RAUX AU MOMENT DE LA DESCENTE DU SEPTUM DU TRONC

COMMUN. — La cloison qui sépare le tronc commun en aorte et artère pulmonaire croît vers l’intérieur des deux côtés à la fois, coupant les bourgeonnements distaux droit et gauche. Quand le sillon descendant avance des deux côtés à la fois, emportant avec lui les moitiés des bourrelets droit et gauche, . ces moitiés peuvent fusionner dans l’un ou l’autre des vaisseaux, ou dans les deux à la fois. De cette façon, un vaisseau, ou même les deux n’auraient que deux bourrelets excavés ultérieurement pour donner deux valvules au lieu des trois normales. On pourrait alors trouver un sillon sur la

paroi aortique (ou pulmonaire) de la valvule anormale résul-

tante, au niveau du sinus de Valsalva.

3° DÉVIATION DU SEPTUM AORTICO-PULMONAIRE. — Dès sa première description de valve aortique bicuspide, PEACOCK avait pensé qu’il ne pouvait s'agir que d’un vice dans la division du tronc artériel commun. Aussi s’attendait-il à découvrir, dans orifice pulmonaire, une valvule surnuméraire rétablissant l’équilibre. Il n’en fut rien ; et, tlepuis lors, aucun des auteurs américains qui, comme Miss ABBOTT, ont réuni de nombreux cas de cette malformation, n’a pu mettre en évidence cette quatrième valvule compensatrice. Plusieurs cas ont même été rapportés, où les deux valves étaient bicuspides.

SIMMONDS pense que la cloison descendante peut être placée de telle sorte que, sur un côté, elle coupe le bourgeon latéral à la place normale, soit à son centre, tandis que son autre bord est situé, ou trop en avant ou trop en arrière, et descend entre le bourgeon latéral d’une part, et soit le bourgeon antérieur, soit le postérieur, d’autre part. LA - La localisation de l’anomalie dépendrait du sens de la déviation septale. Il en résulte que pour la valve aortique

ainsi réduite, l’une des valvules ‘est toujours formée par le

F1G. 3. — Diagramme montrant le mécanisme possible pour la formation de deux valvules semi-lunaires dans l'aorte comme résultat d'une déviation du septum aortico-pulmonaire (d’après SIMMONDS)..

bourgeon postérieur, tandis que, pour l'artère pulmonaire, l’une d’elles doit naître du bourgeon antérieur. La deuxième valvule soit aortique, soit pulmonaire, serait formée par une moitié du bourgeon gauche ou droit, selon le sens de la déviation de la cloison. Et l’une des valvules de l’autre valve (celle-ci tricuspide) serait formée par la totalité du bourgeon droit ou gauche, selon le cas.

CRITIQUE, —— La première hypothèse peut expliquer la réduction du nombre des valvules semi-lunaires dans l’un ou l’autre des vaisseaux, ou dans les deux à la fois, mais elle laisse complètement dans l’ombre le cas des valvules surnuméraires. D'ailleurs, elle supposerait, à l’origine, un vice de

NE dérélobpement singulièrement os pour Fa une Ségion aussi localisée du minuscule cœur embryonnaire. : — La, seconde proposition encourt le même reproche ne résout pas non plus le. problème étiologique. — Bien plus séduisante nous paraît être la troisième, | qui repose sur la déviation de la cloison descendante du. tronc artériel commun. 1 En sa faveur plaident des de cliniques du plus grand poids : | où je — En premier lieu, elle permet d’entrevoir le mode de formation des valvules surnuméraires : fe + — En second lieu, le fait que, dans de nombreux cas, . Ü y ait un rétrécissement du vaisseau à deux valvules et un élargissement du vaisseau tricuspide, comme, par exemple, dans notre cas II;

— Troisièmement, l’état bicuspide s'accompagne assez fréquemment d’une ou de plusieurs autres malformations cardio-vasculaires d’origine indiscutablement , congénitale. Nous les avons analysées au chapitre des associations : rappelons seulement que Miss ABBOTT [1] trouva, sur un total de trente-deux observations d’aorte bicuspide, cinq fois une «1 anomalie de cloisonnement des cavités cardiaques, portant deux fois sur le septum interventriculaire.

À ce propos, il nous faut remarquer ici que l’évolution 5 embryologique du Bulbus Cordis et du tronc artériel commun à de n'est pas une opération simple, représentée par le seul cloisonnement d’un tube creux immobile. En effet, ces deux parties terminales du tube cardiaque primitif subissent une série de transformations simultanées, dont les plus importantes sont la flexion sur un axe transversal ‘et la torsion Sur un axe longitudinal. Cette torsion du tronc artériel se ; produit selon une hélice, traduite extérieurement par un

sillon spiralé qui s’enfonce pour limiter la séparation externe en deux vaisseaux. Si bien, qu’à l’origine, les insertions des bourrelets distaux, appelés à former les valvules sigmoïdes, ne sont pas sur le même plan.

Il n’est donc pas étonnant que l'erreur la plus minime, dans un processus aussi complexe, puisse donner lieu aux

anomalies les plus diverses, et particulièrement aux variations numériques des valvules sigmoïdes.

— Dans la thèse très documentée de LAROCHE [23] sur les « Communications bulbaires congénitales » (Nancy, 1942), nous avons pu nous rendre compte que l’état bicuspide y était relevé avec une très grande fréquente dans la variété interfundibulo-sigmoïdienne (quatre fois sur sept) ; l’anomalie n’était pas signalée dans les autres variétés. Qu'ils nous soit permis de citer, à cet égard, (quelques résumés d'observations rassemblés dans cet ouvrage : :

. A. - GOEHRING publie, en 1920, un cas de communication aortico-pulmonaire causée par la rupture d’un anévrisme congénital ; celui-ci était situé derrière le sinus postérieur d’une valve aortique bicuspide.

II .- In 1931, MENDEL et HEINRICH découvrent chez un enfant d’un an et demi les associations suivantes :

« Rétrécissemment de l'aorte après Ia naissance de la sousclavière. Valve aortique bicuspide. congénitale, la sigmoïde antérieure étant double, »

La description de la figure dit: « Valvules aortiques droite et gauche soudées congénitalement, » Bien qu'aucune mesure ne soit donnée, {la valvule résultant de cette soudure paraît, en effet, le doutle de l’autre sur l’image de la pièce. Il existe, d'autre part, « un trajet fistuleux, étendu de la région sus-sigmoïdienne de l'aorte à l’infundibulum pulmonaire et siège d’une endocardite à streptocoques ».

III. - Reprenant les analyses de Miss ABBOTT sur trois autres cas (de. LIVINGYTONE, CHARTERIS et CAYLA) de communications interfundibulo-signioïdiennes à trajet fistuleux, l’auteur y relève comme associations : l’état bicuspide de l’orifice aortique et un rétrécissement de cet orifice.

Dans les cas extrêmes de ces anomalies, il y a absence complète de septum bulbaire, et le tronc artériel commun embryonnaire persiste, Miss ABBOTT précise que ce tronc peut être muni de trois ou quatre, quelque fois cinq valvules semi-lunaires qui, habituellement, sont vastes et de taille inégale,

la fusion acquise par endocardite pré ou. Re de : deux des trois valvules PARA soit d’une erreur embryo- Le logique : Te BU 2° Pour en prouver l’origine, nous s disposons d’un double

QE

critérium : macroscopique et histologique. Ce dernier a été vérifié dans les onze cas de LEwis et GRANT. Dans nos deux cas personnels, l’examen microscopique n’a permis aucune

conclusion pathogénique ; : | 3° La cause de l'erreur embryologique réside dans un vice de cloisonnement du Bulbus Cordis ; : 4° Si l’anomalie constitue habituellement une lésion - mineure, elle peut s'accompagner de malformations cardiovasculaires graves, dans un certain nombre de cas.