Forsyth. — Lancet , 19 Janvier
Figure 1. (Observation I.)
Vestige thyroïdien droit de myxœdémateux congénital mort à l’âge de 28 ans grossissement • 24 diamètres). Il existait un vestige thyroïdien symétrique, de même volume et de même structure à gauche.
A et A', tissu thyroïdien de type foetal; B et B', grosses vésicules à contenu colloïde tapissées par une seule assise de cellules épithéliales cubiques ; C, grosses travées de tissu conjonctif.
stroma, avec sclérose vasculaire ; travées épithéliales volumineuses, nombreux acini à contenu colloïde.
Nous rapportons ici deux cas personnels de myxœdème avec examen anatomique du corps
Figure 2.
Point A de la figure 1 à un plus fort grossissement
(265 diamètres).
A et A', travées épithéliales pleines (aspect fœtal); B, B' et B", petits acini à contenu ^colloïde ; C, capillaire du stroma.
thyroïde et des parathyroïdes, qui nous paraissent d’autant plus intéressants qu’il s’agit, non plus de myxœdème secondaire à une lésion thyroïdienne acquise, comme dans le cas de Forsyth,
mais bien de myxœdème congénital par agénésie du corps thyroïde.
Observation I.
Homme de 28 ans, taille 1 m. 45, poids 51 kilogrammes. Début du myxœdème dans la première enfance, téguments glabres, apathie physique et intel-
Figure 3.
Tissu thyroïdien d'un embryon humain de 7 centimètres
(265 diamètres).
A, travées épithéliales compactes ; A', disposition des cellules thyroïdiennes en acini, sans qu’il y ait encore de sécrétion colloïde; B et Bf, vaisseaux embryonnaires remplis d hématies nucléées; G, stroma conjonctif.
lectuelle sans idiotie, atrophie des organes génitaux, bouffissure de la face, œdème dur des membres inférieurs. Ni tétanie ni contractures. Le malade avait contracté la tuberculose pulmonaire à l’âge de 25 ans; il meurt de granulie.
La glande thyroïde (cf. fig. 1, 2) et les artères thyroïdiennes supérieures font défaut. Les artères thyroïdiennes inférieures sont très grêles. On trouve, appendue à l’extrémité de chacune d’elles, une petite masse globulaire du volume d’un grain de blé. Cette masse contient quelques vésicules colloïdes visibles à l’œil nu, tapissées par un épithélium cubique à une seule couche (deux ou trois vésicules pour chaque corps), et des travées épithéliales ramifiées dont les cellules tendent par place à se grouper en acini, mais ne paraissent pas sécréter de colloïde. Ces travées reproduisent en tous points la structure du tissu thyroïdien d’un embryon humain de 7 centimètres (cf. fig. 3).
Les parathyroïdes(c(.tigA,5) supérieures manquent. Les deux parathyroïdes inférieures, appendues à des rameaux de l’artère thyroïdienne inférieure, sont un peu plus volumineuses qu à l’état normal, mais leur structure, identique pour les deux glandes, ne diffère guère de celle que l’on observe chez les sujets jeunes normaux : aspect semi-compact, nombreux spongiocytes ; parmi les cellules fondamentales des travées quelques petits acini à contenu colloïde. Les cellules éosinophiles, peu abondantes, sont isolées ou groupées par petits amas surtout périphériques, pas de placards volumineux.
Observation II.
Fille de 28 ans, taille 1 m. 35, poids 50 kilogrammes. Début du myxœdème dès la première enfance, téguments glabres, dents peu nombreuses et déformées, idiotie complète, a toujours gâté; réglée à 15 ans, mais d’une manière insuifisante et irrégulière; face bouffie, œdème dur peu prononcé des membres inférieurs et du tronc. Ni tétanie ni contractures. La malade succombe à une bronchooneumonie évoluant en quinze jours.
La glande thyroïde et les artères thyroïdiennes normales manquent.
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Figure 4. (Observation I.)
Parathyroïde inférieure droite dessinée exactement au même grossissement 24 diamètres) que le vestige thyroïdien, plus petit de la figure 1.
1 !n remarque 1 aspect semi-compact de la glandule; gros vaisseaux congestionnés dans les interstices conjonctifs. On ne perçoit a ce grossissement, ni -ubstance colloïde, ni acini, alors que ces formations sont très visibles dans la oupe du vestige thyroïdien, même en dehors des kystes. Les petits amas de cellules éosinophiles, par contre, tranchent par leur coloration plus foncée. B, B ,B .
A, travées de cellules fondamentales; B, B' et B ", petits amas de cellules éosinophiles; D, tissu conjonctif interstitiel renfermant de gros vaisseaux dilatés.
A gauche de la trachée, appendu à un petit rameau delà carotide primitive, on trouve un nodule (cf. fig. 6et 7) du volume d’un grain de chènevis. Sur les coupes histologiques, on voit qu’il s’agit d’un vestige d’origine branchiale dans lequel on distingue plusieurs parties : 1° Au centre, deux canaux accolés en canons de fusil, formés d’une épaisse paroi conjonctive et d’un épithélium pavimenteux stratifié comprenant trois à
Figure 5.
Point Br/ de la figure 4 à un plus fort grossissement (265 diamètres). A droite, lambeaux de la capsule conjonctive périphérique de la glandule. Les éléments de cette capsule se trouvent accidentellement détachés en ce point de la préparation. Outre les acini à contenu colloïde figurés (G), on voit quelques groupements cellulaires en forme d’acinus, mais sans sécrétion. Entre les traits des lettres C et A, un îlot de quatre cellules fondamentales en évolution éosinophile.
A, cellules fondamentales; B, spongiocytes; G, acini à contenu colloïde, bordés par des cellules fondamentales; 1), petit amas formé de quatre cellules éosinophiles; E, capillaire du stroma.
Figure 6. (Observation ][.)
\estige branchial unique de myxœdémateuse congénitale morte à l'âge de 28 ans (grossissement : 24 diamètres). La totalité du vestige est plus petite que l'un des deux vestiges thyroïdiens de l’observation précédente. Le tissu thyroïdien n y est représenté que par deux petits nodules dont le volume réuni n atteint guère que le dixième de la masse totale.
À et A', nodules formés de tissu thyroïdien embryonnaire; B, conduit à parois conjonctives épaisses, tapissé de plusieurs assises d épithélium malpighien; B', conduit de même structure dans lequel l’épithélium a desquamé; C, nodule lymphoïde rappelant la structure du thymus embryonnaire.
quatre assises; 2° deux vestiges thyroïdiens situés de chaque côté des canaux et formés de travées pleines et d acini de structure diverse :Ies uns formés d’éléments cubiques à protoplasma granuleux légèrement basophile, les autres limités par des cellules à contours plus nets, à protoplasma homogène, acidophile ; 3° un amas lymphoïde non différencié, contenant quel-
Figure 7.
Point A de la figure 6 à un plus fort grossissement
(265 diamètres).
A, acini formés d’éléments cubiques à contours cellulaires peu distincts, à protoplasma granuleux légèrement basophile; B, acini formés d’éléments à contours plus nets, à protoplasma homogène légèrement acidophile; C, substance colloïde.
ques cellules isolées d’aspect épithélial, reproduisant la structure du thymus embryonnaire.
Les parathyroïdes supérieures manquent. Les deux
parathyroïdes inférieures cf. fig.8, 9) situées de chaque côté delà trachée, reçoivent chacune directement un raineau de la carotide primitive. Elles sont volumineuses, etleur diamètre atteint trois fois celui du vestige branchial décrit. Sur les coupes histologiques : structure semi-compacte; quelques spongiocytes parmi les cellules fondamentales des travées; quelques acini à contenu colloïde, mais en moins grand nombre que dans l’observation précédente; assez nombreux amas de cellules éosinophiles, mais sans formation de placards.
On peut conclure, semble-t-il, de ces deux observations, que l’agénésie ou la destruction presque totale du tissu thyroïdien, ne s’accompagne ni d’agénésie ni de destruction du tissu parathyroïdien. Pepere1 2, qui n’a pas observé de myxœdémateux, mais qui rapporte plusieurs cas de destructions étendues du corps thyroïde par des tumeurs ou par des inflammations comme la tuberculose, n’a pas vu davantage la lésion thyroïdienne entraîner la disparition des glandules. L un de nous* a vu un adénome parathyroïdien coïncider avec un cancer étendu du corps thyroïde.
Peut-on aller plus loin, et parler ici, comme le fait Forsyth, d hyperfonctionnemenl vicariant de la fonction thyroïdienne ? Nous ne le pensons pas,
