OBSERVATION XXXIX

ATROPHIE CÉRÉBRALE — CRISE HYSTERIFORME , — ATTAQUE ÉPILEP- TIQUE. — CONTRACTURE HEMI-LATERALE. — TREMBLEMENT LIMITÉ AU COTÉ CORRESPONDANT.

Recueillie par mon ami le D"" Bournevill"e.

Paring.... Catherine, 25 ans. Entrée le 1" avril 1862 (service de M. Charcot).

Renseignements : Incontinence nocturne d'urine jusqu'à l'âge de cinq ans.

Réglée à l'âge de 13 ans. La première crise nerveuse serait sur-

venue quelque temps après, à la suite d'une frayeur ; sensation de la boule.

Père alcoolique ; consanguinité; lawère était cousine au 2« degré. — Il y a 9 ans, toux fréquente ; quelques hémoptysies assez abondantes.

Attaques épileptiques fréquentes, environ deux tous les mois; à la suite d'une de ces attaques, en i872, tout le côté gauche du corps, bras et jambe, se sont mis à trembler. La malade est avertie de ses attaques par des douleurs assez vives qui occupent le bras et la jambe du côté gauche ; ces douleurs commencent trois ou quatre jours avant.

L'attaque débute par les yeux, qui deviennent fixes ; la bouche se contourne ; la malade s'assied sur son séant ; le bras gauche se raidit ; la jambe est prise de secousses rapides qui agitent tout le corps. Perte de connaissance incomplète ; la respiration s'arrête par moments ; des mouvemenls de déglutition se produisent, et alors la trémulation gagne le bras gau(ihe.

Quelques minutes avant l'accès, pendant l'accès, et environ u ne demi-heure après, les membres (bras et jambe) du côté gauche se raidissent. L'accès dure plus ou moins longtemps, quelquefois une demi-heure ; au bout de quelques minutes, de grands mouvements de bassin se produisent ; on dirait que la malade entre dans une phase hystérique.

Souvent, coma à la fin de l'accès.

Depuis quelques années, ces accès sont devenus plus nombreux, et souvent la malade reste pendant sept ou huit jours en état de crise.

Etat actuel, ï^'^ juillet 1875. L'état général est assez bon ; la malade se lève et peut marcher, en boitant ; depuis une dizaine de jours, elle n'a pas eu d'attaques. Le sommeil et l'appétit sont bons, toutes les fonctions s'exécutent bien.

Membre supérieur gauche. Il est dans l'extension la plus complète (bras et avant-bras) ; les mouvements de l'épaule, qui y déterminent quelques craquements, sont libres dans l'abduction, et incomplets dans l'adduction et dans l'élévation.

Rigidité absolue du coude. L'avant-bras est tendu, dans la pronation absolue, de telle sorte que le bord radial regarde directement en arrière ; la main est à angle droit sur l'avant-bras.

Les trois derniers doigts (auriculaire, annulaire, médius) sont fléchis dans leur ensemble et portés en arrière, contre le bord radial de l'avant-bras ; l'index, accolé au pouce, est dans la demiflexion.

Membre inférieur gauche. Extension complète. Les mouvements d'adduction se font bien ; ceux d'abduction, de flexion, sont incomplètement libres. Rigidité du genou et du pied, qui présente

l'attitude du pied-bot varus-équin direct ; les orteils sont dans la flexion et très-contraclurés.

Le membre inférieur gauche et le membre supérieur gauche sont pris, par instant, d'un tremblement marqué (épilepsie spinale).

Ce tremblement peut être provoqué, soit en excitant fortement la malade, soit en exagérant les positions prises par les articulations du bras et de la jambe.

Cette trémulation est composée d'une série de mouvements trèsrapides, de flexion et d'extension, du pied et de la jambe gauches ; ces mouvements se communiquent à tout le membre. Le tremblement est fréquent à la suite des crises, ou bien il les précède de quelques heures. Rien de semblable à droite.

Le cou est raide, mais, en somme, la malade peut le mouvoir facilement. Rien à la face ; parole facile. La sensibilité est intacle, aussi bien à gauche qu'à droite. Quelques douleurs ovariennes gauches.

3° Du tremblement dans les myélites chroniques, avec prédominance dans un côté du corps. Sclérose des cordons latéraux. Sclérose en plaques.

Le groupe des myélites chroniques, dans lequel, il n'y a pas longtemps encore, on englobait toutes les affections de la moelle à lente évolution, commence aujourd'hui à être dissocié ; du reste, la sclérose des cordons postérieurs, la sclérose en plaques, les diverses lésions des cornes antérieures avaient été séparées ; un pas de plus a été fait ; M. Pierret a montré que les cordons de Goll pouvaient se scléroser isolément, et M. Charcot a décrit, dans son cours de 1875, \di sclérose des cordons latéraux.

Ce qui a fait la confusion, c'est que souvent ces diverses lésions coexistent, et leurs symptômes s'entremêlent ; grâce à l'analyse clinique attentive, on sait aujourd'hui reconnaître les formes, les types, les espèces ; comme le dit M. Chareot, à qui nous empruntons cette pensée familière : « il y a vingt-trois à vingt-quatre symptômes pour toutes les lésions du système nerveux, et de même qu'avec les vingt-quatre lettres de l'alphabet on reproduit tout le langage parlé et tout le langage écrit, de même avec ces symptômes, groupés différemment, on

reproduit loule la symptomaLpiogie des diverses maladies du système nerveux. »

Or, parmi ces symptômes, dont la signification a été mise en évidence récemment, la contracture et le tremblement sont bien importants à connaître ; ils veulent dire que les cordons latéraux sont intéressés.

Nous avons rappelé, à propos du. tremblement des hémiplégiques, que ce phénomène ne se trouvait que chez ceux ayant une sclérose des cordons latéraux ; on comprend qu'une double lésion on foyer de l'encéphale, destruction de la partie motrice de la capsule interne, amène une double lésion des cordons latéraux ; ce fait peut se rencontrer primitivement, d'emblée, sans lésion de l'encéphale ; on a alors la sclérose primitive des cordons latéraux.

Les principaux symptômes de cette affection, quand elle existe sans complications (or, l'anatomie et la physiologie ont montré l'indépendance des cordons latéraux) , sont :

1° Une paralysie ou impuissance motrice ; c'est là ce que domine la situation.

2° Des déviations spasmodiques, résultat des contractures permanentes.

3° Engourdissements, fourmillements, douleurs spontanées, douleurs provoquées, quand on cherche à redresser les membres contractures, ou que l'on palpe les membres atrophiés.

4° La maladie débute d'emblée, sans prodromes. L'envahissement se fait par les membres supérieurs.

5° Les malades prennent une attitude déterminée ; le bras est rapproché du corps ; l'abduction, douloureuse; le coude à demi fléchi ; les doigts, recourbés dans la paume de la main.

6'' Si le malade parvient à lever le membre, on remarque bientôt une trémulation choréiforme (mouvements rapides à direction verticale, à amplitude peu étendue) ; elle n'est pas spontanée, mais survient à propos des mouvements inteyitionnels .

On peut également la provoquer, comme le tremblement des hémiplégiques, par l'extension forcée du pied ou de la main, et l'on a alors le 'phénomène du pied, le phénomène de la mam.

7° L'autre membre se paralyse à son tour.

8° Difficulté de la marche ; au bout de quelques mois, impossibilité de se mouvoir.

9° Aucun trouble, ni du côté de la vessie, ni du côté du rectum; point d'eschares.

10° Lorsque l'atrophie des masses musculaires survient, c'est que les cellules des cornes antérieures se prennent secondairement ; pour les membres supérieurs, l'atrophie est la règle ; les inférieurs ne s'atrophient pas, ou seulement à la dernière heure de la maladie.

11° La maladie s'accompagne toujours d'un certain degré de rigidité spasmodique; le malade sent, de temps à autre, ses membres inférieurs se raidir malgré lui ; ce phénomène revient par accès et se termine par la trémulation tétaniforme.

12° Paralysie bulbaire ; paralysie du pneumogastrique en particulier ; elle amène la mort par suffocation.

13° La maladie marche toujours très-rapidement; eWe dure de six mois à trois ans.

Comme on le voit d'après ce court résumé symptomatique, l'un des phénomènes dominants, c'est le tremUement; i\ peut en imposer et simuler les mouvements choréiformes ; dans la sclérose des cordons latéraux, les mouvements ne se montrent que si on les provoque, ou dans l'accomplissement des mouvements intentionnels,, et ils n'ont jamais l'irrégularité de ceux de Vhémichorée ; en un mot ce sont des tremblements et non des m,ouvements choréiformes.

Nous en dirons autant à propos de la sclérose en plaques, qui, elle aussi, peut envahir les cordons latéraux ; elle a alors pour symptômes dominants, et la contracture et la trémulation ; cette trémulation peut prédominer dans un côté du corps, et donner lieu à des difficultés pour le diagnostic. On la différencie, de la même façon, de l'hémichorée symptomatique. Quant au tremblement caractéristique, qui est l'un des premiers symptômes de la sclérose en plaques, son caractère dominant est de se manifester seulement à l'occasion des mouvements intentionnels; il disparaît quand les muscles sont au lepos complet ; plus le m(u^(mcnt à exécuter es

étendu, et plus s'exagère le tremblement; il atteint son maximum, lorsque le but que l'on propose au malade de toucher, va l'être. M. Charcot a fait remarquer que, tandis que les mouvements étendus étaient ainsi modifiés par le tremblement, les petits mouvements pouvaient encore être accomplis, sans troubles moteurs apparents.

Ainsi donc l'hémichorée ne peut être confondue avec ce tremblement; d'ailleurs, bien d'autres symptômes de la sclérose en plaques existent en même temps que ces variétés du tremblement, et il serait toujours, en supposant la confusion possible entre les deux espèces de mouvements, facile de rechercher les autres symptômes ,