LE PROBLÈME DES DILATATIONS BRONCHIQUES CONGÉNITALES

Historique.

La théorie de l’origine congénitale de nombreuses bronchectasies a été développée surtout en Allemagne ; mais elle y a connu une telle faveur, la floraison de travaux suscités a été telle que la plupart des études étrangères sur cette question n’ont guère fait que répéter les travaux allemands.

D'emblée, deux types en ont été distingués : la bEONCRECEELS foœætale, la bronchectasie atélectasique.

. La bronchectasie fœtale fut décrite par Grawitz (1880) qui se reliait aux travaux de Meyer et de Kessler. C’est en réalité, la dilatation ampullaire que nous avons décrit plus haut. Grawitz, s'appuyant sur ce fait que les rares cas de dilatations bronchiques observés chez le fœtus ou le mort-né sont tous des dilatations ampullaires, soutint que toutes les dilatations de ce type, que tous les poumons aréolaires observés chez l'enfant ou l’adulte ont une origine congénitale. Il s’appuyait sur le fait que les lobes pulmonaires ainsi altérés ne

contiennent pas de particules pigmentaires de charbon et qu'ils n’ont :

donc jamais respiré.

Quelques années plus tard, en 1885, Heller élargissait le problème en décrivant la bronchectasie atélectasique, dans laquelle la dilatation était due à la persistance de l’état pulmonaire fœtal, dense et privé d'air: les alvéoles pulmonaires ne se déplissant pas, les bronches seules

continuent à se développer et à se distendre, d’où « hypertrophie de Ë

la partie bronchique des poumons ».

A l'appui de cette théorie, venaient certaines constatations anatomiques : cavités bronchiques revêtues d’un épithélium plan pluristratifié avec une musculeuse bien reconnaissable, des fibres élastiques, des glandes, snrtout des masses cartilagineuses exubérantes, souvent anarchiques ; le tissu intercavitaire ne montrait aucune alvéole : tissu

conjonctif parsemé d'amas de cellules rondes et de nombreux vasseaux sanguins, L’atélectasie n’était donc pas évidente. Ces deux théo-

ries eurent un grand retentissement, elles étaient en réalité assez

différentes, puisque l’une rapportait la bronchectasie à une malforma-

- tion D aentiale Taniré à à un trouble 4 developpene te post-natal du poumon. En fait, c'est la première qui emporta rapidement les suffrages. Les travaux de Heller furent vivement critiqués. De nombreux auteurs : Herxheimer, Francke, Edens, Buchman, ne purent retrouver les traits principaux de ses descriptions : on retrouvait pratiquement toujours du -pigment, la prolifération cartilagineuse | manquait. Hueter nia que les zones pulmonaires condensées représentassent des alvéoles non dilatées : on n’y trouvait pas, en effet, de tissu élastique interalvéolaire, et, pensait-il, celui-ci, une fois développé, ne pouvait plus disparaitre. Donc les alvéoles ne s'étaient en fait jamais développées, et la bronchectasie était le fait d'une malformation congénitale.

D'autres auteurs insistaient sur l’analogie avec les kystes rénaux congénitaux, signalaient l'association avec d’autres troubles du développement : hypertrophie unilatérale (Arnheim) ; chondrodystro: phie (Kaufmann) ; ou bien avec des malformations cardiaques, uné inversion viscérale (Kartagener). Nous ne pouvons citer tous les noms des auteurs qui ajoutèrent leur contribution à la question. Pourtant l’origine congénitale n’était généralement attribuée qu'aux bronchec tasies ampullaires.

Sauerbruch, en 1927, avec l'autorité qui s’attachait à son nom, soutint qu'en réalité, il ne fallait pas limiter ainsi le cadre de la ‘bronchectasie congénitale, mais l’étendre à une très grande partie des cas. Il tirait parti pour cela de ses constatations anatomiques : structure irrégulière de la paroi bronchique, dont les couches sont entremélées, tissu pulmonaire resté normal, non CHAITE ni sclérosé.

En Amérique, Koeckert, Warner, JPDONNE les travaux allemands, sans guère leur ajouter.

TEn France, Couvelaire et certains pédiatres avaient depuis longtemps publié des cas qu'ils considéraient comme tératologiques ; mais ces Cas restaient extrêmement rares. En fait, 2 auteurs méritent d'être signalés : Bard, le premier fit de la bronchectasie un des exemples les plus typiques de sa maladie kystique congénitale. Le Professeur Debré, qui, se rapprochant davantage des théories allemandes, soutient avec éclat depuis longtemps l’origine congénitale de la grande majorité des dilatations bronchiques dites primitives.

Etude anatomique critique.

C'est dans le cadre anatomique pur que nous nous plaçons pour étudier le problème de la dilatation bronchique congénitale.

Il faut d’abord s'entendre sur la signification de ce terme de congénital Il. est bien évident que toute altération bronchique cons-

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tatée chez le mort-né où le a est congénitale. Mais, à à lire les traités et les articles récents, il semble que l’on impute tout. naturellement à une malformation, à un trouble du développement bronchique les aspects anormaux observés dans ces conditions. Pourtant des processsus pathologiques, agissant pendant la vie fœtale, peuvent en être la cause, et certaines pièces anatomiques en portent la marque

formelle : telle l'observation de Balzer et Grandhomme partout citée :

1° Par contre, certaines observations de Couvelaire ou de Kervily nous semblent véritablement des cas de malformations congénitales, où les cavités bronchiques qui remplissent le poumon ont une paroi absolument normale, et qui ne porte aucune trace d’un processus destructif ou inflammatoire, le tissu pulmonaire environnant étant lui-même normal. |

De même, l'observation d’Ameuille : petits kystes multiples de type bronchique, mais clos, sans communication avec les bronches et disséminés dans les deux poumons. Pourquoi de telles anomalies se

forment-elles ? Y-a-t-il là inhibition du développement bronchique,

dont les tubes ne seraient plus capables de se ramifier en fines bronchioles ? (Schneider).

S'agit-il, avec un développement bronchique normal, d’une absence de bourgeonnement de la jonction broncho-alvéolaire, amenant une hypertrophie de croissance des bronches, comme le pense Hueter ? Ou encore d’un développement anarchique, quasi néoplasique du tissu bronchique, du type adénomateux, comme l’ont soutenu Stoerk, et en France, Couvelaire, Hutinel (dysplasie bronchique) ?

Nous ne nous sentons pas capable de discuter ces différentes hypothèses.

Faisons remarquer, cependant, l’extrême rareté de ces malforma- tions, puisque Meillet, en 1922, ne pouvait en rassembler qu'une quinzaine. Les altérations acquises congénitales, bien que négligées, seraient-elles plus fréquentes ? Nous n’en savons rien.

Notons simplement que le principal argument donné contre cellesci: «un affaiblissement de la paroi bronchique ne peut aboutir à la dilatation de la lumière que sous l'influence de la pression aérienne au cours de la respiration » nous paraît fort discutable. En effet, pendant la vie fœtale, les bronches contiennent de facon normale du liquide amniotique. Policard, à qui nous nous référons pour ce point, décrit également l'existence de mouvements respiratoires in utero, mouvements faibles et lents, il.est vrai, mais qui, tout de même, brassent le liquide amniotique, l’aspirant et le refoulant successivement. Cette compression lui semble un phénomène important, qui

agit sur la fissuration du mésenchyme et le développement des alvéoles. Dès lors qu'il existe dans la bronche une certaine pression, n'est-il

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donc pas plausible que celle-ci se laisse dilater si sa paroi à été affaiblie ? D'où l'importance des processus pathologiques agissant sur la paroi bronchique pendant la vie fœtale (Syphilis).

29 À dire vrai, ces questions n’ont pour nous qu’un intérêt secon-

| daire. Le point important est celui-ci : Existe-t-il dans certaines bronchectasies de l'enfant ou de l'adulte des éléments anatomiques qui permettent de les rapporter à une malformation congénitale ?

Pour Sauerbruch c’est très net :

Dans les formes congénitales, il n’y a pas d’inflammation, l'épithélium est intact, surtout les éléments de la paroi sont entremélés, pêlemêle. La musculeuse est forte ; le tissu conjonclif rare ou absent ; le cartilage le plus souvent exempt de calcification ou d’ossification ; les alvéoles enfin atélectasiées.

Alors que dans les formes acquises, on trouve beaucoup de cellules inflammatoifes ; les couches de la paroi ont une disposition normale ; la tunique élastique est éclatée ; le cartilage souvent calcifié ou ossifié, l’'épithélium métaplasié. Enfin, le tissu alvéolaire avoisinant en état d'induration pneumonique :

La différence entre les deux formes réside surtout dans la disposition

des couches de la paroi, dans leur constitution, dans l'aspect du tissu pulmonaire de voisinage.

Dans les descriptions de bronchectasies congénitales des auteurs français enfin, il semble que ceux-ci aient surtout tenu compte du caractère exubérant, hyperplasique des formations épithéliales, et de la disposition anormale, tortueuse, quasi-adénomateuse des tubes bronchiques.

À cela, ajoutons l'absence de pigment dans le lobe atteint ; des

anomalies de voisinage :

— inversion du cœur, anomalies des lobes (Grawitz),

— diverticule trachéal,

— dilatation de la trachée (Olmer), ‘1

— Kartagener insiste sur l'association d'inversion viscérale e de polypose nasale,

— Loœffler va plus loin : une luxation congénitale de la hanche, une ectopie testiculaire, une hernie inguinale, des exostoses multiples, des reins polykystiques, lui paraissent encore des arguments valables.

Quelle valeur ont ces différents arguments ?

Nous n’insisterons pas beaucoup sur les derniers : les coïncidences de ce genre sont rares, et leur intérêt très discutable. Seule la coexistence d’inversion viscérale et de bronchectasie nous paraît être appuyée sur des documents suffisants, encore faudrait-il en savoir

/ la fréquence réelle.

EE et RUE CE La notion de bronchectasie des lobes cardiaques accessoires a été 4 vivement attaquée par Findlay. Ces constatations, personnelles, celles | de Schonfield lui donne à penser qu'on avait beaucoup exagéré la fréquence de cette anomalie. En fait, dans des cas exceptionnels »| seulement on a pu rencontrer une telle association qui ne mérite pas | l'importance qu’on à voulu lui donner. Du reste, certains de ces lobes », dits cardiaques ne sont sans doute que des lobes inférieurs très rétrac- +| tés (Lemoine). \ De même l'absence de pistHent de suie dans les lobes bronchectasiés, signalés par Heller, n’a guère été retrouvée depuis. Et du reste Garnier, il y a déjà longtemps, a montré que la présence ou l'absence . de pigment ne peut prouver si le parenchyme a fonctionné ou non; le pigment peut être présent dans un lobe qui n’a jamais eu d’alvéoles,

. ou dont les alvéoles sont restées aplaties ; il peut disparaître secon- | dairement par voie phoque d'un poumon qui a auparavant fonc- | tionné. \ |

A Les arguments de Sauerbruch méritent plus de ‘considération x 4 L'hypertrophie des fibres musculaires a été retrouvée par Buchman, Wiese, Samek. Mais il n’est pas sûr que ce soit là une malformation : Fukushi, Fisher ont décrit une infiltration graisseuse de la musculeuse au cours des bronchites ; la forte musculeuse décrite par Sauerbruch ne serait-elle pas une pseudo-hypertrophie ? Il faut tenir compte aussi des phénomènes de myogénèse décrits par Letulle, Besançon, Doubrow dans les scléroses tuberculeuses, retrouvés dans les scléroses syphilitiques par Déjerine et Sottas, dans les dilatations bronchiques par Tripier, Bériel, Favre. Les fibres musculaires apparaissent ainsi, soit en plein tissu conjonctif soit autour des vaisseaux, des canaux bron- , chiques. Renaut et Dubreuil (1912) ont démontré expérimentalement |

l’origine de certaines fibres musculaires lisses aux dépens des cellules : connectives mobiles du tissu conjonctif. Les fibres musculaires sont | isolées ou groupées, parfois rectilignes, parfois tourbillonnantes ; elles : forment parfois de petits myomes périvasculaires ou péribronchiques.

Nous en avons vu un cas typique plus haut. |

L'hyperélastigénèse s'observe dans les mêmes conditions : Letulle Ja vu dans la pneumonie ardoisée où Canetti l’a étudié longuement. Là aussi, il semble que dans certaines conditions le tissu élastique puisse se former aux dépens des cellules conjonctives.

Ainsi peuvent S'expliquer certaines structures atypiques. Entendonsnous bien, du reste, nous n'avons pas la prétention de tout expliquer ainsi; bien des aspects peuvent nous étonner encore

Il en est de même quant au bouleversement des éléments de la paroi: Hans Dey n’en tient pas compte, où guère. Il est bien sûr que n’importe quelle altération inflammatoire profonde de.la paroi bronchique en désorganise la structure et peut réaliser un pareil désordre.