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lysies des autres nerfs craniens associées à l'atteinte du trijumeau, on pense volontiers à une tumeur cérébrale. En général cependant l’aveu de la syphilis, la constatation d’une lymphocytose avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien, la réaction de Wassermann, joints à d’autres stigmates osseux, viscéraux ou nerveux de syphilis permettent de dépister la spécificité. L'évolution lente, le caractère stationnaire des accidents, contrastent avec l’allure rapidement extensive des néoplasies basilaires. Vico Curis- TIANSEN s'est élevé contre deux erreurs trop fréquemment commises. La première est de croire que la méningite syphilitique fait partie des accidents tardifs de la syphilis. La seconde est de supposer que l’apparition de symptômes symétriques ou au contraire unilatéraux ait une valeur diagnostique. On tend à admettre généralement que la méningite basilaire syphilitique a une - tendance marquée à se traduire par des signes chiniques bilatéraux, ce qui est inexact. D'autre part, on s’est aperçu que les lésions encéphaliques sont un des accidents fréquemment notés dans ces formes de la syphilis maligne que FOURNIER a appelé le tertiarisme précoce. Cependant, TErsoN a pu observer chez des sujets âgés la coexistence de la syphilis et du cancer. Il eut l’occasion de soigner deux malades pour choriorétinite spécifique. Elles présentèrent ultérieurement toutes les deux un cancer du sein, démontré histologiquement, dont les métastases craniennes donnèrent des kératites neuro-paralytiques. Dans un de ces cas, la kératite, sous pansement hermétique, s’accompagnait de véritables éclipses anesthésiques apparaissant

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ou guérissant suivant le degré de compression du tri. Jumeau.

Ilest, d'autre part, curieux de noter qu'il n’a jamais été observé et publié de cas de kératite neuro-paralytique dans le tabès, étant donné la richesse de cette affection en troubles trophiques. |

En résumé, l’apparition d’une kératite neuro-paralytique chez un syphilitique est certainement un indice de la gravité de l'infection. Elle doit faire rechercher les signes de la syphilis cérébrale et l’on connaît le pronostic sérieux de cette localisation du tréponème.

c) La tuberculose

La méningite tuberculeuse si protéiforme peut se localiser sur le parcours du trijumeau. Elle donne soit une PLAQUE MÉNINGITIQUE qui comprime et altère le nerf (WizBRAND et SAENGER), soit plus souvent des TUBERCULES qui détruisent ses origines réelles. En particulier, chez l'enfant, la méningite tuberculeuse dissémine ses tubercules partout sur la méninge basale, mais surtout dans la région supérieure de la protubérance, avec tendance à progresser vers la région protubérantielle inférieure, donc au voisinage des noyaux du trijumeau. Mais il peut n’exister qu'un tubercule solitaire détruisant à l’intérieur de la protubérance ellemême les noyaux de la V° paire. L'observation très complète de GRUNER et BERTOLOTTI est très démonstrative à cet égard. Le malade de SEGGEL présentait également un tubercule solitaire à la partie supérieure de la protubérance.

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La tuberculose peut également agir par osréiTE TUBERCULEUSE de la pointe du rocher (Morax). BER- GER et Picqué ont d’ailleurs rapporté le cas d ‘un malade atteint d’ostéite tuberculeuse du rocher, qui fit une kératite neuro-paralytique. A l’autopsie, le ganghon de Gasser était englobé dans une pachyméningite de voisinage telle qu’on ne put l’isoler. L'examen microscopique montra que cette masse était presque entièrement formée de tissu fibreux. Il n’y avait plus trace de tissu nerveux.

d) Le zona

Le zona ophtalmique détermine deux formes de lésions cornéennes assez bien tranchées, tant par leur aspect clinique que par leur évolution. Une première forme est due à l’action du virus du zona sur la cornée elle-même, c’est la vraie kératite du zona, précoce. Dans les jours qui suivent l’apparition de l’éruption cutanée se forment sur la cornée des vésicules plus ou moins confluentes qui éclatent et laissent une érosion cornéenne superficielle, à contours parfois polycycliques. Telle en est la description classique. Cependant, CERISE n’a Jamais constaté l'apparition de ces vésicules et il considère que la kératite du zona débute généralement par des lésions sous-épithéliales qui amènent la fissuration de l’épithélium.

Bien que cette localisation cornéenne précoce du zona ne rentre pas dans le cadre de notre sujet, nous avons tenu à la décrire rapidement pour l’opposer à la manifestation cornéenne tardive du zona. Celle-ci

est le symptôme d’une lésion nerveuse; elle se présente comme un véritable syndrome otulaire neuro-paralytique et en est un par définition. Alors que la forme précoce était une simple lésion tégumentaire s’accompagnant exceptionnellement d’'hypoesthésie cornéenne, la forme tardive, due à une lésion du trijumeau, est associée à une anesthésie cornéo-conjonctivale. Cliniquement, la zone ophtalmique pourra présenter simplement une kératite précoce sans manifestations ultérieures, ce sont les cas bénins. Ou bien on verra apparaître quelques semaines après l’éruption cutanée, souvent sans qu'il y ait eu de lésions cornéennes précoces, une insensibilité cornéenne à peu près totale avec parfois hypoesthésie de la face. Quelques jours après, la cornée devient trouble, opalescente, sa surface se dépolit et s’ulcère, c’est la kératite neuro-paralytique. Enfin, dans certaines formes plus ou moins graves, kératite précoce et kératite neuro-paralytique vont se succéder à très bref délai. Dans le cas rapporté par MM. Rozzer et CoLrAT, la cornée fut d'emblée entièrement anesthésique, sans anesthésie du territoire cutané du V. Un ulcère grave ne tarda pas à faire son apparition, le malade mourut quelques jours plus tard.

Les recherches anatomo-cliniques ont montré que les lésions nerveuses du zona portaient à la fois sur les fibres sensitives, sur le système sympathique ganglionnaire ou périartériel et même sur les noyaux protubérantiels. Wyss, en 1871, préleva un ganglion de Gasser dix jours après le début d’un zona. Il trouva à l'examen histologique des cellules ganglionnaires

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dégénérées. Anpré Tnomas et HEuyEr, ANDRÉ THoMaAs et LAMINIÈRE, DéyERiNE ont montré que le zona lèse les centres nerveux. Le malade de MM. Rozrer et CoLraT, dont nous venons de relater l’histoire, présentait, outre un foyer de ramollissement au niveau du noyau lenticulaire et de la capsule interne, des Jésions destructives des fibres nerveuses et une infiltration du ganglion de Gasser et de sa branche ophtalmique. Enfin, les observations cliniques notent souvent la présence de syndromes qu'on ne peut imputer qu'à une lésion du sympathique — apparition d’un syndrome de Claude Bernard-Horner complet ou incomplet (RozLer et COLRAT, PIERRON, AUBARET et MORÉNON) — mydriase (GENET) — modifications du tonus oculaire — signe d’Argyll Robertson. Les lésions siégeraient alors soit dans le ganglion ophtalmique, soit dans le nerf et le ganglion autour des vaisseaux, détruisant le sympathique périvasculaire, soit encore dans les centres nerveux, mais ce dernier point est loin d’être encore complètement éclairci.

Ainsi donc, la kératite neuro-paralytique peut être la manifestation cornéenne tardive de l'atteinte du trijumeau par le zona. Celui-ci frappe non seulement les fibres sensitives, déterminant ainsi l’anesthésie cornéenne, mais aussi les filets sympathiques. Et ce sont les troubles sympathiques qui sont responsables de l'intensité des troubles trophiques cutanés que l’on observe souvent dans le zona : amincissement de la peau, troubles pigmentaires, alopécies partielles. Quel rôle jouent ces troubles sympathiques dans la génèse du trouble trophique cornéen ? C’est ce que nous

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essaierons de déterminer plus loin et nous verrons les intéressants problèmes que soulève cette pathogénie.

e) Les suppurations aiguës orbitaires

et périorbitaires

LE PHLEGMON DE L'ORBITE S'accompagne presque toujours d’anesthésie cornéenne. Ce signe, joint à la mydriase paralytique est même un des bons éléments de diagnostic du phlegmon orbitaire sur lequel a beaucoup insisté le Professeur Rorcer. Ces symptômes sont dus à une altération des nerfs ciliaires, altération qui peut, faute d'intervenir rapidement, provoquer des lésions cornéennes rappelant celles de la kératite neuro-paralytique à évolution suraiguë: kératite puis ulcération et perforation cornéenne, enfin parfois fonte purulente de l'œil.

D'autre part, au cours de l’évolution des SINUSITES POSTÉRIEURES, en particulier des ethmoïdites, on peut voir survenir la kératite neuro-paralytique parmi les complications oculaires. Worms a insisté sur ce fait en 1925 et MAGDELEINE y est revenu dans sa thèse. Le Professeur Worms vit apparaître brusquement, au cours d’une intervention sur les cellules ethmoïdales, une anesthésie cornéenne et de la mydriase paralytique. Les jours suivants apparut une kératite neuroparalytique qui guérit au prix d’un leucome adhérent. I y avait eu très probablement lésion opératoire des nerfs ciliaires.

o. — Les lésions bulbo-protubérantielles

Les lésions destructives des noyaux sensitifs du trijumeau au niveau de la protubérance peuvent s’accompagner de kératites neuro-paralytiques. Laissant systématiquement de côté les tumeurs de cette région que nous étudierons plus loin, nous grouperons ici les lésions vasculaires et les lésions syringobulbiques des centres bulbo-protubérantiels de la V° paire.

a) Les lésions vasculaires

Dans les hémiplégies alternes inférieures avec paralysie du V, VI'et VIL, type Bristowe, les deux noyaux du trijumeau peuvent être lésés isolément. Quand il s’agit d’une lésion du noyau sensitif on peut voir apparaître la kératite neuro-paralytique au milieu du cortège symptomatique: anesthésie de la cornée, de la face et des muqueuses nasale et jugale.

METTex a observé un cas de kératite neuro-paralytique au cours d’un syndrome de Millard-Gubler. Nous rapportons nous-même une observation identique (Obs. 1) due à l’obligeance de notre maître, le Professeur PAvior. Elle concerne une malade qui fit un ictus au cours d’une néphrite hypertensive. On observa alors un syndrome alterne de type Millard-Gubler. Sept jours

plus tard apparut une kératite neuro-paralytique. La malade décéda le dixième jour. A l’autopsie on trouva une hémorragie de la protubérance.

LircarD a rapporté à la Société d’Ophtalmologie de Paris l'observation intéressante d’un malade présentant un syndrome de Raymond, qui vint le consulter pour une kératite neuro-paralytique. Il avait, depuis cinq ans, une hémianesthésie de toute la moitié droite du corps. La kératite et l’anesthésie du trijumeau siégeaient à gauche. CERISE et THUREL ont observé un cas identique d’hémianesthésie alterne qui présenta, deux ans après le début de l’affection, une kératite neuro-paralytique. La topographie des troubles de la sensibilité permet de localiser la lésion à l’étage supérieur de la protubérance. Elle détruit d’une part les noyaux sensitifs et les fibres radiculaires du trijumeau, d'autre part le ruban de Reiïl qui se trouve à leur voisinage à ce niveau. Maïs ce dernier subit un entrecroisement à la partie inférieure du bulbe, ce qui explique le type alterne observé. La kératite neuro-paralytique se trouve donc du même côté que la lésion protubérantielle. C'est d’ailleurs ce que trouva Mayer au cours d’une autopsie. A la suite d’un ictus son malade avait présenté une anesthésie complète de la moitié gauche du corps et du visage, avec paralysie motrice du bras et de la jambe gauches. Il'avait en outre une paralysie des nerfs craniens VI et V du côté droit et une kératite neuro-paralytique de l'œil droit. À l’autopsie, Mayer trouva un foyer d’hémorragie occupant les deux tiers inférieurs de la moitié droite de la protubérance. Le noyau commun du mo-

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teur oculaire externe et du facial, le noyau inférieur du facial, le facial lui-même à son premier coude et les noyaux du trijumeau étaient totalement détruits.

Merrey à publié également deux cas d’accidents cérébraux d'origine artérielle sur lesquels il ne met d’ailleurs aucune étiquette et qui s’accompagnèrent de kératite neuro-paralytique (Obs. VIT et IX de la thèse de Trabaud). Enfin Garain rapporte dans sa thèse (Obs. XXIV) l'observation d’un malade qui vint consulter à la Salpétrière pour une paralysie faciale accompagnée d'une kératite neuro-paralytique de l'œil droit. On lui trouva une paralysie des nerfs droits V, VIT et VIIL, qui put être rapportée à une lésion vasculaire de la protubérance.

Ces lésions bulbo-protubérantielles sont dues généralement à une artérite aiguë ou chronique, d’origine syphilitique le plus souvent. Elles s’accompagnent, dans la plupart des cas, de céphalées, vertiges, vomissements. Si l’on y joint le caractère fruste et parfois transitoire des troubles moteurs et sensitifs, on conçoit la difficulté du diagnostic exact de la nature de la lésion. Le caractère de ces lésions vasculaires réside surtout dans la brutalité du début des accidents qui régressent parfois mais ne progressent jamais avec cette rapidité d'extension propre aux néoplasies cérébrales. |

b) La syringobulbie

La syringomyélie se localise avec une fréquence par-ticulière dans la moelle cervicale et s'étend fort souvent à la région bulbo-protubérantielle. Jonesco

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Sisesti, dans une monographie récente, a remarqué que l'atteinte du trijumeau sensitif constituait avec les phénomènes vestibulaires la manifestation la plus fréquente et la plus précoce de la syringobulbie. Sur un ensemble de 100 observations de syringobulbie authentique, Jonesco Sisesri n’a rencontré que huit fois une intégrité totale de la V° paire. Par ailleurs, c’est l’ophtalmique qui est le plus fréquemment lésé, le trijumeau moteur étant exceptionnellement atteint par le processus glial. Les troubles restent donc essentiellement sensitifs et le réflexe cornéen évolue parallèlement aux troubles de la sensibilité objective.

Nous avons relevé dans l'excellent ouvrage de Jonesco Sisesti trois observations de syringobulbie qui s’accompagnèrent de kératite neuro-paralytique. Dans un de ces cas, l'apparition de la kératite fut même le premier et le seul symptôme de l'affection durant près de deux années. SCHLESSINGER en avait déjà réuni plusieurs cas dans son ouvrage (1900) et on trouvera deux observations originales identiques dans le rapport de CERISE et THUREL.

Il est intéressant d’insister sur le fait que la syringobulbie est une affection très riche en perturbations neuro-végétatives. Désordres vaso-moteurs, troubles thermiques, troubles sécrétoires, troubles trophiques, syndrome de Claude Bernard-Horner sont fréquents. Il semble que les troubles vaso-moteurs isolés répondraient à un minimum et les troubles trophiques à un maximum de lésions gliales. Le plus fréquent de ces troubles trophiques de la syringobulbie est en général constitué par la triade : hémiatrophie faciale, chute des dents et kératite neuro-paralytique,