Duchenne, Ékect. local., p

RaurziN. — Le Rire. 11

162 SÉMÉIOLOGIE DU RIRE

muscles des membres supérieurs et du tronc. Même maladie se déclarant chez le père de ces enfants à l’âge de 48 ans et marchant progressivement de la même manière que chez ses enfants, sans atteindre toutefois les muscles de la face.

M. X., âgé de 64 ans, dont le père est mort atrophique et privé de la plupart de ses mouvements, a eu sept enfants dont six sont encore vivants; quatre d’entre eux jouissent d’une bonne santé ; seulement l’un d’eux a /es lèvres grosses et peu mobiles. — Les deux derniers (frère et sœur) ont commencé à offrir, vers l’âge de s ans environ, quelque chose d’étrange dans l’expression de la face ; à 6 ans, leurs lèvres sont devenues grosses et ont perdu leur mobilité. Leur physionomie exprimait l’hébétude au repos, bien que leur intelligence ne fût pas changée; leur face s’est amaigrie, et pendant le rire qui était comme sardonique, leurs joues s’aplatissaient. Ils offraient quelque chose de singulier dans larticulation des labiales. De 11 à 12 ans, amaigrissement progressif de l'épaule et du bras d’un côté. :

Chez M. X., qui avait transmis à deux de ses enfants, le germe de l’atrophie musculaire progressive qu’il tenait lui-même de son père, la paralysie a envahi les mêmes muscles que chez ses enfants, sans toucher, toutefois, aux muscles de la face.

Cette atrophie musculaire progressive peut se développer

spontanément dans l'enfance.

1° Sans cause héréditaire.

O8s. XVIL. — Début à 7 ans par l’orbiculaire et le grand xygomatique ; État stationnaire jusqu’à I4 ans.

Chez ce sujet, quelques muscles de la face ont été atteints par latrophie vers l’âge de 6 ans, comme l’indiquent, du reste, l’épaisseur des lèvres et l’aplatissement des joues. L’exploration électrique montra que l’orbiculaire des lèvres et les zygomatiques ne répondaïent plus à cette excitation.

L'expression faciale était étrange lorsqu'il; riait sa bouche s’agrandissait transversalement; ses joues s’aplatissaient et se creusaient de même que dans les cas précédents; son rire était sardonique et était exéculé par ses buccinateurs et son risorius de Santorini ; enfin, il articulait difficilement les labiales.