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de forme variable, Tantôt il s’agit de cellules fusi- ‘formes à noyaux vésiculeux avec nucléoles volumineux, à protoplasma acidophile et fibrillaire, Ces cellules sont d’ailleurs anastomosées les unes avec les autres en un vaste syncytium, Tantôt les cellules sont beaucoup plus volumineuses, à contours polyédriques avec des prolongements rameux. Leur protoplasma est acidophile, fibrillaire et ces éléments ressemblent tout à fait à des cellules névrogliques, à des astrocytes, parfois à noyaux multiples. Nulle part on ne rencontre de trousseaux de fines fibrilles névrogliques comme dans les glioses méningo-encéphaliques par dysembryoplasie. Ce sont ces prolongements fibrillaires qui s’anastomosent avec les fibrilles névrogliques du névraxe sous-jacent à travers la pie-mère interrompue, et là on ne sait si l’on se trouve en présence d’un gliome avec envahissement méningé ou d'une réaction névroglique de la substance nerveuse à un processus tumoral méningé infiltrant : des deux côtés les caractères gliomateux sont indiscutables. Enfin, quand le revêtement méningoblastique de surface des méninges molles persiste, les cellules de revêtement s’anastomosent en profondeur avec Îles éléments tumoraux.

En résumé, l’examen histologique montre dans les méninges molles, la présence d’un méningoblastome gliomateux, infiltrant, diffus, n’envahissant pas la dure-mère, séparé le plus souvent du névraxe sousjacent par la condensation pie-mérienne, mais pouvant, par places, l’envahir par des ramifications tumorales le long des gaines périvasculaires, ou pou-

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vant l’infiltrer par coñtinuité directe avec une réaction gliomateuse de la névroglie médullaire notamment.

Il ne s’agit pas d’une néoplasie de nature conjonctive, mais d’une tumeur d’origine neuro-ectodermique, développée aux dépens de méningoblastes ayant

subi une évolution gliomateuse.

b) Eléments d'origine gliomaleuse : les métastases méningées des neurospongiomes : Dans certains cas, les descriptions histologiques correspondent à des lésions différentes. Evidemment, si l’on s’en tenait aux documents anciens il faudrait se rallier au diagnostic de sarcome ou de tumeurs malignes conjonctives. Mais lorsque les documents sont plus récents, lorsque des techniques électives ont été employées on peut voir qu'il s’agit, en réalité, de tumeurs d’origine gliomateuse ayant les caractères des neurospongiomes. C’est ce que nous démontre avec la plus grande netteté le cas de Connor et Cushing que nous avors rapporté.

Il faut reconnaître que ces constatations correspondent généralement aux observations où il y a une tumeur cérébrale et particulièrement une tumeur du cervelet ou du IV* ventricule. Il n’est pas utile de reprendre en détail ces descriptions, car dans ces cas, il est indiscutablement établi, qu’il ne s’agit pas de sarcomatose primitive des méninges, mais bien d’un envahissement secondaire des enveloppes nerveuses, ayant son point de départ dans une tumeur cérébrale.

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c) Les endothéliomes diffus des méninges : A lire certaines observations, celle de Cushing et Connor, celle de Divry, il pourrait y avoir des tumeurs diffuses primitives des méninges ayant le caractère des endothéliomes et provenant des enveloppes adventitielles ou périvasculaires des vaisseaux sanguins de la corticalité cérébrale.

Il s’agit là d’une interprétation histologique que nous ne saurions discuter dans ce travail, car d’existence d’endothéliomes de cette nature n’est pas admise par tous les auteurs.

d) Les sarcomes vrais des méninges : Nous ne connaissons pas d'observation indiscutable de tumeur maligne diffuse conjonctive et primitive des méninges. Le cas rapporté par Lereboullet, en 1902, pourrait peut-être en être une, bien qu'il soit plus logique de la considérer comme secondaire au sarcome du nerf acoustique, que le sujet avait précédemment présenté. Il ne nous semble pas, toutefois, impossible, puisqu'il y a dans les méninges du tissu conjonctif, qu’on puisse, dans certains cas, rencontrer des sarcomes vrais (fibrosarcomes par exemple) des méringes molles.

Pour résumer ces constatations anatomo-pathologiques, il faut reconnaître que la description d'Olivier reste exacte ; ce qui caractérise avant tout la sarcomatose diffuse c’est l’envahissement de toutes les méninges molles du névraxe par une formation -tumorale qui s’accompagne ou nom de tumeurs de l’encéphale. L’intégrité des viscères exclue la possibilité de miétastases méningo-encéphaliques d’une tumeur maligne extra nerveuse.

L'examen histologique montre que cette tumeur des méninges molles n’est pas une tumeur d’origine conjonctive ; d’autre part, sa nature endothéliomateuse qui serait exceptionnelle, n’est pas admise par tous les auteurs, le plus souvent ïl s’agit donc, en définitive :

1° De tumeurs ayant le caractère des neurospongiomes ou de gliomes (il y a, souvent, dans ce cas, une tumeur de lencéphale et particulièrement du cervelet ou de la région du IV*° ventricule).

2° De tumeurs ayant à la lumière des travaux modernes, les caractères des méningoblastomes. Si par les techniques ordinaires, les cellules fusiformes, les éléments à noyaux nombreux rappellent le sarcome polymorphe, en réalité les techniques électives montrent la rareté du collagène, le caractère syncitial des éléments tumoraux, les caractères acidophiles et fibrillaires des protoplasmas cellulaires, ete.

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Nous croyons donc que la sarcomatose primitive diffuse des méninges est un méningoblostame diffus pour employer la terminologie d’Oberling, c’est un chitoneurome central diffus pour se servir de la dénomination de J.-F. Martin et Dechaume. Ce n’est pas une tumeur conjonctive, mais une tumeur neuro-ectodermique, qui rappelle, par son polymorphisme, l’origine embryologique commune des méningoblastes et de la névroglie. L’évolution gliomateuse, les caractères névrogliques ne peuvent surprendre lorsqu'on connait le développement simultané des méningoblastes et des cellules gliales au dépens du neurosponge.

LE PELAN NOSOGRAPHIQUE de la

NALADIR DD'ORLLIVIRER

Hypothèses pathogéniques

La maladie d’Ollivier doit tenir sa place, mais une place à part, dans le cadre des maladies des méninges.

S’1l est difficile de lui décrire une sémiologie précise, en dehors de la présence de cellules méningoblastiques ou gliales anormales dans le liquide céphalo-rachidien, il n’en reste pas moins vrai, que ce qui la caractérise avant tout, c’est l’infiltration diffuse des méninges molles par un tissu tumoral ayant les caractères du méningoblastome ou du gliome.

La nature neuro-ectodermique de cette tumeur diffuse ne paraissant plus discutable, il nous reste à interpréter le pourquoi de sa diffusion.

On peut se demander d’abord, en se référant à l’ancienne théorie de Westphal si ce processus néo-

plasique diffus ne proviendrait pas d’une tumeur gliomateuse du névraxe, ayant secondairement envahi les méninges. Cette interprétation est exacte pour les observations où il est possible de retrouver, à l'examen, une tumeur du cervelet ou du IV' entricule ayant les caractères du neurospongiome ou du médulloblastome.

Il existe donc des cas de maladie d’Ollivier où le substratum anatomique est la généralisation et la diffusion aux enveloppes du névraxe d’une tumeur gliomateuse de l’encéphale. Ce sont là certes, des cas indiscutables de sarcomatoses diffuses, mais non des cas de tumeurs nées sur la méninge.

Comment faut-il alors concevoir la sarcomatose diffuse primitive des méninges ? Nous venons de voir que ces tumeurs ne sont pas conjonctives et qu'elles ont lé caractère des méningoblastomes, sans qu’il soit besoin de parler d’hétéropies ou üe gliose méningo-encéphalique, pour expliquer la présence dans leur texture d'éléments gliomateux, puisque le méningoblaste de souche neuro-ectodermique est capable de se présenter sous divers aspects.

Pour expliquer la diffusion de la tumeur, plusieurs hypothèses d'ordre embryologique où de pathologie générale, ont été mises en avant.

On peut penser, qu’il a pu se produire, au cours de l’'embryogénèse des méninges et de l’émigration des méningoblastes, une série de malformations sur toute la surface méningée — surtout dans la région cérébelleuse, ce qui aurait permis à certains éléments méningoblastiques, de conserver une potentialité évo-

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lutive anormale qui expliquerait la diffusion du processus.

On peut penser également. qu’il existe une malignité locale de certains méningloblastomes, comme on peut le voir pour certains schwannomes récidivants.

Mais on peut également supposer, comme l'ont indiqué après Janssen, MM. Froment et Dechaume, que le terrain syphilitique, sur lequel a évolué, dans un certain nombre de cas l'affection, peut expliquer l’aspect diffus et infiltrant de cette tumeur méningée. En effet, dans un même ordre d'idée, la linite plastique gastro-intestinale, qui, par sa diffusion et son infiltration tout le long du tractus digestif, rappelle un peu cette sarcomatose diffuse, n’est qu’un épithélioma gastrique atypique, sans caractère histioide qui doit, peut-être, ses tendances à la sclérose ct à l’infiltration, au terrain spécifique sur lequel il

se développe.

Enfin, une dernière hypothèse séduisante peut être retenue :

Bertrand et Aronson, dans l’observation que nous avons publié, ont pensé à lorigine infectieuse de l'affection. La notion de virus cytotropes déclanchant la prolifération anormale et exclusivement localisée à un système cellulaire particulier peut être envisagée. Le Professeur Favre l’a soulevée à propos du granulome malin, cette affection curieuse, d’origine infectieuse, d’allure tumorale, caractérisée par la prolifération anormale et diffuse du tissu réticuloendothélial.

Le Professeur agrégé Dechaume a également émis

une hypothèse de même ordre, pour la névrite hypertrophique familiale (1), qui est une schwannite reuro-hypertrophiante et, anatomiquement, une prolifération anormale diffuse de la gaîne de Schwann de tous les nerfs, processus qui semble homologue, à certains points de vue et au niveau du système nerveux périphérique, au processus réalisé par la sarcomatose diffuse, au niveau des méninges.

Tout cela n’est évidemment qu'hypothèse pathogérique, que l’évolution des idées et des faits pourra vérifier, mais une conclusion demeure de notre étude anatomo-pathologique, trop importante pour que nous n’y insistions pas, à nouveau :

La sarcomatose diffuse des méninges n’est pas une tumeur maligne d’origine conjonctive. L'étude cytologique avec techniques électives montre, que sil s’agit bien d’une tumeur méningée primitive, c’est une néoplasie développée aux dépens des cellules propres des méninges, les méningoblastes, d’origine reuro-ectodermique. L’aspect pseudo-sarcomateux correspond, en réalité à l’évolution gliomateuse d’une tumeur méningée primitive diffuse et infiltrante.

(1) GUILLAUME FERRAGUE, Thèse Lyon, 1932,

Réflexions Thérapeutiques

Il nous paraît vain d'essayer d'écrire quelques pages sur la thérapeutique d’une affection, dont l’évolution a toujours été jusqu'ici fatale, La diffusion des lésions s'oppose, en effet, à tout traitement efficace.

Il est évident qu’un traitement chirurgical est illusoire, et qu'une tentative d’exérèse est vouée à un échec certain.

Il n’en reste pas moins vrai qu'un traitement radiothérapique bien conduit, appliqué principalement au niveau des points où la prolifération tumorale entraîne au maximum une sémiologie de compression du névraxe, permettra peut-être d'améliorer certains symptômes, notamment les manifestations douloureuses, et de retarder l’évolution inexorable de la maladie. Il faut dire toutefois que nous n’avons pas retrouvé d’observations précises, où une thérapeutique ait été instituée méthodiquement, pour qu’il nous soit permis d’en apprécier le résultat.

Nous voudrions simplement dire, en terminant, qu’il y a quand même un intérêt réel à essayer d’affirmer avec certitude le diagnostic de maladie d’OIlivier et particulièrement de sarcomatose diffuse des méninges.

de Ris

En présence d’un syndrome de compression médullaire où d’hypertension intra-crânienne où tel diagnostic est certain, c’est la contre-indication opératoire d’une intervention chirurgicale ou d’une tentative d’exérèse qui ne changeraïit rien à l’évolution aujourd’hui inexorablement progressive de la maladie d'Ollivier.