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de Beurmann veuillent bien recevoir aujourd'hni mes sincères remerciments pour le témoignage de sympathie qu'ils m'ont accordé pendant mes années d’externat.

Je ne saurais trop remercier les maitres, qui ont bien voulu m'accueillir dans leur service en qualité d'interne : M. le docteur Du Castel qui m'a initié à l'étude des affections syphylitiques et cutanées et qui a bien voulu m'’associer ultérieurement à un certain nombre de ses travaux; — M. le professeur Grancher, sous les ordres duquel j'ai eu la bonne fortune de me trouver lorsqu'il inaugurait l'application de la méthode de l’antiseptie médicale dans son service de l'hôpital des enfants malades et qui m'a permis de bénéficier de ses connaissances à la fois si étendues et si précises ; — M. Hutinel, qui a été aussi pour moi un maître bienveillant autant qu'instructif pendant la suppléance qu'il a faite dans ce service ; M. le professeur Tillaux, dont je n'oublierai jamais l’enseignement chirurgical si clair et si élevé, ni la bienveillancé toute paternelle ; — M. Joffroy dont les leçons et les conseils ont été pour moi un guide précieux pour l'étude si difficile des maladies nerveuses et dont l’amabilité ne peut qu'augmenter mes regrets de quitter la Salpétrière.

Qu'il me soit permis ici d'exprimer toute ma reconnaissance à M. le professeur Cornil, qui a bien voulu m’admettre dans son laboratoire en qualité de préparateur, ainsi qu’à MM. Darier, Brault, Roux, mes initiateurs dans les études techniques. En toute occasion mes maîtres, MM. Brun, Gilbert, Jalaguier, m'ont donné des preuves d'une bienveillante et réelle affection ; il serait superflu de les assurer de mes sentiments reconnaissants.

Je dois des remerciments particuliers à M. Laborde pour les marques d'intérêt et d'encouragement qu'il a bien voulu me prodiguer, ainsi qu'à MM. Poirier, Descrorzilles et Josias qui ne m'ont jamais épargné leurs précieux conseils. Enfin je ne saurais exprimer trop de gratitude à M. le professeur Brouardel dont l'appui affectueux ne m'a jamais fait défaut.

rue.

C'est pour moi un devoir bien doux d'exprimer toutè ma reconnaissance à mon Président de thèse M. le professeur Charcot, quiabien voulu mêttre à ma disposition ses documents cliniques et anatomo-pathologiqués, dont la valeur est inappréciable. Je tiens d'autant plus à le remercier ici que, dans maintes autres circonstances, il m'a donné dés précieux témoignages de sa haute et affectuéuse bienveillance. Qu'il me permette de lui en exprimer ici ma plus sincère gratitude.

M. Blocq en mettant à ma disposition des pièces anatomiques et des préparations microscopiques m'a rendu un réel service, je l'en remercie vivement.

Syringomyélie forme atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne- (type classique.)

$. 4. — Avant d'aborder l'étude des troubles du tact et du sens musculaire dans le cours de ia syringomyélie, il convient d'exposer ici le tableau de la symptomatologie classique de cette affection tel qu’on l’admet généralement aujourd’hui. On ne saurait mieux faire, dans ce but, que de grouper les symptômes, à l'exemple du professeur Charcot, en symplômes poliomyéliques antérieurs, postérieurs et médians.

En ce qui concerne les symptômes poliomyéliques antérieurs, ils débutent le plus souvent par les phénomènes d’amyotrophie et de paralysie conformes au type Aran-Duchenne; la prédominance de ces symtômes s'explique par le fait que la syringomyélie a, dans la plupart des cas,son siège initial dans la moëlle cervicale; mais à mesure que la lésion s'étend vers le bulbe ou vers la moëlle dorsale, les symtômes amyotrophiques envahissent successivement les territoires musculaires correspondants. Toutefois la localisation initiale de la lésion, dans la moëlle cervicale, ne constitue pas une règle absolue, et, par suite, l’ensemble des symptômes poliomyéliques antérieurs s’écarte plus ou moins du type Aran-Duchenne, suivant que la lésion débute au-dessus ou au-dessous du renflement cervical et suivant qu’elle tend à s’en rapprocher ou à s’en éloigner dans le cours de son évolution. Il est même des cas,très rares,où la région dorso-lombaire est seule affectée et où par conséquent les symptômes poliomyéliques antérieurs sont limités aux membres inférieurs exclusivement.

Dans tous les cas, l’envahissement successif des divers territoires musculaires est assez lent, et, dans les muscles en voie

d'atrophie, on peut observer, généralement avant l'apparition des signes de dégénération, du tremblement ou des secousses fibrillaires dans les faisceaux musculaires. Les fibres motrices émanant d’une région des cornes antérieures non encore envahie, peuvent être seules affectées ; les muscles correspondants ne présentent pas dans ce cas de contractions fibrillaires, mais bien des contractures spasmodiques; la maladie peut emprunter alors à la selérose latérale amyotrophique son complexus symptomatique. Les muscles, qui généralement ne sont pas douloureux à la pression, présentent, au point de vue de l’excitabilité électrique ou mécanique, tous les modes de réaction compris entre la réaction normale et la réaction de dégénérescence. Quant aux nerfs, ils ne sont pas sensibles à la pression ; leur excitabilité mécanique est amoindrie, dans les cas où il sont lésés.

La disparition presque toujours symétrique des réflexes tendineux est généralement assez précoce. Néanmoins, on peut observer à l'égard de ces réflexes les cas les plus variés; c’est ainsi que dans la forme Aran-Duchenne on peut trouver, le réflexe olécramien aboliet celui des fléchisseurs de l’avant-bras exagéré ; d’ailleurs cette exagération peut s'atténuer progressivement ; cette atténuation aboutit même assez souvent à la disparition complète et absolue du réflexe, primitivement exagéré. Dans les cas où l’affection porte sur les membres inférieurs, l’état des réflexes dans les deux côtés et dans les muscles d’un même côté est généralement des plus variés. Mais on note plus fréquemment l'association de l'exagération des réflexes avec des phénomènes de paralysie spasmodique, que l'abolition des réflexes coïncidant avec des troubles de coordination.

C’est surtout dans les membres inférieurs qu’on observe les formes spasmodiques ou ataxiques de la paralysie. Ces symptômes peuvent être accusés au point d'imprimer un cachet spécial à la syringomyélie, le cachet d’un sclérose latérale amyotrophique. |

Il y à même lieu, comme nous verrons ultérieurement, de dé-

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crire une syringomyélie à forme de sélérose latérale amyotrophique.

S2. Les symptômes poliomyéliques postérieurs, alors même qu'ils sont pûrement suwbjectifs, doivent faire songer à la syringomyélie, pourvu qu'ils concernent spécialement la sensibilité à la douleur et à la température et qu’ils occupent des régions indépendantes des territoires nerveux périphériques.

Nous verrons dans le courant de ce travail que la dissociation syringomyélique peut manquer dans la syringomyélie et se retrouver dans d’autres affections du système nerveux.

Les sensations subjectives pouvant se rattacher à une paresthésie du tact, fourmillement, chair de poule, engourdissement, etc, sont relativement rares.

Les symptômes objectifs de cetordre, répartis également en dehors de tout territoire d'innervation déterminé, consistent en une abolition plus ou moins complète de la sensibilité à la douleur et de la sensibilité à la température; ces signes marchent généralement de pair ou sont parfois précédés par des hypéresthésies ou des paresthésies,

Ces divers phénomènes sensitifs peuvent se retrouver aussi quelquefois dans les organes internes (bouche, nez, testicules, etc.)

Les réflexes cutanés peuvent étre troublés d’une facon comparable à celle des réflexes tendineux ; il en est de même pour les réflexes propres aux muqueuses.

* En revanche, le tact demeure, suivant l'opinion généralèment admise, toujours indemne ou ne subit qu'un amoindrissement minime, On doit signaler, à côté de cette dissociation caractéristique l'intégrité relative de sensations de position, de pression, de relief.

Le sens musculaire est rarement altéré.

Les troubles du tact sont cependant assez importants et assez fréquents dans la syringomyélie, pour mériter une étude détaillée.

Nous verrons plus loin que les différents modes de la sensibilité

tactile, de même que le sens musculaire, peuvent subir des modications ou mieux des perturbations profondes.

$ 3. Les symplômes poliomyéliques médians comprennent les troubles vaso-moteurs et trophiques qu’on ne peut guère envisager isolément en raison de leurs fréquentes connexions. On doit leur rattacher certains troubles de sécrétion consistant, par exemple, dans l’éxagération et plus rarement dans la diminution des sueurs en des régions limitées, symétriques ou non ; chez quelques malades on a signalé la production exagérée des larmes.

Les troubles vaso-moteurs et trophiques peuvent atteindre tous les tissus, depuis l’épiderme jusqu’au tissu osseux. Sur la peau ces altérations se traduisent par l'apparition de plaques décolorées ou livides et de taches érythémateuses ; la surexcitabilité du système vaso-moteur se mauifeste souvent par l’autographisme.

Les régions affectées deviennent le siège d’éruptions ortiées ou vésiculeusés ; on peut observer aussi la production de callosités, d’altérations kéloïdiennes, de crevasses, d'œdèmes indolents, d’altérations inflammatoires aussi bien que de lésions atrophiques des tissus cutanés et sous-cutanés. Les gaines tendineuses peuvent être le siège d’épaississements ou d’épanchements suivis d’adhérences.

Les articulations peuvent présenter des atrophies sèches ou accompagnées d’exsudations séreuses et purulentes et parfois aussi de subluxation ou d’ankyloses. Pour le tissu osseux on note parfois de l’atrophie, des fractures spontanées, de l’épaississement des épiphyses, et dès exostoses.

Il faut rapprocher de cès troubles la raideur du rachis, souvent douloureux, spontanément ou à la pression.

Quant à la scoliose, elle paraît se rattacher à l’action simultanée de divers facteurs, parmi lesquels il faut signaler les effets immédiats et médiats des altérations musculaires, des mouvements et des attitudes défectueuses, et peut-être aussi l'influence directe d’un processus atrophique affectant le tissu des vertèbres.

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Les troubles trophiques, qui d’ailleurs évoluent avec ou sans analgésie, affectent encore parfois les muqueuses et les viscères,

Pourtant l'apparition de troubles précoces dans les fonctions de la vessie ou du rectum est tout à fait exceptionnelle ; on n’a signalé que dans bien peu de cas la rétention ou l’incontinence des urines ou des matières fécales et la production de quelque trouble réflexe dans les membres ou dans l'abdomen au moment de ces évacuations. Quant aux organes génitaux, leurs fonctions restent en général très longtemps normales.

Dans ce groupe de symptômes poliomyéliques médians, il faut encore signaler, pour un certain nombre de cas, l'élargissement ou le rétrécissement de l’orifice palpébral et de l’orifice pupillaire généralement sans ptosis et sans trouble de l’accommodation. Il existe cependant des cas où lon constate une paralysie de l’élévateur supérieur avec ou sans rétraction des globes oculaires. Notre première observation fournit un exemple frappant de cette paralysie de l’élévateur de la paupière supérieure.

Parmi les symptômes bulbaires, on a constaté principalement la dissociation caractéristique de la sensibilité dans le département du trijumau, puis des phénomènes de parésie plus ou moins ac-

- centués affectant la langue, le larynx, l’œsophage, de la parésie

de l’'abducteur entraînant l’amblyopie, de la parésie des muscles masticateurs, de la parésie ou de la contracture des muscles innervés par le facial, du nystagmus, enfin des troubles de la sensibilité gustative et auditivé, de la polydipsie et de la polyurie ou de la salivation exagérée.

Le vertige, la céphalalgie, les vomissements, les contractures toniques et cloniques sont symptômes communs à toute altération dont le processus vient à léser la moelle allongée et la protubérance.

On a signalé assez fréquemment dans tous ces derniers temps un rétrécissement du champ visuel. En dehors de quelques troubles éventuels, tels que l’insomnie ou les phénomènes de terreur

qui peuvent résulter des altérations de la sensibilité ou de la surexcitabilité des réflexes, il n'existe aucun symptôme psychique appartenant en propre à la syringomyélie.

Dissociation syringomyélique de la sensibilité. Son inconstance dans la syringomyélie. Sa présence dans d'autres affections nerveuses. Troubles dutact.

$ 4. En traçant le tableau symptômatique de la syringomyélie nous avons vu que les troubles de la sensibilité y jouent un rôle sur importance duquel on ne saurait trop insister. On peut même avancer que la caractéristique de l’affection réside presqu'uniquement dans la dissociation syringomyélique, mise en évidence avec beaucoup de netteté par Schultze (1), puis par Kahler (2). Les recherches de ces auteurs sur les troubles de la sensibilité, ont démontré que d’abord la syringomyélie est d’une grande fréquence et qu'ensuite au point de vue clinique, son diagnostic est possible.

Les travaux ultérieurs n’ont fait que confirmer ces premières recherches fondamentales. Oppenheim (3), Charcot (4), Déjérine (5), Roth (6), Gilles de la Tourette et Zaguelmaun (7), Rosenbach et Schtscherbak /8) ont publié une série d'observations qui viennent à l’appui de la première description de Schultze et de Kahler.

A l'heure actuelle on peut donc résumer les troubles de la sensibilité observés au cours de la syringomyélie dans les propositions suivantes :

4) Arch. de Virch. vol. 8T et vol. 102.Zgrrscanrr F. Klin.Med. VIII. 14888. Gi Prager med. Wocx 1882-1888.

(3) Arch. de Neurol,de Westphal XVI.

1 Crarcor. Leçons du mardi, 1888-89. Bulletin médical, 28 Juin 1889, Semaine médicale, 11 décembre 1889 ; (Maladie de Morvan).

(5) Désernne. Bullet. de la soc. méd. des hôpitaux, 22 février 1889 : Semaine médicale, 1889, vol. 7.

(6) Roru. Archives de Neurologie, vol. XIV, XV, XVI.

(7) Grzces ne LA Touretre. Wouvelle Iconographie de la Salpétrière, 28 annéce,n° 6.

(8) Rosexsacx. Weurolog. Gbltt. 1890 no8.

et

Ily a, dans un territoire donné (en général indépendant de toute distribution nerveuse périphérique), de l’analgésie et de la thermo-anesthésie, avec conservation presqu’absolue de la sensibilité tactile. On a noté d’ailleurs aussi la conservation d’un autre mode de sensibilité. « Il est facile, dit Bruhl (1) de constater l'intégrité du sens musculaire ; toujours le malade a conscience de la position des membres ; il reconnaît la forme des objets, il apprécié très exactement les impressions de poids, de pression. »

En décrivant la forme latente, nous verrons que les troubles de la sensibilité, quelque soin qu’on mette à les chercher, peuvent manquer totalement ; en pareil cas tout symptôme fait défaut et par conséquent l’affection reste ignorée. Nous verrons aussi que lorsqu'il s'agit d’une syringomyélie parfaitement reconnue, les troubles de la sensiblité n’affectent pas toujours le type dissocié, que maintes fois le sens musculaire semble lui-même atteint (comme l'indique assez nettement deux de nos observations) et que les troubles tactiles sans être grossiers constituent, en raison de leur importance,un symptôme à part dans le tableau clinique de la syringomyélie.

$ 2.— La dissociabilité de la sensibilité tégumentaire avait été déjà entrevue par Beau. Cet auteur dit expressément que les troubles relatifs à l’impressionnabilité de la peau peuvent ne concerner que le tact, la douleur ou bien, ce qui est plus rare, le froid ou le chaud. Il ne faut pas non plus omettre de rappeler à ce sujet que Brown-Séquard et Landy considéraient qu'aux trois formes de l’impressionnabilité tégumentaire (esthésie, algesthésie et thermesthésie) répondent trois sortes de cellules ganglionnaires de la moëlle. ;

Sans avoir à approfondir actuellement cette question, nous - voyons que lorsque Schultze et Kahler ont mis en évidence la dis-

- (ou Bruuz. Contribution à l'étude de la syringomyélie,thèse de Paris 1890, D 2912

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Sociation syringomyélique, la possibilité de cette dissociation était en France du moins, dépuis fort longtemps connue, Nous voulons seulement démontrer que les caractères assignés à la dissociation syringomyélique peuvent faire défaut même dans lés cas ou le diagnostic de la lésion a été nettement établi. C’est ainsi que sur dix-huit cas de syringomyélies, Roth (1), a rencontré onze fois de l'anesthésie tactile ; aussi cet auteur fait-il observer fort justement, que la constatation de cette anesthésie tactile ne saurait exclure le diagnostic de gliomatose médullaire.

Mais déjà avant lui, MM. Joffroy et Achard (2) avaient constaté dans un cas de syringomyélie suivie d’autopsie, que les trois modes de sensibilité étaient frappés d’une façon à peu près égale ; la malade, qui forme le sujet de cette observation, n’avait présenté, à aucun moment de son séjour à l’hôpital, la dissociation dite syringomyélique dela sensibilité.

Hochaus (3) a publié une observation de syringomyélie très complète suivie d’autopsie confirmative, où l’on ne trouva à aucun moment la dissociation syringomyélique.

D'ailleurs cette observation est particulièrement curieuse et nous y reviendrons lorsque nous passerons en revue l'étude de la nature anatomo-pathologique de la syringomyélie.

Il nous suffit ici de noter qu’en somme dans cette observation, il s’agit d'un homme de 25 ans, qui, toujours bien portant jusqu'au mois d'août, se plaignità ce moment de faiblesse dans le bras droit en même temps que d’amaigrissement général, et dont le mal resta ensuite stationnaire jusque vers la fin de septembre de la même année ; à cette date, c’est-à-dire deux mois après le début de l'affection, ce malade fut subitement frappé d’une paralysie de presque tous les muscles de la vie de relation, y compris les mus-

cles respiratoires, et il ne tarda pas d’ailleurs à succomber. Or,

(1) Rorx. Du diagnostic de la gliomatose médullaire, 1891! Moscou. (2) Jorrroy et AcHarp. Arch. de Med. expérim. 18 Juillet 1890, n° 4 (3) Hocæaus, Deut. Arch. f. klin. Med. vol. AT, p. 603, 1890.