée pour le nerf cubital que pour le médian. Par la dissociation, on constate que la majorité des tubes offre l’aspect normal ; les tubes grèles sont abondants et il y a un certain nombre de tubes présentant la dégénérescence vallérienne.

Les muscles de l'éminence thénar présentent une simple augmentation du tissu conjonctif interstitiel avec quelques amas nucléaires, représentant sans doute les vestiges de faisceaux atrophiés. On y trouve des filets nerveux avec des tubes à myéline d'aspect normal.

Sur le premier interosseux dorsal, les lésions sont un peu plus manifestes; il y a sur les coupes quelques taches scléreuses contenant des faisceaux atrophiés avec multiplication des noyaux.

Dans le nerf collatéral dorsal externe de l'index, les faisceaux nerveux sont compris dans une gangue fibreuse; ils renferment un certain nombre de tubes à myéline, d'aspect normal. On trouve dans le tissu conjonctif intra-fasciculaire de petit corps globulaires, constitués par des faisceaux conjontifs à disposition concentrique, entre lesquels se remarquent des noyaux de cellules plates.

Un fragment de la pulpe de l'index montre le derme sclérosé dans lequel on découvre quelques tubes dont la myéline est conservée. Les papilles sont très hypertrophiées; elles contiennent quelques corpuscules

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de Meissner. L'épiderme qui les recouvre présente une augmentation très grande de sa couche cornée.

Le nerf collatéral dorsal interne du gros orteil, du côté droit, présente quelques altérations de même ordre que les nerfs des doigts, mais moins marquées, un peu d'épaississement du tissu conjontif péri-fasciculaire et quelques rares tubes en voie de dégénération wallérienne. La pulpe du gros orteil contient des corpuscules de Meissner avec leurs tubes à myéline afférents.

OBSERVATION vi. — Maladie de Morvan se rapprochant de la syringomyélie par une dissocialion quasi-syringomyélique. — Mort subite. Aulopsie. — Syringomyclie gliomateuse. Prourr (de Morlaix) Gaz. Hebdomadaire, 19 septembre 1891.

La fille C..., 39 ans, blanchisseuse à Morlaix, nous fit appeler en 1888 pour une violente douleur survenue brusquement au côté droit. Au bout de 5 à 6 jours il fut à peu près certain à l’horrible fétidité de l'haleine et des crachats, à une hémoptysie peu abondante, mais entrainant des filaments brunâtres et infects, aux bruits atypiques aussi de l’auscultation, que l’on avait affaire à une gangrène pulmonaire.

Chez C..., une autre chose attira immédiatement notre attention. Sa main gauche avait deux doigts mutilés par des panaris, la droite quatre. Outre cela des cicatrices de brûlures et de phlegmons aux mains et aux avant-bras, les mains Cpaissies par un œdème dur et. violacé, terminée en griffe par des doigts demi-ankylosés, massifs et tronqués, les uns sans ongles, les autres avec des ongles difformes; c'étaient des mains de Morvan.

C..., a 89 ans. Elle a encore six frères ou sœurs vivants et bien portants. Elle est blanchisseuse pour le moment, mais elle est née à la campagne et jusqu'à 30 ans, elle y est-restée comme fille de ferme ou bonne d'enfants.

Réglée à 25 ans seulement et toujours assez mal. Bien portante cepen. dant, à part une fièvre typhoïde à 24 ans. Bien avant cela avait commencé la série des panaris.

À 10 ans et demi, par l’annulaire droit;

À 42 ans, l'index droit;

À 19 ans, crevasse médio-palmaire droite;

À 20 ans, le pouce droit;

À 21 ans, le médius droit avec fusée dans les gaines des extenseurs, arthrite du poignet et ankylose au bout de deux ans;

À 25 ans, l’annulaire gauche;

À 27 ans, le médius gauche, malade 3 mois.