CHAPITRE PREMIER

sl) FRÉQUENCE

SIMMONDS [38], de Chicago, dressant en 1923 un tableau d'ensemble des autopsies pratiquées par des auteurs différents, en donne la proportionnalité suivante :

TABLEAU I NOMBRE NOMBRE D’ORIFICES APFEUS D’AUTOPSIES AORTIQUES is à BIVALVES SIMPSON ..... 4.352 ie: 1 p. 879 DE VRIES ...: 3.600 12 1 p. 300 MALO 2. À 5.714 1 1° p6714 SIMMONDS .... 2.000 1 1 p. 2.000 BABESD Ait 10.000: 7 1 p. 1.428 ATEMIOTAL A 550; :, 025.000 26

Nous y ajouterons les chiffres fournis p par Miss AT CHOPE. [44], portant sur les autopsies pratiquées de 1 , 1926 au London Hesgital EVE UNE nat RUE ÉS

se LONDON HosPrraL LS 9.966 ne

La combinaison de ces | chiffres donne une proportion de 0,21 %. Ce chiffre faible est dû au fait que les autopsies ont été faites pour des affections très diverses et non ce seulement pour des affections cardiaques. -

FRÉQUENCE RELATIVE. Ont à sa fréquence relative dans le groupe des anomalies valvulaires, elle peut être fournie par l’analyse Fe plus de deux cents cas collectés par SIMMONDS :

TABLEAU II EN AS ; DS LÉSIONS ___, | NOMBRE DE CAS 2 valvules:.... Se 58 — Valve aortique AS AIN E Se MARS FRS 5 5'valvuless 2 RCE ssh 2valvules "0 HORS 2e — Valve pulmonaire 4 valvules......... | 48 * 5 wvalvules:..4:1. 2 :

— Valves aortique et pulmonaire : 2 valvules dans chaque 4 .

— 2 valvules aortiques avec valve pulmonaire munie d’un diaphragme à petite OUVEFEUT EL A ENNIRRNNR EE RS REA ji

— Dans chaque vaisseau: 3 valvules (une ; étant petite et rudimentaire) ........ 1

— Aorte et pulmonaire non séparées : tronc

COMMUN 4 VaINITIES SEM ONE) 1

CET A rte Me: prévoir avant l’ouverture qu ‘il n° 2 sa sé où ne Lio Bien que, RDS) elle soit” se

Le ventricule gauche est souvent CHARTE, quelque- fois dilaté. En réalité, les déformations du cœur et de l’aorte % sont contingentes, variables selon l’âge du sujet et l’impor- LE tance ne ions associées ou secondaires,

Srècn DES VALVULES. — En Fed l’orifice So tt à par é Lines du vaisseau, on voit qu’une des trois sigmoïdes fait défaut. C’est ainsi qu’on aperçoit le mieux la fente inter- = sigmoïde, dont la direction permet de préciser le siège des deux valvules.

Cette fente est tantôt orientée dans le plan frontal, limitant une valvule antérieure et une postérieure, comme dans nos deux premières observations ; tantôt, dans le plan sagittal, séparant des valvules droite et gauche, comme dans notre cas n° III. Le plus souvent, cette fente est en direction “KA oblique et la disposition échappe à une description précise, C2 ' Parmi ses cinquante-deux cas, Miss WAUCHOPE [44] a Mer: rencontré les dispositions suivantes : | Ci

— 15 fois : 1 valvule antérieure et 1 postérieure ; 40 — 17 fois : 1 valvule droite et 1 gauche ; — 20 fois : 1 fente intersigmoïdienne oblique.

On avait pensé que la direction de l’ouverture entre les

. deux valvules pourrait fournir une information quant au Be mécanisme responsable de l’anomalie. En réalité, dit SIm-

.MONDS, « l’adaptation des deux valvules à leur fonction de fermeture de l’ostium aboutirait nécessairement à changer | la direction primitive de cette ouverture ».

DiMENSIONS. — L’orifice aortique ouvert, on apprécie les dimensions et l’état des valvules.

> OSLER [34] avait déjà attaché une importance toute parti-

culière à leur taille respective. Dans aucun de ses dix-huit cas il n’avait pu trouver une valvule qui fût le double de

l’autre ; aussi renonça-t-il à considérer l’anomalie comme acquise. À l’autopsie d’un fœtus de huit mois, il ie l'existence de deux valvules aortiques saines, dont les bords libres mesuraient, l’un 9 mm., l’autre 8 mim. (L’orifice pu monaire était également muni de deux valvules, toutes deux saines et mesurant chacune 10 mm.) |

Le plus souvent, les tailles sont inégales, mais voisines, | différentes de quelques millimètres seulement. La

Une seule fois, à notre connaissance, il a été signalé qu’une valvule fût deux fois plus vaste que sa voisine, si nous ne retenons que les cas non-compliqués : t -

J. MENDEL et A. HEINRICH (in Am. Journ. of Med. Sciences 1933, p. 364) relèvent chez un enfant de dix-huit mois, présentant une communication aortico-pulmonaire à fistule courte, une valve aortique bicuspide congénitale, ldont (la sigmoïde antérieure est le double de la postérieure, sans toutefois donner de mesure.

D'ailleurs, les mesures sont faites selon la corde et non selon l’arc ; il est donc impossible d’obtenir que le bord libre de l’une soit le double de celui de l’autre.

Dans nos cas personnels, les dimensions des bords libres valvulaires ont été :

Cas N° I: valvule postérieure .......... 37 mm. valvule-antérieure =: :"-......: 41 mm.

Cas N° IT: valvule postérieure .......... 34 mm.

Valvuleranteneure re 42 mm.

Cas N° III : valvule droite .........-...... 35 mm. Ù valvale. @ouche: = se. 30 mm. |

Dans ces trois cas, la longueur de la plus petite est seu- | lement de 10 à 20 % moindre que celle de la plus grande.

ETAT MACROSCOPIQUE. — L'aspect des valvules est très divers ; il varie selon l’origine de l’anomalie et selon les lésions secondaires. Aussi peut-il donner lieu à des interprétations différentes.

En décrivant la valve aortique bicuspide, OSLER [34] avança trois caractéristiques de la forme congénitale (réa-

dt. ss ul an hs

NERO ET PEN TR PR Or

lé best des cas où le même auteur considère l’état icuspide comme lésion secondaire compliquant d’autres anomalies cardiaques est de: quarante-six et l’aorte,

contre trente pour la pulmonaire.

= — Une troisième statistique, celle de Miss WAUCHOPE [44], i 3 nous paraît particulièrement intéressante, car elle ne con-

cerne que des cas très probablement congénitaux. Parmi les AU ie observations -qu’elle comporte, nous’ avons

trois dois une fenestration des sigmoïdes, Vans en association avec un diverticule de Meckel ; — une fois une valve pulmonaire bicuspide, avec double veine cave inférieure ; — une fois une sténose pulmonaire ; © — une fois un défaut de la cloison interventriculaire ; — une fois un canal artériel non oblitéré, avec diverticule de Meckel (chez un enfant de onze mois) ; — deux cas, enfin, montraient une constriction de l'aorte au siège du canal oblitéré, et, dans l’un de ceux-ci, le septum interventriculaire, était défectueux.

Ainsi relevons-nous, sur un total de cinquante-deux cas, l'existence de neuf malformations cardio-vasculaires d’origine congénitale, dont quatre graves.

Ces chiffres peuvent donc être mis en parallèle avec ceux de Miss ABBOTT, qui, sur trente-deux observations, trouva cinq fois une anomalie de cloisonnement des cavités cardiaques, portant deux fois sur le septum interventriculaire.

Bien qu'aucun des trois auteurs précités ne l’ait signalé, la valve aortique bicuspide peut encore s'associer à toutes les variétés de communications aortico-pulmonaires, assez rarement, il est vrai. La variété la plus grave de cette communication réalise, par absence totale du septum bulbaire, un tronc artériel commun, qui est souvent muni de quatre valvules.

Nous voudrions également attirer l'attention sur les fenestrations sigmoïdiennes, malformations particulièrement fréquentes dans l’aorte bicuspide. Leur intérêt réside dans

Je fait que, Less Dent near DR hgiel es

sn des valvules, elles pourraient provoquer une insuffisance aortique. Leur origine congénitale est d’ailleurs dou- teuse, et FoxE [12], qui: a étudié une série de deux cent quarante-six fenestrations, a constaté que leur porportion Fe augmentait avec l'âge du malade, = ie PT Rte

ù Enfin, nous ne saurions conclure « ce > chapitre sans Ste que la valve aortique bicuspide a été parfois signalée dans à des cas complexes de malformations cardio-vasculaires ou d’ordre général. L'observation d’OSLER (331, que nous reproduisons au chapitre « Pathogénie », en est un exemple.

De cette étude des associations on peut conclure : :

1° Les malformations cardio-vasculaires sont peu fréquentes dans l’aorte bivalve (six fois moins que dans la pulmonaire bivalve, d’après SIMMONDS) ; ï

2° Ces associations sont généralement d’ordre mineur et ne présentent que rarement une gravité fonctionnelle.

th CHAPITRE II & Se