II. — STRUCTURE HISTOLOGIQUE

Si l’aspect macroscopique des lésions se trouve bien décrit dans les observations anciennes, l’étude histologique prête à des discussions plus importantes. Dans la plupart des observations anciennes on trouve des descriptions cytologiques sommaires et qui presque toutes, se terminent par le diagnostic de « sarcome ».

Des techniques histologiques plus précises, des conceptions nouvelles sur la nature des tumeurs méningées ou la structure des gliomes, ont permis de préciser la nature histologique de la sarcomatose diffuse primitive des méninges.

En ce qui concerne la structure des méninges, et la nature de ses néoplasies, les conceptions actuelles sont exposées dans le mémoire d’'Oberling (1922), l’ar-

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ticle de Roussy et Cornil (1925), le rapport de Penficld au Congrès de Berne (1931). Ici, à Lyon, en 1929, uos maîtres, MM. les Professeurs J. Martin et J. Dechaume, leur on consacré un important mémoire. Les conclusions auxquelles ils sont arrivés, tiennent compte de leurs observations personnelles, de leurs constatations et de l’étude critique des faits jusquelà établis.

On peut les résumer ainsi :

Les enveloppes du système nerveux ne peuvent être considérées comme de simples membranes conjonctives vasculaires.

L’embryologie, l’histologie et l’expérimentation démontrent, au contraire, que le névraxe et ses prolongements sont entourés d’un revêtement continu d’origine neuro-ectodermique qui partout sépare les neurites des formations mésenchymateuses voisines.

Cette démonstration a été faite «en particulier pou les méninges, les gaînes de Schwann, les zones de jonction myo-neurales, les satellites des cellules ganglionnaires, tous font partie de ce même système d’enveloppe.

C’est essentiellement une vaste formation syncitiale que certains caractères structuraux rapprochent de la névroglie, et qui comporte néanmoins, comme tout tissu, des éléments conjonctivo-vasculaires plus ou moins complexes. Le terme de « chitoneure » proposé par J.-F. Martin et J. Dechaume, pour le désigner, souligne son unité et indique sa nature nerveuse.

Les constatations de l’anatomie pathologique, vien-

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nent à l’appui de cette conception : à côté des tumeurs nerveuses vraies (ganglioneuromes, gliomes, épendymomes, tumeurs choroïdiennes, neuro-épithéliomes) et de tumeurs conjonctives certaines, mais rares (fibronies, fibro-sarcomes) il y a lieu de classer à part les tumeurs des enveloppes nerveuses, les « chitoneuromes »,

Elles ont été groupées jusqu'ici suivant leur topographie, sous des vocables multiples . méningiomes, psammomes, neurinome, gliomes périphériques, schwannomes, neuro-gliomes, ete. alors qu’elles se. présentent toutes, malgré leur polymorphisme apparent avec des caractères communs et fondamentaux que des modifications régionales ou évolutives n’arrivent jamais à masquer entièrement.

Ges déductions trouvent un appui dans la coïncidence des tumeurs méningées avec la neurofibromatose, ou maladie de Rechklinghausen. Cette affection signée par des tumeurs cutanées intradermiques disséminées, des tumeurs multiples des nerfs périphériques;, par une pigmentation anormale des téguments comporte aussi des localisations viscérales sur lesquelles a insisté Lestoquoy, et des localisations nerveuses centrales, soit au niveau des racines médullaires, soit au niveau des nerfs crâniens.

Les auteurs ont tendance, aujourd’hui, à considérer que ces néoformations où qu’elles siègent, naissent sur les enveloppes des nerfs ; mais on peut aller plus ioin et considérer que les localisations de la maladie de Recklinghausen peuvent siéger où que ce soit, sur le système d’enveloppe des formations nerveuses,

sur le chitoneure périphérique, aussi bien que sur Île chitoneure central ; de sorte qu’on peut dire que cette affection est une maladie du système chitoneural, qui peut être sur ses différents segments depuis les enveloppes des centres jusqu'aux trones nerveux et leurs terminaisons viscérales.

Ainsi donc, à l’unité du chitoneure se superpose l'unité des chitoneuromes, tumeurs neuro-ectodermiques et, de ce fait, apparentées avec la névroglie, et susceptibles de modalités évolutives à prédominance Cpithéliale gliomateuse ou conjonctive, globale ou -partielle. Quelque soit leur type anatomique, elles n’en conservent pas moins un véritable « air de famille » et cette constatation sert amplement à justifier leur englobement sous la même dénomination.

En ce qui concerne la structure des tumeurs gliomateuses, on sait maintenant qu’il ne faut plus s’en ternir au terme ancien de gliomes. Cushing et Baïley ont apporté une classification minutieuse de néoformations cérébrales d’origine gliale que l’on peut simplifier de la manière suivante, comme l’indiquait récemment encore J. Dechaume, J.-F. Martin et Wertheimer (1) dans un article sur le pronostic histologique des gliomes :

(1) J. DECHAUME, J,-F, MARTIN ET WERTHEIMER, — Pronostic histologique des gliomes du cerveau. Lyon-Médical, 24 juiliet 1932, p. 89.

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1° Les médulloblastomes, tumeurs que l’on peut qualifier de malignes, rencontrées avant tout au niveau du cervelet chez l’enfant et dans la pré-adolescence.

2 Les glioblastomes, tumeurs malignes elles aussi, développées dans les hémisphères cérébraux de l'adulte. P

3° Les gliomes à cellules adultes (astrocytomes et cligodendrogliomes), tumeurs dont les caractères sont de bénignité et qui comportent, pour le neurochirurgien, des succès très importants.

Les notions qui précèdent vont nous permettre d'étudier de façon plus précise la structure histologique de la sarcomatose diffuse. L'étude des cas étudiés, l’observation minutieuse du cas de Froment, Dechaume et Christy nous permettent les constatalions qui vont suivre.

1. Etude topographique : Si l’on fait des prélèvements mulliples, des coupes entières de la moelle et des enveloppes méningées, de corticalité cérébrale avec les méninges molles, on voit qu’il s’agit d’un processus tumoral infiltrant la méninge molle. C’est dans leur épaisseur que se trouvent et s’étalent les formations néoplasiques. I est impossible de retrouver, en certains points, les espaces sous-arachnoïdiens, complètement remplis par les éléments tumoraux. Le plus souvent le revêtement méningoblastique existe, l’espace subdural persiste, il n’y a pas d’adhéren-

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ce avec la dure-mère, soit dans la boîte crânienne, soit dans le canal rachidien.

En certains points, parfois l’infiltration néoplasique paraît adhérer à la dure-mère rachidienne, mais ne pénètre pas et ne dissocie pas les trousseaux fibreux

Dans cette gangue néoplasique, les racines rachi- ‘diennes sont enserrées, mais les fibres nerveuses comprimées par places et dégénérées ne sont généralement pas envahies par le néoplasme qui ne dépasse pas les enveloppes pie-mériennies radiculaires, De méme au niveau des nerfs crâniens, le processus néoplasique enserre les nerfs et envoie parfois des prolongements dans les espaces interfasciculaires.

IL est intéressant d'étudier d’un peu plus près les rapports intimes de linfiltration néoplasique méningée avec la substance nerveuse sous-jacente.

Parfois entre le néoplasme et les fibres nerveuses, la condensation conjonctive pie-mérienne est intacte et semble constituer une barrière infranchissable.

Par endroits, toutefois, on peut constater, dans les gaînes périvasculaires, des couronnes d’éléments néoplasiques qui les pénètrent et qui font adhérer intimément le revêtement tumoral avec le névraxe sousjacent.

Dans certains cas même, la tumeur méningée dif- - fuse infiltre la substance nerveuse, on voit alors des endroits où la condensation conjonctive pie-mérienne a disparu, interrompue par des cellules néoplasiques dont les prolongements fibrillaires vont s’anastomoser avec les fibrilles névrogliques hyperplasiées de la substance nerveuse sous-jacente : tout se passe en ces

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points comme s'il y avait continuité entre les cellules tumorales et la névroglie du névraxe,

2. Caractères cylologiques : Sur des coupes colorées à l’hématéine-éosine, il est évident qu’on peut croire, au développement dans les méninges molles, d’une tumeur conjonctive, d'un sarcome polymorphe avec ses cellules fusiformes ou monstrueuses, En réalité, les colorations plus électives montrent qu'il n’en est rien. Le trichrome, l’hématoxyline phosphostungtique, la méthode d'Hortega permettent de voir que les éléments cellulaires ne sont pas, le plus souvent, de la série conjonctive.

a) Eléments d'origine méningoblastique : Dans l'observation de Froment et Dechaume, par exemple, par le trichrome de P. Masson, où de collagène est coloré électivement en bleu intense, an peut s’apercevoir qu’en dehors des trousseaux de la dure-mère et du liseré de condensation conjonctive pie-mérienne, seules les parois vasculaires apparaissent en bleu, À peine de-ci de-là, en certaines régions, quelques fibres collagènes. La masse tumorale est dans sa plus grande surface colorée en rouge intense et les fibrilles nombreuses, que l'on eût pu croire collagènes, sont à réaction acidophile colorées en rouge par la fuschine et le pon-. ceau. Il ne s’agit donc pas de tumeur d’origine conjonctive,

A un plus fort grossissement, on s’aperçoit que i: néoplasie est constituée par des éléments cellulaires