CHAPITRE III

Hémichorée.

De l’hémichorée symptomatique dans les lésions cérébrales.

Nous avons, dans le chapitre précédent, rappelé comment M. Charcot, avait établi cliniquement : 1° l’existence d'un faisceau sensitif, dont la lésion produit l’hémianesthésie de tout un côté du corps, sens compris; 2° nous avons comparé à cette affection de cause cérébrale (hémorrhagie ou ramollissement produisant ces phénomènes), quelques formes de l’hystérie et du saturnisme chronique ; nous avons montré qu’entre tous ces états, il n’y avait aucune différence essentielle; nous nous proposons d’étudier dans ce chapitre, un autre symptôme rare de certaines lésions de l’encéphale ; nous en avons réuni une trentaine d’observations, quelquesunes avec autopsie; ce symptôme est Yhémichorée ; il marche souvent de pair avec l’hémianesthésie cérébrale ; son étude attentive jettera quelques lumières sur la nature de cette autre névrose qu’on appelle la chorée.

Dans un travail paru dans (in The american journal of the med. sciences, octobre 1874, M. S. Mitchell (de Philadelphie) consacra à la description de Yhémichorée symptomatique quelques développements. Il est facile de voir en lisant son travail, qu’il a confondu, et le phéuomène hémichorée chez les hémiplégiques et les tremblements des hémiplégiques ; quoi qu’il en soit, il a ramené l’attention vers cefe symptômes remarquables.

Ce n’est pas qu’avant lui l’hémichorée symptomatique fût inconnue; des exemples avaient été cités; mais il faut le dire, l’interprétation laissait beaucoup à désirer ; on se croyait en face de la chorée ordinaire ; tout lui était rapporté, et l’on faisait des efforts considérables pour en interpréter l’anatomie pathologique ; aussi il arriva que les lésions les plus disparates furent indiquées comme étant celles lui appartenant; ainsi, les plaques osseuses des l’arachnoïde (Bazin, Paris, 1834), les fausses membranes arachnoïdiennes (Lebert, 1841), les altérations médullaires (Cazenave, 1858), etc., etc. On perdit de vue le point de départ et l’on fit fausse route.

Pourtant déjà Travers, en 1835, avait rapporté l’histoire d’un miroitier qui, frappé d’hémiplégie après une attaque apoplectique, ne fut pas affecté du phénomène ordinaire du tremblement, mais bien de mouvements spasmodiques, soudains, choréifprmes des membres hémiplégiés, ep dehors de tout paouvemement volontaire, lorsque cet homme restait assis, ou lorsqu'il voulait se lever ; l’observation ne laisse aucun doute à cet égard,

JfQPd dans ses ( Clinical lectures 1853), cite quelques cas pyec autopsie ; il rappelle aussi la lésion trouvée par Aitken ( légèreté spécifique de la couche optique et du corps strié).

Tuckwell, dans un premier travail paru en 1867, spr la cftprée des aliénés donne une courte analyse de tous les cas accidentels de chorée avec autopsie. U rappelle l'excellent travail du docteqr Hugues, paru en 1846, et il lui emprunte deux cas accidentels de chorée. Cette même apnée, à propos d’une observation de chorée avec maladie du cœur, publiée dans le British, il cite les cas du docteur Hood dans lesquels il y avait eu hémiplégie, avec ramollissement du cerveau, et des mouvements convulsifs avaient existé, si semblables à ceux de lq chorée ordinaire, qu’on pouvait les appeler choréiques.

Huglinghs-Jackson, en 1868 et en 1869 ( Edim . med. Journal), étudie de nouveau la question, mais surtout encore pu point 4ê vue de la chorée ordinaire.

Tuckwell, dans son nouveau travail paru en 186$, repre-

nant la question en général, formule la doctrine de Y embolie; pour lui les accidents choréiques dérivent des accidents cérébraux; ceux-ci, d’une embolie de la cérébrale postérieure; et l’embolie de l’affection cardiaque rhumatismale ; c’est simple et séduisant; nous aurons à apprécier plus loin, à propos de la physiologie pathologique, la valeur de cette doctrine.

H. Jackson en 1872, a fait un nouveau travail sur la chorée du chien, travail dans lequel il s’efforça de démontrer qu’elle ne ressemble pas à la chorée de l’homme ; chez le chien, il n’y a pas d'accidents cardiaques, et la doctrine de l’embolie en fut considérablement amoindrie.

Presque tous ces auteurs ont eu en vue la chorée ordinaire; ils ont tout subordonné à cette idée, et au milieu de ces travaux la chorée symptomatique passa inaperçue ; alors parut le travail du chirurgien américain, W. Mitchell.

Après avoir rappelé que la chorée peut engendrer l’hémiplégie, il dit : « ce que l’on connaît moins, c’est ce fait de paralysie organique, spécialement d’hémiplégie, suivi d’hémichorée ou de mouvements choréiformes, plus limités encore.

La chorée post-paralytique se voit chez les adultes qui ont été hémiplégiés et qui ont guéri presque complètement de leur hémiplégie. Le bras et la jambe sont affectés de mouvements choréiques ou d’une simple maladresse, mais, présentent bien le caractère des mouvements choréiformes.

Généralisant sa pensée, il dit que des états choréiformes, qui persistent depuis la naissance, sont la conséquence de paralysie intra-utérine qui se sont en parties guéries.

A l’appui de sa manière de voir, Mittchell donne quelques observations que nous rapportons plus loin ; nous ne citons pas celles dans lesquelles, il n’y a eu qu’un simple tremblement, ni celles où il est question de paralysies de l’enfance qui, d’après l’auteur, seraient toujours suivies d’hémichorée,; évidemment l’auteur s’est engagé trop loin dans cette voie.

Les auteurs allemands ont rapporté quelques cas de tumeurs cérébrales ayant présenté, comme symptôme, dans le cours de leur évolution, des mouvements choréiformes.

MM . Bouchut et Morat ont également publié la relation de choi.rs survenant à la suite d’un traumatisme, m de la

syphilis ; ces faits ne se rapportent que très-indirectement à ceux que nous voulons exposer, mais nous aurons à en tenir compte à propos de la physiologie pathologique.

Ainsi donc l’idée dominante qui, avant Mittchell, a guidé les observateurs, a été celle de trouver une lésion à la chorée. La question ainsi posée, ne pouvait conduire à aucune solution ; mieux vaut étudier tout d’abord, d’une façon complète, les mouvements choréiques dus à des lésions cérébrales , et remonter de là à la pathogénie générale de la chorée, si faire se peut.

Avant le travail du chirurgien américain, M. Charcot, dans ses cours à la Salpétrière, avait déjà montré quelques malades présentant des mouvements choréiformes; il consacra deux conférences à l’étude de l’hémichorée symptomatique.

MM. Veyssière et Lépine, dans leurs thèses, ont signalé ce symptôme et en ont rapporté quelques observations.

Nous nous proposons d’en reprendre complètement l’étude symptomatique, diagnostique, pronostique, anatomique, physiologique et expérimentale ; celte étude est le corollaire obligé de celle faite dans le chapitre précédent ; elles s’éclairent mutuellement, et, si la structure et le fonctionnement du Cerveau peuvent jamais être connus, dans leurs moindres détails, ce sera par la clinique ainsi appliquée.

Hémichorée par lésion cérébrale. Symptômes.

Sous le nom à'hémichorée post-hétnorrhagique ou posthémiplégique, quelquefois prœ -hémiplégique ou encore de Y atrophie cérébrale, des tumeurs cérébrales , il faut comprendre des mouvements, se montrant dans les membres supérieurs et dans les membres inférieurs du côté qui est déjà depuis quelque temps (fait le plus ordinaire) le siège de l'hémiplégie ou qui le sera bientôt, mouvements analogues à ceux de la chorée ordinaire, en ce sens qu'ils sont, comme ceux-ci , involontaires, qu'ils s' exagèrent pendant les mouvements vitentionnels, et, qu'ils sont continus, excepté pendant le sommeil.

II faut le dire dès maintenant, s’il y a des analogies entre ces mouvements caractéristiques les uns et les autres, cela ne suppose pas identité entre les deux affections qui leur donnent naissance ; les différences sont au moins très-grandes.

Les noms divers, imposés par les auteurs à ces mouvements, sont tous facilement justiciables. En effet, si le plus souvent ce symptôme se montre dans un côté déjà paralysé, il est des cas où, exceptionnellement, il a devancé l’hémiplégie, il en a été le précurseur ; d’autres fois, il se développe d’une manière lente, progressive sans être nécessairement précédé ou suivi d’hémiplégie.

Ainsi l’hémichorée au lieu de se montrer quelque temps après l’apparition de l’hémiplégie, est quelquefois le premier phénomène appréciable après l’attaque apoplectique. Cette hémichorée, habituellement accompagnée d’hémianesthésie, ne dure que quelques jours et la perte de sensibilité de toute une moitié du corps persiste seule. D’autrefois, l’hémichorée apparaît lentement et progressivement ; l’hémianesthésie dans ce cas, peut manquer ; souvent môme l’hémiplégie fait défaut.

Ces deux modes de début ne sont pas la règle, tant s’en faut, mais bien l’exception. Généralement on voit apparaître l’hémichorée, lorsque l’hémiplégie de mouvement commence à guérir, quand progressivement le bras et la jambe restés jusque-là à peu près inertes et toujours un peu contracturés , redeviennent souples et capables de déplacement assez étendus, au bout de six mois, par exemple :

Les mouvements de l’hémichorée sont d’abord faibles, peu étendus, puis ils augmentent d’ampleur assez vite, arrivent bientôt à leur summum, et alors ils peuvent persister ainsi, comme l’hémianesthésie, jusqu’à la mort des malades.

Voici ce en quoi consistent ces mouvements : ils ont pour caractère essentiel I’instabilité des membres affectés , alors que le malade ne veut faire aucun mouvement ; c’est-àdire que si on le considère au lit, dans le décubilus dorsal, par exemple, on voit se produire des mouvements que la volonté est impuissante à maîtriser.

Ces mouvements involontaires , absolument analogues à ceux de la chorée, se passent dans le bras et le plus souvent

aussi dans la jambe du même côté ; la mam ne peut rëStèr tranquille ; sans cesse, des secousses brusques et inattendues étendent ou fléchissent les doigts, ou bien impriment des mouvements en sens divers, à l’avant-bras, sur le bras ; de même pour les membres inférieurs ; les muscles droits anterieurs de la cuisse et les vastes se contractent sans eesse et soulèvent la rotule d’une façon presque régulière, et les muscles de la jambe, alternativement, portent le pied dans l’abduction et l’adduction, dans la flexion et dans l’extension.

Ces mouvements, au repos, peuvent en somme être peu marqués, quoique constants ; mais, pendant la marche, ou à propos des mouvements intentionnels, comme dans l’acte de porter un verre à sa bouche, ou bien de lever le bras ou la jambe, ils s’exagèrent beaucoup et prennent une amplitude très-prononcée.

L’acte même que le malade veut accomplir est entravé par des secousses souvent violentes, sortes de mouvements rhytlïmiques très-étendus ; ainsi, par exemple, si le malad'e veut se mettre en marche (et souvent l’hémiplégie de mouvement est très-incomplète, de sorte que la marche est parfaitement possible), on voit les mouvements involontaires survenir: la jambe se fléchit sur la cuisse ; le pied, au moment où il se détache du sol, se projette en dehors ou en dedans ; sa pointe se baisse et se relève alternativement, et lorsque le pied va toucher le sol, il décrit une sorte de courbe oscillatoire de dehors en dedans, qui dure un instant jusqu’à ce que tout mouvement ait cessé ; les secousses se communiquent au corps tout entier.

Au lit, lorsqu’on ordonne aux malades de lever les jambes, pareils phénomènes se produisent, mais avec une moindre intensité.

Même chose pour le bras ; si, après avoir donné un objet à la main des malades, on les prie de les porter sur leur tête ou à la bouche, immédiatement ces mouvements involontaires, dont l’amplitude est modérée pendant le repos, s’exagèrent beaucoup, et quelquefois, par suite de l’irrégularité des mouvements de flexion, d’extension, de pronation, l’objet qu’ils tiennent à la main est projeté au loin.

Pendant le sommeil, ces mouvements cessent 'complètement.

Il faut noter aussi que plus les malades emploient leur volonté à enrayer ces mouvements, et plus, même pendant lè repos, ceux-ci s’exagèrent.

Les secouses choréiques sont limitées au bras et â la jambe d’un même côté ; les muscles de la face du côté correspondant peuvent être atteints par ces mouvements, et la face grimaçante offre un aspect particulier ; on se croirait en présence d’un tic facial.

Les mouvements involontaires de l’hémichorëe n’oüt pas toujours cette ampleur; ils peuvent être beaucoup moins forts, beaucoup moins étendus ; ils n’en ont pas moins leur caractère dominant, Y instabilité.

La vue n’a aucune influence sur eux, et les mouvements se produisent de même, que les yeux soient ouverts ou qu’ils soient fermés.

Tels sont les caractères symptomatiques, au point de vue de l’étude des mouvements, de Yhémichorêe post hémorrhagique.

Dans Thémichorée præ-hémorrhagique, c’est-à-dire dans celle qui survient immédiatement à la suite d’un choc apoplectique, les mouvements choréiformes se produisent généralement de la même façon, mais ils ont moins d’amplitude et ils ne durent que quelques jours. Ils sont rapidement remplacés par la perte plus ou moins complète des mouvements volontaires, en un mot par l’hémiplégie ; souvent ils n’affectent que la main ; si la mort ne survient pas rapidement et que, de nouveau, le malade soit frappé d’un choc apoplectique, les mouvements choréiformes se reproduisent, et, comme la dermière fois, ils durent seulement quelques jours ; cinq, six attaques peuvent ainsi cinq, six fois être suivies d’hémichorée avant que l’hémiplégie ne s’établisse.

L’hémichorée peut être symptomatique de l'atrophie partielle du cerveau ; le plus souvent, comme on le sait, ces altérations amènent une hémiplégie incurable, avec contracture; or l’hémiplégie peut être remplacée, dès l’origine, par une hémichorée à mouvements étendus comme dans l’hémiehoïéè post-

hémorrhagique , ei une fois constituée elle dure toute la vie.

Il est encore, au point de vue des mouvements, une autre forme d'hémichorée cérébrale ; c’est celle qui est liée à l’existence de tumeur intra-crânienne. Dans celle-là et encore plus peut-être que dans la précédente, les mouvements choréiques sont moins accusés comme étendue, que dans l’hémichorée post-hémorrhagique; le début n’est pas brusque; c’est lentement que les phénomènes moteurs se manifestent ; d’ailleurs comme le montrent les observations, cette forme n’est pas nécessairement accompagnée d’hémiplégie ; souvent les mouvements choréiques sont limités à une main ; ils peuvent durer très-longtemps.

Jusqu’à présent nous n’avons envisagé que le phénomène hèmichorée ; il nous faut maintenant étudier les autres symptômes qui existent en même temps que celui-là chez les malades ayant une lésion cérébrale susceptible de produire ces mouvements choréiformes.

Il faut maintenir les diverses catégories établies plus haut, relativement au mode de début.

Dans les cas d’hémichorée post-hémorrhagique ordinaires, c’est-à-dire dans ceux qui se sont montrés un certain temps après l’attaque apoplectique, au moment où l’hémiplégie disparaît, les malades, quand les mouvements choréiformes se produisent, sont généralement revenus à la santé : toutes les fonctions s’exécutent bien ; l’appétit et le sommeil sont ce qu’ils étaient avant le début de la maladie ; l’intelligence est nette ; la fonction du langage conservée.

Très-habituellement l’hémichorée coexiste avec une hémiplégie du mouvement incomplète.

Nous supposons, pour un instant, que l’hémiplégie existe seule; elle est assez faible ; le bras et la jambe ont conservé leurs mouvements en partie ; ainsi le bras peut être élevé à la hauteur du front, souvent au-delà et la jambe sert très-bien d’appui et exécute des mouvements assez étendus dans la marche ; c’est parce que les secousses choréiques gênent et entravent ces mouvements que la marche devient difficile ; il importe de noter que l’hémiplégie de mouvements est accompagnée d’un certain degré de contracture des muscles du bras

et de la jambe, contractures très-peu marquées, mais constantes ; en outre, jamais il n'y a d’ atrophie musculaire, ni de deformation quelconque.

Mais si, en somme, l hémiplégic de motilité est assez incomplète, c’est tout le contraire pour l'hémiplégie de sensibilité, du moins sou\cnt; celle-ci, dons l'immense majorité des cas, est complète, absolue, en un mot il existe du même côté que l’hémichoréc une hémianesthésie semblable en tout à celles des hjsthèriques ovariennes.

De même que chez celles-ci, 1 hémianesthésie occupe toute la moitié du corps (tête, cou, tronc, membres); elle se limite très-exactement à la ligne médiane, où elle empiète très-peu sur le côté opposé; la sensibilité sous ces différents modes, froid, chaud, douleurs, tact, a disparu.

Mais ce que nous tenons à mettre en relief encore une fois, c’est que les sens spéciaux, tout aussi bien que la sensibilité générale, sont anesthésiés quand il y a hémianesthésie.

Il ne faut pas oublier cependant que l’on peut rencontrer l’hémichorée post hémorrhagique sons hémianesthésie.

Tels sont les symptômes qui se montrent chez les malades atteints de chorée post-hémorrhagique; nous ajoutons que, dans l’espèce, ces symptômes, sans presque subir de changements, persistent ainsi jusqu’à la mort des malades.

Dans l’hémiehorée prœ-liémorrhagique , deux cas peuvent se présenter: l°oubien, aussitôt après l’attaque apoplectique, les mouvements choréiques s’établissent, et le malade reste dans le coma ou tout au moins dans l’état cérébral, consécutif à une lésion grave de l’encéphale ; les mouvements disparaissent au bout de quelques jours; l’hémiplégie s’établit et la mort arrive en S, 10, 20 jours ; dans ces cas, il y a souvent l’hémianesthésie ; 2° dans d autres circonstances, les mouvements se produisent comme précédemment ; aussitôt après le choc apoplectique, 1 hémiplégie survient, mais les malades guérissent ; s’il se produit une nouvelle attaque, les accidents choréiibrmes se rétablissent pour quelques jours, puis hémiplégie, puis guérison relative, et ainsi de suite jusqu’à la mort ; cinq ou six fois les mouvements choréit'ormes

peuvent apparaître ou disparaître ; en même temps que ces mouvements, on remarque encore assez fréquemment l’hémianesthésie. L'hémichorée prœ-hémorrhagique a une signification pronostique plus grave que la précédente.

L’hémichoréc dépendant de l’atrophie cérébrale, n’est qu’un épisode dans le cours de celte affection organique incurable ; à l’hémiplégie succèdent les mouvements choréiformes; ils durent presque toujours toute la vie.

Ces atrophies cérébrales, limitées le plus souvent à un seul hémisphère, remontent à une maladie cérébrale de l’enfance, ou même de la vie intra-utérine (thèse de Cotard); l’encéphalite traumatique, le ramollissement, l’hémorrhagie cérébrale, l'hémorrhagie méningée, la sclérose lobaire, en sont le plus souvent les causes ; il y a un affaiblissement plus on moins marqué de l’intelligence, ou la conservation parfaite des facultés intellectuelles, du mutisme, des troubles de langage; souvent des attaques épileptiques sont l’apanage de ces malheureux ainsi frappés dès le berceau. L’hémianesthésie n’a pas été rencontrée jusqu'ici.

L’hémichorée symptomatique des tumeurs cérébrales ajoute un signe de plus à ceux bien connus qui se montrent souvent lorsqu'il existe un néoplasme ; il a un avantage, c’est de pouvoir servir à la localisation de la tumeur ; l’hémianesthésie n’existe presque jamais, du moins en est-il ainsi dans les observations publiées jusqu'ici.

Tel est le symptôme hémichorée produit par une lésion cérébrale.

Les mouvements choréiformes, qui constituent le caractère essentiel de ce phénomène sont bien ceux de la chorée ordinaire ; nous avons groupé autour de lui les autres symptômes qui peuvent l’accompagner. Notre étude n’a porté que sur un ensemble des signes dérivant d’une lésion du cerveau. Nous ne ferons actuellement pas d’autres applications, les réservant pour le moment où noas discuterons la question physiologique.

Avant de passer au diagnostic différentiel de l’hémichorée et des affections qui peuvent la simuler, nous donnerons les

observations que nous avons pu rassembler et les divisant ainsi :

1° Hémichorée post-hémorrhagique.

— a. Avec autopsie.

— b. Sans autopsie.

2° Hémichorée prœ-hémorrhagique avec autopsie.

3° — dans l’atrophie cérébrale du cerveâü .

4° Hémichorée symptomatique des tumeurs.

— Sans autopsie.

— Avec autopsie.