‹ Etat bicuspide et sténoses orificielles de l'aorteChapitre 32 sur 37 · COMMENTAIRES · texte numérisé non relu

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SUR observations concernent toutes aiatre des” Et dont le ue jeune avait 6 mois et le RE âgé 12 ans.

plongeantes », dont la ser biion n’est nalHetrensement pas :

donnée par l’auteur, |

L'observation de BLIN est la seule à ne pas mentionner la

| présence d’un raphé, mais elle comporte des indices en faveur

d’une fusion inflammatoire (festons fibreux de l’orifice, sclé-

rose valvulaire). Le rudiment de troisième valvule est de = valeur plus douteuse.

Partout on note l’absence de rhumatisme et de mafaies infectieuses. Le cas de BLIN mentionne une tumeur blanche (à du genou, qui fut la cause de la mort. SES

A chaque fois, il existait cliniquement un souffle systolique de la base, accompagné, une fois, d’un souffle diastolique au foyer aortique. Il n’est pas douteux que ces quatre cas de sténose d’un orifice aortique bicuspide relevaient d’une endocardite fœtale ou très précoce. Dans cette catégorie, l’endocardite peut provoquer d'emblée l’association des deux lésions, lorsqu'elle frappe l’ensemble de la valve aortique ; ou bien le processus infectieux est strictement localisé à l’appareil, sigmoïdien et la sténose est produite dès son extinction par la rétraction cicatricielle de la valvule unifiée.

2° Les auteurs américains font remarquer, d’autre part, que l’état bicuspide est souvent accompagné d’une hypoplasie partielle ou globale de l'aorte ascendante, prenant parfois l’aspect d’un rétrécissement très marqué. L’orifice aortique se trouve ainsi rétréci en dehors de tout remaniement inflammatoire, Ces cas sont habituellement considérés comme con- ‘0 génitaux, et sans doute reconnaissent-ils, à l’origine, un vice de développement global du Bulbus cordis.

| Sur trente-deux cas, Miss ABBOTT [1] a rencontré deux | fois cette hypoplasie. Celle-ci s'accompagne, dans la plupart | des cas, d’une dilatation aortique en aval.

REP 4 CEA ao ; est certain que la mesure systématique de l’anneau

tique, ss les cas de malformation bivalvulée, ‘augmen erai roportion de la sténose orificielle, au point de vue atomique tout au moins, car, seuls, les rétrécissements KP jués présentent une traduction clinique. Es u

__ B) Sténose tardive par sclérose secondaire des valves bicuspides ré

AE La valve aortique bicuspide constitue un point d'appel à ne la sclérose valvulaire. Celle-ci, nous l'avons précédemment développé, résulte très probablement d’une endocardite « itérative » ou chronique, évoluant à bas bruit et réalisant une thrombose valvulaire dont l’imprégnation calcaire n’est que le stade final.

De nombreuses observations avec contrôle anatomique prouvent que le rétrécissement apparaîtiavec la rétraction qui accompagne fatalement la fibro-sclérose de l'appareil sigmoiï-

dien. | &

Sa calcification ne constitue pas une variété anotomo- 4

\ clinique autonome ; mais elle confère à la lésion des signes ë | Nouveaux : fonctionnels (troubles coronariens), physiques

(variations dans le timbre du souffle systolique, d’ailleurs __ inconstant et dont l’atypie est fréquente ; troubles accentués . de la conduction). Mais surtout, elle permet son identification radiologique.

La constatation simultanée d’une sténose calcaire et d’une valve bicuspide est couramment signalée par Îles auteurs. THaRANGER *[21] en rapporta un cas absolument typique, publié jadis par BENNETT. |

ue

Observetion XI

(Risdon BENNETT. — Trans. of the Path. Soc. London, t. II, p. 281) Homme âgé de soixante ans mort d’apoplexie pulmonaire.

Aucun bruit anormal du cœur, mais matité précordiale très étendue.

Autopsie. — Cœur volumineux, rempli de caillots, dont quel-

ques-uns demi-organisés, d’autres ramollis et comme puriformes.

Deux valvules aortiques seulement, très malades : lantéri : est presque entièrement ossifiée, surtout sur son tord libre, qui

‘d’une extrémité à l’autre, est transformé en une masse osse d’un quart de pouce d'épaisseur ; elle est très rigide et fe la moitié de l’orifice aortique ; les deux artères coronaires S vrent au-dessus de cette valvule. re:

La valvule postérieure est ossifiée, mais sur ‘une moindre étendue, et surtout vers sa base, où existent plusieurs noyaux.

Elle est un peu mobile, mais, si elle pouvait fermer l’orifice, elle ”

Eee ne pouvait se redresser contre l’aorte, d’où rétrécissement consi-

dérakle, Dans l'angle de ces deux valvules, du côté droit, se voit

une troisième valvule rudimentaire.

Toutes les autres valves sont saines.

Une observation de GALLAVARDIN, parue dans la thèse de

TOURNAIRE [41], soulève le problème pathogénique des deux lésions associées : La

Observation XII

(GALLAVARDIN. — In thèse Tourniaire, Lyon 1928)

Rétrécissement aortique serré (fente antéro-postérieure admet- ‘ tant juste l’index). On conclut à une endocardite ancienne, car il n'existait que deux valvules : une antéro-gauche, normale, bien qu’un peu dilatée, avec, au-dessus, l’orifice de la coronaire antél'ieure ; une droïte, plus vaste, attribuée à Ja coalescence de l’antéro-droite et de la postérieure, On admet cette coalescence au point de vue théorique, car on ne trouve pas, au fond du grand sinus, l’ancienne bride’ commissurale, mais la présence de deux nodules d’Ariantius et la situation excentrique de l’orifice coronaire sont en faveur de cette hypothèse. Les deux valvules ont des bords un peu épaissis et irréguliers. Mais le rétrécissement est dû au dépôt des stalactites crayeux dans les sinus et s’oppose complètement au rétrécissement valvulaire, Ce dépôt crayeux s’est localisé sur d’anciennes lésions endocardiques.

FRIEDBERG et SOHvAL [14] ont décrit le cas complexe d’un homme de trente ans chez qui l’on trouva : aortite syphilitique avec insuffisance aortique, rétrécissement aortique calcifié avec arrangement bicuspide,

Parmi ses cinquante-deux cas, Miss WAUcHOPE [44] ne signale qu’une seule fois l’existence d’une sténose par calcifications valvulaires, alors que celles-ci sont relatées dans six ï observations, ce qui donne une proportion de 2 %.

: Enfin, RARES Mac GINN et Ware notaient que, sur total de cent vingt-neuf rétrécissements calcaires aortiques isiés, un quart des cas présentaient une valve bicuspide. x de nos trois cas personnels de cette anomalie pré- LR rappelons-le, une sténose serrée de l’orifice aorti- Les végétations calcaires sinusales avaient réduit st valvulaire aux diamètres respectifs de cinquantevent et soixante-deux millimètres.

Des conclusions étiologiques de la thèse de Tourniaire sur 4 Ée « rétrécissement aortique pur des jeunes sujets » nous tirons la phrase suivante :

«< Dans la plupart des autopsies, les lésions de sténose aortique paraissent dues à de l’endocardite, bien plus souvent qu’à de véritables malformations ; les valvules sont épaissies, adhérentes par leurs bords, «et, si l’on ne note que deux » valvules, on retrouve presque toujours, dans la plus grande . d’entre elles, la bride médiane, reliquat de l’ancienne commissure et preuve de la dualité valvulaire primitive, »

Pour l’auteur, cette malformation serait donc presque toujours secondaire à une endocardite, Nous avons vu que, dans un grand nombre de cas, celle-ci pouvait, en effet, être, soit ‘simultanément, soit en deux.temps, responsable du rétrécissement orificiel et de l’état bicuspide de l’aorte. Mais, pour nous, cette anomalie ne doit pas être considérée toujours comme un simple épiphénomène ou comme une lésion accessoire produite par le processus infectieux.

Il existe, en effet, des aortes bivalvulées d’origine embryogénique ; les preuves anatomiques et pathogéniques en sont formelles, Et nous avons pensé que la bicuspidité congénitale pourrait constituer un facteur non mégligeable du rétrécissement acquis de l’orifice aortique à développement progressif,

La malformation morphologique s’accompagne-t-elle, comme des auteurs l’ont suggéré, d’une altération primitive

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