INTRODUCTION

Pendant notre stage à la Maternité de l’H6pilal Lariboisière nous avons été frappé d’entendre souvent les femmes venues à la consultation demander si leur enfant était bien conformé. Quoique les monstruosilés fœtales ne soient pas très fréquentes, cette éventualité ne laisse pas que de jeter le trouble dans lesprit des parturientes et on s'explique assez bien leurs craintes, d'autant plus qu’un très grand nombre de malformations sont familiales ou héréditaires.

Malheureusement, l’état actuel de la science ne permet que rarement de porter le diagnoslic de monstruosité fœtale au cours d’une grossesse ; et encore est-ce plus souvent un diagnostic de probabilité qu’une certitude. Cependant certaines monstruosités portant sur l'extrémité céphalique peuvent être soupçonnées et même affirmées dans les derniers mois de la grossesse.

Simon 1

MDI

Ce sont ces monsiruosités qui feront l’objet de notre étude et en particulier les exencéphalies, pseudencéphalies, anencéphalies et dés rencéphalies.

Elles font partie de la classe des Tératencéphales, c’est-à-dire des monsiruosités portant sur le crâne et sur l’encéphale.

Les exencéphales sont des monstres chez lesquels le cerveau, par suile de l’aplatissement de la boîte crânienne, est rejeté derrière la tête sur le dos. La voûte crânienne d’ailleurs manque presque complètement ainsi que la paroi postérieure du canal vertébral.

Les pseudencéphales n'ont pour ainsi dire plus de cerveau ; la masse encéphaliqué n’est représentée que par une tumeur vasculaire qu'entourent les vestiges de la voûte crânienne incomplètement développée.

Chez les dérencéphales et les anencéphales il y a absence complète de crâne et de cerveau. En outre,les premiers ontun canal raehidien ouvert dans la région cervicale seulement tandis que chez les autres le crâne et tout le canal rachidien sont largement ouverts sans trace d’encéphale ni de moelle épinière (4).

Le diagnostic de ces quatre monstruosités au cours de la grossesse se complète logiquement

(1) Ribemont, Dessaigne, et Lepage, Précis d'Obstétrique.