CHAPITRE TROISIÈME

Le tableau clinique

et le problème du Diagnostic

La lecture des ohservations nous permet de nous rendre compte de l’évidente difficulté qu’il peut y avoir à diagnostiquer l’affection qui nous occupe par les seules données cliniques. C’est en effet une maladie « protéiforme », qui se traduit par des symptômes dont l’aspect essentiellement changeant, suivant les cas, tient à l'extension plus ou moins grande du processus néoplasique. L’infiltrat méningé intéressant d’une part les méninges crâniennes de la base et de la convexité, en englobant les nerfs crâniens, et, d’autre part, les méninges rachidiennes, en enserrant plus ou moins la moelle et ses racines, peut donner, à l’examen, des signes associés qui risquent de dérouter totalement le diagnostic.

En présence d’un cas semblable, le clinicien est amené à faire une revue générale des grands syndromes neurologiques, sans toutefois arriver à un diagnostic rationnel ou satisfaisant.

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Nous allons, autant que possible, essayer de schématiser dans une étude d'ensemble les modalités évolutives de l’affection et les éléments qui peuvent par-

fois permettre son diagnostic.

La maladie d’Ollivier a été le plus souvent rencontré chez des jeunes n’ayant pas, dans la grande majorité des cas, dépassé 30 ans. Néanmoins, certains malades, comme ceux de Sicard et Gy, de Connor et Cushing, de Marchand et Picard, étaient âgés. Dans les antécédents, si le plus souvent il n’y a rien à signaler, dans un certain nombre d'observations la syphilis est mentionnée.

Parfois, l’évolution de la maladie se fait de façon aiguë, rapide, en quelques mois, avec même des poussées fébriles, rappelant un état infectieux ; parfois elle est lentement progressive et fatale. La mort est le fait de la cachexie ou d’une affection intercurrente ; parfois le malade meurt brutalement au cours d’une crise convulsive.

Le début de l’affection est très variable suivant les cas. Le plus souvent, le malade entre à l'hôpital pour aes signes d'hypertension intracrânienne (céphalées, vomissements, vertiges, crises convulsives) ou pour des symptômes de paraplégie, installée progressivement, mais aussi parfois, — comme dans le cas rapporté par Marchand et Picard — pour des troubles psychiques où prédominent l’affaiblissement intellectuel, les troubles du caractère ou les hallucinations sensorielles.

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Dresser un tableau clinique de l’affection, à la période d'état, semble impossible, car les données tirées de l'examen somatique du malade, réalisent par leur association un syndrome le plus souvent complexe, parfois paradoxal. Néanmoins, selon les cas et la prédominance des signes cliniques observés il est possible de voir les symptômes se grouper, pour réaliser l’un des grands syndromes neurologiques suivants :

a) Syndrome d’hypertension intracrânienne.

b) Syndrome de compression radiculo-médullaire.

-c) Syndrome d’irritation méningée.

d) Syndrome de myélite diffuse.

e) Syndrome d’encéphalite à évolution subaiguë, parfois avec prédominance de troubles psychiques.

?) Syndrome d’encéphalomyélite diffuse réalisant ces aspects particuliers et d’étiologie mal connue tel la neuromyélite optique aiguë.

Il faut bien reconnaître que, généralement, aucun de ces tableaux n’est réalisé dans sa schématisation et qu'un des points importants de la sémiologie est justement, à la période d'état, l’intrication de deux de ces grands syndromes — céphalique et médullaire par exemple — ou la présence d’un signe aberrant de l’un de ces syndromes dans la sémiologie d’un autre ; par exemple des signes moteurs radiculo-médullaires au cours d’un syndrome d’hypertension intracrânienne, un œdème papillaire au cours d’un syndrome de compression médullaire, etc. Ces signes associés, nous permettent seulement de penser à une diffusion extrême des lésions, sans qu’on puisse

en retirer d’autres enseignements.

L'étude du liquide céphalo-rachidien peut, dans quelques cas, orienter ou préciser de façon indiscutable la sémiologie. Dans les cas douteux, son étude chimique et bactériologique nous permettra déjà d'éliminer un processus de méningite cérébro-spinale ou tuberculeuse, mais c'est surtout par un syndrome ‘humoral réalisé dans quelques occasions particulières qu’il pourra nous offrir des renseignements importants. Dans son intégrité, ce syndrome se compose de quatre éléments : hypertension, dissociation | albumino-cytologique, xanthochromie, et surtout présence de cellules tumorales.

Nous ne dirons rien de l’hypertension et de la dissociation albumino-cytologique, qu’on rencontre trop fréquemment dans d’autres affections.

La xanthochromie, par contre, est plus intéressante à étudier. C’est un état particulier du liquide céphalorachidien qui se présente sous l’aspect jaune ambré. Cette couleur est due à des hémorragies au niveau du processus lésionnel ou tumoral avec phénomènes de biligénie hémolytique locale, aussi bien qu’à une transsudation importante du plasma sanguin dans les espaces sous-arachnoïdiens. Reindfleish considérait ce syndrome comme spécifique de la « sarcomatose diffuse des méninges cérébro-spinales ; ; en réalité, de rombreuses affections s’accompagnent de cette xanthochromie liquidienne. Les cas les plus typiques et les plus nombreux sont constitués par les compressions médullaires quelles qu’elles soient (tumeurs extra-durales ou intra-durales, tumeurs diffuses des méninges, mal de Pott, etc….), mais on peut la trouver

aussi, mais rarement, dans certaines néoplasies cérébrales de la fosse postérieure et dans certaines formes pseudo-tumorales de syphilis cérébrale ou méningée.

Quant aux cellules tumorales, leur recherche doit être effectuée, dans tous les cas où une symptomatologie diffuse ne permettra pas de s'orienter vers un diagnostic précis.

L'usage de la cellule de Nageotte, qui a apporté un grand perfectionnement à létude clinique du liquide céphalo-rachidien, en permettant de numérer les éléments cellulaires qui s’y trouvent, a fait malheureusement négliger, dans la plupart des cas, un autre temps de cette étude, pourtant nécessaire : l'examen laicroscopique de ces éléments cellulaires, après centrifugation, fixation et coloration sur lames.

Ce mode d'examen seul permet d'apprécier la morphologie des cellules, point dont les premiers observateurs Widal, Sicard, et Ravaut, avaient vu l’intérêt. Tout récemment, Ravaut publiait de nouvelles techniques de coloration et insistait sur ce qu'offre d’incomplet la simple numération cellulaire.

Cette étude nous permettra, dans les cas favorables où les cellules tumorales sont essaimées dans les espaces sous-arachnoïdiens, de déceler à côté d’éléments cellulaires d’ordre banal, de grosses cellules, à noyaux volumineux, dont l’origine néoplasique ne pourra être niée.

On peut même aller plus loin et affirmer, après les travaux de Sicard et Gy, de Dufour, de Lemierre et Boltanski, qu’une étude cytologique précise de ces