OBSERVATION III
R1ic..., 42 ans, 1948 (publiée par GIRARD, MAssoN et DEVIC).
Résumé : Neurofibromatose. Baisse de l’acuité visuelle. Hémiplégie. Acromégalie. Hypertension intracranienne. Gliome de la bandelette optique. Envahissement de l'hémisphère. Fosinophilie hypophysaire.
Malade du service du Dr P.-F. GIRARD.
Il présente une maladie de Recklinghausen avec d'innombrables neurinomes périphériques, des molluscum, des tumeurs fibreuses du derme, des télangiectasies, des taches café au lait et des zones d’atrophie cutanée.
Les troubles ont débuté 1 mois avant l'hospitalisation par une
TR
baisse de l’acuité. Le spécialiste consulté ne trouve qu'une myopie forte avec choriorétinite, il prescrit un traitement de cyanure de mercure; au Cours du traitement apparaissent des signes neurologiques : céphalées vives, dérobement des jambes, aphasie, puis torpeur progressive.
La ponction lombaire pratiquée après un fond d’œil qui ne montre pas d’œdème, révèle une hypertension à 42 et une dissociation albumino-cytologique (1 gr. 20 d’albumine et 3 éléments). BW. négatif dans le sang et le liquide céphalo-rachien.
À son entrée dans le service, on notait que le malade était certainement confus mais aussi aphasique. Il présentait une hémiplégie droite totale avec Babinski droit.
L'examen oculaire rendu très difficile par l’état du malade montrait une myopie forte avec staphylome myopique bilatéral, pas d’œdème, papilles normales.
Champ visuel : imprenable.
On est par ailleurs frappé par l’aspect acromégalique du sujet avec des extrémités volumineuses et une cyphose dorsale importante. La radiographie du crâne montre une volumineuse selle turcique à contours inférieur et postérieur imprécis.
I1 ne fut pas pratiqué de radio des trous optiques.
Le diagnostic porté est celui de tumeur suprasellaire envahissant la région pédonculaire et infundibulaire. L’indication opératoire est écartée et le malade décède d’ailleurs rapidement.
L'autopsie permet les constatations suivantes :
arachnoïdite diffuse opalescente,
selle turcique d’apparence normale,
consistance molle du lobe temporal gauche avec petit engagement temporal gauche.
A la coupe des pédoncules : foyer hémorragique de la partie superficielle de la calotte gauche.
Petite tumeur arrondie formant un relief en arrière, au-dessus des tubercules quadrijumeaux gauches de couleur ôcre.
Une coupe horizontale faite 1 cm. au-dessus montre une énorme tumeur polychrome rouge et ôcre de la dimension d’une paume de main occupant tout le centre de lhémisphère gauche : thalamus, capsule interne, corps striés, mais qui en fait paraît provenir de la bandelette optique gauche.
I1 existe en outre une petite tumeur de la dimension d’une framboise à l’intérieur du 4° ventricule.
L'examen histologique des deux localisations montre : tumeur très cellulaire et assez vasculaire formée d’éléments
