ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

L'atrophie des membres et du tronc commence à 14 ans.

Oss. XVIIT.— Atrophie musculaire progressive qui, dans l’enfance, a atteint les mêmes muscles de la face et ne s’est étendue que dans l'adolescence aux membres et au tronc.

Il s'agit de deux jeunes garçons n'’appartenant pas à une même famille, chez lesquels l’atrophie a débuté par quelques muscles de la face, chez l’un à 6 ans, chez l’autre à 7, sans antécédents qui puissent faire admettre l’hérédité, sans autre cause appréciable, sans avoir été précédée ou accompagnée de fièvre, ni de convulsions, ni de douleurs. Les lèvres sont devenues grosses, immobiles et laissant la bouche entr'ouverte; lexpression était étrange, süriout pendant le rire. Leur physionomie au repos ressemblait à celle de Louis Hottmann (Obs. XXI). L’articulation des labiales et des o était difficile et incomplète, comme dans tous les cas analogues.

Empiètement atrophique des membres et du tronc à 10 ans.

Et Duchenne conclut :

Il ressort de tous ces faits :

Que cette maladie abolit les mouvements isolément, successivement, et produit des déformations partielles.

Qu'elle débute dans la seconde enfance (en général vers s et 7 ans) par des muscles de la face, à laquelle elle donne une physionomie particulière, en grossissant les lèvres qui perdent alors leur mobilité, et en creusant les joues, surtout pendant le rire. »

2° Avec cause héréditaire.

Os. XIX. — Jeune garçon de 13 ans, chez qui les lèvres étaient devenues, dans son enfance, épaisses et tombantes. L’exploration électrique décèle l’absence d'action des muscles orbiculaires des lèvres, des élévateurs propres de la lèvre supérieure, des xygomatiques ; impossibilité de froncer les lèvres, ni de les appliquer l’une contre l’autre, fortement; dès qu’il voulait les rapprocher, il les tendait en agran- -dissant transversalement sa bouche avec ses buccinateurs, et il élevait sa lèvre inférieure avec les muscles de la houppe du menton,

164 SÉMÉIOLOGIE DU RIRE en même temps qu'il abaissait sa lèvre supérieure avec son muscle myrtiforme.

Pour rire et pour pleurer, il exécutait les mêmes mouvements, ce qui donnait à sa physionomie un aspect étrange.

Atrophie thoracique à 12 ans.

Depuis lors, l’atrophie a progressé, et cette maladie a atteint vers l’adolescence trois membres de sa famille du côté maternel.

Début à 19 ans chez sa grand’mère; à 23 ans, chez son oncle maternel ; à 30 ans, chez sa mère.

Ici, l'affection est nettement congénitale.

A côté de ces faits, se place l’histoire d’une famille d’atrophiques, d’une mère et de deux de ses enfants, tous à lèvres épaisses et privées de leurs muscles moteurs comme plusieurs membres de la famille du côté maternel.

Oss. XX. — Le jeune Louis Hottmann, âgé de 9 ans, est adressé à Duchenne, au mois de septembre 1868,comme ayant été atteint d’une paralysie atrophique de l’enfance. Ce fut aussi la première impression du neurologiste. Mais son attention fut attirée surtout par l’étrangeté de la physionomie du malade. Les lèvres étaient très épaisses; au repos, elles étaient écartées l’une de l’autre, et l’inférieure était tombante; l’orbiculaire des lèvres était inerte, car il ne pouvait froncer les lèvres. Les autres muscles moteurs des lèvres avaient également perdu leur action : plus d’abaissement des lèvres par le triangulaire, plus de rire par les grands xygomatiques. La faradisation ne provoquait plus la contraction de ces muscles; sa face ne présentait pas de sillons naso-labiaux, et lorsqu'il riait (fig. 70) sa bouche était agrandie transversalement par la contraction de ses buccinateurs, et ses lèvres se renversaient un peu en avant, ce qui donnait à son rire une expression des plus singulières. Ses camarades lui disaient qu’il riait en cul de poule:

Fig. 704

Cet ensémble de trouble dans les mouvements de la face

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGIE 165 donna à Duchenne l’idée de l'existence, chez ce garçon, d'une atrophie musculaire progressive de l'enfance.

Selon le récit maternel, jusqu’à 3 ans la face n'avait rien présenté d’anormal, mais à dater de cette époque, elle S'altéra progressivement et prit en quelques mois l’expression que je viens de décrire. Je laisse de côté l’envahissement successif des membres. La mère et le frère aîné (14 ans) présentaient également de grosses lèvres et des phénomènes mimiques analogues.

Les deux premiers faits cliniques, exposés dans Ja triple observation précédente, sont une esquisse fidèle de l’atrophie musculaire progressive de l’enfance.

En effet, dans une quinzaine de cas recueillis par le même auteur et qui avaient avec celui-ci beaucoup d’analogie, le début a été signalé, entre $ et 7 ans, par l’atrophie des mêmes muscles de la face que dans ces deux cas et, en premier lieu, par l’atrophie de l’orbiculaire des lèvres, dont le défaut de contractilité occasionnait une épaisseur caractéristique des lèvres.

Les troubles fonctionnels expressifs de la physionomie sont alors devenus les mêmes que dans les cas précédents, surtout pendant le rire qui était exécuté seulement par le buccinateur ou le risorius de Santorini ».(Duchenne.)

Le rire dans la paralysie labio-glosso-laryngée .

Au début, on s'aperçoit que les lèvres sont peu mobiles lorsque le malade parle, qu'il les serre faiblement lune contre l’autre lorsqu'on lui commande d'exécuter ce mouvement. Il est incapable de faire la moue.

166 SÉMIIOLOGIE DU RIRE

A un degré plus accentué, les lèvres sont à peu près immobiles; la bouche est grande ouverte, grâce à l’action prédominante et non compensée des élévateurs de la lèvre supérieure et des muscles des commissures. À une certaine époque, tous les muscles de la bouche peuvent être envahis par la paralysie. C’est toujours l’orbiculaire qui est atteint le premier et qui reste quelquefois le seul pris; la paralysie se porte sur les muscles de la houppe du menton, sur le carré et Je triangulaire des lèvres *.

Les sillons naso-labiaux se creusent de ce fait et le masque prend un aspect hébété et pleurard avec lequel contraste étrangement la vivacité du regard et la mobilité des yeux qui dénotent d'autant plus vivement l'intégrité de l’intelligence.

Si on vient alors à provoquer le rire, le patient n’en finit pas de rire, sa bouche reste largement ouverte dans un éclat de rire, nasonné, inextinguible, « qui donne à la face l’aspect des masques de la comédie antique. » (Trousseau.)

1. D’après Howard Tooth et Aldren Turner, les muscles de la face peuvent se diviser en trois groupes :

10 Le groupe oculo-facial (frontal, orbiculaire, sourcilier) ;

20 Le groupe des élévateurs et des abaïsseurs de la commissure labiale (zygomatique, risorius et buccinateur) ;

3° Le groupe de l’orbiculaire des lèvres.

Or, les fibres nerveuses qui innervent ces divers muscles et qui sont toutes comprises dans le tronc du facial reconnaissent trois origines bulbaires distinctes correspondant aux trois groupes musculaires. Un peu plus haut, vers le bulbe, se trouve le noyau du pneumogastrique dont altération concorde avec les désordres du côté de la respiration et du cœur.

Study of a case of bulbar paralysis with notes in the origin of certain cranial nerves, 1891-1892, XIV, 473.

Tr. de méd., p. 288. Suivant Lochart- Clarke, il existe un noyau inférieur du facial à la partie inférieure du bulbe, à peu près à la hauteur du spinal et de l’hypoglosse. Le voisinage de ce dernier expliquerait, dans cette hypothèse, l’altération précoce et intense de l’autre, en rapport avec les faits cliniques.

La paralysie des lèvres relèverait de la lésion du noyau du facial, lésion portant exclusivement sur les cellules motrices des noyaux.

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGIE 167

En fin de compte, il est obligé de rapprocher ses lévres avec ses doigts pour fermer la bouche que les l&vres inertes, pendantes, n'arrivent pas, malgré cela à clore complétement.

O8s. XXI. — Le 12 juin 1862, B... est admis à l'Hôtel-Dieu, dans leservice de M. Rostan, suppléé par M. Empis ; il peut encore raconter le début et la marche de sa maladie, bien que ses lèvres soient manifestement paralysées. Il ne peut prononcer les lettres o et w, et, en parlant, il laisse écouler sa salive. Dans l’immobilité, la face conserve son harmonie; mais si on excite le rire, les commissures sont entrainées fortement en haut et latéralement, la bouche reste entr'ouverte, et le malade est obligé d'employer ses mains pour rapprocher ses lèvres. Les progrès de la maladie sont continus et rapides... La portion inférieure de la face ne tarde pas à devenir immobile, tandis que la portion supérieure, et plus particulièrement les paupières et le front, conservent toute leur mobilité ’.

Il est exceptionnel, en effet, que les muscles grands zygomatiques, les élévateurs de la lèvre supérieure soient affectés d’une manière appréciable dans cette espèce morbide.

La paralysie de l’orbiculaire des lèvres, quand elle existe, donne une prédominance de force tonique aux muscles qui meuvent les commissures et agissent sur les lèvres.

Il en résulte que la ligne qui sépare les lèvres, quand elles sont rapprochées, s'agrandit transversalement et que les lignes naso-labiales se creusent et s’arrondissent par l’action des élévateurs de la lèvre supérieure.

Duchenne cite un malade dont les lèvres s'écartaient en tous sens pendant le rire sans qu’il lui fut possible de les ramener à leur position normale. Toutes ses dents restaient alors découvertes jusqu'à ce qu’il eût rapproché ses lèvres l’une de l’autre avec ses doigts.